变应性肉芽肿性血管炎

1　病例报告　　患者男性,29岁,因夜尿增多2年,血压升高伴肾功能下降1个月,于1998年1月19日入院。缘于2年前无诱因出现夜尿增多,3～6次/夜,不伴其它症状,因此没有引起重视,亦未作任何检查。入院前1个月出现视物模糊伴头昏、乏力,测血压213/133ｋＰａ(160/100ｍｍＨｇ),尿蛋白3 ,ＲＢＣ0～1个/ＨＰ,ＢＵＮ138ｍｍｏｌ/Ｌ,ＳＣｒ456.3μｍｏｌ/Ｌ。给予心痛定、抑平舒降压,金水宝、保肾片等治疗,血压可降至正常,但肾功能仍未恢复,入院前1周血ＳＣｒ为357μｍｏｌ/Ｌ。病程中偶有脱发、眼干、口干,无浮肿、少尿,无发热、哮喘、鼻炎、皮疹、关节…     

变应性肉芽肿性血管炎伴脑梗死一例

变应性肉芽肿性血管炎(CSS)以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上较少见，发病率约为2．4／100万。现将我们遇到的1例报告如下。     

变应性肉芽肿性血管炎25例临床分析

目的 探讨变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征,CSS)的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2001年1月至2010年11月北京协和医院收治的25例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,包括临床表现、实验室资料、辅助检查及病理等.结果 男15例,女10例,发病年龄18～ 72岁,平均(45±16)岁.病变累及全身多个系统及器官,如呼吸系统、神经系统、皮肤、消化系统、心脏、肾脏及关节肌肉等,以支气管哮喘(简称哮喘)为首发症状的占80.0％( 20/25),病程中出现哮喘的占96.0％( 24/25),鼻窦炎多表现为多组鼻窦受累,以上颌窦为主,占61.1％ (11/18);神经系统受累多表现为外周神经的受累,占72.7％ (16/22);中枢神经系统受累多表现为脑血管事件.皮肤受累占60.0％ (15/25),心脏受累占48.0％( 12/25),肾脏受累占48.0％(12/25),消化系统受累占32.0％( 8/25).实验室检查中,IgE阳性率为90.0％,抗中性粒细胞抗体阳性率为32.0％,以核周型抗中性粒细胞胞质抗体为主.CSS的肺部CT多表现为斑片状浸润,占71.4％( 15/21),双侧多见;肌电图多表现为多发性单神经炎,以腓神经及腘神经受累多见.心电图多无异常发现,但超声心动图70.0％ (14/20)有异常.病理主要表现为嗜酸粒细胞浸润,血管炎及血管外肉芽肿.结论 CSS的临床表现复杂多样,但均缺乏特异性,综合临床表现、辅助检查及病理表现方可完成诊断,及时诊断,早期治疗对患者的预后有帮助.     

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎13例临床分析

目的总结嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的临床表现、影像学、病理,以探讨其临床特点,提高临床诊断水平。方法回顾性分析2011年01月至2016年04月南京鼓楼医院收治的13例EGPA患者的临床资料。结果 13例患者中,男女比6:7,发病年龄17～76岁,平均年龄52. 9±17. 1岁。病变累及多个系统,以哮喘为首发症状的占76. 9%(10/13)。病程中出现哮喘症状的占92. 3%(12/13),鼻窦炎与外周血嗜酸性粒细胞增多者均占84. 6%(11/13)。EGPA的胸部CT可发现磨玻璃样到气腔实变阴影,主要呈双侧外周为主的多发斑片状非节段性实变阴影69. 2%(9/13),结节样阴影38. 4%(5/13),网状阴影23. 1%(3/13),细支气管炎30. 1%(4/13)。抗中性粒细胞抗体阳性率30. 7%;肌电图以腓神经受累为主。4例患者经病理明确,送检组织可见嗜酸性粒细胞浸润,局部区域中小肌性脉管可见嗜酸性粒细胞透壁性浸润; 9例患者为临床诊断。除1例因意识障碍为首发症状患者外,12例患者均给予激素治疗,7例患者合用环磷酰胺,随访1年以上,病情稳定。结论 EGPA临床表现复杂,对同时有哮喘,嗜酸性粒细胞增多,鼻窦炎,肺部影像学为多发斑片状非节段性实变阴影的患者需考虑EGPA的可能,必要时行肺内或肺外活检明确。     

