1例脱髓鞘性脊髓炎患者的护理

脱髓鞘性脊髓炎是临床少见疾病，好发于青壮年，其起病急，病程迁延，严重影响患者的正常生活和工作，给患者造成极大的痛苦。本文通过针对性的从心理、病情观察、预防并发症、康复锻炼等方面进行系统化的护理，有效的控制了症状，减少了并发症，提高患者的生活质量，对我们今后为同病种的护理提供了有效的经验，以提高临床护理人员的专科技能。     

61例视神经脊髓炎患者脑和脊髓MRI特征

目的 分析国人视神经脊髓炎(NMO)患者的脑和脊髓MRI特征.方法 回顾性分析我院61例NMO患者脑和脊髓MRI资料.结果 女性57例,男性4例;49例送检水通道蛋白4(AQP4)抗体,阳性39例(79.6%) ;脊髓MRI示,病灶仅累及颈髓18例,颈胸髓27例,仅胸髓16例;矢状位呈线样损害9例,线样损害合并弥漫性损害29例,弥漫性损害23例,轴位多呈中央分布,也可有偏侧分布.39例有脑内病灶,出现幕上病灶31例,以近皮层、皮层下、深部脑白质、侧脑室旁病灶多见(27例);出现幕下病灶15例,以中脑导水管-四脑室-延髓中央管周围病灶多见(13例);其中7例同时出现幕上和幕下病灶.结论 NMO脊髓和脑MRI表现复杂,脊髓和脑幕下病灶分别以线样损害和中脑导水管-四脑室-延髓中央管周围病灶多见,可能具有特征性,对疑似病例尽早进行AQP4抗体检测和脑MRI检查有助于NMO 的早期诊断.     

视神经脊髓炎谱系病认知障碍病理机制和相关因素研究进展

视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种以单侧或双侧视神经炎、横贯性脊髓炎和脑干综合征为临床特征的中枢神经系统复发性自身免疫性炎症性疾病,水通道蛋白4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin G antibody,AQP4-IgG)是其特异性致病抗体。长期以来,大量的研究已经证明多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者存在认知障碍,NMOSD认知障碍的问题以往因其神经生理残疾的情况更为突出而被忽视,先前的研究考虑NMOSD脑部的病灶导致包括认知障碍在内的临床残疾,近年来随着先进的神经影像学技术的应用和认知量表的测评,系列的研究已经证明有无脑部病灶的NMOSD患者均可能存在认知障碍,这揭示了疾病进程中可能存在的脑隐匿性病理损伤,考虑到疾病本身的高复发率和高致残率,NMOSD患者隐匿发展为合并认知障碍的情况将给患者本人和家庭带来严重的经济和精神负担,NMOSD认知障碍的问题逐渐引起临床和科研工作者的重视并取得进展,包括认知障碍神经影像学预测指标、病理学改变表现、血液分子指标等。本文回顾了NMOSD认知障碍的主要相关研究,系统阐述了NMOSD认知障碍的研究现状、病理学机制、认知量表、神经影像学进展以及其他因素对其认知的影响,为临床医生在日常工作中对评估NMOSD患者认知改变、疾病进展及治疗预后提供评估依据。      

视神经脊髓炎临床和核磁共振特点及水通道蛋白4抗体分析

目的探讨视神经脊髓炎(NMO)的临床特征及相关辅助特点。方法回顾性分析16例NMO患者的临床特征、磁共振和水通道蛋白4(AQP4)抗体检查资料。结果首发症状以视觉障碍起病3例,以横贯性脊髓病变起病11例,以视觉障碍及横贯性脊髓病变起病2例;同时少部分患者伴有非脊髓、视神经症状。AQP4抗体阳性14例,其中12例出现复发。脊髓MRI检查发现脊髓病灶≥3个椎体节段13例,呈长T1和长T2信号改变、斑片状强化。头部MRI检查显示颅内病灶8例,主要分布于皮质下、下丘脑、丘脑、第三、第四脑室周围和脑干。急性发作期予大剂量甲泼尼龙冲击治疗,早期症状均有改善。结论 NMO主要表现为横贯性脊髓炎和视神经炎,其脊髓、视神经和颅内MRI具有特征性。在疾病急性期用甲泼尼龙等治疗可改善临床症状。血清AQP4抗体有助于NMO的诊断及预后提示。     

