皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤 T 细胞淋巴瘤中的 MF 和 Sézary 综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤,最好选用局部治疗,例如局部外用氮芥、PUVA 及全层皮肤电子束放疗等.对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法;全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人;维甲酸类药物主要用于早期皮肤 T 细胞淋巴瘤;α-干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效.     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴细胞增生性疾病,依据疾病的分类及分期不同,治疗选择有很大差异性。多数的皮肤T细胞淋巴瘤病程进展缓慢,诸如早期的蕈样肉芽肿和淋巴瘤样丘疹病,只需要选择皮肤局部治疗的方案。侵袭性或顽固性如Sézary综合征、复发性CTCL等,则需系统治疗,包括化疗。本文对国内现有药物及最新治疗方法进行综述。     

细胞因子与皮肤病治疗

细胞因子是细胞活化，分化，增殖的主要介质。大多数细胞因子可试用于临床治疗皮肤疾病，其中干扰素可用于治疗尖锐湿疣，与维甲酸或ＰＵＶＡ联合治疗皮肤Ｔ细胞淋巴瘤已获成功，对与ＡＩＤＳ相关的Ｋａｐｏｓｉ肉瘤的治愈率为２０％－５０％，此外对光线性角化病，基底细胞癌，鳞状细胞癌，异位性皮炎，系统性肥大细胞增生症等疾病亦有不同程度的疗效。Ｌ－２可以单一或与淋巴激活杀伤细胞及肿瘤浸润淋巴细胞联合治疗黑素瘤，肿瘤坏     

Sézary综合征3例

Ｓéｚａｒｙ综合征３例黄岚①陈明华①冯树芳①Ｓéｚａｒｙ综合征（Ｓéｚａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＳ），或称皮肤Ｔ细胞淋巴瘤综合征、Ｔ细胞淋巴瘤性红皮病，系皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的一种类型。临床上以红皮病伴剧痒、掌跖角化、浅表淋巴结和肝、脾肿大，以及血中白细...     

原发性皮肤T淋巴细胞瘤的治疗选择

原发性皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的淋巴细胞异常增殖性疾病,蕈样肉芽肿是其中最常见的类型.原发性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择,主要取决于世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织-国际皮肤淋巴瘤学会制定的TNMB分期与分类标准,其他需要考虑的因素包括,治疗方法的有效率、起效与持续缓解时间,治疗耐受性与相关毒副作用,治疗实施的难易程度及治疗费用等.原发性皮肤T细胞淋巴瘤早期主张支持治疗和局部治疗为主,晚期则要进行联合化疗,或根据病情辅以免疫调节治疗.一些特异的细胞因子、单克隆抗体和融合毒素也逐步试用于治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤.     

5例以面部肿胀为特征的皮肤T细胞淋巴瘤

５例以面部肿胀为特征的皮肤Ｔ细胞淋巴瘤沈运航，徐天蓉，周青皮肤淋巴瘤并非少见。而以面部肿胀为突出表现的淋巴瘤较为少见，常易误诊为其它皮肤病而延误治疗。我们报道５例以面部肿胀为特征的皮肤Ｔ细胞淋巴瘤，从临床病理及免疫组化角度进行研究。１材料与方法１．１...     

成人T细胞白血病／淋巴瘤与皮肤淋巴瘤的鉴别

伴皮肤损害的成人Ｔ细胞白血病／淋巴瘤（ＡＴＬＬ）与皮肤Ｔ细胞淋巴瘤有极相似的临床病理和免疫分型，为了区别两者，对４例伴皮肤损害的ＡＴＬＬ和１８例皮肤淋巴瘤进行临床病理、免疫学分型及嗜人Ｔ淋巴细胞病毒Ｉ型（ＨＴＬＶ－Ｉ）前病毒ＤＮＡ的比较性研究，２例光线性类网织细胞增多症和２例皮肤淋巴细胞浸润症为阴性对照。结果：４例ＡＴＬＬ出现皮肤损害的同时表现系统症状如：广泛的浅淋巴结肿大，乳酸脱氢酶和白介素２受     

T细胞受体基因重排检测皮肤T细胞淋巴瘤

为了研究基因诊断在皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的临床应用，采用聚合酶链反应技术，对６０例皮肤淋巴细胞浸润疾患进行了Ｔ细胞受体基因重排的检测。结果显示，检出ＴＣＲ－β和ＴＣＲ－γ基因克隆重排的有：３６／４０例ＣＴＣＬ，４／６例可疑蕈样肉芽肿／Ｓｅｚａｒｙ综合征和１／１例淋巴瘤样丘疹病。     

