颌面部神经内分泌癌的诊治与临床分析

目的：探讨颌面部神经内分泌癌的临床特点、诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析16例病理确诊为颌面部神经内分泌癌临床资料，对其一般资料、治疗方式、病理分型、预后进行分析。结果：16例患者临床表现呈侵袭性，原发肿瘤未转移5例（31.25%），邻近组织器官及区域淋巴结转移8例（50.00%），远处器官转移（转移至骨、肺）3例（18.75%）；肿瘤累及鼻腔、鼻窦8例，面部皮肤4例，累及腮腺、颌下腺、下颌骨、耳部各1例；病理分型Merkel细胞癌3例，小细胞神经内分泌癌9例，大细胞神经内分泌癌1例，非典型类癌1例，混合细胞癌2例；Syn(+)16例（100.00%）,CgA(+)8例（50.00%）,CD56(+)15例（93.75%）,AE1/AE3(+)13例（81.25%）;16例患者中14例手术切除原发病灶，术后给予辅助性放疗、化疗，2例活检确诊后行姑息性放疗、化疗；10例患者死亡，5例带瘤生存，1例无瘤生存。结论：颌面部神经内分泌癌恶性度高、复发及转移率高，手术、放疗、化疗的综合治疗是改善本病预后的关键，但总体预后较差。     

膀胱小细胞神经内分泌癌的诊治体会

目的探讨膀胱小细胞神经内分泌癌的病理及临床特征,提高对该疾病的认识和诊疗水平。方法介绍1例62岁男性膀胱小细胞神经内分泌癌患者的诊治情况及病理特点,同时复习有关文献,分析该肿瘤的组织来源、病例和免疫组化特征、诊治及预后情况。结果本例患者行膀脱根治性切除、改良输尿管乙状结肠吻合、乙状结肠一直肠Y式端侧吻合,术前活捡病理诊断为膀胱小细胞神经内分泌癌。免疫组化结果：CKpan：（-）、CKl8：（-）、LCA：（-）、CD56：（＋）、SYN：（＋）、CGA：局部弱阳性。随访至今未见肿瘤发生复发和转移。结论膀胱小细胞神经内分泌癌是一种罕见的高度恶性肿瘤,有独特的病理形态。早期即可发生浸润、转移,预后很差。手术切除辅以放疗及全身联合化疗是目前最佳的治疗方案。     

6例阑尾类癌临床病理分析

目的探讨阑尾类癌的临床病理特点。方法回顾性分析6例阑尾类癌的临床病理资料及HE切片，并进行嗜铬颗粒蛋白A、神经元特异性烯醇化酶、突触素的免疫组化标记辅助诊断。结果肿块位于阑尾末端6例均行阑尾切除术。光镜下癌细胞大小、形状、染色较一致，排列呈巢状、腺泡状等。6例CgA、NSE均为（＋），4例Syn为（＋）。6例均经随访未见复发和转移。结论阑尾类癌为低度恶性的APUD源性肿瘤，预后较好。患者手术治疗后可不需化、放疗。     

ⅠB-ⅡA期宫颈小细胞癌的临床特点和治疗

目的分析探讨早期期宫颈小细胞癌（SCCC）的临床特点及其治疗和预后,为临床进一步了解SCCC提供帮助。方法对于肿瘤直径大于4cm的患者先行2～3个疗程的新辅助化疗,化疗方案为EP（铂类＋VP16）或VAC（长春新碱＋阿霉素＋环磷酰胺）,手术方式为子宫广泛性切除加盆腔淋巴结清扫,如有腹主动脉旁淋巴结肿大则行腹主动脉旁淋巴结切除,术后辅助化疗4～5个疗程,化疗方案仍为EP或VAC,部分患者辅助放疗。结果ⅠB1期10例、ⅠB2期2例、ⅡA期8例,深间质浸润、脉管及淋巴结转移率分别为55％、40％、25％;Syn、NSE、CgA阳性率分别为75％、90％、80％,CerB2、p53阳性率分别为30％、35％。单纯放疗及手术治疗各1例,术前接受新辅助化疗5例,术后辅助化疗3例,辅助放疗或同步放化疗15例。平均随访36个月,11例患者出现淋巴结和远处转移,2、3年生存率分别为75％和50％,平均生存期417个月。结论SCCC以手术治疗为主,但术后深间质浸润、脉管、淋巴转移率高,常早期发生远处转移,预后较差,术后根据具体情况进行相应的放化疗可以一定程度的改善预后。     