血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征,以提高临床医生对该类疾病的认识。方法回顾性分析2015月3月1日至2019年7月31日郑州大学第一附属医院收治的16例血清MOG-IgG阳性患者的性别、发病年龄、临床表现、实验室检查、视觉诱发电位和磁共振成像(MRI)表现以及治疗转归等。结果本研究中男女比例为1∶1.29;发病年龄4～63岁,中位年龄21岁;主要以儿童、青年为主;临床表现主要以视神经炎(ON)(8例)、脊髓炎(6例)、脑干综合征(4例)为主;辅助检查结果可见9例患者出现脑脊液细胞数轻度升高,以淋巴细胞为主,其他自身抗体检测提示1例患者脑脊液自身免疫性脑炎抗NMDA受体抗体弱阳性;MRI提示7例患者颅内有异常信号,表现为多发片状或斑片状,呈长/稍长T_1,长/稍长T_2信号;4例患者接受视神经MRI检查,表现为视神经增粗;13例患者接受脊髓MRI检查,6例有脊髓异常信号,3例表现为连续长节段病变,呈长/稍长T_1,长T_2信号,增强可见部分强化。急性期以大剂量激素冲击治疗为主,预后较好,3例患者缓解期口服硫唑嘌呤治疗,随访期内均未复发,共有7例患者表现为复发缓解病程。结论血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者男女比例差异较小,发病年龄较小,临床表现以ON、脊髓炎为主,多数预后较好,但部分有复发。     

干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病2例

<正>例1.女,20岁。因口干1年,头晕、视物双影6 d,于2013年4月20日入院。患者于1年前出现口干,无眼干及少泪。6d前出现头晕,左右视物时出现双影,上下视物时正常。入院查体:一般情况良好。双眼内收、外展障碍,复视,水平垂直眼震,无面舌瘫,四肢肌力V级,肌张力正常,共济运动、感觉正常,双侧病理征未引出,脑膜刺激征阴性。入院检查:尿蛋白弱阳性,血常规正常,肝功能全项、肾功能全项正常,抗核抗体1:320颗     

视神经脊髓炎谱系疾病认知障碍的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）主要累及视神经和脊髓,临床表现呈高度异质性,是我国最常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。随着对该病认识的加深,NMOSD患者的认知障碍逐渐引起关注。然而目前尚未形成统一的针对NMOSD认知功能损害的神经心理学检测方法和标准,损伤机制及相关治疗仍相对缺乏,影响因素及影像学表现也存在争议。本...     

视神经脊髓炎的相关研究进展

视神经脊髓炎是一种视神经和脊髓受累的自身免疫性脱髓鞘疾病.该病与多发性硬化的关系一直存在争议,随着水通道蛋白4的发现,它们属于两个独立疾病的观点,已渐被国内外学者认同.文章从病因、机制、病理学、免疫学、临床表现、诊断及治疗方面,对视神经脊髓炎近年来的相关研究做了一个简单的概述;并将其与多发性硬化进行鉴别,二者在免疫学、病理学、病程发展、临床表现、治疗、预后、流行病学等诸多方面存在差异.文章还重点介绍了水通道蛋白及其特异性抗体的发现、生物学作用,及其在疾病的早期诊断、鉴别诊断中的重要意义,对于上述大分子的研究不仅利于人们对视神经脊髓炎发病机制的理解,更为今后治疗方案的制定提供了新的方向.     