皮肤B细胞淋巴瘤的研究进展

 皮肤B细胞淋巴瘤是一组以皮肤损害为主要表现的成熟B细胞增殖性疾病,各亚型在临床表现、组织病理、免疫表型及遗传学特征具有异质性。其中原发性皮肤边缘区淋巴瘤和原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤属于惰性淋巴瘤,原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型和血管内大B细胞淋巴瘤更具侵袭性,而EBV阳性皮肤黏膜溃疡呈惰性、自限性过程。惰性皮肤B细胞淋巴瘤首选局部治疗,侵袭性皮肤B细胞淋巴瘤首选利妥昔单抗联合化疗方案。本文从皮肤B细胞淋巴瘤的分类、临床表现、组织病理、免疫表型、遗传学特征、治疗和预后进行综述。     

致死性中线肉芽肿—外周T细胞淋巴瘤

对致死性中线肉芽肿进行了组织病理，电镜观察，细胞表型研究及ＤＮＡ分析，发现损害中的瘤细胞具有外周Ｔ细胞淋巴瘤的特征，认为本病实质上就是一种外周Ｔ细胞淋巴瘤，并与其它几种面部中线破坏性疾病组成了一个病谱，属于这一病谱的疾病可能包括特发性中线肉芽肿，Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿，中线恶性网状细胞增生症（多形性网状细胞增生症），淋巴瘤样肉芽肿及鼻部淋巴瘤等。本病最新命名－中线外周Ｔ细胞淋巴瘤。     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害例

免疫母细胞性淋巴结产产Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热；淋巴结、肝脾肿大；皮疹及高γ球蛋白症。皮疹呈多种形态，随其发展主要为二型；丘疹结节型和红皮病型。淋巴结是示淋巴结结构破坏，有形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅ ｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。     

局部应用氮芥治疗皮肤T细胞淋巴瘤的长期疗效、治疗潜能和致癌性

作者总结了1968年9月～1982年12月间用氮芥局部治疗皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL)的长期疗效、治愈潜能和致癌性方面的经验。共应用氮芥治疗(TCL331例,其中男216例,女115例,平均年龄58.0±0.7年。治疗前,静脉注射小剂量氮芥以诱导免疫耐受和已致敏的病人脱敏。局部用药:一般将10～20mg 氮芥溶解于40～60ml 水中,外用于病人全身皮肤(除生殖器皮肤外),每日1次,至皮损全消至少2周,再每日或隔日用药1次维持完全缓解至少3年。各期病人中,244例为典型蕈样肉芽肿(MF,斑片期94例,斑块期97例,肿瘤期53例),3例为暴发型 MF,31例为红皮病型 MF,29例为 Sézary 综合征,17例为淋巴瘤样丘疹病合并 MF,7例为单纯淋巴瘤样丘疹病。结果:局部氮芥治疗的 MF 和 Sézary 综合征病人完全缓解达59%(191/324),淋巴瘤样丘疹病达57%(4/7)。尽管许多病人长期缓解,但有17%(11/65)皮损复发,一般在停止治疗后8～88月(平均52.6±9.2月)。这些病人,虽然有的缓解达7年之久,但未能治愈。另54例,在中断化疗达4～168月     

用于诊断的免疫组织学:皮肤淋巴瘤和假淋巴瘤

该文总结了皮肤淋巴增殖性疾病的鉴别诊断和分类标准。皮肤Ｔ细胞淋巴瘤和Ｔ细胞假性淋巴瘤 :皮肤蕈样肉芽肿和Ｓ啨ｚａｒｙ综合征早期多为Ｔ辅助细胞表型 ,可与良性慢性炎性皮肤病区别。ＴＣＲ可变区在良性浸润细胞中各不相同 ,但在恶性增生性疾病中往往单克隆表达。最近报道一组新Ｔ细胞淋巴瘤 ,其中皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤在临床和组织学上与深在性狼疮相似 ,瘤细胞ＣＤ3 +、ＣＤ4- 、ＣＤ8+、ＣＤ5 6- ,脂肪性腔隙边缘有多形Ｔ细胞浸润 ;另一种ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤 ,常与鼻粘膜ＥＢ病毒感染相关 ,呈血管中心性浸润 ,ＣＤ3 - 、ＣＤ8- 、…     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类，HTLV-Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关，有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型，T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断。     

