上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点和生物学行为的判定.方法 复习6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床资料和病理切片,选取典型病变蜡块进行相关标记物免疫组化染色,检测指标主要包括HMB45、Melan-A和SMA.并依据相应的分级体系对6例进行生物学行为判定.结果 6例中女性4例,男性2例;年龄从21岁到58岁,平均年龄36.2岁;4例来源于肾脏,2例来自于肝脏;肿瘤大小从5 cm到18 cm不等.临床上无远处转移证据.镜下见肿瘤主要由弥漫的上皮样肿瘤细胞构成,细胞表现出不同程度的异型性,胞质丰富,呈弱嗜酸性或透明状.免疫组化示HMB45、Melan-A和SMA均有阳性表达.生物学行为判定,5例属于不确定恶性潜能范畴,1例为恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤多属于不确定恶性潜能的肿瘤,极少病例依据组织学特点可以判定为恶性肿瘤.这种依据组织学特点定性的体系有助于临床采取正确积极的治疗方案.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

肝血管平滑肌脂肪瘤是一种较少见的肝脏良性间叶性肿瘤[1] ,典型的血管平滑肌脂肪瘤由成熟脂肪、平滑肌和血管以不同的比例组成[2 ] 。其中平滑肌细胞中又分为上皮样、梭形及中间型。而发生在肝脏的具有明显上皮样细胞成分的血管平滑肌脂肪瘤极易被误诊为恶性上皮瘤及其他肿瘤。由于两者的临床治疗、预后极不一致 ,因此进行准确的诊断和鉴别诊断非常重要。笔者收集了 5例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤并结合文献报道 ,以期能进一步认识该肿瘤 ,以便使病人获得最佳的治疗和预后。1　资料与方法收集江苏省人民医院病理科 2 0 0 1年 1月～ 2 0 0 2…     

肾血管平滑肌脂肪瘤14例临床病理分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的临床、病理和免疫组化特点。方法对1994年1月-2008年1月14例RAML患者的临床资料进行回顾，分析组织病理学及免疫组化特点。患者均为女性，年龄27-61岁，平均47岁。有临床症状8例，无合并结节性硬化症病例。结果肿瘤呈膨胀性生长界限清楚，光镜下14例肿瘤组织由畸形血管、脂肪组织和分化程度不等的平滑肌按不同比例混合构成，其中1例为上皮样血管平滑肌脂肪瘤改变伴有复发和淋巴结病变。免疫组化14例HMB45（＋），SMA（＋），CK、KI-67和P53（-）。随访1-14年，仅1例上皮样RAML复发及淋巴结病变。结论RAML为良性肿瘤，但上皮样RAML具有低度恶性潜能。     

