慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经系统的康复与治疗

目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)神经系统的康复与治疗。方法选取沈丘县人民医院2014年3月至2016年11月收治的28例CIDP患者,运用激素对其进行治疗,根据其治疗前后的临床表现以及对脑脊液、肌电图的相关检查和腓肠神经活检的统计结果,对CIDP神经系统的康复与治疗进行分析。结果治疗后患者的四肢远端运动受累、四肢的远端运动和感觉共同受累、末梢型浅感觉障碍、键反射减弱或消失情况与治疗前相比均下降(P<0.05),治疗后肢体远端肌肉萎缩和自主神经受累情况与治疗前相比,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后脑脊液检查中蛋白细胞分离情况与治疗前相比降低(P<0.05),神经肌电图检查中运动神经传导速度减慢伴波幅降低、感觉神经传导速度减慢和F波消失或潜伏期延长与治疗前相比下降,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后结缔组织增生情况与治疗前相比,差异无统计学意义(P>0.05),有髓神经纤维髓鞘崩解或脱失、炎性细胞浸润和髓鞘再生的情况与治疗前相比下降,差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用激素治疗CIDP,可改善患者的临床症状,促进康复,改善预后,值得临床推广应用。     

糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究

目的 比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点.方法 收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析.结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P＜0.05).CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P＜0.05)和CIDP组(P＜0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P＜0.001).结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异.与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见.     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的轴索损害

目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的临床、脑脊液、病理学和电生理特点,研究CIDP的轴索损害。方法对2005年1月至2011年12月由河北省几所医院收集整理并确诊治疗的32例CIDP患者入院后的常规检查、脑脊液检查、病理学检查及电生理检查结果进行分析。结果从病理学上分类,轻微改变类型4例,脱髓鞘为主类型8例,轴索损害为主类型15例,混合损害类型(有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合损害)5例,各组脑脊液蛋白比较差异无统计学意义(P=0.765)。在电生理改变上,脱髓鞘为主类型者和轴索损害为主类型者均有不同程度的脱髓鞘和轴索损害。结论 CIDP的轴索损害是普遍存在现象,临床上应引起重视。     

肌电图在肌萎缩侧索硬化和脊髓型颈椎病中的不同表现探讨

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）与脊髓型颈椎病（GSM）患者鉴别诊断中肌电图不同表现的临床价值。方法：选取2012年至2015收治的 ALS 患者24例、GSM 患者31例,均进行常规肌电图以及神经传导速度检查。结果：ALS 患者肌肉失神经电位、mup 时限波幅增高或增宽、单纯相发生率均高于 GSM 组患者,差异具有统计学意义;感觉神经缓慢发生率低于 GSM 组,差异具有统计学意义。结论：ALS 患者大多存在广泛神经源性损害,感觉神经传导速度（SCV）无异常,而 GSM 患者表现为节段神经源性损害,大多 SCV 减缓,肌电图对二者鉴别诊断有重要作用。     

慢性酒精中毒性周围神经病患者神经肌电图检测

目的 :探讨慢性酒精中毒性周围神经病的电生理改变特点。方法 :对 18例慢性酒精中毒性周围神经病患者进行肌电图、神经传导速度和F波检测。结果 :18例慢性酒精中毒性周围神经病患者电生理检测均表现以轴索变性为主的特点。肌电图表现为 :神经源性损害 ,异常率 10 0 % ;神经传导速度表现为 :周围神经感觉传导速度偏慢占 83% ,运动传导速度偏慢占 6 6 % ,F波潜伏期仅 2例异常 ,占 11%。结论 :神经肌电图电生理检测在慢性酒精中毒性周围神经病诊断中起着重要的作用 ,对鉴别病损的性质及判断预后有重要意义     

