儿童附睾胚胎型横纹肌肉瘤一例报告

患王×，男，9岁。因排大便困难，其母亲无意中发现患儿左侧阴囊肿大并有肿块一月余。未发现肿块2周前有阴囊外伤史。不发热，无疼痛和其它不适感。无排尿异常和血尿。近一周因左侧阴囊肿块增大明显而来我院就诊。拟“左阴囊肿块性质待查”     

附睾胚胎性横纹肌肉瘤一例报告

1病例报告患者男,18岁。因发现右侧阴囊花生米大小无痛性肿物7个月,近3个月肿物生长加快,于2007年6月6日收入我院。查体:右侧阴囊内肿物4cm×5cm大小,质硬,位于睾丸后方,呈三叶状,与睾丸界限尚清楚,与附睾界限不清,精索无增粗及变硬,双侧腹股沟可触及浅表淋巴结肿大。B超检查,阴囊内呈实性低回声占位,血运丰富,肿物与睾丸界限     

睾丸横纹肌肉瘤一例

患者男,26岁.因发现右睾丸肿物20 d,2010年5月12日入院.体格检查:右睾丸扪及一10 cm×6 cm×4 cm肿块,质地硬,表面光滑,与周围组织无粘连,阴囊下坠感,肿物无压痛.B型超声示右侧睾丸增大伴不均质改变,彩色多普勒示肿物血流丰富.CT平扫+增强未发现腹股沟及腹膜后淋巴结肿大.血甲胎蛋白及人绒毛膜促性腺激素水平正常.行右睾丸根治切除术.术后病理:胚胎性横纹肌肉瘤伴广泛坏死.组织印片DNA倍体分析见大量DNA倍体异常细胞.免疫组织化学:Vimentin(+++),Desmin(++),Myoglobin(-),MyoD1(+),S-100蛋白(-),抗黑色素瘤特异性抗体(-),甲胎蛋白(-),胎盘碱性磷酸酶(-),CD117(-).术后恢复好,1周后出院,现患者未发现异常.     

筛窦横纹肌肉瘤1例

患者 ,女 ,62岁。筛窦横纹肌肉瘤术后 2 0d。患者 3个月前出现嗅觉减退 ,后无意中发现右耳后一 3cm× 5cm肿物。逐渐出现右眼视力减退、溢泪、视野略有缺损、鼻塞。经CT检查为“筛窦肿瘤” ,遂行“右侧改良根治性颈廓清扫术 鼻侧切开筛窦肿瘤切除术”。术后病理诊断 :淋巴结转     

原发性附睾横纹肌肉瘤1例报告并文献复习

附睾发生恶性肿瘤罕见,专著及教科书上描述极少。本文报告1例原发于附睾的低分化小细胞肉瘤,经免疫组化染色和电镜下超微结构观察证实为胚胎横纹肌肉瘤,结合文献讨论如下。1临床资料患者男,16岁,入院前4个月发现右侧阴囊肿物,伴坠胀感,无疼痛、发热,查体:右侧阴囊内触及4.5cm×     

前列腺横纹肌肉瘤侵犯精囊和膀胱1例

1病历报告 患者．男。16岁。血尿、尿道痛性尿淋漓来院就诊。查体：直肠指检发现前列腺结节、浅表未及明显淋巴结肿大,肝脾肋下未及,心肺检查（-）。血清PSA检查：（4．0ng/ml）。超声检查示：膀胱内、前列腺多个不均匀回声结节。CT检查示：平扫见膀胱容积明显缩小,膀胱壁增厚,沿膀胱壁向腔内生长的分叶状软组织肿块,最大直径10cm。密度不均匀。前列腺呈结节状增大。精囊腺受侵犯（图1）。增强后见软组织肿块不均匀增强,前列腺、膀胱间呈融合样改变,精囊腺侵犯（图2）。病理诊断：CT引导下穿刺活检病理     

横纹肌肉瘤诊断进展

1　横纹肌肉瘤的经典型描述及免疫组化鉴定的补充横纹肌肉瘤 (ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ ,ＲＭＳ)其细胞形态和类型是重演胚胎期间由未分化的间叶细胞形成横纹肌母细胞的过程中各阶段的表现 ,如从最幼稚的星状细胞形态 ,发展为梭形或小圆形细胞 ,胞浆逐渐增多而形成中圆形及大圆形细胞 ,胞浆渐浓染 ,其一端伸长 ,形成蝌蚪状或两端伸长形成单核的带状细胞 ,最后形成两个或两个以上纵行排列核的多核肌母细胞。其细胞排列也由疏松网状结构 ,即胚胎型ＲＭＳ(ｅｍｂｒｙｏｎａｌｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ ,ＥＲＭＳ) ,有时瘤细胞…     