血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma AML)临床和病理特点.方法 对14例AML临床病理资料综合分析并复习文献,重新复查切片确诊.结果 肾AML 13例,肝AML 1例,女性13例,男性1例,年龄30岁-78岁,平均53.4岁;临床表现:肾AML以腰,腹痛、腹部包块,血尿为主,初诊肾错构瘤5例、肾肿块查因4例,肾癌4例;均行患肾切除术;肝AML为腹部隐痛,CT示肝肿块,拟肝癌,行肝叶切除.病理特点:AML由脂肪组织,畸形血管和平滑肌三种成分按不同比例构成,6例平滑细胞呈梭形、上皮样形、透明细胞形.结论 AML临床诊断困难,易误诊,病理检查可确诊.瘤细胞异型性非恶性诊断标准,免疫组化HMB45等标记对病理诊断和鉴别诊断有较大帮助.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、病理诊断及鉴别诊断。方法对1例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的组织病理学观察及免疫组织化学检测。结果患者（左）肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤局部呈浸润性生长,考虑为低度恶性。结论肾血管平滑肌脂肪瘤是一种错构瘤,除了单纯的手术切除外,应该考虑一些辅助治疗,以保护肾功能。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤17例临床病理特征及诊治分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelium angiomyolipoma,EAML）的临床病理特征及诊治情况。方法 回顾性研究石家庄市第一医院2004年1月至2018年1月收治的17例肾EAML患者临床病理及预后资料,术前经超声、CT或MRI检查,7例行术中冰冻切片病理检查,术前考虑为肾血管平滑肌脂肪瘤12例、肾癌4例,肾盂肿瘤1例。17例患者均手术治疗,其中行腹腔镜下肾部分切除术10例、肾根治性切除术6例（其中腹腔镜下肾根治性切除术4例,开放肾根治性切除术2例）及腹腔镜肾输尿管全长切除术+膀胱袖状切除术1例。结果 17例患者均病理诊断为肾EAML,免疫组化染色阳性率：HMB45（10/17）,Melan-A（9/17）、SMA（16/17）、Ki-67 ≥ 10%（2/17）。平均随访65（8~168）个月,14例患者肿瘤无复发及转移,1例失访,2例死亡（1例患者术后36个月出现双肺转移,由于经济原因放弃治疗,术后42个月死亡;另1例患者术后12个月复查发现大网膜占位,外院手术病理提示肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤大网膜转移,第2次术后3个月复查发现肝脏、腹膜转移,给予介入栓塞阿霉素化疗,第2次手术后6个月死亡）。结论 肾EAML是一种罕见的血管平滑肌脂肪瘤亚型,确诊需要病理及免疫组化检查。治疗首选保留肾单位的手术,由于它具有潜在恶性的生物学行为,故有必要长期随访,肿瘤组织Ki-67高表达或P53突变多提示恶性可能。     

肾血管平滑肌脂肪瘤15例临床病理分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征。方法光镜观察结合免疫组化。结果肾AML由血管、平滑肌、脂肪按不同比例混合构成,部分细胞可有异型性,免疫组化：HMB45（＋）、vimentin（＋）、SMA（＋）、EMA（-）。结论以上对肾癌或肉瘤鉴别诊断有较大帮助,细胞的异型性不能作为恶性的指标,HMB45、SMA表达是其免疫组化特点。     

肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断.方法:对9例肾AML HE切片进行回顾性分析并做HMB-45检测.结果:肾AML由平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管以不同比例组成,HMB-45特异性阳性表达.结论:肾AML的组织学特点结合免疫组化标记有助于该瘤的确诊.     

肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断。方法:对10例肾AML HE切片进行回顾性分析并做HMB-45检测。结果:肾AML由平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管以不同比例组成,HMB-45特异性阳性表达。结论:肾AML的组织学特点结合免疫组化标记有助于该瘤的确诊。     

肾血管平滑肌脂肪瘤6例临床病理分析

肾血管平滑肌脂胁瘤瘤细胞形态可具异型性，核分裂象，淋巴结和远处转移以及三种组织成分比例可明显不均匀分布，对病理诊断和生物学行为判断带来困难。为了提高对本病的认识，我们对2005--2006年间我院病理确诊的6例肾血管平滑肌脂肪瘤，分析报告如下。     

肾错构瘤的诊断与治疗

目的:提高肾错构瘤(renal angiomyolipoma,RAML)的诊治水平。方法:对我院1989~2006年以来收治的21例肾错构瘤的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果:B超检查20例,CT检查17例,MRI检查3例,21例中20例术前明确诊断;16例患者行手术治疗,8例行肿瘤剜除术,4例行肾部分切除术,4例行肾切除术,术后患者恢复良好,未见肿瘤复发。5例行保守治疗。结论:肾错构瘤经B超、CT、MRI等检查多可明确诊断。治疗方案应依据肿瘤大小、并发症及对肾功能的影响程度来决定,手术应尽可能保留正常肾组织。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理及影像学特点分析