喉部小细胞神经内分泌癌患者长期无病生存1例报告及文献复习

目的：分析长期无病生存的喉部小细胞神经内分泌癌（LSCNC）患者的临床特点,为LSCNC的诊治提供依据。方法：收集1例原发性LSCNC患者的临床资料,结合相关文献,分析LSCNC和肺外小细胞癌（EPSCC）的临床特点、诊断及治疗方法。结果：患者为55岁男性,既往有长期大量吸烟及饮酒史,以颈部包块起病,行喉镜检查见会厌喉面左侧不平肿物;颈部肿物穿刺活检提示淋巴结转移癌。患者随后行喉切除术和双侧颈部淋巴结清扫术。术后病理诊断为LSCNC;免疫组织化学法检查,CD56（NK-1）（+）,CK-pan （+）,CgA （-）,Syn （-）,Ki-67（+90%）。患者术后行瘤床区及淋巴结引流区放疗加6个疗程依托泊苷和顺铂（EP）方案化疗,未行脑预防照射（PCI）。规律复查喉镜、头颅核磁等检查,未见复发和转移,目前仍存活,无病生存期已达38个月。结论：LSCNC恶性程度高,确诊主要依靠病理组织形态学和免疫组织化学检查。目前LSCNC多采用手术、化疗和放疗联合的综合治疗,不推荐应用PCI,综合治疗可以改善预后。     

Merkel细胞癌的临床影像特征及病理基础(附典型病例)

目的总结Merkel细胞癌的临床影像及病理特征。方法对64例Merkel细胞癌患者的临床病史、影像表现、肿瘤组织的病理形态和免疫组化表达进行回顾性分析。结果肿瘤常见于头颈部及四肢,易局部复发并转移。病理特点为电镜下瘤细胞胞质内含大量带膜神经内分泌颗粒,角蛋白、神经烯醇化酶、嗜铬素和突触素阳性。CT和MRI上可见异常增强的占位病变,边界清晰。本病预后较差。结论 Merkel细胞癌临床上罕见,主要靠病理诊断。     

Merkel细胞癌3例临床病理分析

目的 探讨Merkel细胞癌(Merkel Cell Carcinoma,MCC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾分析3例Merkel细胞癌患者的临床资料、组织病理学特征和免疫表型。结果 镜下肿瘤细胞呈小圆形巢索状弥漫分布,胞浆少,胞核圆,呈空泡状,染色质呈细颗粒状;免疫组化示CK、CK20、EMA、CD56、Syn和Cg A(+)。结论 Merkel细胞癌是一种罕见的高度恶性的皮肤神经内分泌癌,掌握临床病理特征及免疫表型对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义,彻底切除病灶术后辅助放疗或化疗是治疗Merkel细胞癌的主要手段。     

手术加局部化疗预防舌鳞状细胞癌的复发和转移

目的探讨局部化疗在预防舌鳞状细胞癌术后复发和转移的价值。方法舌鳞状细胞癌患者21例，其中男11例，女10例。所有病例均经手术切除并经病理证实。21例病人在术后1个月内行局部注射化疗。治疗方案：氟脲嘧啶10ml每日行术区浸润注射（舌部及颌下区）。1日1次。1周6次。每周用长春新碱（VCR）、氨甲蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）、地塞米松全身静脉滴注冲击治疗1次，其4次，采用CT、B超、X线片、临床体检观察有无复发和转移。对于有胃肠道反应者给予恩丹西酮，有白细胞下降者给予G—CSF升高白细胞至正常。每周监测血象，珏要时给予抗生素预防感染。结果21例舌鳞状细胞癌者经3-18个月的随访无复发生存率达100％，未见复发和转移。有不良反应者经治疗均可以完成同期化疗。结论舌鳞状细胞癌不切除下颌骨及全颈淋巴清扫，仅行局部切除及同侧颌下淋巴清扫同期行局部化疗，同样可以预防复发和转移。     

