1例凝血因子Ⅺ缺乏症的基因突变研究

目的研究1例凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症患者的基因突变,揭示其分子发病机制。方法应用凝固时间法测定患者血浆活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原含量(Fbg)、凝血因子Ⅷ促凝活性(FⅧ∶C)、凝血因子Ⅸ促凝活性(FⅨ∶C)、FⅪ促凝活性(FⅪ∶C)及凝血因子Ⅻ促凝活性(FⅫ∶C);采用聚合酶链式反应(PCR)扩增产物直接测序的方法对患者FⅪ基因进行直接检测,鉴别其中可能存在的基因变异。结果患者血浆中APTT、PT、TT、Fbg含量、FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅪ∶C及FⅫ:C分别为64.2s、12.8s、17.9s、3.8g/L、87.4%、71.2%、16.6%及80.2%,其FⅪ基因第13号外显子编码482位氨基酸的碱基发生杂合性的错义突变TGC→TGG(Cys482Trp)。结论 Cys482Trp的杂合突变可能是导致患者FⅪ缺乏的分子发病机制。     

359例血友病A实验室诊断数据回顾分析

目的 调查分析本院血友病A患者的实验室诊断数据,了解医院就诊血友病A临床分型、抑制物存在情况及获得性血友病的诊断思路,为临床诊断和治疗提供证据.方法 对患者进行活化部分凝血活酶时间(APTT)和Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)检测,抑制物筛查采用APTT纠正试验做定性判断,阳性者用Nijmegen定量检测抗体.结果 359名血友病A患者以重型和中型居多(共占81％),亚临床型仅14例.抑制物筛查22例阳性,FⅧ抗体定量检测平均抗体滴度35 BU.获得性血友病1例;2例患者同时存在FⅧ∶C、FⅨ∶C低下和抑制物阳性.结论 医院就诊的血友病A患者主要为重型和中型,亚临床型少见;FⅧ抑制物筛查及抗体滴度在临床治疗方案选择中及其重要;获得性血友病诊断思路应该为实验室数据结合临床、遗传学、自身免疫性检查等.     

获得性多凝血因子抑制物所致出血的输血处理分析

目的认识获得性多凝血因子抑制物所致出血的临床特征。方法老年男性患者,心脏起搏器植入术后伤口持续性渗血不止,PT、APTT显著延长,TT、Fg正常,3P(-),血小板计数和肝功能正常。进一步检测发现8种凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ活性均<10%,而相对应的抑制物均(+),滴度8—64Bu不等。结果诊断为获得性多凝血因子抑制物所致出血,补充凝血因子治疗无效,给予糖皮质激素和血浆置换治疗后痊愈。结论获得性多凝血因子抑制物所致出血临床罕见,该症临床出血症状严重,减少抑制物的产生和清除抑制物的治疗可有利于疾病的转归。     

FⅧ抑制物与狼疮抗凝物对凝血因子检测结果的影响

目的 分析与探讨内源性凝血因子活性假性减低的原因。方法 回顾性分析我院2022年2月至2023年2月门诊与住院病例并分为2组,FⅧ抑制物阳性致内源性凝血因子活性假性减低组6例;狼疮抗凝物（LAC）阳性致内源性凝血因子活性假性减低组15例,检测相关凝血指标,分别将2组稀释3个梯度（1∶2、1∶4、1∶8）后检测内源性凝血因子,对比分析稀释前后数据。结果 FⅧ抑制物组：6例患者活化部分凝血活酶时间（APTT）延长显著且纠正试验均不纠正;内源性凝血因子活性均减低,其中FⅧ活性减低最显著,经3个梯度稀释后FⅧ活性变化均较小,FⅨ、FⅪ、FⅫ活性均恢复为接近正常水平;LAC组：稀释前后FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ活性结果差异均有统计学意义（P<0.05）且均能恢复至接近正常水平。结论 FⅧ抑制物阳性与LAC阳性均可对内源性凝血因子活性检测结果造成干扰并导致其出现假阳性,但FⅧ抑制物阳性组稀释3个梯度后FⅧ检测结果变化较小,未恢复为接近正常水平,而LAC阳性组FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ活性均恢复为正常水平。     

