双眼视网膜母细胞瘤1例

1临床资料患者,男,8岁,因左眼视物障碍4月余入院。4月前无任何诱因出现左眼视力下降及眼红,无疼痛,未诊疗;后因左眼视物不见,于兰州大学第二医院就诊,诊断为“左眼视网膜母细胞瘤?”。今来我院门诊检查后,以“(1)左眼Coat’s病;(2)左眼视网膜母细胞瘤(RB)?”收入院。视力:右0.8,左无光感;双眼睑无畸形,球结膜无充血,角膜透明。左眼虹膜表面见新生血管,晶状体后囊轻度混浊,玻璃体腔内灰白色混浊间杂黄色反光,眼底窥视不见;右眼屈光间质清,眼底:视盘边界清,鼻上象限可见近扇形灰白色隆起,约3PD大小,距视盘1.5PD,边界清,病灶内见灰白色钙化…     

遗传性视网膜母细胞瘤治疗后的内眼手术

遗传性视网膜母细胞瘤是由于位于13号染色体长臂14区上的肿瘤抑制基因丢失或失活引起体细胞突变所致。。基因活性的缺失是造成视网膜母细胞瘤和其他肿瘤发生的因素^1,2化疗药物加局部加强疗法的开展使得我们治疗遗传性视网膜母细胞瘤的能力大大增强，从而挽救了先前不能保住的众多眼球^3-8开展此疗法的另一个好处在于我们还可以保住眼球的有用视力。但是由于多类型侵入性治疗的介入，患者常常发生内眼的并发症。我们采集了一批因视网膜母细胞瘤行单眼眼球摘除术，但保留的另一眼在长达12个月以上的时间里肿瘤仍保持静止状态的病例进行研究，旨在确定这类患者在保留眼内眼手术后的生存状态。     

视网膜母细胞瘤眼球摘除术后病理与预后分析

目的　分析视网膜母细胞瘤（ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ,Ｒｂ）侵犯眼球部位与患者预后之间的关系,为病情的预测和治疗提供依据。方法　回顾性分析２００３年１月至２０１１年２月于中山大学中山眼科中心行眼球摘除术的单眼Ｒｂ患者。记录术后肿瘤侵犯的部位、治疗情况和生存情况并评估患者的５ａ生存率（５ｙｅａｒｐｒｏｂａｂｉｌｉｔｙｅｖｅｎｔ-ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌ,５-ＰＥＦＳ）。随访以患者死亡或至２０１２年２月截止,随访时间为（４６．３±２９．２）个月。结果　共有２０２例２０２眼患者纳入研究,其中筛板及筛板前侵犯所占比例最大（４０．６％）,５-ＰＥＦＳ也最高（９６．１％）;筛板后视神经侵犯和视神经断端侵犯者５-ＰＥＦＳ分别是８２．５％和４０．０％,三者比较差异有显著统计学意义（Ｐ＜０．０１）。筛板后视神经侵犯接受治疗的患者５-ＰＥＦＳ（９１．６％）有高于未治疗者（６６．７％）的趋势（Ｐ＝０．０９）;视神经断端侵犯者接受治疗与未治疗的５-ＰＥＦＳ分别是５０．０％和０（Ｐ＜０．０１）,单纯脉络膜侵犯患者５-ＰＥＦＳ是９３．８％,巩膜侵犯患者接受和未接受辅助化疗的５-ＰＥＦＳ分别是５７．１％ 和７７．８％（Ｐ＞０．０５）。２例眼眶侵犯患者均死亡,４例患者眼球摘除术后眼眶复发,从眼球摘除术到眼眶复发的时间是５～１５个月,平均为９．８个月。结论　Ｒｂ眼球摘除术后病理检查对患者预后的预测和辅助治疗有指导意义;眼球摘除术后２ａ,尤其１ａ内是Ｒｂ复发的高发期,这期间所有患者需要密切随诊。     

视网膜母细胞瘤眼球摘除术后羟基磷灰石义眼座Ⅰ期植入

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤,其发病率约为1/15000~1/28000[1],目前我国大部分地区对RB的治疗仍以眼球摘除为主。近年来,羟基磷灰石(hydroxyapatite,HA)义眼座植入已广泛开展,但对RB患者术后是否植入义眼座尤其I期植入,一直存在很大争议。现将2000年1月~2005年5月间的21例RB眼球摘除术后I期植入HA义眼座的临床效果进行分析。1资料与方法1.1一般资料21例(21眼)RB患者,男13例,女8例,年龄6月~5岁,平均3.3岁。左眼12例,右眼9例。就诊原因:白瞳症14例,斜视6例,视力下降1例。所有患儿术前均经CT或…     

视网膜母细胞瘤眼球摘除术后羟基磷灰石义眼座植入的临床观察

视网膜母细胞瘤 (ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ ,Ｒｂ)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤 ,目前常用治疗方法为患眼眼球摘除术。羟基磷灰石 (ｈｙｄｒｏｘｙｏｐａｔｉｔｅ ,ＨＡ)义眼座现已广泛应用于临床 ,但对Ｒｂ患者眼球摘除术后是否植入ＨＡ义眼座 ,在临床上尚有争论。现将我院 1995～ 1998年 78例Ｒｂ患者眼球摘除术后植入ＨＡ义眼座的临床效果进行分析。一、资料与方法1 对象∶Ｒｂ患者 78例 ,男性 43例 ,女性 35例。年龄4个月至 5 4岁 ,平均 3 2岁。均行眼球摘除术及Ⅰ期ＨＡ义眼座植入术。其中 14例视神经末端肿瘤扩散者加用钴60 放…     

