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1.
Goodpasture综合征,又称肺出血-肾炎综合征,是一种以快速进展性肾炎、肺出血为临床特征的罕见自身免疫性疾病,发病率约为0.3/10万,好发于青年男性[1].病因尚不明确,目前普遍认为与肺泡和肾小球基底膜同时或先后遭受免疫物破坏有关,较肯定的诱因是病毒[2].致病抗原存在于肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)、肾小管基膜、肾小囊基膜及肺泡基膜内,因而产生的自身抗体可同时引起肾及肺损害[3].绝大部分患者以咳血为首发症状,仅少数人首先出现肾脏病变.目前将同时具备肺出血、肾小球肾炎及血清抗GBM抗体阳性者诊断为Goodpasture综合征[4].多数病例起病急骤,进展迅速,预后差.我国自1965年由陶仲为报道首例以来已有多例报道,但妊娠期间发病者尚未见报道.我科于2013年8月收治1例妊娠期流感后突发急性肾损伤,终止妊娠后确诊Goodpasture综合征的患者,经过医务人员的精心治疗和护理,病情得到控制.本文将护理过程总结,现报道如下.  相似文献   

2.
肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)又称肾炎,是儿童泌尿系统较为常见的肾脏疾病,以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本特征,可有不同程度的肾功能减退[1]。在我国,引起尿毒症的病因最常见的是肾小球疾病,约占54.2%[2],而其中原发性肾小球疾病约占70.56%。抗肾小球基底膜抗体(抗 GBM 抗体)是最早用于检测肺出血-肾炎综合征(GPS)的特异性抗体,近年来,发现人类肾小球基底膜(GBM)存在许多抗原成份,一些学者也发现在部分以往被认为是循环免疫复合物性肾小球肾炎患者血清中可存在与抗 GP(Goodpasture)抗体不同的GBM 抗体,即非 GPS 抗 GBM 抗体[3]也具有一定的致肾炎性,是各类肾小球疾病易复发因素之一[4]。对此,我们对诊断为肾小球肾炎患儿进行抗 GBM抗体检测,探讨发病机制、分析病情、评估预后。  相似文献   

3.
刘昭红 《临床荟萃》2005,20(3):F002-F002
肺出血肾炎综合征又称Goodpasture综合征(GPS),是一临床少见病,其特征为反复肺弥漫性出血、肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体(抗GBM)阳性。病变进展迅速,预后险恶,常因大咯血、呼吸衰竭或肾功能衰竭死亡,故早期诊断、早期合理治疗非常重要,但由于其初期症状不典型,极易误诊。现将我院1例GPS误诊为功能性子宫出血分析如下。  相似文献   

4.
正肺出血–肾炎综合征(Goodpasture syndrome,GPS)是一种罕见但死亡率较高的自身免疫性疾病~([1]),病因不明,国外研究表明与流感病毒A感染、工业溶剂(烃类物质广泛接触)有关,国内资料报道与流感病毒、A组链球菌感染有关~([2])。GPS临床特征为反复咯血、肺部浸润、血尿和肾小球肾炎,多见于青壮年男性,病情凶险,常因窒息、呼吸衰竭或肾功能衰竭死亡。研究表明GPS患者的肺泡壁毛细血管基底膜和肾小球基底膜在Ⅱ型胶原蛋白上存在共同的抗原  相似文献   

5.
肺出血-肾炎综合征2例并文献复习   总被引:1,自引:0,他引:1  
潘文森  杜宇  王保法 《临床荟萃》2006,21(5):362-363
肺出血-肾炎综合征(Goodpasture Syndrome,GPS)是一种原因不明,由Ⅱ型变态反应引起的罕见疾病,临床表现主要为反复的肺出血、贫血和肾脏病变,病情进展迅速,常因呼吸功能衰竭或肾功能衰竭造成非常高的病死率。我们对本科2004年收治的2例肺出血-肾炎综合征总结分析如下。  相似文献   

6.
肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome,GPS)是以肺出血和急进型肾炎为特征的综合征,与自身免疫有关,临床少见。本病初期症状多不典型.易误诊。对所遇1例分析如下。  相似文献   