大疱性类天疱疮并获得性血友病A患者血浆IgG亚型及FⅧ结合表位鉴定

目的确定1例大疱性类天疱疮并获得性血友病 A 患者的临床和实验室诊断;通过体内外干预实验观察获得性血友病 A 患者体内的 FⅧ抑制物对正常人血浆及兔 FⅧ凝血活性(FⅧ:C)的影响;确定患者 FⅧ抑制物的 TgG 亚型和结构表位,以揭示该病发病的分子机制。方法用Ⅰ期法测定患者血浆 FⅧ:C;以 Bethesda 单位(BU)表示 FⅧ:C 抑制物滴度;用蛋白 A-琼脂糖柱纯化患者及正常人血浆 IgG;用活化部分凝血活酶时间(APTT)分析其对 FⅧ:C 的抑制作用;观察 FⅧ抑制物对兔血浆 FⅧ:C 活性的抑制作用;分别用抗 IgG_1、IgG_2、IgG_3、IgG_4抗体作 Western blot,结合灰度扫描确定患者血浆 IgG 亚型相对表达量;散射比浊法测定患者及正常人体内各 IgG 亚型浓度;用 FⅧ/FⅧ抑制物固相结合试验及 Western blot 鉴定患者 IgG 抗体(FⅧ抑制物)作用于 FⅧ的具体“表位”。结果①患者 APTT 明显延长,正常血浆不能纠正;FⅧ:C<1.5%,FⅧ抑制物滴度为147.8 BU;②纯化的患者 IgG 以剂量依赖方式抑制正常人混合血浆 FⅧ:C;动物实验显示患者血浆能以时间依赖方式延长兔血浆 APTT;③Western blot 结果显示 FⅧ抑制物成分主要为 IgG_4,其次为 IgG_1,FⅧ抑制物作用于FⅧ:C 的结构相对分子质量为44×10~3。散射比浊法测定结果显示患者体内 IgG_4、IgG_1含量明显高于正常人。结论研究结果证明大疱性类天疱疮并获得性血友病 A 患者体内 FⅧ抑制物对 FⅧ:C有抑制作用,FⅧ抑制物的 IgG 亚型主要为 IgG_4,其次为 IgG_1;患者 FⅧ抑制物作用于 FⅧ的表位为相对分子质量为44×10~3的肽段,揭示了该获得性血友病 A 发生、发展的分子机制。     

4种活化部分凝血活酶时间试剂因子敏感性的量化评估及临床应用探讨

目的量化评估4种活化部分凝血活酶时间(APTT)试剂的FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ敏感性,分析其临床适用范围。方法采用美国临床和实验室标准化协会(CLSI)H47-A2的APTT试剂敏感性评估方法,检测由标准血浆和单因子缺乏血浆配制的1%～100%不同因子水平混合血浆的APTT值。APTT试剂敏感性由非线性回归曲线与正常参考区间上限的交叉点确定,并用百分活度(%)表示。结果试剂A(上海太阳生物技术有限公司,鞣花酸)的因子敏感性为FⅧ54.0%,FⅨ37.3%,FⅪ56.5%,FⅫ36.4%;试剂B(上海太阳生物技术有限公司,白陶土)的因子敏感性为FⅧ25.6%,FⅨ16.5%,FⅪ23.8%,FⅫ18.6%;试剂C(西门子公司)的因子敏感性为FⅧ42.9%,FⅨ30.0%,FⅪ45.3%,FⅫ28.4%;试剂D(思塔高公司)的因子敏感性为FⅧ26.1%,FⅨ17.6%,FⅪ19.1%,FⅫ21.0%。结论 4种APTT试剂的内源性因子敏感性差异较大。试剂A适用于亚临床型血友病A、B的筛查;试剂C适用于术前筛查;试剂B和试剂D适用于内源性单因子缺乏的确证试验。     

单中心22例获得性血友病的回顾性临床研究北大核心CSCD

目的 探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法 对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A（AHA）20例（90.9％）,获得性血友病B（AHB）2例（9.1％）.AHA患者中,男、女各10例,中位年龄37.5（2～95）岁,中位凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）为1.9％（0.5％～39.0％）,以肌肉软组织血肿（80.0％）、皮肤瘀斑（75.0％）为主要临床表现;2例AHB患者均为男性儿童（1、3岁各1例）,临床症状轻微,凝血因子Ⅸ活性（FⅨ∶C）分别为5.0％、16.0％.22例患者中,7例（31.8％）存在相关病因.所有患者均APTT延长,PT正常,APTT纠正试验不能纠正或检出抑制物（滴度值2～32 BU）,狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阴性.19例患者接受血制品止血治疗,7例患者单独使用肾上腺糖皮质激素清除抑制物,11例患者接受肾上腺糖皮质激素联合其他免疫抑制剂清除抑制物,3例患者接受利妥昔单抗治疗.20例AHA患者中19例（95.0％）急性出血控制,8例（40.0％）患者抑制物消失且FⅧ∶C＞50％[中位治疗时间42.5（21～145）d],因出血死亡1例.2例AHB患者分别在治疗48、60 d后FⅨ∶C达到35％、24％.结论 获得性血友病并非罕见,可见于各年龄段,临床表现异质性高,儿童患者症状较轻.     