神经肌电图检测对格林-巴利综合征的诊断价值

目的 :探讨格林 -巴利综合征的电生理改变特点。方法 :对 30例格林 -巴利综合征患者进行神经传导速度、肌电图和F波检测。结果 :30例格林 -巴利综合征患者检测均以周围神经脱髓鞘为主的特点。神经传导速度表现为 :周围神经运动和感觉传导速度减慢 ,末端潜伏期延长 ,异常率为 10 0 % ;肌电图表现为 :神经源性改变 ,异常率 93% ;F波出现率降低 ,潜伏期延长或消失 ,异常率 10 0 %。结论 :神经肌电图电生理检测在格林-巴利综合征诊断中起着重要的作用 ,对于格林 -巴利综合征的诊断及预后具有重要价值。     

腓骨肌萎缩症1A型患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者F波改变的比较

目的：分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法：收集自2012年1月到2018年12月在北京大学第三医院诊治的CMT1A和CIDP患者各30例,记录临床资料、电生理指标(神经传导速度和F波、H反射)、神经功能等级评分等,部分患者行臂丛和腰丛的磁共振影像检查,分析比较结果。结果：CMT1A患者的正中神经平均运动传导速度为(21.10±10.60) m/s, CIDP患者为(31.52±12.46)m/s,二者差异有统计学意义(t=-6.75,P<0.001), CMT1A患者中约43.3%(13/30)未引出尺神经F波,明显高于CIDP未引出F波的患者比例(4/30,13.3%),χ²=6.65,P=0.010。在可引出F波的患者中,CMT1A组患者的F波潜伏期为(52.40±17.56) ms, CIDP组为(42.20±12.73) ms...     

甲状腺功能亢进性肌病肌电图的研究

目的 通过对甲状腺功能亢进性肌病患者的肌电图检测和神经传导速度的测定,探讨肌电图在甲状腺功能亢进性肌病中的临床应用价值.方法 对30例甲状腺功能亢进性肌病患者进行肌电图及神经传导速度测定检查.结果 30例甲亢患者运动及感觉神经传导速度正常,30例患者肌电图均符合肌源性损害.结论 肌电图对检测甲状腺功能亢进性患者肌肉损害较为敏感,可在客观上早期提供肌肉损害的证据.     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病17例回顾性分析

目的 总结慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点。方法 分析17例CIDP患者的临床资料,包括临床一般资料、症候特点、重要辅助检查及治疗转归。结果 CIDP多见于中年男性和青年女性,起病缓慢,可有复发,双下肢受累为首发多见,多数累及四肢,近远端均可累及,轻至中度肌萎缩常见,运动障碍较感觉障碍更突出,可累及植物神经和颅神经,有脑脊液蛋白-细胞分离现象,肌电图检查有失神经电位,神经传导速度下降。短期糖皮质激素治疗对多数病人有效。结论 根据临床特点,脑脊液检查和肌电图有助于明确诊断,短期糖皮质激素治疗有效。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变的长期预后：一项包括38例患者的5年随访研究

背景：目前对慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变（CIDP）接受免疫治疗的长期预后和病程尚知之甚少。目的：探讨CIDP患者的长期预后和预测因素。方法：对38例CIDP患者5年治疗过程中的临床和电生理学表现、免疫调节治疗的疗效以及预后进行回顾性研究。结果：对38例患者分别进行以下治疗：皮质激素（89％）、免疫球蛋白输注（45％）或血浆置换（34％），并且有58％的患者接受联合治疗。治疗5年后，10例（26％）患者的病情完全缓解（神经传导检测正常持续〉2年），23例（61％）患者的病情部分缓解（能行走），其中接受和未接受免疫治疗的比例分别为26％和34％，其余5例（13％）患者仍保留严重残疾（不能行走）或治疗依赖性复发。经治疗完全缓解患者通常为亚急性发病、症状呈对称性、对初次皮质激素治疗有效以及神经传导异常（尤其是远端神经末梢部分）。相反，起病隐匿、症状呈非对称性以及中间神经节段脱髓鞘的电生理学证据与难治性CIDP或治疗依赖性复发相关。结论：CIDP患者的长期预后一般较好，但是39％的患者依然需要免疫治疗，13％的患者有严重的残疾。发病模式、症状分布方式和电生理学特征可作为预后良好的预测因素。     