41例横纹肌肉瘤临床病理特征分析

目的 分析横纹肌肉瘤(RMS)的临床、病理学特征,以提高临床对此病的认识及诊断水平。方法 回顾性分析2011年1月至2019年4月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)确诊的41例RMS患者的临床资料,统计分析RMS的临床特征(年龄、性别、发病部位)、病理特征(组织形态、免疫组化表型)等。结果 41例患者中,男女发病比例1.16∶1,发病年龄2~79岁,年龄<40岁者25例(60.97%);发病部位:头颈部23例(56.09%)、四肢9例(21.95%);病理亚型:胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)、腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)、多形性横纹肌肉瘤、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤及上皮样横纹肌肉瘤,其中以ARMS多见,有20例(48.78%),其次为ERMS,有10例(24.39%)。ARMS和ERMS的病理组织形态由原始间叶小圆细胞和横纹肌母细胞组成,ARMS易见腺泡样结构,ERMS肿瘤细胞围绕血管生长并易受挤压。RMS患者免疫组化共同表达结蛋白(Desmin)、肌调节蛋白(MyoD1)、肌浆蛋白(Myogenin)和神经细胞黏附分子(CD56),MyoD1在ERMS中强表达,而Myogenin在ARMS中阳性率表达更高,强度更强,CD56在RMS中敏感性较高。结论 RMS好发于儿童和中青年人群,发病部位常见于头颈部和四肢;RMS病理亚型以ARMS和ERMS最为常见,并共同表达肌源性标志物Desmin、MyoD1、Myogenin和CD56;MyoD1、Myogenin表达的差异和病理组织形态特征可帮助鉴别诊断ERMS和ARMS。     

口腔胚胎性横纹肌肉瘤转移致眼球突出失明一例

1 病例介绍 患者 女,18岁。因左侧颞下凹“胚胎性横纹肌肉瘤”发现1.5年,伴左眼球突出并视力减退半年余就诊。曾从口内2次行原位癌切除术,术后转移复发,向邻近组织扩散。出现左侧面部膨隆肿胀,左上颌窦及鼻腔内肿物增生,张口受限,呼吸困难于1999年4月2日住我院口腔科。入院检查,左眼视力:黑矇,睑裂不能闭合,眼球突出于眶外并向上转。角膜暴露,瞳孔约5 mm,直接对光反应消失。眼底检查:视盘边界模糊,色灰白,动脉细,网膜有皱折,黄斑区色暗,未见中心反射。眼球固定,各方向运动均受限。左面部膨隆肿胀,左鼻腔内充满肿物并向外生长约7～8cm,直径约2 cm,张口受限。左上颌部长满肿物组织(图1)。右眼前节及内眼检查未见异常。经对症治疗无效,终因肿物不断增长,于住院65天后呼吸道堵塞死亡。     

眼部横纹肌肉瘤的治疗方法探讨

目的探讨眼部横纹肌肉瘤的有效治疗措施。方法对本院近10年收治的18例眼眶横纹肌肉瘤患者的治疗方法进行分析。结果18例患者经治疗后,4例于术后1年内死亡,6例存活3年后死亡,5例存活7年后死亡,3例尚在随访中。结论患者被确诊为横纹肌肉瘤后,应根据患者自身情况选择手术治疗、化学治疗以及放射性治疗相结合的综合疗法。     

熊果酸诱导横纹肌肉瘤细胞凋亡研究

目的 探讨熊果酸对人RD横纹肌肉瘤细胞生长抑制和诱导凋亡作用.方法 将不同浓度的熊果酸作用于培养的RD横纹肌肉瘤细胞,通过MTT比色法、流式细胞仪和DNA凝胶电泳、电子显微镜技术观察检测细胞凋亡,研究分析其对RD横纹肌肉瘤细胞的生长抑制和诱导凋亡作用.结果 熊果酸浓度为10、20、40 μmol/(l·h)时,细胞生长抑制率分别为11.3%、20.5%、42.6%;流式细胞术测定RD细胞的凋亡率分别为9.1%、16.6%、27.2%;DNA电泳见DNA"梯形"图谱;电镜显示肿瘤细胞的凋亡形态.结论 熊果酸能抑制RD横纹肌肉瘤细胞增殖,诱导其凋亡.     

小儿鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma,RMS）是较常见的软组织恶性肿瘤,是来源于横纹肌组织或者向横纹肌过渡的间叶组织的恶性肿瘤,可发生于身体的任何部位,且多见于头颈部,其次是泌尿生殖道、躯干和四肢等,而发生于鼻腔鼻窦的则十分罕见［1,2］,易造成误诊误治。本文将我们2010年收治的1例鼻腔鼻窦RMS 的临床资料报告如下并结合文献进行讨论。     

