致死性中线肉芽肿一例

致死性中线肉芽肿是一种以中线部位进行性坏死性肉芽肿为特征的少见疾病,临床表现多形性,我们于1994年10月,收治一例多次误诊误治的患者,报道如下: 患者男,34岁,1992年9月,无明显诱因左眼睑及鼻部起水肿性硬红斑,疑为血管性水肿,服强的枯30mg/d,症状一过性消退后     

致死性中线肉芽肿——外周T细胞淋巴瘤

对致死性中线肉芽肿进行了组织病理、电镜观察、细胞表型研究及 DNA 分析,发现损害中的瘤细胞具有外周 T 细胞淋巴瘤的特征,认为本病实质上就是一种外周 T 细胞淋巴瘤,并与其它几种面部中线破坏性疾病组成了一个病谱,属于这一病谱的疾病可能包括特发性中线肉芽肿、Wegener 肉芽肿、中线恶性网状细胞增生症(多形性网状细胞增生症)、淋巴瘤样内芽肿及鼻部淋巴瘤等.本病最新命名——中线外周 T 细胞淋巴瘤.     

蕈样肉芽肿与假性T细胞性淋巴瘤的免疫病理分析

蕈样肉芽肿与假性Ｔ细胞性淋巴瘤的免疫病理分析耿建丽，周青，徐天蓉蕈样肉芽肿（ＭＦ）是一种原发于皮肤、低度恶性的Ｔ淋巴细胞淋巴瘤，其临床表现及组织病理学上易与假性Ｔ细胞性淋巴瘤（ＰＴＬ）相混淆。本文着重从临床病理形态和免疫组化方面对５例ＭＦ和５例ＰＴＬ...     

致死性中线肉芽肿12例临床分析

致死性中线肉芽肿１２例临床分析陈智勇，叶庆佾，孙仁山第三军医大学西南医院皮肤科（邮政编码６３００３８）致死性中线肉芽肿（Ｌｅｔｈａｌｍｌｄｌｌｎｅｓｒａｎｄｏｍａ，ＬＭＧ）为一种以面中部出现坏死性肉芽肿为特征的少见病。现将我院１９７５～１９９３年收治...     

鼻部NK/T细胞淋巴瘤例

NK/T细胞淋巴瘤属于外周T细胞和自然杀伤细胞肿瘤的一种，鼻部NK/T细胞淋巴瘤是少见的致面中线进行性破坏的恶性淋巴瘤生性疾病。现报道1例如下。     

皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因克隆性重排

目的 研究皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）早期诊断。方法 利用PCR方法，设计PCRVγ1-8,Vγ9,Jγ1/γ2特异引物，分析24例各类型CTCL，2例可疑CTCL及4例非特异性红皮病患者的33份示TCRVγ1-8,37份示Vγ9呈MCGR，BCGR或OCGR，尤其是13例早期蕈样肉芽肿，2例可疑CTCL和4例非特异性红皮病均呈TCRγ-GR克隆性扩增带，6例炎性病变标本示TCRγ-GR克隆性，提示他们为“克隆性皮炎”，需长期随访。结论 用PCR发现早期CTCL的PCRγ-GR克隆性，为诊断提供依据。     

肉芽肿性蕈样肉芽肿一例

肉芽肿性蕈样肉芽肿(granulomatous mycosis fungoides,GMF)是蕈样肉芽肿(MF)的一种特殊的病理类型,其肉芽肿形成的病因学、发病机制及临床意义尚不清楚．预后也有争议。该病临床罕见．现遇一例报道如下。     

蕈样肉芽肿T细胞抗原受体γ基因重排的研究

蕈样肉芽肿(MF)是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤。淋巴细胞恶性增殖的主要特点是克隆性增殖,在T淋巴瘤表现为TCR的单克隆性重排,而绝大多数炎症及反应性淋巴细胞浸润则是表现为多克隆性的。根据此点,近十几年来,国外用Southern杂交或聚合酶链反应检测皮损的T淋巴细胞的克隆性,主要是检测TCR-β和γ基因重排。由于γ基因重排可出现在几乎所有的T淋巴细胞及T淋巴细胞瘤,且其结构相对简单,故与Southern印迹方法相比用聚合酶链反应(PCR)方法检测TCR-γ基因重排更简便易行,且检出阳性率较高。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤 ,以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类 ,HTLV -Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关 ,有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型 ,T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤外周血克隆性T细胞的检测与研究

为了解原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＰＣＴＣＬ）外周血中克隆性Ｔ细胞的存在及其与临床疗铲的相关性,分别对２５例ＰＣＴＣＬ患者经重组α干扰素治疗前后的外周血标本,应用聚合酶链反应（ＰＣＲ）方法,以通用引物扩增Ｔ细胞受体（ＣＲ）γ链编码基因中Ⅴ（可变区）－Ｊ（连接区）的结合序列,检测代表克隆性Ｔ细胞分子标志的ＴＣＲ基因重排（ＧＲ）。结果发现,２５例ＰＣＴＣＬ外周血样品,１７例见克隆性Ｔ细胞（示ＴＣＲＧＲ）,     