哮喘难以控制需警惕变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatous angiitis,AGA）是一种以哮喘、血和组织中嗜酸粒细胞增多、血管外坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎”。1951年由Churg和Strauss首先描述,故又称Churg-Strauss综合征（Churg-StraussSyn-drome,CSS）”。本病临床少见,发病率约为2．4／百万,在哮喘病人中约64．4／百万。由于本病患者在出现嗜酸粒细胞增多和系统性血管炎症状前常有数年难治性哮喘（difficult-to-controlasthma）的病史,因而很容易误诊。本文结合我们最近诊治的一个病例,谈谈对CSS诊治的体会。     

变应性肉芽肿性血管炎心脏受累临床特点分析

目的:分析变应性肉芽肿性血管炎心脏受累的临床特点.方法:回顾性分析北京协和医院1990～2006年确诊的心脏受累的变应性肉芽肿性血管炎12例患者,对其临床特点进行分析.结果:心脏受累的表现主要有心肌受累、心肌梗死、心包积液、心律失常和心功能衰竭等.激素加免疫抑制剂的疗效满意,除1例未使用激素加免疫抑制剂治疗的患者猝死外.其余患者均好转.结论:变应性肉芽肿性血管炎累及心脏的表现多种多样;仅针对心脏治疗效果差,应积极治疗原发病.     

变应性肉芽肿性血管炎15例临床分析

目的 探讨15例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床表现及病理特点，提高对该病的认识。方法 回顾性分析总结15例CSS患者的临床表现及实验室资料。结果 15例中有7例分别以多发性单神经炎（3／7）、胃肠道病变（2／7）及皮肤病变（2／7）为首发症状、全部病例周围血嗜酸细胞增高，活检显示CSS的3种典型的病理改变通常出现在疾病的不同阶段。结论 CSS单次活检可能看不到病变全貌，必要时需进行多次活检。     

变应性肉芽肿性血管炎误诊2例分析

目的总结变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的诊治经验及误诊原因。方法回顾性分析近年来本院收治诊断的2例被误诊的CSS患者的临床表现、发病机制、影像学表现、诊断和治疗的特点。结果 2例患者中1例被误诊为难治性哮喘,1例被误诊肺结核,提示CSS患者的临床表现早期可能与相关疾病很多相似之处,容易漏诊、误诊而延误诊治。结论临床医师对本病的认识不足是误诊的主要原因,提高对本病的认识程度,熟悉其病理生理,临床特点,影像学特征是减少误诊的关键。     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病。本文综述其流行病学、临床表现和诊断与治疗。并讨论其与抗白三烯药物的可能关系。     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎是一类病因不明、主要累及小和中等口径血管的系统性血管炎。于 195 1年首先由 Churg和Strauss描述 ,故又称 Churg- Strauss综合征 (CSS)。各民族、各地区均有报道 ,发病年龄 10～ 70岁不等 ,多数患者 2 0～ 40岁起病 ,男女患病率大致相等。1　病理改变CSS的病理特征为 :1嗜酸粒细胞浸润 ,血管周围结缔组织中可见正常嗜酸粒细胞 ,也可见浆颗粒消失、核固缩及碎裂的嗜酸粒细胞 ,伴胶原肿胀、坏死 ;2肉芽肿形成 ,巨细胞周围有大量嗜酸粒细胞围绕 ,外被上皮样细胞 ,多位于血管周围 ;3血管炎性坏死 ,表现为节段坏死、动…     

变应性肉芽肿性血管炎相关性哮喘二例

例1 男，74岁，因反复喘息伴咳嗽29年，症状加重伴发热2周，于2001年3月24日入我院。患者息1972年起反复出现喘息和咳嗽，受凉或接触敌敌畏等可诱发，一直按支气管哮喘（简称哮喘）或肺炎治疗，给予抗感染、糖皮质激素（简称激素）和氨茶碱等治疗可缓解。     

变应性肉芽肿性血管炎心脏受累1例

患者,男,64岁。因发热1年余,胸闷、气促6个月入院。患者2003年12月出现畏寒、发热,体温高达39~41℃,期间曾有皮肤丘疹,经抗感染及退热治疗后症状好转。但此后又反复出现发热,发热时伴四肢肌肉关节酸痛,身体暴露部位出现皮疹,抗菌药物疗效不佳,给予退热药或激素后体温可正常。在当地医院诊断为“皮肌炎”,给予泼尼松治疗后症状缓解。激素减量过程中再次出现发热,曾检查白细胞计数高(具体不详)。病程中曾出现剧烈胸痛1次,持续约30min后缓解。近半年来出现胸闷、气促,以夜间为甚,伴双下肢凹陷性水肿,尿量减少,予利尿药治疗后症状减轻。2004年5…     