视神经脊髓炎谱系病1例并文献复习

目的：总结合并多种血清自身免疫抗体阳性的视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）临床诊治经验。方法：对1例合并多种血清自身免疫抗体阳性的NMOSD患者的临床资料进行回顾性分析及文献复习。结果：患者因左眼视物模糊入院,查血清水通道蛋白4自身抗体阳性,抗核抗体谱抗SSA（+）、SSB（+）、抗Ro52抗体（+）、类风湿因子（+）,MRI检查头颅及脊髓均阴性,结合“视神经炎”病史,诊断为NMOSD,予甲强龙冲击治疗后症状好转。结论：视神经脊髓炎谱系疾病患者检测自身免疫抗体可提高诊断准确性。     

MRI对急性脊髓损伤的评价

目的 :探讨急性脊髓损伤的 MRI表现及与预后的关系。　 方法 :2 3例脊髓损伤患者于伤后 7d内在 1.0 T超导 MR机上进行检查 ,并采用 Frankel5级分类评价其神经功能。　 结果 :2 3例均显示脊髓异常信号 ,10例见急性脊髓出血 ,在 T2 WI上表现为中心低信号、周围高信号。 13例为脊髓挫伤或水肿 ,在 T2 WI上 ,表现为脊髓均匀或不均匀的高信号区。 11例能评价预后 ,两种信号类型脊髓损伤的神经功能恢复没有明显差异 ;13例完全性脊髓损伤和 10例不完全性脊髓损伤 ,在 T2 WI上异常信号的平均面积分别为 4 .4 4± 1.80 cm2 及 1.76± 0 .80 cm2 。11例治疗后 ,神经功能改善 6例 ,没有明显改善 5例 ,异常信号区的平均面积分别为 2 .4 1± 1.0 5cm2 及 4 .82± 1.86cm2 。脊髓异常信号区面积的大小与脊髓损伤的严重性及其预后的改善有关。　 结论 :MRI能清楚地显示急性脊髓损伤的各种病理改变 ;T2 WI上异常信号区的大小 ,是评价急性脊髓损伤严重性及预后的重要指标     

探讨3T磁共振DTI成像技术及其参数在颈髓中的特点

目的：探讨3特斯拉（3T）磁共振弥散张量成像技术（DTI）作为一种定量分析方法在正常颈髓中的应用,分析正常颈髓的DTI参数和纤维束成像。方法：将21例健康成年志愿者平均分为3个年龄组行轴位DTI成像,对颈椎2、4、6水平段脊髓的表观弥散系数（ADC）、分数各向异性（FA）、λ₁、λ₂、λ₃值及不同年龄组的ADC、FA值进行统计学分析,并对所有志愿者行颈髓及其神经根神经纤维束成像。结果：ADC、FA图、颈髓及其神经根纤维束成像均显示良好。颈髓3个水平段的ADC值(F=0.04, P＞0.957)、FA值(F=0.56, P＞0.576)、λ₁值(F=1.02, P＞0.368)、λ₂值(F=0.77, P＞0.468)及λ₃值(F=0.15, P＞0.859) 无统计学意义,不同年龄组间的ADC值（F=2.23, P=0.117）、FA值（F=0.11, P=0.899）无统计学意义。颈髓平均ADC值为（0.784±0.083）×10^-3mm²/s、平均FA值为0.721±0.027、平均λ₁、λ₂、λ₃值分别为（1.509±0.145）×10^-3、(0.416±0.094)×10^-3、(0.411±0.102)×10^-3mm²/s。颈髓λ₁值明显大于λ₂、λ₃值（P＜0.05),λ₂与λ₃值无统计学意义（P＞0.05）。结论:不同水平段正常成人颈髓呈上下方向的圆柱状弥散,ADC值和FA值是评价颈髓的敏感指标,神经纤维束成像能清晰显示颈髓及其神经根纤维束结构。     

脊髓室管膜瘤的MRI表现分析

目的   分析脊髓内室管膜瘤的MRI表现,提高其诊断准确率。方法   回顾性分析经手术病理证实的27例脊髓内室管膜瘤,所有病例均行MRI平扫及增强检查。分析肿瘤的发病部位、范围、生长方式、信号特点、瘤内及瘤周囊变、含铁血黄素沉积及强化方式。结果   所有肿瘤均呈中心性膨胀性生长,平均累及3.6个椎体水平,T1WI上以等或低信号为主,T2WI上以不均匀高信号为主, 60%以上病例可见瘤内及瘤周囊变,约26%病例可见“帽征”,约90%病例可见明显均一或不均一强化。结论    脊髓内室管膜瘤MRI表现具有一定特征,掌握这些特征有助于术前诊断。     