目的回顾我院经病理确诊为肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的病例,对其影像学及临床病理特点进行分析,以期提高对HAML的诊断水平。方法收集2000．2011年共8例经我院确诊为HAML的病例,对其临床病理及影象学（包括超声、CT、MRI）检查结果进行分析。结果肿瘤最小直径约1．9cm,最大直径约9．5cm,分为混合型、肌细胞为主型、脂肪细胞为主型和血管瘤型共4型。免疫组化染色：正常肝组织HEP为阳性,HMB45为阴性;8例HMB45、SMA呈弱阳性至强阳性,5例S-100、CD34为阳性,4例Desmin为阳性,CK、EMA、AFP均阴性。8例患者中行超声检查5例,行CT检查5例,行MRI检查4例,仅CT确诊1例。结论HAML的影像及病理学表现多变,影像科及病理科医师应密切合作以进一步提高诊断水平。由于HAML的术前诊断及鉴别诊断较困难,且有潜在恶变可能,建议手术切除。     

肝血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理对照分析

目的：探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的CT表现特征以提高术前确诊率。方法回顾性分析12例经病理证实为HAML的临床、病理和CT表现特征。记录病灶部位、大小、边缘、密度、血运和强化特征。结果 HAML病灶表现为边界清楚、孤立性的肿块。12例患者中,8例病灶中可见脂肪,1例伴有钙化,1例可见囊性变;动脉期CT值超过120Hu 11例（91.7%）;出现外周强化逐渐降低和动脉期肝静脉早显的患者均为10例（83.3%）;未见肝硬化和逐渐强化的假包膜。结论 CT上表现为富血供、动脉期肝静脉早期显影、外周强化逐渐降低,无假包膜是HAML与肝癌的重要鉴别点。     

肝脏上皮样平滑肌脂肪瘤的影像学特点及病理分析

目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT、MR表现及其病理学基础。方法对9例经病理及免疫组化证实的EAML患者的临床、CT、MRI表现及病理特征行回顾性分析。结果 9例患者（2名男性和7名女性）中5例行CT扫描,4例行MR扫描。9例均为单发病灶,平扫呈不均匀软组织肿块,3例见脂肪灶,增强扫描动脉期病灶均表现为明显强化,门脉期和（或）延迟期5例强化程度减退,呈＂快进快出＂表现,3例强化程度高于或等于肝实质,呈＂快进慢出＂表现,1例部分强化程度减退,部分呈延迟强化。其中7例内见紊乱的肿瘤血管,9例均见不同程度的引流静脉早期显影,1例见假包膜,并呈延迟强化。结论 EAML表现为含少量或不含脂肪成分的富血供肿瘤,脂肪灶的检出、引流静脉早期显影及特征性强化方式有助于此病的诊断。     

结节硬化型肾错构瘤临床分析

目的总结结节硬化型肾错构瘤的临床特点及诊治经验．方法3例结节硬化型肾错构瘤,因检查发现双肾多发包块或腹部触及包块就诊．3例面部三角区均有典型血管纤维瘤表现,1例有癫痫及智力低下病史．结果2例无或少脂肪信号,术前均未确诊,行肿瘤探察术,术中冰冻确诊1例,2例均行剜除术,术后病检均为错构瘤,1例术后随访2a残留肿瘤无明显变化,1例肿瘤内出现出血坏死感染患者,术后2周出现腹膜后肿瘤浸润及骨转移,考虑肿瘤恶变,患者3月后死亡;1例行单侧较大肿瘤肾动脉超选择性栓塞术,术后肿瘤明显缩小,患侧肾功正常．结论结节硬化型肾错构瘤临床较为少见,对于影像学检查肿瘤无脂或少脂信号者,结合结节硬化症的典型临床表现,有助于和肾癌鉴别．治疗方案应根据肿瘤的大小、分布、发展情况及症状决定．对于短期肿瘤生长较快或者病检肿瘤内有坏死者,须考虑恶变的可能,应行肾切除．     