皮肤淋巴瘤诊断和病理生理进展

近年来皮肤淋巴瘤的诊断得益于新技术，免疫标记有助于早期诊断蕈样肉芽肿，对非新表皮性淋巴瘤可更好地特征化。ＣＤ３０抗原的表达对于大细胞非亲表皮性Ｔ淋巴瘤有预后价值。对抗原的Ｔ受体α／β或γ／δ的表达，其预后意义尚待确立。抗Ｔ受体可变区抗体可构成某些ＴＩＳＳ 巴瘤克隆的标记，基因型的确立对于诊断某些非痫表皮性淋巴瘤是一种进步，Ｓｏｕｔｈｅｒｎ印迹法未能解决早期诊断蕈样肉芽肿的难题，多聚酶链反应是具有光     

细胞因子与皮肤病治疗

细胞因子是细胞活化、分化、增殖的主要介质。大多数细胞因子可试用于临床治疗皮肤疾病,其中干扰素可用于治疗尖锐湿疣,与维甲酸或PUVA联合治疗皮肤T细胞淋巴瘤已获成功,对与AIDS相关的Kaposi肉瘤的治愈率为20％～50％,此外对光线性角化病、基底细胞癌、鳞状细胞癌、异位性皮炎、系统性肥大细胞增生症等疾病亦有不同程度的疗效。L-2可以单一或与淋巴激活杀伤细胞及肿瘤浸润淋巴细胞联合治疗黑素瘤。肿瘤坏死因子对某些银屑病有疗效。早期应用生长因子可促进伤口的愈合,克隆刺激因子与化疗同时应用能消除化疗产生的并发症。     

蕈样肉芽肿与假性T细胞性淋巴瘤的免疫病理分析

蕈样肉芽肿与假性Ｔ细胞性淋巴瘤的免疫病理分析耿建丽，周青，徐天蓉蕈样肉芽肿（ＭＦ）是一种原发于皮肤、低度恶性的Ｔ淋巴细胞淋巴瘤，其临床表现及组织病理学上易与假性Ｔ细胞性淋巴瘤（ＰＴＬ）相混淆。本文着重从临床病理形态和免疫组化方面对５例ＭＦ和５例ＰＴＬ...     

细胞凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用

皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,蕈样肉芽肿和Sézary综合征占绝大部分。肿瘤细胞早期有丝分裂指数较低及对细胞毒性药物的治疗反应差,提示细胞凋亡缺陷在其发病机制中起重要作用。本文以蕈样肉芽肿和Sézary综合征为重点,对凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用进行了综述。     

皮肤T细胞淋巴瘤的分类、预后及治疗

皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以CD4^＋的记忆性辅助T淋巴细胞在皮肤上的恶性克隆性扩增为特征。其分类采用WHO-EORTC分类。其预后由年龄、TNM分期、临床分期等多种因素决定。皮肤T细胞淋巴瘤的治疗方法多种多样，除了常用的局部外用药物、系统性药物及物理治疗外，目前尚有一些处于临床试验阶段的治疗方法。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因重排分析

目的：评价Ｓｏｕｔｈｅｒｎ印迹分析（ＳＢＡ）和聚合酶链反应（ＰＣＲ）检测原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＰＣＴＣＬ）Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排（ＧＲ）的意义。方法：以ＰＣＲ扩增ＴＣＲγ的结合Ⅴ（可变区）－Ｊ（结合区）序列（ＴＣＲγＰＣＲ）和ＳＢＡ分析ＴＣＲβ链基因（ＴＣＲβＳＢＡ）检测克隆性ＧＲ。结果：蕈样肉芽肿（ＭＦ）：ＴＣＲγＰＣＲ和ＴＣＲβＳＢＡ检测６例ⅡＡ期和７例ⅡＢ期皮损标本的ＧＲ分别为５例和４例以及６例和５例，外周血分别有４例、２例和５例、３例示ＧＲ；而７例ⅠＡ期和１０例ⅠＢ期的ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ皮肤组织为４例、１例和７例、１例，外周血为３例、阴性和４例、１例。１例ＭＦⅡＡ表现为皮病性淋巴结病患者的淋巴结中证实有ＧＲ。疑诊ＭＦ：１１例患者的皮损和外周血标本经ＴＣＲγＰＣＲ检测５例皮肤和３例外周血见ＧＲ。非蕈样肉芽肿、Ｓéｚａｒｙ综合征的ＰＣＴＣＬ：ＰＣＲ和ＳＢＡ显示ＴＣＲＧＲ分别为皮肤组织占９例／１０例和６例／８例，外周血占９例／１０例和６例／１１例。Ｓéｚａｒｙ综合征和淋巴瘤样丘疹病：２例Ｓéｚａｒｙ综合征外周血和其中１例皮肤标本同时见ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ；２例淋巴瘤样丘疹病的皮肤标本