60例脊髓亚急性联合变性临床分析

目的探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)的病因、临床特征、诊断及治疗。方法对60例临床确诊SCD的患者的临床资料进行回顾性分析,分析患者神经系统损害与疾病病程、血清学检查之间有无相关性。结果 60例患者中49例维生素B_(12)水平降低,异常率为81.66%;红细胞水平降低者39例,异常率为65.00%;Hb降低者34例;神经功能损害程度与病程有相关性,病程与红细胞、Hb、MCV之间有相关性。肌电图检查阳性率为80.39%,MRI病灶多位于脊髓后索及侧索;83.7%的患者经维生素B_(12)治疗后临床症状得到了缓解。结论 SCD病程越长,神经系统功能障碍越严重,早期诊断和治疗非常重要。     

脊髓型多发性硬化的临床与MRI的研究

目的探讨脊髓型多发性硬化(spinal cord formof multiple sclerosis,SMS)的临床和MRI特点及其诊断意义。方法对17例SMS的临床特点和磁共振(MRI)结果进行回顾性分析。结果SMS呈急性或亚急性起病,表现为复发—缓解或慢性进展病程,病灶分布上以颈髓受累最多,MRI特点为髓内散在的长T1、长T2斑块状病灶,其长度一般小于2个椎体的长度,位于脊髓的后外侧,面积小于脊髓横截面的1/2。应用糖皮质激素试验性冶疗对脊髓出现的可疑脱髓鞘病灶者诊断有一定帮助。结论诊断SMS主要依据其临床表现,MRI有助于发现病灶,明确病灶位置,是目前诊断SMS最敏感的影像学方法。     

脊髓血管母细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断

目的：分析脊髓血管母细胞瘤MRI影像学特征及鉴别诊断。方法：回顾性分析11例脊髓血管母细胞瘤MRI平扫及增强表现,探讨MRI特征,并分析Von Hippel—Lindau综合征（VHL综合征）及非VHL综合征血管母细胞瘤MRI表现的差异。结果：11例中8例为单发肿瘤（72．7％）,3例VHL综合征均为多发肿瘤（27个）。MRI表现多与肿瘤大小相关。除体积较小（上下径≤1cm）者多位于颈髓外,以胸髓多见,邻近背侧软脊膜。肿瘤边界清楚,强化明显。≤1cm的肿瘤呈点状或结节状,为均匀等T1、稍长T2信号,强化均匀;〉1cm的肿瘤多呈香肠状、葫芦形或不规则形,多以稍长T1、稍短T2为主的混杂信号,不均匀强化。肿瘤常继发大范围脊髓囊性改变（77．8%）及水肿,与肿瘤大小无相关性。〉1cm的肿瘤内部及周围常见流空血管影（100％）。除VHL综合征患者常发生多发、体积小的肿瘤,VHL综合征与非VHL综合征患者在MRI表现中无明显差异。结论：脊髓血管母细胞瘤的MRI影像学表现具有特征性,MR检查是首选方法。     

水通道蛋白-4在正常大鼠脊髓内的分布

目的: 明确正常大鼠脊髓内水通道蛋白-4(AQP4)的表达与分布,为进一步研究其生理功能提供理论依据. 方法: 采用AQP4 mAb,对正常SD大鼠脊髓的冰冻切片进行免疫组织化学染色,检测AQP4蛋白的表达水平. 结果: 免疫组织化学染色结果显示阳性着色细胞包括有胶质细胞、中央管室管膜上皮细胞、脊髓前角运动神经元、软脊膜上皮细胞,着色部位主要在细胞膜,其中在胶质细胞表现出一定的方向性,主要分布在与毛细血管内皮细胞接触的一侧. 结论: AQP4在正常大鼠脊髓内具有广泛的表达,在胶质细胞上其表达分布于与血脑屏障相关的毛细血管内皮细胞的一侧. 其表达的解剖分布提示AQP4在脊髓内主要参与中央管内水代谢以及神经组织间的水代谢调节.     