电生理监测下脊髓黏液乳头型室管膜瘤显微外科治疗

目的探讨脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特点及在电生理监测下的显微手术切除方法。方法回顾性分析北京天坛医院神经外科收治的13例脊髓黏液乳头型室管膜瘤患者的临床资料,所有患者均行显微外科切除,术中主要应用肌电图（EMG）监测辅助肿瘤切除。结果本组患者中7例患者做到手术全切,近全切除3例,大部分切除2例,部分切除1例,全组无手术死亡,平均随访时间为33.2个月,其中神经功能改善6例（46%）,稳定无变化4例（13%）,加重3例（23%）,随访期间原位复发2例,播散1例。13例患者术中均监测到自发肌电反应。结论早期显微手术是治疗脊髓黏液乳头型室管膜瘤最有效的方法,术中应用电生理监测可有效提高肿瘤全切率,减少术后并发症,最大程度的改善神经功能。     

慢性吉兰-巴雷综合征32例临床分析

目的总结慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)的临床表现、电生理、病理学等特点.方法对32例CIDP病例进行回顾性分析.结果多为亚急性或慢性起病,首发症状以肢体麻木或感觉异常、肢体无力最为多见,也有以复视、视物模糊、构音障碍和吞咽困难起病.常见的临床表现为进行性或复发性肌无力和感觉障碍,可合并有自主神经、颅神经受损,多数患者临床表现为对称性,少部分为非对称性.肌电图呈神经性受损改变,以运动及感觉神经传导速度减慢为主,部分伴有波幅下降.腓肠神经活检可见髓鞘脱失、髓鞘及胶原纤维增生.静脉滴注人血免疫球蛋白(IVIG)及糖皮质激素治疗有效.结论CIDP为广泛的周围神经损害,多数合并有自主神经损害,颅神经受损者并非少见.神经电生理表现为以脱髓鞘为主,部分伴有轴索变性.腓肠神经活检对CIDP具有重要的诊断价值.IVIG及糖皮质激素是目前治疗CIDP的有效方法.     

高频超声在肘部尺神经卡压病变诊断中的应用

目的探讨高频超声在肘部尺神经卡压病变诊断中的临床应用价值。方法分别对40例经临床和神经电生理拟诊为肘管综合征（CTS）的患者进行患侧和健侧相同节段水平尺神经高频超声检查,测量比较双侧尺神经的厚度、横切面积（CSA）,观察患肘部尺神经声像图变化,并将患侧尺神经超声检查与神经电生理检测结果作相关性分析。结果健肘与患肘尺神经局部厚度和横切面积有显著变化,差异有统计学意义（P〈0.05）;患肘尺神经的CSA与运动传导速度（MNCV）有较好的相关性,相关系数为-0.933。结论高频超声检查具有无痛无创、方便快捷的优点,能实时动态观察尺神经卡压征象并明确病因,对肘管综合征诊断具有重要参考价值,对临床术式选择亦有重要指导意义。     

糖尿病周围神经病变神经电生理特点分析

目的分析糖尿病周围神经病变（diabetic peripheral neuropathy,DPN）的临床与电生理特点。方法对2010年9月-2012年5月在武警总医院住院治疗的84例糖尿病周围神经病变患者的临床资料及电生理检测结果进行回顾性分析。结果神经电生理中感觉神经传导异常程度重于运动神经,波幅的下降程度较传导速度减慢明显,下肢重于上肢（P均〈0．05）;皮肤交感反射检测下肢的异常率高于上肢（P〈0．01）;糖尿病周围神经病变最常见的临床症状为肢体麻木;最常见的体征是感觉减退;神经传导异常组的病程、血糖及糖化血红蛋白水平均高于神经传导正常组P〈0．05）。结论DPN的临床和电生理表现均以感觉神经受损为主;早期通过神经电生理诊断时要同时行神经传导和皮肤交感反应检测;病程越长,血糖控制水平越差．神经电生理结果出现异常的可能性越大。     