长期误诊的变应性肉芽肿性血管炎一例

患者,女性,39岁。因反复咳嗽、气喘20年,加剧伴腹痛腹泻2周,于2002年10月11日入院。患者19岁开始出现反复咳嗽,咳少量白色粘液痰,伴间歇性气喘,每次发作数天到数十天不等,无明显季节性,有时能自行缓解。2001年后症状加重,体力下降,曾在外院按“慢支、肺气肿,过敏性支气管炎,哮喘,肺结核,心脏病”等进行治疗,病情无改善。     

白三烯拮抗剂与变应性肉芽肿性血管炎的关系

随着白三烯拮抗剂应用于哮喘治疗以来,国内外越来越多的文献报道了使用白三烯拮抗剂后出现变应性肉芽肿性血管炎的病例.本文就变应性肉芽肿性血管炎、白三烯拮抗剂及两者间关系的研究进展做了相应综述介绍.     

上消化道症状为主的变应性肉芽肿性血管炎2例

变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征(CSS),由美国病理学家Churg和Strauss于1951年首先报道而得名,是一种累及中、小血管的系统性血管炎,以血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症为特点[1].可累及全身各脏器,以肺部、皮肤、神经、肌肉最为常见,亦可累及心脏、消化道等多系统.以上消化道症状为突出表现的CSS临床较罕见.现就我院收治的2例结合文献复习,报告如下.     

变应性肉芽肿血管炎

变应性肉芽肿血管炎（CSS）临床病情以支气管哮喘（哮喘）为主,其归类属嗜酸粒细胞增多症范畴,又属中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎范畴,故类似的疾病和需鉴别的疾病较多而易于误诊,我科最近收治一例亦被误诊为哮喘达6年之久,为此临床医生认识此病甚为重要。     

变应性肉芽肿血管炎八例临床特征分析

目的 变应性肉芽肿血管炎（CSS）是一种病因不清的少见的系统性血管炎。通过分析病例系列以描述疾病的临床特征、治疗和病情随访。方法 回顾性地收集8例2000-2005年我院风湿科住院CSS患者，分析临床及实验室特征。结果 所有CSS患者都有哮喘和嗜酸粒细胞增高。肺、皮肤和周围神经系统是最常累及的器官。多数患者接受了静脉滴注甲基泼尼龙冲击治疗，0．5g/d，连续3d，随后静脉注射环磷酰胺（CTx）750mg／m^2，每月用1g，共6～8次治疗，疗效好，长期随防病情稳定。结论 CSS是系统性血管炎，有哮喘病史，联合免疫抑制治疗可取得较好的疗效。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并多发脑梗死一例

患者,男,52岁,因“反复咳嗽、咳痰、喘息3年,间断痰中带血半年,加重1个月”于2018年10月26日入住华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科。患者于2015年8月无明显诱因出现咳嗽、喘息,于当地医院诊断为哮喘,给予对症治疗后症状缓解,出院后长期规律吸入布地奈德福莫特罗和噻托溴铵,并间断口服孟鲁司特钠、多索茶碱片控制病情,但上述症状仍反复发作,且发作频率增加,急性加重时外院多次查嗜酸性粒细胞(EOS)计数升高(家属代诉,未见报告)。     

变应性肉芽肿性血管炎1例报告并文献复习

1 病例摘要 患者女性,40岁,因反复咳嗽、气喘2年余到我院住院治疗.患者2004年3月开始出现着凉后咳嗽、咳痰、气喘,经抗炎、平喘治疗后症状缓解.此后在当地多个诊所就诊,诊断"支气管炎、支气管哮喘、过敏性肺炎",经抗炎并间断服用强的松治疗后,症状可缓解,但停药后症状又反复.     

变应性肉芽肿性血管炎伴血小板减少一例

患者女,33岁。1998年5月下旬无明显诱因出现双下肢红斑,伴轻度瘙痒及脱屑。无关节肿痛,无感觉及运动障碍。1个月后红斑数量增多,面积增大;同年6月中旬发现颏下一无痛性肿物,10日内迅速增至鸽蛋大小,疑甲状舌骨囊肿,于6月24日收入院。无咳嗽及呼吸困难。患者无鼻塞及喘憋病史。查体:一般情况好,浅表淋巴结未扪及,颏下可扪及3ｃｍ×2ｃｍ大小肿物,质韧、界清、活动、无压痛,基底位于舌骨前上方,与皮肤不黏连,随舌伸缩而运动。心肺肝脾未见异常。双下肢可见不规则红斑皮疹,最大7ｃｍ×5ｃｍ,最小2ｃｍ×2ｃｍ,边界清,压之颜色稍变浅,质地较硬,…