儿童止血发育过程中APTT动态变化及延长原因分析

目的:研究正常儿童活化部分凝血活酶时间(APTT)随年龄变化的趋势,探讨儿童APTT延长原因.方法:统计分析18例新生儿、49例婴儿、1 308例1～18岁儿童APTT情况,并以697例成人(同期行择期非感染小手术患者)作为对照组,并测定部分APTT延长儿童的血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性(FⅧ:C、FⅨ:C、FⅪ:C、FⅫ:C)和狼疮抗凝物(LAC),以探讨差异形成原因.结果:新生儿APTT最长,6～12个月婴儿APTT向成人水平接近,但与成人间差异仍有统计学意义(P=0.017);3岁后APTT又有延长趋势,9岁以后APTT又趋向缩短,至18岁较为接近成人水平,但与成人比较,差异仍有统计学意义(P=0.038).APTT延长的儿童FⅫ:C、FⅨ:C显著低于成人对照组[JL童FⅫ:C和FⅨ:C分别为43.86%(28.92%～61.08%)和(74.45±14.93)%;成人FⅫ:C和FⅨ:C分别为83.48%(47.24%～113.8%)和(99.71±17.26)%],差异有统计学意义(P＜0.001).在a=0.01水平,APTT与FⅫ:C和FⅨ:C呈负相关,与LAC筛选比率(IAC-SR)呈弱相关,相关系数(r)分别为-0.829、-0.695、0.401(P均＜0.01);APTT与FⅨ:C和FⅧ:C不相关.FⅫ:C降低与LAC-SR呈弱负相关(r0.01=-0.379,P=0.008).结论:儿童APTT随着年龄增长而呈动态变化;FⅫ:C和FⅨ:C低水平是儿童APTT延长的主要原因.     

凝血因子Ⅺ基因内含子区受位剪切位点突变导致的遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症

目的探讨一个遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症患者及其家系成员中FⅪ基因突变方法用自动凝血仪检测患者及其家系成员凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)，一期法检测血浆F Ⅺ、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅫ活性；采用ELISA法检测血浆FⅪ：Ag。以外周血中抽提的基因组DNA为模板，PCR扩增FⅪ基因的所有外显子及其侧翼序列，用直接测序的方法查找突变以RT-PCR检测患者FⅪ mRNA的水平，分析突变对FⅪ mRNA剪切造成的影响。结果患者及部分家系成员APTT延长，先证者及其兄血浆FⅪ：C、FⅪ：Ag均低于正常人的10％，其父母血浆FⅪ：C、FⅪ：Ag均低于正常人的．50％。基因测序结果表明FⅪ基因内含子10 3’端4个碱基缺失(IVs J-4delgttg)，先证者及其兄为纯合突变，其父母及侄女、外甥均为杂合型。在患者外周血中未能检测到FFⅪ mRNA。结论该突变导致FⅪ mRNA不能正常剪切，引起FⅪ转录本质和量的改变，不能合成正常的F Ⅺ，是导致该遗传性F Ⅺ缺陷症家系成员发病的分子遗传学基础。     