转移性Merkel细胞癌误诊1例

患者，男，39岁，于2006年9月13日来我院就诊，主诉24d前在工作时右拇指受到挫伤，局部肿痛逐渐加重，在当地卫生院经X线诊断为右拇指第一节基底角部骨折，保守治疗无效后来我院，复查X线见右拇指第一节基底破坏并呈膨大表现。患者及家属要求手术确诊，手术中发现骨折处呈溶骨破坏表现，取病变组织做病理以确诊。术后病理报告：Merkel细胞癌，侵犯骨组织。免疫组化：AE1／AE3（＋＋），NSE（＋），CD99（-），Syn（-）。     

皮肤Merkel细胞癌2例报告及文献复习

目的:探讨皮肤 Merkel细胞癌的组织学及免疫组织化学表达特点及鉴别诊断。方法:对 2例皮肤Merkel细胞癌患者的临床病史、肿瘤组织的病理形态和免疫组化表达及相关文献进行了回顾性分析 ,比较 Merkel细胞癌和黑色素瘤在临床及病理形态等方面的异同。结果 :2例 Merkel细胞癌患者均表现为皮肤肿块 ,无淋巴结和内脏转移的证据 ;例 1曾有皮肤黑色素瘤切除后复发的病史。肿瘤细胞为单调、均匀一致的圆形细胞 ,胞质稀少 ,弥漫排列 ;免疫组化表达神经内分泌标志物和细胞角蛋白 2 0 (CK2 0 )。结论 :皮肤 Merkel细胞癌在形态上需与黑色素瘤、非霍奇金淋巴瘤和转移性小细胞癌等鉴别 ,免疫组化染色有助于皮肤 Merkel细胞癌的诊断和鉴别诊断。     

脐尿管癌的诊治和预后分析

目的 探讨脐尿管癌的诊治措施、疗效及预后分析.方法 回顾性分析14例脐尿管癌患者的临床资料、治疗方案和随访结果 .结果 本组患者肿瘤直径为2.5～6.5 cm,均侵犯膀胱,肿瘤与盆腔固定1例.11例行扩大膀胱部分切除术:2例行根治性膀胱全切+改良腹膜外输尿管皮肤乳头状造口术;1例探查因肿瘤固定盆腔未能切除,给予肿瘤内注入氟尿嘧啶、顺铂处理,并行盆腔放疗.病理检查结果 为黏液性腺癌10例,移行上皮癌2例,鳞癌1例.8例出现术后局部复发和远处转移而行M-VAC(氨甲喋呤、长春新碱、阿霉素和顺铂)方案化疗.包括未能切除者在内共6例行放疗,剂量55～75Gy.术后随访5～67个月,平均35个月,未能手术切除者放疗后15个月死于全身多处转移;11例行膀胱部分切除者中2例术后25、29个月死于远处转移,另9例目前仍无瘤生存;2例行膀胱全切者分别为腺癌和鳞癌患者,鳞癌患者术后6个月死亡.结论 脐尿管癌发病位置隐匿,术前诊断较为困难,螺旋CT是最准确的检查方法 ;治疗方法 主要是行扩大性膀胱部分切除术;本病的预后很差,临床分期与预后密切相关,综合治疗可应用于复发转移者.     

子宫内膜小细胞癌病例报告及文献复习

目的:探讨子宫内膜小细胞癌组织起源,临床病理特点及治疗方法.方法:报道2例子宫内膜小细胞癌,并进行文献复习.结果:2例患者均有不规则阴道流血,术前诊断性刮宫病理诊断为子宫内膜分化差恶性肿瘤,行广泛性子宫、双附件和盆腔淋巴结切除,临床病理分期均为子宫内膜小细胞癌Ⅲc期,免疫组织化学诊断神经特异性烯醇酶(NSE)、突触素(Syn)呈阳性表达.病例1手术后未进行其他治疗,于手术后5月死亡;病例2手术后立即给予化疗和盆腔大野放疗,已无瘤生存2个月.结论:原发性子宫内膜小细胞癌极其罕见,具有较强侵袭性,预后差,手术、放疗及化疗等综合治疗可能改善预后.     

