老年肾脏淀粉样变1例报告

淀粉样变是指结缔组织内淀粉样物质在细胞外沉积的一种慢性浸润性病变,肾脏为首个或最常见的受累器官。老年人继发性肾病综合征最常见的病因之一为肾淀粉样变。现将我院近期诊断的1例老年肾脏淀粉样变报告如下。     

活血软坚散结法治疗肾淀粉样变3例

1　病例报告　例 1　男 ,35岁。因双下肢浮肿 6个月 ,经肾活检诊断为“肾淀粉样变”,于 2 0 0 1年 1月 9日入院治疗。实验室及辅助检查 :白细胞 5 .4× 10 9/ L,血红蛋白 15 7g/ L,血尿素氮 5 .0 mmol/ L,血肌酐 86vmol/ L,ALT30 U/ L,AST2 0 U/ L,血清白蛋白 30 g/L,A/ G1:1.5 ,总胆固醇 6 .5 17mmol/ L,低密度脂蛋白 4 .37mmol/ L,高密度蛋白 4 .79mmol/ L,甘油三酯 3.0 7mmol/ L,血沉 10 mm/ h,抗核抗体 ,抗双链脱氧核糖核酸抗体、类风湿因子均阴性。尿蛋白定量8.14 g/ 2 4小时尿量。尿本周氏蛋白阴性。胸片、双肾 B超、心电图…     

肾淀粉样变性病4例临床及病理特点分析

目的通过对4例肾淀粉样变性患者的临床及病理分析,提高对该病认识。方法回顾性分析4例经肾活检确诊为淀粉样变性病患者的临床资料及病理特点。结果 4名患者年龄≥58岁,均出现肾病综合征,2例伴多系统受累;刚果红染色阳性,4例均为AL型,其中3例免疫荧光λ链阳性。结论伴多系统损害或激素治疗欠佳的中老年肾病综合征患者,要考虑到肾淀粉样变性病的可能;肾活检应常规行刚果红染色及电镜检查。     

肾淀粉样变致急性肾功能衰竭一例

患者男性，65岁。因1年前劳力性心悸、气短，反复恶心、呕吐，8月前症状加重，按“心功能不全”收住院。查体：一般情况好，头颈未见异常，两肺底可闻及细小湿性罗音，心界向左扩大，心率84次／min，心音低钝，腹部、四肢未见异常。     

淀粉样变肾病合并淀粉样变胃病误诊1例

1病历报告 患者,男,71岁。以间断双下肢水肿1．5年,加重伴颜而水肿3月余入院。患者于2006年5月底无诱因出现双下肢水肿,无发热、皮疹、光过敏、关节疼痛。当时就诊于县医院,尿检见：尿蛋白（2＋）,给予药物治疗（具体用药不详）水肿减轻。住院期间发现左锁骨上窝有一肿大淋巴结,行活检示：淀粉样变性。随后行胃镜检查示：贲门结节性增生病变,     

4例肾淀粉样变的病理分析

目的加强对肾淀粉样变的认识，提高病理诊断水平。方法对4例诊断为肾淀粉样变的病例进行回顾性病理检查结果分析。结果①4例肾淀粉样变性发病年龄多见于中老年以上患者；②肾活检组织光镜观察，可有肾小球系膜区轻度增宽，基质轻度增殖，囊壁稍增厚；免疫荧光表现不一，1例病例全部阴性，其余3例表现免疫球蛋白及补体沿系膜区及毛细血管袢有不同程度的沉积；③光镜初步诊断：1例膜性肾病，3例呈肾淀粉样变的肾脏病理改变；④刚果红染色，呈阳性反应。⑤透射电镜观察可见系膜区、系膜旁区、内皮下、肾小管及小动脉壁上的淀粉样纤维分布。结论典型的肾淀粉样变根据光镜的典型病理学改变，并结合刚果红染色，可明确诊断。高锰酸钾染色、组织免疫荧光的检查和淀粉沉积部位的轻重有助于区别原发性和继发性淀粉样变。     