单独活化部分凝血活酶时间延长患儿的凝血因子缺乏及其抑制物存在情况的临床研究

目的 探讨单独活化部分凝血活酶时间(APTT)延长患儿的内源性凝血因子缺乏及抑制物存在情况.方法 选择2016年1月至6月于成都市妇女儿童中心医院进行凝血功能筛查,并且筛查结果显示单独APTT延长的278例患儿为研究对象.对其进行凝血因子缺乏试验和APTT纠正试验.结果 ①本研究278例单独APTT延长患儿中,凝血因子(F)缺乏患儿为131例(47.1％),其中,FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ缺乏患儿分别为13例(4.7％)、12例(4.3％)、8例(2.9％)和79例(28.3％),有2种及以上凝血因子缺乏的混合缺乏患儿为19例(6.8％);其他原因所致的单独APTT延长患儿为147例(52.7％).②年龄＜6个月的20例患儿中,FⅧ缺乏患儿为1例(5.0％),FⅨ缺乏患儿为1例(5.0％),FⅪ缺乏患儿为0例,FⅫ缺乏患儿为2例(10.0％),有2种及以上凝血因子缺乏的混合缺乏患儿为10例(50.0％).③本研究21例FⅧ缺乏患儿均为男性,其中,存在即刻抑制物和时间温度依赖抑制物患儿分别为3例(15.8％)和4例(21.1％),非特异性抑制物或其他原因患儿为12例(63.2％).27例FⅨ缺乏患儿中,男性患儿为21例,女性为6例;存在即刻抑制物和时间温度依赖抑制物患儿各为3例(11.1％),非特异性抑制物或其他原因患儿21例(77.8％).结论 对单独APTT延长患儿进行凝血功能筛查、凝血因子检测、APTT纠正试验,对单纯APTT延长性疾病的诊断和治疗提供理论依据.     

凝血酶生成试验在血友病患者中的应用

目的：探讨凝血酶生成试验在血友病患者中的应用。方法：收集134例血友病患者[其中血友病A（HA）114例，血友病B（HB）20例1的临床资料，根据FⅧ：C／FIX：C不同，将无FⅧ／FⅨ抑制物的132例HA／HB患者分成重型（FⅧ：C／FIX：C〈1％）、中型（FVIU：C／FIX：C1％～5％）及轻型（FⅧ：C／FIX：C6％～25％）3组，检测凝血酶生成、FⅧ：C／FIX：C及其抑制物。结果：重型HA／HB患者与轻型者比较，出血频度及凝血酶生成各指标差异均有统计学意义（P〈0．01）；而重型者与中型者比较，除延迟时间和达峰时间差异有统计学意义外（P〈0．01），其余指标差异均无统计学意义；中型者与轻型者比较，除延迟时间和达峰时间差异无统计学意义外，其余指标差异均有统计学意义（P〈0．01）。HA／HB患者的出血频度与FⅧ：C或FIX：C无关（P=0．16），而与凝血酶生成潜力（ETP）密切相关（P=0．0001）：结论：凝血酶生成试验可作为预测HA／HB患者出血风险的有效手段。     

FⅧ基因内含子1倒位及X染色体非随机灭活导致的女性血友病A1例

目的：对1例女性血友病A（HA）患者进行基因分析，探讨其分子发病机制，并对其表姐进行携带者诊断．方法：测定1例女性HA患者的活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、FⅧ活性（FⅧ：C）、FⅨ活性（FⅨ：C）及血管性血友病因子（vWF）等，并进行HA表型诊断；采用长距离PCR及序列特异PCR检测其FⅧ基因内含子22及内含子1倒位，并对FⅧ基因的所有外显子及其侧翼序列进行测序。对FⅧ基因内外的8个多态性位点进行遗传连锁分析．应用凝胶电泳法检测PCR产物分析DXS52（ST14）位点多态性，采用多重荧光PCR法检测7个STR位点（F8Civs13、CA22、DXS15、DXS9901、G6PD、DXS1073及DXS1108）的多态性。应用甲基化敏感的HpaⅡ内切酶，对基因组DNA进行酶切；荧光PCR法对HpaⅡ酶切前后的基因组DNA进行人雄激素受体基因（HUMARA）CAG重复序列扩增：荧光扫描法对扩增产物进行检测，并根据酶切前后PCR产物的峰值变化，分析判断X染色体的随机灭活模式。结果：表型检测先证者APTT延长（128．5s），FⅧ：C活性明显下降（〈1％），家系另2例患者FⅧ：C活性亦明显下降（〈1％）。该家系成员FⅧ内含子22倒位检测均为阴性；1例位检测则显示该女性HA患者为阳性携带者，该家系另2例男性患者均显示为该倒位阳性：该女性HA患者FⅧ基因测序未发现突变。遗传连锁分析发现，该女性患者携带致病基因的染色体遗传自其母亲：其X染色体为非随机灭活，遗传自父亲的X染色体被大部分灭活，而遗传自母亲的X染色体保留3大部分活性．结论：该女性HA患者存在FⅧ基因内含子1倒位的X染色体来自其母亲，且在X染色体非随机灭活中保留了活性。FⅧ基因内含子1倒位及X染色体非随机灭活导致了女性HA的发生。     