7.
肺出血-肾炎综合征指凡是有咯血及肾炎并存的一大组临床现象(Goodpasture综合征)。主要临床表现为反复的肺出血(咯血)、贫血及肾炎,病变发展迅速,肾功能急剧恶化,预后凶险,常因大咯血、呼吸功能衰竭而死亡。我院误诊1例,现总结经验与教训如下。  相似文献   

8.
肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture(简称GPS),是一种病因不明的临床罕见病。现将我院误诊的1例分析如下。  相似文献   

9.
肺出血-肾炎综合征叉称Goodpasture综合征。简称GPS。是一种病因不明的临床罕见病,临床表现为反复的咯血、贫血和肾脏病变。本病初期症状不典型,易误诊,现将我们所遇1例分析如下。  相似文献   

10.
肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)是一种少见的自身免疫性疾病,临床上以快速进展性肾炎和肺出血为特征,以肺泡内出血和肾小球局灶性增生及球囊上皮新月体形成为主要病理变化[1].本病属于第Ⅱ型变态反应.本病的主要表现为咯血、肺部清润、贫血、肾脏损害和肾功能衰竭.本病各年龄组均可发病,但发病高峰为30~50岁之间,16岁以下患者少见.  相似文献   

11.
肺出血肾炎综合征的诊治   总被引:5,自引:1,他引:4  
张心中 《新医学》1994,25(11):568-569
肺出血肾炎综合征的诊治山东潍坊医学院附属青州医院(262500)张心中肺出血肾炎综合征又称Goodpasture综合征(GPS),是一种少见的、与抗肾小球基底膜(GBM)抗体有关的Ⅱ型变态反应性疾病。1919年Goodpas-ture首先报告1例18...  相似文献   

12.
肺出血-肾炎综合征1例报告并文献复习   总被引:1,自引:2,他引:1  
目的 :探讨肺出血 -肾炎综合征的临床特点。方法 :结合病例复习文献。结果 :该病的发生与流感病毒、接触汽油、松节油甚至吸烟、混凝土粉尘有关。发病机理与肺泡基底膜、肾小球基底膜共同形成抗原抗体复合物有关。发病以青年男性多见 ,临床特征为咯血、贫血、尿检异常及肾功进行性减退。胸片异常者只有 2 0 %左右。治疗包括血浆置换、激素、免疫抑制剂的应用等。结论 :对该病应加强认识 ,早期诊断、早期治疗 ,才能提高生存率。  相似文献   

13.
肺出血肾炎综合征是原因不明的突发性肺出血伴其他肺部浸润症状,同时并发急性肾小球肾炎以至发生急性肾功能衰竭和呼吸衰竭的一组病征。表现为肺出血、肾小球肾炎、抗基膜抗体升高三联症.临床上较为少见。1994年12月13日我科收治了1例.经过114天的精心治疗和护理.好转出院。现将护理体会介绍如下。1病例简介患者男.25岁。因无明显诱因出现咳嗽、咯血、血尿20天.加重伴面部浮肿5天,在当地医院经抗炎等治疗效果不佳.来院就诊。查体:T36.gC.P80次/分.R20次/分,BP17/12kPa。中度贫血貌;面部及眼睑轻度浮肿。实验室检查:白…  相似文献   

14.
肺出血肾炎综合征2例并文献复习   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的 :探讨肺出血肾炎综合征 (GPS)的发病机理、诊断和治疗。方法 :观察 2例GPS患者并文献复习 ,总结GPS的临床表现、病理改变、血清学变化和影像学特点。结果 :GPS的主要临床表现为咯血和急进性肾炎 ;肾 (肺 )活检免疫荧光检查显示肾小球基底膜或 (和 )肺毛细血管基底膜IgG、C3 线样沉积 ;血清抗肾小球基底膜抗体阳性 ;影像学上主要表现为中下肺野中外带腺泡结节及其融合斑片状或大片状阴影。结论 :了解GPS临床表现、病理特点、血清学和影像学改变 ,可提高GPS的确诊率。  相似文献   