水通道蛋白4在阿尔兹海默病脑组织间液引流改变中的作用

目的：通过磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）示踪剂钆喷酸葡胺（gadolinium-diethylene triamine pentacetic acid, Gd-DTPA）在脑组织间隙（extracellular space,ECS）内扩散的特征,反映大鼠阿尔兹海默病（Alzheimer’s disease,AD）脑组织间液（interstitial fluid,ISF）引流的改变及水通道蛋白4（aquaporin-4,Aqp4）在AD中发挥的作用。方法：将野生型SD大鼠（300～350 g）和Aqp4基因敲除（Aqp4-/-）SD大鼠(300～350 g)分别分为Sham组（10只）、AD组（10只）、Aqp4-/--Sham组（10只）、Aqp4-/--AD组（10只）。Sham组和Aqp4-/- Sham组连续6周每天腹腔注射生理盐水,AD组和Aqp4-/- AD组连续6周每天腹腔注射D-半乳糖。将示踪剂Gd DTPA（10 mmol/L,2 μL）注射到大鼠海马区,分别于0.5 h、1 h、1.5 h、2 h、3 h 进行MRI扫描,观察示踪剂在海马区的动态分布,并测量示踪剂的扩散速率D*值、清除速率k′ 值和半衰期t1/2值。结果：Sham组示踪剂在ECS 内的扩散率D*值为（2.66±0.36）×10-6 mm2/s,AD组D*值（2.72±0.62）×10-6 mm2/s ,Aqp4-/--Sham组D*值（2.75±0.47）×10-6 mm2/s,Aqp4-/--AD组D*值（2.802±0.55）×10-6 mm2/s,4组之间差异无统计学意义（One-Way ANOVA,P>0.05）。Sham组海马区的示踪剂清除速率k′ 为（4.57±0.14）×10-4/s,AD组k′ 为（3.68±0.22）×10-4/s,Aqp4-/- Sham组k′ 为（3.17±0.16）×10-4/s,Aqp4-/--AD组k′ 为（2.59±0.19）×10-4/s,4组之间两两比较差异均具有统计学意义（one-way ANOVA,P<0.05）,4组之间的示踪剂清除半衰期t1/2值依次延长,Sham组海马区的t1/2为（0.67±0.12） h,AD组t1/2为(0.88±0.08) h,Aqp4-/- Sham组t1/2 为（1.12±0.15） h,Aqp4-/- AD组t1/2 为（1.58±0.11） h,两两比较差异均具有统计学意义（One-Way ANOVA,P<0.05）。结论：AD的退行性病变使脑内ISF引流减慢,Aqp4的缺失使AD大鼠脑内ISF引流明显减慢,Aqp4对清除脑组织间隙的代谢废物具有重要作用。     

创伤性无骨折脱位型颈髓损伤的MRI诊断

目的分析创伤性无骨折脱位型颈髓损伤的MRI表现及其预后的关系。方法回顾性分析21例创伤性无骨折脱位型颈髓损伤的急、慢性期的MRI表现。结果损伤颈髓急性期信号形态变化分3型，慢性期信号形态变化分4型，急、慢性期信号形态的变化有明显的演变关系，并和预后密切相关。结论MRI能明确判断颈髓损伤的程度和范围，显示损伤的病理状态，并能对预后作出预测。     

脊柱结核的MRI诊断价值

目的分析脊柱结核的MRI表现,探讨MRI的诊断价值。方法回顾性分析2005年6月～2007年2月在我院行MRI检查,并经手术病理或临床治疗随访证实的脊柱结核20例,观察椎体、椎间盘、椎旁脓肿及椎管等变化。结果20例脊柱结核,共42个椎体受累,13例椎体变形,椎间盘破坏、消失15例,18例见椎旁脓肿影,硬膜囊及脊髓受压13例,2例于T2WI可见脊髓异常高信号。结论MRI对脊柱结核病理改变具有高敏感性,脊柱结核的MRI影像学表现能早期明确脊柱结核椎体的破坏、椎间盘信号的改变以及椎旁脓肿范围,同时能早期明确硬膜囊受压情况和脊髓受累范围,对临床早期诊断和指导治疗有重要意义。