少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与小肾癌的CT鉴别诊断

目的探讨少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)与小肾癌(SRCC)的CT鉴别诊断征象,以提高少脂肪RAML的诊断水平。资料与方法回顾性分析经手术病理证实的28例少脂肪RAML及34例SRCC的CT平扫及三期动态增强扫描的影像学资料,对各项CT观察指标进行统计学分析。结果病灶的单发及多发、与肾皮质的交角、钙化以及动态增强扫描表现等4项CT观察指标在少脂肪RAML与SRCC组中的差异有统计学意义(P0.05)。结论病灶的单发或多发、与肾皮质的交角、钙化及动态增强扫描表现对两者的鉴别诊断有重要价值。     

DWI在肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤与透明细胞癌鉴别诊断的价值

目的探讨DW-MRI在肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤(lipid poor renal angiomyolipoma,LPRAML)与肾透明细胞癌(renal clear cell carcinoma,RCCC)的鉴别诊断价值,提高LPRAML的诊断准确率。方法对经病理证实为LPRAML的21例和RCCC 20例术前磁共振图像进行分析,分别测量病灶的ADC值并计算出平均值,用独立样本t检验比较两组病例的平均ADC值的差异。结果 LPRAML的病灶的ADC值为(1.21±0.21)×10~(﹣3)mm~2/s;RCCC的平均ADC值为(0.89±0.08)×10~(﹣3)mm~2/s,LPRAML的ADC值高于RCCC,且差异具有统计学意义(t=8.32,P0.01)。结论 LPRAML和RCCC具有不同的扩散特征,ADC值对两者的鉴别诊断具有重要价值。     

CT形态学特征鉴别乏脂质血管平滑肌脂肪瘤和肾细胞癌

目的探讨CT形态学特征鉴别乏脂质血管平滑肌脂肪瘤(fat-poor angiomyolipoma,FpAML)和肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的价值。方法共收集34例经病理确诊为RCC (21例)或FpAML (13例)。所有病变均未有肉眼所见脂肪成分。形态学分析包括啤酒溢出征和接触面成角征,啤酒溢出征指肿块膨出部分与邻近肾包膜接触长度不小于3mm,接触面角度征指肿块实质部分的角度不大于90。计算分析上述两个特征鉴别RCC和FpAML的敏感度(sensitivity)、特异度(specificity)、阳性预测值(positive predictive value,PPV)、阴性预测值(negative predictive value,NPV)及准确性(accuracy)。结果啤酒溢出征鉴别FpAML和RCC的敏感度,特异度,PPV,NPV和准确率分别为76.9%,90.5%,83.3%,8 6.4%,8 5.3%;接触面成角征的敏感度,特异度,PPV,NPV和准确率分别为53.8%,81.0%,63.6%,73.9%,70.6%。结论增强CT的形态学分析可用于鉴别FpAML和RCC。啤酒溢出征是诊断FpAML的潜在影像标志物。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊治进展

肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)是一种少见的肝脏良性肿瘤,临床表现无特殊,影像学表现多样,术前诊断困难,容易误诊;病理诊断需依赖标本免疫组织化学染色,肿瘤平滑肌样细胞表达HMB-45阳性。综合影像学检查有助于该肿瘤特征的显示和术前正确诊断。肿瘤平滑肌样细胞表达HMB-45阳性,是诊断HAML的可靠依据。手术切除是HAML的有效治疗手段。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

目的分析肾血管平滑肌脂肪瘤(错构瘤，AML)的CT表现，提高对常见及少见类型AML的诊断水平。方法回顾性分析11例AML患者的临床及影像资料。结果双侧AML2例，单侧9例，合并肾周及瘤内出血2例。典型者CT表现为肾内密度不均匀肿物，其内可见脂肪密度，1例不典型者可见病灶内少量脂肪。结论CT平扫必要时薄扫加增强扫描可对AML作出可靠的诊断。