第四讲 皮肤淋巴瘤皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化

阐述皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化的临床表现、组织病理、免疫组织化学染色、分子生物学特征、诊断和鉴别诊断与治疗。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤T细胞受体基因重排检测

Southern印迹分析（SBA）和取和合酶链反应（PCR）法检测早期（IA）和组织学上未确诊的蕈样肉芽肿（MF）皮肤损害的T细胞受体基因重排（TCRGR）阳性率分别为50％以上和19％,有助于诊断。IIA期MF患者特别是伴浅表淋巴结肿大（组织学上大都是反应性增生）的外周血中TCRGR阳性率较高（65％－80％）,支持MF早期即为一系统性疾病的理论,但外周血中克隆T细胞和预后相关性则难于确定。Sezary综合征（SS）的TCRGR的发生率在皮肤、淋巴结和外周血中分别为70％、100％和86％。非MF／SS皮肤T细胞淋巴瘤的皮肤 损害和外周血中TCRGR亦较常见。淋巴瘤样丘疹病的皮肤损害和外周血中也可见TCRGR。     

皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展

随着对皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）病理发生机制研究的深入，靶向治疗及免疫调节治疗逐渐成为进展期CTCL的重要治疗手段。近年来与之相关的新的治疗方法不断涌现，如维A酸类X受体激动剂、融合毒素、单克隆抗体、Toll样受体激动剂、基因治疗、细胞因子等。与传统药物相比，靶向治疗及免疫调节治疗具有更显著的疗效及较好的安全性，临床应用前景良好。该文对其作一综述。     

皮肤淋巴瘤 第四讲 皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化

阐述皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化的临床表现、组织病理、免疫组织化学染色、分子生物学特征、诊断和鉴别诊断与治疗。     

T细胞受体基因重排检测皮肤T细胞淋巴瘤

为了研究基因诊断在皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的临床应用，采用聚合酶链反应技术，对６０例皮肤淋巴细胞浸润疾患进行了Ｔ细胞受体基因重排的检测。结果显示，检出ＴＣＲ－β和ＴＣＲ－γ基因克隆重排的有：３６／４０例ＣＴＣＬ，４／６例可疑蕈样肉芽肿／Ｓｅｚａｒｙ综合征和１／１例淋巴瘤样丘疹病。     

肉芽肿性皮肤松弛症

肉芽肿性皮肤松弛症(granulomatous slack skin,简称GSS)是一种非常罕见的皮肤病^[1],属于T细胞淋巴瘤。临床上早期为红色或紫色斑块,表面萎缩,无自觉症状,好发于皮肤皱褶部位,如腋窝、腹股沟等,斑块逐渐增大,演变为巨大的皮肤包块,甚至悬垂在上述部位^[2]。组织病理具有特征性,表现为不典型T淋巴细胞浸润、多核巨细胞肉芽肿和弹力纤维缺失^[1]。该病发展缓慢,常伴发或先后出现其它的恶性淋巴增生性疾病。多数学者认为首例患者由Convit于1973年报道。van Haselen^[1]认为Bazex在1968年报道的病例可能是首例患 者。1978年Ackerman概括了该病的临床和病理特点,命名为“GSS”,并被接受沿用至今。迄今检索到的报道共37例。     

原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤(非特殊类型)1例

患者男,60岁。全身结节、肿块十余年。左大腿结节组织病理示:真皮全层及皮下组织大量瘤细胞呈结节状密集分布,瘤细胞形态呈多形性,胞体大,核异型,可见较多多核巨细胞。免疫组化示:CD2,CD3和TIA-1均阳性,CD4,CD5及CD8均弱阳性,CD7,CD20,CD30,CD56,GrB及ALK均阴性,Ki-67显示高增殖指数(70%)。诊断:原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤(非特殊类型)。     

皮肤T细胞淋巴瘤分子生物学研究进展

皮肤T细胞淋巴瘤的经典类型是蕈样肉芽肿和Sézary综合征。近年来,其发病率有逐渐增高的趋势。目前国内外从不同角度对该病的分子生物学进行了较多研究。本文就皮肤T细胞淋巴瘤的肿瘤形成,皮肤浸润,以及预后指标等分子生物学研究进展作了综述。     

肉芽肿性松弛皮肤1例

右侧腹股沟下见直径约10cm的类圆形斑块,局部皮肤松弛图1肉芽肿性松弛皮肤临床照片1临床资料患者女,21岁。右侧腹股沟皮肤松弛并进行性加重6年。患者于6年前无明显诱因于右侧腹股沟处出现一指甲盖大小的红色斑片,向外逐渐增大,并稍隆起,皮损颜色逐渐呈紫红色,质软,呈袋囊状皮肤