腓骨肌萎缩症的研究进展

腓骨肌萎缩症（CMT）是最重要的遗传性周围神经病,根据神经电生理和病理特点,CMT分为两型：CMT1型（脱髓鞘型）和CMT2型（轴索型）.CMT的发病机制目前尚不清楚,从分子遗传角度探讨CMT发病机制成为目前的研究热点,如某些致病基因影响神经髓鞘及神经细胞正常结构及功能,或者影响细胞信号转导.该文对CMT的发病机制、病理电生理及临床治疗进行综述.     

冠心病伴2型糖尿病患者临床和冠脉造影分析

目的探讨冠心病合并2型糖尿病患者的临床及冠状动脉病变特点。方法用冠状动脉造影方法分析了419例伴有2型糖尿病（161例）和不伴有糖尿病（258例）冠心病患者冠脉病变特点并将临床特点加以对照研究。结果冠心病并发2型糖尿病者空腹血糖和高血压患病率明显高于非糖尿病组（P〈0．05）。两组之间血脂指标如总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇和高密度脂蛋白胆固醇无明显差异。冠心病伴糖尿病组的心脏射血分数较非糖尿病组明显降低。冠心病伴糖尿病组Gensini积分、范围积分和冠脉积分高于非糖尿病组．糖尿病组三支病变明显多于非糖尿病组,非糖尿病组单支病变多见。结论冠心病患者合并2型糖尿病后冠状动脉的病变复杂严重。而糖尿病对心脏功能的影响必须系统全面地进行评价。     

晚发型重症肌无力患者的临床特点及预后研究

目的　分析晚发型重症肌无力（LOMG）患者的临床特点及预后。方法　选取2015年1月—2017年1月潍坊市人民医院、山东省千佛山医院、首都医科大学宣武医院收治的45例LOMG患者为研究对象,回顾性分析患者的一般情况、首发临床症状及Osserman分型、合并症、实验室检查、治疗及随访情况,比较不同首次发病年龄、预后患者的临床资料。结果　45例LOMG患者,其中男28例,女17例;平均首次发病年龄（73.4±9.7）岁;首发临床表现为眼肌受累38例（84%）,球麻痹31例（69%）,抬头无力6例（13%）。Osserman分型,发病初期：Ⅰ型10例,Ⅱ型27例,Ⅲ型8例;极期：Ⅰ型7例,Ⅱ型15例,Ⅲ型21例,Ⅳ型2例。18例（40%）患者存在与重症肌无力相关的自身免疫功能障碍,41例（91%）患者至少有1种合并症。43例接受抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）检测患者中39例（91%）阳性,33例接受胆碱酯酶抑制试验患者中31例（94%）阳性,33例接受神经肌肉电生理检查患者中20例（61%）存在异常。10例患者有1种或多种自身抗体水平升高。42例行胸部影像检查患者中7例（17%）显示胸腺异常。42例（93%）患者接受抗胆碱酯酶抑制剂治疗,36例（80%）患者接受常规免疫抑制治疗,10例（22%）患者行胸腺切除术。不同首次发病年龄患者球麻痹发生率、发病初期Osserman分型、病死率比较,差异均有统计学意义（P<0.05）;死亡患者极期Osserman分型高于存活患者,癌症发生率、随访期间住院次数多于存活患者（P<0.05）。结论　LOMG患者具有多个特点：咽喉肌群易受累,表现形式多样,多合并有自身免疫疾病,胸腺切除治疗效果不佳,临床工作中需提高对该病的认识,做到早期诊断和治疗。