肾局部内皮素在蛋白尿发生发展中变化及作用研究

采用大鼠阿霉素性肾病模型动态观察不同病期大鼠血压、肾皮质血流、血、肾内皮素及２４ｈ尿蛋白量变化,结果：肾以质内皮素升高发生在尿蛋白升高之前,随内皮素的升高,尿蛋白分泌量也随之增高,两者显著相关,内皮素尚可导致肾皮质血流的减少,在蛋白尿高峰期及高峰期后,减少的肾皮质血流可加重尿蛋白的发展,两者呈显著负相关。结论：肾皮质内皮素异常增加是导致产生蛋白尿的机理之一。     

肾局部血流在蛋白尿产生中的机制初探

目的 了解肾局部血流在蛋白尿发生发展过程中的变化及产生机制。方法 ①一次性注射法复制大鼠阿霉素肾病综合征模型。并测取２４ｈ尿蛋白含量;②分别于蛋白尿的前期、上升期、高峰期及下降期和多功能监护仪测量血压变化,激光多普勒微血管流量测定仪测定肾皮质血流;③取血及肾皮质匀浆用放射免疫法检测内皮素（ＥＴ）含量,用Ｇｒｉｅｓｓ法检测一氧化氮（ＮＯ）代谢产物ＮＯ２＾－,代表ＮＯ水平;④分别研究肾皮质血流与血浆、肾皮质的ＥＴ、ＮＯ、尿蛋白排泌量的变化及相关性。结果 ①平均动脉压（ｍｍＨｇ）正常鼠４个时间点数值为１１８,１１９,１１８,１１７;肾病鼠为１１６,１２４,１２９,１２１;各时间点与同期正常鼠间差异无显著性;②肾局部血流量（Ｐｕ）：正常鼠４个时间点值为６６．２,６８．４,６７．２,７０;肾病鼠为５８,５２,１９,２３;     

肾淀粉样变的电镜观察

目的 探讨肾淀粉样变(amyloidsis，AL)的超微结构特点及电镜在其诊断中的作用。方法 对我室近两年来接收的肾活检病例的电镜资料进行系统的回顾，疑为肾AL的病例加做刚果红染色。结果 6例肾AL均以中老年为主，临床主要表现为肾病综合征。电镜下肾小球系膜区轻度或未见增生。6例患者均可在系膜区发现节段性的淀粉样纤维分布，纤维直径8～10nm。束状淀粉纤维可在肾小球基底膜(GBM)外侧沉积形成“钉”状突起结构，突起可呈节段分布或融合成片。刚果红染色均阳性。结论 当电镜下发现肾小球系膜区及／或GBM淀粉样纤维沉积(尤其GBM外侧有淀粉沉积)时，结合临床表现，应高度怀疑淀粉样变，此时应加做光镜刚果红染色进一步确诊。     

中西医结合治疗原发性肾淀粉样变性病验案

肾淀粉样变性病的临床误诊发生率较高,预后较差.采用肾活检行刚果红染色、免疫组化及电镜检查,可明确诊断肾淀粉样变性病,并指导治疗.中老年肾病综合征患者发现可疑症状或体征时积极行肾活检,有助于早期诊治、改善预后.     

肾淀粉样变13例临床病理分析

目的:总结肾淀粉样变的临床病理特点.方法:回顾性分析13例肾淀粉样变患者的临床病理资料.结果:13例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾病理示系膜和小动脉淀粉样变,9例伴间质淀粉样变.1例继发性肾淀粉样变(AA型).12例原发性肾淀粉样变(AL型),其中3例源于多发性骨髓瘤、1例伴发浆细胞病、2例合并甲状腺淀粉样变、1例合并2型糖尿病.结论:肾淀粉样变可累及肾小球、血管、间质和小管,以系膜和小动脉病变最为常见.     

心肾综合征的发病机制及治疗进展

心肾综合征(Cardiorenal syndrome,CRS)是指心力衰竭与肾功能衰竭同时存在的一种状态,其包括由于心力衰竭所引起的肾功能不全和肾功能受损后对心血管系统造成的不良影响,二者关系紧密,但目前临床上对心肾综合征发病机制的认识及治疗方法仍存在一定的困难.本文就目前心肾综合征发病机制及治疗的相关进展进行综述.     