狼疮抗凝物伴凝血因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ缺乏的检验诊断:附13例报告

目的 探讨狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏的检验诊断方法.方法 检测13例狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、、Ⅸ和Ⅺ)缺乏患者(包括长期服用氯丙嗪的精神分裂症5例、抗磷脂综合征2例、天疱疹1例、原因未明5例)、1O例血友病A患者和48名健康志愿者的凝血因子活性、凝血因子抗体、抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮抗凝物(LA)以及凝血酶的生成.结果 13例狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏患者的活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性(FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅪ∶C)降低,针对这些凝血因子的抗体及LA均为阳性,6例ACA为阳性.其中LA阳性、伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏组中,11例无出血患者的凝血酶生成试验(TGT)的延迟时间值为(5.60±1.18)min,高于正常对照组的(1.88±0.25)min,差异具有统计学意义(t=10.05,P＜0.01);达峰时间值为(8.11±1.91)min,高于正常对照组的(4.10±0.36)min,差异具有统计学意义(t=8.83,P＜0.01);凝血酶生成潜力(ETP)值为(1640.87±279.80)nmol·L-1·min-1,高于遗传性血友病A组的(734.59±118.30)nmol·L-1·min-1,差异具有统计学意义(t=9.77,P＜0.01);ETP比值为(86.00±14.66)%,高于遗传性血友病A组的(38.50±6.20)%,差异具有统计学意义(t=9.77,P＜0.01).遗传性血友病A组的达峰时问值为(8.01±1.81)min,高于正常对照组的(4.10±0.36)min,差异具有统计学意义(t=8.20,P＜0.01);而延迟时间值为(2.01±0.84)min,与正常对照组的(1.88±0.25)min比较,差异无统计学意义(t=1.26,P＞0.05).结论 狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏和遗传性血友病是以APTT、PT、PLT和APTT纠正试验作为筛选试验;以LA、FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅪ∶C和它们的抗体检测作为确诊试验;检测LA和ACA可为寻找病因提供依据;ETP值和ETP比值是判断LA阳性伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏患者临床是否出血的较敏感指标.     

血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物筛查及分析

本研究通过检测重型血友病A(hemophilia A,HA)患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物,探讨抑制物阳性患者基因突变情况.选取58例一期法检测FⅧ:C均小于1% HA患者,以APTT法为基础进行FⅧ抑制物筛查,筛查阳性者用Bethesda法进行FⅧ抑制物定量分析.以基因组DNA为模版,对抑制物阳性患者FⅧ12、14、16外显子进行基因扩增,PCR产物通过直接测序检测突变情况.结果表明:58例HA患者中4例(6.9%)抑制物检测为阳性,FⅧ12、14、16外显子基因均未发现基因突变.结论:本组病例HA患者抑制物阳性率低于国外文献报道,抑制物产生的原因有待于进一步研究.     

应用DNA测序技术检测血友病B患者FⅨ基因突变

为了研究3名中国汉族非亲缘系血友病B患者凝血因子Ⅸ（FⅨ）基因突变的类型,常规检测患者血浆APTT及FⅨ：C,进行表型诊断;抽提患者外周血白细胞基因组DNA,应用PCR技术分8段扩增FⅨ基因外显子序列,用双脱氧终止法检测核酸序列,结果表明：与正常对照者相比,HB患者APTT测定值明显升高,FⅨ：C测定值明显降低,胛测定值正常、测序结果显示3例HB患者均有相应的基因序列改变,患者1有外显子6G22119A点突变,患者2有外显子1G7932C点突变,患者3有外显子T32685C点突变。结论：3例HB患者均检测到相应的基因序列改变,这为HB患者基因缺陷的分子机制提供了证据.     