儿童横纹肌肉瘤的早期诊治与预后

目的分析儿童横纹肌肉瘤发病情况、诊断、治疗对预后的影响。方法对肇庆市第一人民医院1990～2000年间收集的7例儿童横纹肌肉瘤，进行性别、年龄、病程、发病部位、外科分期、病理类型、手术治疗、化疗、复发或转移、随访情况分析。结果7例儿童横纹肌肉瘤进行了10次广泛或根治手术，并均做病理活检，其中胚胎型3例，多形性3例，腺泡型1例。随访6～42个月，平均27.4个月。仅1例最近3年未见复发或转移，并无瘤生存至今。余6例均有复发或转移，时间为3～24个月，平均8.3个月。本组病例生存率1年为71.42％，2年为42.86％，3年为14.28％。结论儿童横纹肌肉瘤是恶性程度极高的软组织肿瘤，易复发或转移，死亡率高。要提高儿童横纹肌肉瘤的生存率，必须早期发现，早期诊断，定期复查，积极合理、规范手术治疗和辅助治疗。     

左心房罕见巨大横纹肌肉瘤一例

原发性心脏肿瘤比较少见,多为良性肿瘤,主要以心脏黏液瘤为主,恶性肿瘤非常少见,临床主要为血管肉瘤[1].我院2011年8月收治了一例罕见的原发性左心房巨大恶性肿瘤,经病理检查证实为横纹肌肉瘤,报道如下.     

成人腺泡状横纹肌肉瘤11例临床病理学分析

目的探讨成人腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdom yosarcoma,ARMS)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析11例成人ARMS的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果。结果 11例患者中7例女性,4例男性。年龄19～60岁,平均41岁。组织学上可见特征性的腺泡状结构,9例经典型均可见部分的实体性区域。1例实体型者由一致的实性细胞巢组成,不见腺泡状结构。1例胚胎性-腺泡状混合型在经典的ARMS的局部区域可见胚胎性横纹肌肉瘤的形态。免疫组化标记显示瘤细胞均表达myogenin、CD56、Vimentin多数表达Syn(66.7%)、S100(55.6%)、CD99(50%)、desmin(87.5%)、MyoD1(33.3%),均不表达CK、CD45。术后随访6个月～3年,4例死亡,3例复发。结论成人ARMS少见,男女均好发,头颈部是最好发部位,具有较强的侵袭性行为。形态学上应于多种小圆细胞肿瘤及透明细胞肿瘤相鉴别。     

人横纹肌肉瘤的遗传学建模

横纹肌肉瘤是起源于人骨骼肌的恶性肿瘤，也是儿童时期最常见的软组织肉瘤。根据其截然不同的临床表现，肿瘤组织学分型及疾病相关风险分组。可推测横纹肌肉瘤是一类由于多种高度相关的肉瘤组成的集合体，而非成分单一的实体瘤。为了便于理解这种多组织学成分的恶性肿瘤，我们建立了一个具严格遗传学定义但又有一定可塑性的横纹肌肉瘤模型。将低分化的原始骨骼肌细胞(SkMC)及人成骨骼肌细胞(HSMM)经由旁路转化，形成恶性的横纹肌肉瘤。     

原发性睾丸巨大胚胎性横纹肌肉瘤1例报道

目的提高对原发性睾丸胚胎性横纹肌肉瘤早期诊断的认识,探讨其有效合理的治疗方案。方法总结1例原发性睾丸巨大胚胎性横纹肌肉瘤患儿资料,并复习该病的相关文献。结果持续硬膜外麻醉下行左侧睾丸高位根治性切除术,病理检查示：肿瘤组织细胞丰富,大小不等,呈梭形或椭圆形,其内可见横纹;部分区黏液丰富,黏液内散在星形或小梭形细胞,细胞核大深染;另见大片坏死。免疫组化示：DES（＋＋）,VIM（＋）,CK（-）,EMA（-）,CD34（-）,CD99（-）,BCL-2（-）,SMA（-）,MYO-D1（-）,a-inhibin（-）。诊断为：左睾丸胚胎性横纹肌肉瘤。术后给予放化疗,随访6个月,B超、MRI复查未见复发及腹膜后淋巴转移,性激素及AFP水平未见异常,勃起功能正常。结论对青少年睾丸增长迅速的肿物应考虑横纹肌肉瘤的可能;睾丸巨大胚胎性横纹肌肉瘤可行单侧睾丸高位根治性切除术后辅以放化疗的综合治疗方案,其预后较好;并坚持终生密切随访。     

肾原发性横纹肌肉瘤二例报告

[摘要] 目的 探讨肾原发性横纹肌肉瘤的临床病理学特点。方法 分析2例肾原发性横纹肌肉瘤患者临床资料并文献复习,应用免疫组化SP法检测肾原发性横纹肌肉瘤Vimentin、Myoglobin、Desmin、α-SMA、EMA 、NSE、S-100的表达,结合临床病理特征进行分析。结果 肾原发性横纹肌肉瘤占我院同期肾脏恶性肿瘤的0.2%（2/1081）,2例均为男性;左肾1例,右肾1例。组织学上肿瘤组织由交织成束状排列的长梭形细胞组成,胞浆丰富,嗜伊红,核居中,呈长圆形,两端钝。经SP染色后,Vimentin均呈阳性或强阳性表达,而Myoglobin、Desmin均呈阴性表达。 结论 肾原发性横纹肌肉瘤较为罕见,诊断与鉴别诊断取决于病理组织形态学和免疫分子表型特征。