婴儿双眼视网膜母细胞瘤1例

患者男3个月一周前，家人发现患儿哭闹不安，不能注视，双眼瞳区发白。全身一般状态良好，双眼球不突出，结膜无充血，角膜光泽，KP阴性，前房正常深，房闪阴性，瞳孔4mm大小，光反应迟钝，瞳孔呈黄白色反光，晶体无混浊，散瞳后查眼底，双眼视乳头看不到，视网膜可见圆形边界不清的黄白色实性肿块，高度隆起达玻璃体腔内，表面可见视网膜血管，眼压右侧17．30mmHg．     

双眼视网膜母细胞瘤并全身发育异常1例

患儿　男　 2岁 ,因双眼肿痛 ,视物不见 3个月于 2 0 0 2年 1月 2 9日入院。入院查体 :患儿不能坐直 ,不能站立 ,智力发育迟缓。头颅骨发育畸形 ,头颅前后径大 ,前额小 ,囱门已闭合 ,发音尖细嘶哑 ,四肢肌力Ⅳ级 ,肌张力低 ,病理反射未引出。两眼视力 :均为光感。右眼睑水肿 (     

视网膜母细胞瘤误诊1例

患儿女　 6岁　因右义眼胎植入 5个月眼睑肿胀 1个月余 ,于 2 0 0 0年 12月 4日收入我院。3年前右眼行外伤性白内障摘除术。术后半年经常眼胀痛而哭闹 ,当时按青光眼治疗症状缓解 ,以后眼疼越来越重。半年前行球内容物剜除加义眼胎植入术 ,术后因上睑下垂来我院行提上睑肌手术 ,配戴义眼满意出院。出院约 5个月 ,眼睑开始肿胀 ,当时用抗菌素及激素治疗有效 ,但 1个月后用以上方法治疗无效并逐渐加重。以国产眼胎排异而换进口义眼胎 ,术中将义眼胎表面的分泌物作细菌培养 ,无细菌生长。术后 12天 ,眼睑又开始肿胀 ,用一般抗排异治疗无效。在…     

视网膜母细胞瘤误诊1例

患者　陈××　男　 11岁　 4年前 ,右眼被剪刀刺伤后视力丧失 ,右眼剧痛、眼红、流泪 ,在当地医院行右眼球内容物剜除术 ,未行病理检查。眼部检查可见右眼残留巩膜 ,呈团状、可转动。术中剪开团状巩膜 ,发现其中含有灰红色肉牙样组织 ,去除巩膜腔内组织 ,将其剪成两半 ,并切断     

双眼视网膜母细胞瘤Rb基因缺失研究

利用Ｒｂ基因ＣＡＤ探针，采用Ｓｏｕｔｈｅｒｎ Ｂｌｏｔ方法，检测５例双眼视网膜母细胞瘤患者及家系中相关人员共１９例外周血白细胞ＤＮＡ。２例患者体细胞出现Ｒｂ基因半合缺失，其中１例Ｒｂ基因半合缺失来自亲代生殖细胞，另１例Ｒｂ基因半合缺失可能发生于配子形成期。这一结果为以分子水平为基因的“二次突变论”提供了依据，并表明此方法在临床上有推广应用价值。文中还讨论了第二恶性肿瘤问题。     

双眼四侧翼状胬肉病例报告并文献复习

翼状胬肉是临床较常见的眼科疾病,但两眼的鼻侧颞侧都有翼状胬肉则极为少见。本文报告1例,并从细胞因子角度复习翼状胬肉发病机制的相关文献。     

Late presentation of bilateral retinoblastoma: case report

A case of retinoblastoma with uncommon features is reported, aiming at improving follow-up. In 1993, SJMMF, 9-month-old white boy, presented a squint in the left eye. A retinal tumor was detected. The patient had a family history of retinoblastoma. Enucleation was performed and retinoblastoma was proved. The patient underwent examination for staging, all were normal. The fellow eye remained normal for 10 years. During routine examination the retina map revealed three retinoblastoma white lesions in the nasal retina. The patient underwent transpupillary thermotherapy with diode laser. After 30 days, the lesions became atrophic. After 60 days there was tumor recurrence on the border of the lesion. Sclera cryotherapy was performed. There was tumor regression for six months. During follow-up, condensations next to the atrophic tumor lesions were discovered, which were vitreous seeds. Brachitherapy with 125 iodine was done. The lesions disappeared after 30 days. New vitreous seeds appeared 3 months later, set on the retina surface. They were blocked with sclera cryotherapy and transpupillary thermotherapy. The patient presented with new vitreous seeds after six months, which adhered to the retina. They were blocked with transpupillary thermotherapy. Follow-up was for 38 months since the appearance of the bilateral tumor. The patient presents normal visual acuity and clinical examination. This case is important considering the low frequency of the disease at this age. It is essential to maintain alertness when cases of retinoblastoma are seen as cured.     

Hereditary bilateral retinoblastoma, pinealoma and normal chromosomes. A case report

We report a boy with bilateral, familial retinoblastoma recognized at the age of 3 months. At the age of 2 1/2 years the patient developed a tumour in the pineal region. Both tumours were successfully treated by radiation. The chromosomes were normal when examined by the prophase technique, in particular there was no deletion of band q14 of chromosome 13. We consider the simultaneous occurrence of retinoblastoma and pinealoma as more then a pure coincidence, probably a consequence of a generally increased susceptibility to cancer and of the histogenetic similarities of retina and pineal body.