Lman1基因复合杂合突变导致的凝血因子Ⅴ、Ⅷ联合缺乏症

凝血因子Ⅴ和Ⅷ(FⅤ、FⅧ)联合缺乏症(F5F8D)是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。近年的研究发现,该病病因在于基因lman1或mcfd2的突变。本研究的目的是对1名F5F8D先证者及其家系成员的lman1、mcfd2基因进行扩增、测序,以查找潜在的致病突变。采集了先证者及其父母的外周血样本,进行了凝血功能相关检查,包括活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、血浆纤维蛋白原(Fg)、FⅤ促凝活性(FⅤ∶C)、FⅧ促凝活性(FⅧ∶C),并提取基因组DNA,通过PCR法对先证者lman1基因的13个外显子及侧翼序列、mcfd2基因的4个外显子及侧翼序列进行特异性扩增,产物经纯化后直接测序,以检测致病突变。根据先证者突变所在位点,选择性扩增其父、母的相应片段,纯化、测序,以便进行家系分析。结果表明:先证者APTT82.2秒、PT19.6秒、TT18.6秒,Fg2.9 g/l,FⅤ∶C 7.1%,FⅧ∶C 18.7%。先证者及其母亲lman1基因第8外显子区出现杂合性单碱基插入c.912_913insA,导致蛋白序列改变p.Glu305fsX20;先证者及其父亲lman1基因11外显子区出现杂合性无义突变c.1366CT,导致p.Arg456X。结论:先证者lman1基因的复合杂合突变c.912_913insA、c.1366CT是导致其发病的原因;前者继承自其母,后者继承自其父。这种复合杂合突变的组合方式尚未见有报道。     

炎症标志物及凝血因子与深静脉血栓形成的相关性研究

本研究分析下肢深静脉血栓形成（deep vein thrombosis,DVT）与c反应蛋白（C—reactiveprotein,CRP）,血浆纤维蛋白原（fibrinogen,Fg）、凝血因子Ⅷ（coagulation factorⅧ,FⅧ）和凝血因子Ⅸ（coagulation factorIX,FIX）之间的相关性,探讨炎症反应和凝血异常及其二者之间相互影响在下肢DVT中的作用和机制。采用免疫散射速率比浊法检测血浆CRP浓度,一期法测定FⅧ：C和FⅨ：C水平,凝血法检测血浆融合量,将上述指标进行病例组和对照组组间比较,并分析CRP与FⅧ：C、FⅨ：C及Fg之间的相关关系。结果表明：病例组CRP、Vg、FⅧ：C和FⅨ：C水平均显著高于对照组[CRP（2．67±0．91）：（0．14±0．08）mg／dl;Fg（4．73±1．36）：（2．79±0．66）g／L;FⅧ：C（126．71±28．10）：（81．35±20．77）％;FIX：c（81．01±23．60）：（70．71±11．3）％],P值均小于0．01。病例组CRP与Fg、FⅧ：C和FⅨ：C之间均具有相关关系,相关系数分别为0．432、0．571和0．544,P值均小于0．01。结论：炎症与DVT密切相关,血浆CRP水平升高可能是DVT发生的一个预测指标;血浆Fg、FⅧ：C和FⅨ：C水平升高是DVT的重要危险因素;炎症反应与凝血因子相互作用发挥促凝作用,是下肢DVT发生的可能发病机制之     

探讨新鲜冰冻血浆融化后不同放置时间凝血因子的变化

目的探讨新鲜冰冻血浆融化后24h内凝血因子的变化,为指导临床治疗提供理论依据。方法采用SYSMEX CA-1500型自动血凝分析仪,对20份血浆样品分别于融化后0,6、12、24h,测定凝血酶原时间（PI＇）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白（FIB）、凝血酶时间（TT）、凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ（FⅦ、FⅧ、FIX）活性水平。结果新鲜血浆融化后24h之内无明显改变的为PT、FIB、TT（P〉0．05）;其他指标在不同时间段各有明显的改变,同时显示FⅧ半衰期为12～24h。结论新鲜冰冻血浆融化后放置会有凝血因子活性衰减,为保证输血质量,应尽可能融化后立即输注。     

3D-FIESTA和FRFSE T2WI对后颅窝神经成像效能的对比研究

目的：比较3D-FIESTA和FRFSE T2WI序列对后颅窝第Ⅴ-Ⅻ对脑神经脑池段的显示效果。材料和方法：对40例320对颅神经行3D-FIESTA和FRFSE T2WI扫描，由2名放射诊断副主任医师结合多平面重组（MPR）进行独立回顾性分析，MR表现分成3级（0级：无显示，1级：部分显示，2级：全部显示）。结果：320对脑神经在3D-FIESTA和FRFSE T2WI中显示率（1级和2级）分别为：第Ⅴ对神经（100％，100％）、第Ⅵ对神经（98．75％，42．00％）、第Ⅶ对神经（100％，100％）、第Ⅷ对神经（100％。100％）、第Ⅸ～Ⅺ对神经组（低位神经）（100％，74％）、第Ⅻ对神经（95％，3．75％）。结论：T2WI对后颅窝脑神经显示效果，3D—FIESTA优于FRFSE，可用于获得脑池段脑神经高分辨率MR成像。