联合化疗加放疗治疗局部晚期非小细胞肺癌的临床观察

目的：探讨以顺铂为主的化疗方案加放疗局部晚期非小细胞肺癌的疗效。方法：52例局部晚期非小细胞肺癌患者随机分为联合化疗加放疗组（治疗组）以及单纯化疗组（对照组）各26例。化疗方案：EP（VP－16＋DDP）、CAP（CTX＋ADM＋DDP）、MVP（MMC＋VDS＋DDP）三种方案。每例病人至少化疗2疗程,完成化疗后第7－14天行放疗。疗效及不良反应按WHO标准评价。随诊3年。结果：治疗组有效率为69．2％,中位生存期12．5个月;对照组有效率为34．6％,中位生存期8个月。两组差异有显著性（P＜0．05）。两组不良反应主要为骨髓抑制、恶心呕吐、脱发。其中Ⅲ Ⅳ度血白细胞下降治疗组为53．8％,对照组为46．2％,两组无差异（P＞0．05）。结论：以顺铂为主的化疗方案加放疗治疗局部晚期非小细胞肺癌的疗效较高,可提高肿瘤局部控制率和延长生存期。     

子宫内膜透明细胞癌的临床分析

目的 探讨子宫内膜透明细胞癌的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析580例子宫内膜癌患者中9例子宫内膜透明细胞癌患者的临床病理资料.结果 9例患者确诊为子宫内膜透明细胞癌的平均年龄为59岁.术前诊刮的准确率为44.4%.9例患者均行手术治疗,术后补充放疗或化疗.随访7例,1例阴道断端复发,3例死亡,其余患者随访期内无复发或转移.结论 子宫内膜透明细胞癌在子宫内膜癌的发病率较低,年龄较大,诊刮准确率低,预后差.治疗强调全面的分期手术,术后辅以铂类为主的化疗及腔内、体外放疗以改善其预后.     

鼻咽癌患者T淋巴细胞亚群改变与预后的关系分析

目的：探讨Ⅱ-Ⅳa期鼻咽癌患者外周血T淋巴结细胞亚群改变与预后的关系。方法：收集2008—01—01—2008—06—30,本院病理确诊的Ⅱ-Ⅳa期鼻咽癌患者70例,治疗前抽取患者外周血检测患者T淋巴结细胞亚群改变,Ⅱ期患者行常规鼻咽癌根治性放疗,Ⅲ-Ⅳa期患者行常规鼻咽癌根治性放疗及DDP同期化疗。结果：70例患者均按计划完成全程放疗及同期化疗。同期化疗方案为DDP210mg／7周,所有患者近期完全缓解率100％,随访2a,共2例患者出现局部复发,9例患者出现远处转移,CD（cluster of differentiation）3＋、CD4^＋、CD8^＋改变与预后无明显相关性（P〉0．05）,CD4^＋／CD8^＋与预后有明显相关性（P〈0．05）,CD4^＋／CD8^＋下降的患者,更易出现局部复发或远处转移。结论：Ⅱ—Ⅳa期鼻咽癌患者,CD4^＋／CD8^＋与预后有明显的相关性,可作为预测预后的指标之一。     

颅内生殖细胞瘤放射治疗14例临床分析

目的：探讨颅内生殖细胞瘤放射治疗的方法和预后。方法：分析报道14例颅内生殖细胞瘤临床表现，治疗方法和预后。结果：13例完成放疗，全中枢放疗3例，复发1例，为多发病灶者；全脑放疗4例，1例脊髓转移；局部野放疗＋化疗1例，无复发；单纯局部野放疗5例，3例复发。1例放疗25Gy无效行手术，术后病理对畸胎瘤。5年和10年生存率分别为72．7％和62．5％。结论：放射治疗是其主要治疗方法，术前应争取病理诊断。全脑＋局部放疗是必要的治疗措施，脊髓预防照射可因病情需要选择采取。     