15.
肺出血 -肾炎综合征为一少见疾病 ,国内有散在报道 ,发病男性多于女性。此病原因未明 ,有人认为是由于流感A2病毒感染后呼吸道黏膜受损 ,释放出基底膜抗体 ,造成肺及肾脏损害。临床表现以反复咯血 ,血尿 ,蛋白尿、红细胞及管型 ,进行性肾功能损害为特征 ,结合X线征象、痰中含铁血黄素细胞阳性 ,抗肾小球基底膜抗体阳性及肾活检可作出诊断。本文报告 1例肺出血 -肾炎综合征误诊体会。1 病例介绍  患者男 ,2 3岁。因间断性咯血 5年 ,伴低热、咳嗽、咳痰 9个月 ,于 2 0 0 2年 12月 2 5日入院。 5年前曾无诱因咯鲜血 2次 ,每次量约 80mL ,…  相似文献   

16.
<正>Goodpastures 综合征是Goodpastures首次发现的急性肾小球肾炎合并肺出血的现象,国内称之为肺出血-肾炎综合征(GPS)[1]。GPS是一组以肺出血、急性肾小球肾炎及抗基底膜抗体阳性为特征的自身免疫性疾病[2]。发生率每年约为1/100万[3],发展迅速,病情危重,未经及时治疗的患者病死率可高达90%[4]。当GPS继发重症肺炎并心力衰竭时,临床上易于发现肺部感染及心力衰竭而忽视肺出血的发生。急诊收治此类患者时,及早明  相似文献   

17.
抗肾小球基底膜疾病(domeerular basement membrane,GBM)是由抗GBM抗体介导的肾小球和毛细血管广泛损害的自身免疫性疾病。临床以急进性肾小球肾炎伴或不伴肺出血为特征,也可以累及中枢神经系统和全身血管。本病发病率低,但起病急骤,进展迅速,预后差,未治死亡率达75%~90%,多死于肺出血或尿毒症。我科2004年7月-2008年1月收治了此类患者13例,经过积极的治疗和精心的护理,取得了较好的临床效果,将护理经验进行了总结,现报道如下。  相似文献   

18.
急性肾小球肾炎和肾病综合征患儿血液流变学改变分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的:探讨急性肾小球肾炎、肾病综合征患儿的血液流变学的变化。方法:于入院3日内分别测定急性肾小球肾炎组、特发性肾病综合征组及对照组,血液流变学。结果:急性肾小球肾炎组全血粘度、血浆粘度,红细胞聚集指数及全血还原粘度均低于对照组(P<0.05);肾病综合征组全血粘度、血浆粘度、血沉、红细胞聚集指数和全血还原粘度均高于对照组(P<0.01)。结论:急性肾小球肾炎和特发性肾病综合征患儿血液流变学的改变截然不同,有助于两者的鉴别诊断。  相似文献   

19.
1材料和方法 1.1病例选择选择患者有血尿的住院患者165例,年龄14~70岁,平均年龄42岁。临床诊断肾小球疾病(急性肾小球肾炎26例、慢性肾小球肾炎38例、肾病综合征3例、隐匿性肾小球肾炎8例,紫瘢性肾小球肾炎10例,狼疮性肾炎2例,耻肾病11例)98例,男57例,女41例;非肾小球疾病(膀胱炎7例、泌尿系结石15例、尿路感染32例、肾结核5例、多囊肾5例,前列腺炎3例)67例,男29例,女38例。所有入院患者均经临床系统观察,尿红细胞电泳时间测定,尿常规,血液生化,肾盂造影,肾CT,肾活检等检查确诊。  相似文献   

20.
急进性肾小球肾炎的诊断和治疗   总被引:1,自引:0,他引:1  
钱桐荪  崔世维 《新医学》2003,34(11):667-668
1引言急进性肾小球肾炎为一临床综合征,以急性肾炎样症状日益加重,短期内呈进行性肾衰竭,多数病人在数月内死于尿毒症为特征。在病理上称为新月体肾炎(新月体占肾小球数的50%以上)。急进性肾小球肾炎可分为3型:Ⅰ型(抗基底膜抗体肾炎)、Ⅱ型(免疫复合物肾炎)及Ⅲ型(无免疫沉积物肾炎)。目前认为Ⅲ型急进性肾小球肾炎主要由抗中性粒细胞胞浆抗体所致的原发性小血管炎,肾小球毛细血管出现节段性坏死,导致血浆及单核细胞进入肾小囊,形成新月体。其发病与多种黏附分子及细胞因子密切相关。抗中性粒细胞胞浆抗体特异性抗原是中性粒细胞中的原始颗…  相似文献   

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