肾康注射液联合糖皮质激素治疗原发性肾病综合征患者的临床疗效

目的:观察肾康注射液联合糖皮质激素治疗原发性肾病综合征患者的临床疗效。方法:选取80例原发性肾病综合征患者作为研究对象,随机分为对照组和研究组,每组各40例。对照组患者予以常规治疗联合糖皮质激素治疗;研究组患者则在对照组基础上联合肾康注射液。比较两组患者的临床疗效、24 h尿蛋白定量、血清白蛋白(ALB)、总胆固醇(CHOL)及甘油三酯(TG)。结果:治疗后,两组患者的疗效及相关指标均优于治疗前,研究组患者的临床总有效率高于对照组,24 h尿蛋白及血生化指标ALB、CHOL、TG均较对照组明显改善,具有统计学差异(P<0.05)。结论:在常规治疗基础上,肾康注射液联合糖皮质激素治疗原发性肾病综合征患者的疗效显著。     

肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究

目的：探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病(light chain deposition disease，LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid，AL)诊断中的作用。方法：对我院1994年1月至2002年2月间的肾活检病例进行电镜观察，对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链(κ、λ)的免疫电镜标记。结果：6例符合LCDD的诊断，36例符合AL的诊断。LCDD电镜下可见肾小管基底膜外侧、肾小球基底膜内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁的点状、颗粒状电子致密物质沉积，其中2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布；免疫电镜标记，颗粒状物质被单种轻链标记，其中K轻链4例，λ轻链2例。AL电镜下可见肾小球系膜区、毛细血管壁及小动脉壁的纤维物质分布，其中15例早期病例表现系膜区或／及毛细血管壁的纤维结构呈节段性分布；15例早期AL的免疫电镜标记结果，纤维结构被单种轻链标记，其中κ轻链4例，λ轻链11例。结论：肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查，免疫电镜检查对早期LCDD及早期AL的确诊具有不可替代的作用。     

20例肾病综合征合并肾静脉血栓的介入性溶栓治疗

目的 探讨经皮选择性肾动脉内注射肾上腺素的肾静脉造影法对肾静脉血栓形成的诊断效果及留置肾动脉、肾静脉导管，区域性溶栓对肾病综合征(NS)合并肾静脉血栓的治疗作用。方法 20例NS经肾静脉造影确诊有肾静脉血栓形成的患者在激素及免疫抑制剂等治疗基础上，用介入性经皮穿刺，将导管插入到肾动脉及肾静脉，固定后给尿激酶冲击继而予微泵以维持量持续7～14d区域灌注溶栓治疗。结果 20例区域溶栓患者，溶栓后7—14d浮肿及腹水消退、尿量增加、尿蛋白减少、肾功能改善。随访并继续常规方法治疗3-9个月，15例完全缓解，5例部分缓解，无明显出血等副反应。结论肾动脉、静脉留置导管区域灌注尿激酶方法溶栓效果好，可提高NS治疗缓解率。     

肝素治疗肾病综合征并肾静脉血栓

<正>肾病综合征由于凝血和纤溶功能紊乱,使血液呈高凝状态,患者可出现多部位、多系统血栓形成,其中肾静脉血栓形成高达8～33％。因此,抗凝和纤溶治疗已成为肾病综合征治疗中的一个重要组成部分。笔者曾用肝素治疗肾病综合征(nephrotic synolrome,NS)并肾静脉血栓(Renal vein thrombosis,RVT)6例,疗效较好。现报道如下:     

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的诊疗进展

心脏淀粉样变（cardiac amyloidosis,CA）是由于前体蛋白异常折叠形成不可溶的淀粉样物质,沉积于心肌细胞外间质而导致的一类浸润型心肌病。尽管有30种前体蛋白可引起淀粉样变,但导致淀粉样变心肌病主要为以下两类前体蛋白：免疫球蛋白轻链（immunoglobulin light chain）和转甲状腺素蛋白（transthyretin）。导致的淀粉样变相应称为免疫球蛋白轻链淀粉样变（light chain amyloidosis,AL）和转甲状腺素蛋白淀粉样变（transthyretin amyloidosis,ATTR）。由于ATTR起病隐匿,易误诊和漏诊,预后差,因此本文着重就转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CA）的早期临床表现、诊断及预后和治疗做一综述。