面部 Merkel 细胞癌 1 例

患者女，63岁，因“发现右面部肿物2个月”于2012年12月11日入院。患者2个月前无意中发现右面部一肿物，约黄豆粒大小，无疼痛感，遂来我院就诊。查体：右颊部皮下触及一直径约1．0cm肿物，边界清楚，活动度良好，无触痛，门诊给予肿物切除，见肿物为实性，即送病理检查回示“右颊部皮肤Merkel细胞癌”，免疫组化标记结果（M120595）：CD99（＋）、CK20（＋）、CAM5．2（＋）、TTF-1（-）、LCA（-）、EGFR（-）、CgA（＋）、Syn（＋）、S-100（-）（图1），收入院进一步治疗。     

不明原发灶的颈部淋巴结转移癌的治疗探讨（附25例报告）

目的探讨不明原发灶的颈部转移癌的治疗方式。方法回顾分析我院2003～2009年收治的25例不明原发灶的颈部淋巴结转移癌的病例资料,采用治疗方法为手术（S）、放疗（R）、化疗（C）、手术加放疗（S＋R）、手术加化疗（S＋C）、放化疗（R＋C）,手术加放化疗（S＋R＋C）。结果全组5年总生存率为48%,其中转移性低分化癌的治疗方式为以手术＋放疗为主,转移性鳞癌则以手术＋化疗为主,转移性腺癌以手术＋化疗为主,其中的乳头状腺癌采用甲状腺癌联合根治术式,锁骨上区转移癌以化疗及放疗为主。结论对原发灶不明的颈部转移癌的治疗,应根据淋巴结转移的部位、N分期、病理类型及患者的身体状况等多种因素决定,应选择综合治疗。     

原发性食管神经内分泌癌影像学及病理特征

目的：探讨原发性食管神经内分泌肿瘤的病理特征及临床诊断模式。方法：回顾性分析2001年1月至2010年12月在本科接受治疗的32例原发性食管神经内分泌癌的临床影像学诊断方法、病理特征。结果：32例原发性食管神经内分泌癌中,小细胞癌27例（84．38％,27／32）,不典型类癌4例（12．5％,4／32）,类癌1例（3．13％,1／32）;影像学（螺旋CT或PET／CT检查）评估可手术患者的临床TNM分期（TNMstaging）,手术后病理TNM分期（Pathological TNM staging,pTNM分期）上调的占本组患者总数的12．5％（4／32）,主要为3例术前评估为L的患者术中见为侵犯外膜（T4）,另1例术前为T,NOM0患者术后有单站纵隔淋巴结转移（N1）;免疫组化提示肿瘤细胞表达嗜铬素A（CgA）、肿瘤细胞表达突触素（Syn）、神经特异性烯醇化酶（NSE）等单种或多种分化标记物呈阳性表达。结论：原发性食管神经内分泌癌特别是小细胞癌恶性程度高,综合多部位的增强CT或PET／CT等多种影像学检查手段有助于临床分期,病理检查中联合CgA、Syn、NSE等多种分子标记有助于明确诊断。     

不同化疗方案与放疗联合治疗肺大细胞神经内分泌癌的效果

目的：探讨大细胞神经内分泌癌（ LCNEC）的最佳放化疗方案及临床疗效。方法回顾性分析经病理确诊的LCNEC患者,分析不同化疗方案的有效性及放射治疗疗效。共纳入分析19例患者,化疗方案分别为：吉西他滨加顺铂方案（GP）2例,培美曲塞加顺铂（PP）1例,紫杉醇加卡铂方案（TC）1例,多西他赛加顺铂方案（TP）4例,顺铂加足叶乙甙方案（EP）10例,厄洛替尼1例。结果疗效评价提示EP方案有效率最高,为70％,TP和GP方案有效率均为50％,其他化疗方案有效性较差。所有患者均接受了放射治疗,放疗有效率（ PR＋CR ）为73．7％。结论 EP方案治疗LCNEC效果优于非小细胞肺癌的化疗方案。放射治疗LCNEC效果好,不良反应可耐受。