托吡酯治疗小儿癫癎66例临床分析

目的　观察托吡酯单药或添加治疗治疗小儿癫疒间。方法　观察部分性发作及继发性全身性发作 17例 ,Lennox Gastaut综合征 31例 ,West综合征 18例 ,对其中已应用传统抗癫疒间 药物治疗控制不理想的病例添加托吡酯治疗 ,而对新诊断病例应用托吡酯单一治疗 ,进行自身对照的开放性研究。结果　①托吡酯治疗小儿癫疒间6 6例 ,平均疗程 6个月 ,其总的疗效为发作减少≥ 5 0 %占 48例 (72 .7% ) ,发作减少≥ 75 %占 36例 (5 4.5 % ) ,发作控制 2 7例 (40 9% )。②托吡酯治疗部分性发作及继发性全身性发作 17例发作减少≥ 5 0 %为 15例 (88% ) ,发作减少≥ 75 %为 11例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 9例 (5 2 .9% ) ;Lennox Gastaut综合征组 31例发作减少≥ 5 0 %为 2 0例(6 4.5 % ) ,发作减少≥ 75 %为 16例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 12例 (38.7% ) ;West综合征组 18例发作减少≥ 5 0 %为13例 (72 % ) ,发作减少≥ 75 %为 9例 (5 0 0 % ) ,发作消失为 6例 (33.3% )。③添加托吡酯治疗对卡马西平和丙戊酸钠的添加治疗前后的血浓度没有明显影响。④不良反应 :嗜睡 14例 (2 1.2 % )、反应淡漠 4例 (6 .0 % )、纳差 17例 (2 5 .7% )、类暑热症 4例 (6 .0 % )。结论　托吡酯对部分性发作及继发性全身性发作、Lennox Gasta     

电视录相脑电监测在小儿癫痫诊断中的应用

目的评价电视录相脑电图（Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ）监测在小儿癫痫诊断中的应用价值。方法对２０３例具有发作性症状的患儿进行连续６小时的包括清醒、睡眠、诱发试验及必要的认知测验的Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测。结果经发作期Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测证实，６０例初诊为癫痫性发作的患儿中，２１例（３５％）为非癫痫性发作；２８例其他症状发作中，２４例（８６％）为非癫痫性发作。１０２例痫样放电患儿中８２例（８０．４％）确定了发作类型，３５例（３４．３％）确定了癫痫类型。Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测可发现短暂轻微的癫痫发作及痫样放电引起的一过性认知损伤的表现。结论Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ在排除非癫痫性发作、确定癫痫性发作的类型、评价脑电－临床关系方面可提供准确可靠的证据，可进一步提高癫痫的临床诊断水平     

经药物治疗的癫痫在学儿童的学习前景:500例调查分析

目的 了解治疗中的在学癫痫儿童之学习状况和升学概况。方法 随机收集规则治疗并随访的癫痫在学儿童资料(1980～1995年)500名,所有患儿均接受抗癫痫药物治疗3年以上,并随访其发作情况及学习情况。包括小学阶段500名及其后升入初中阶段100名的学习情况;此外另调查100名儿童初中毕业后去向。结果 最终能完成小学阶段学习的癫痫儿童共477名(95.4％);癫痫组与健康组儿童小学成绩因前者留级人次较多而有显著差异(P<0.05);100名初中毕业儿童中有62人升人高中。在学癫痫儿童经治疗一年内能控制发作者占68％,其中部分儿童学习良好。结论 上述研究结果对癫痫儿童及与之相关的社会人群鼓舞很大。对这一慢性、发作性疾病儿童的疾病控制、学习问题和心理特征方面需予特殊关注,以有效改善学习状况,利于今后的择业和生活质量。     

丙戊酸钠和卡马西平治疗小儿癫痫的成本-效果分析

目的探讨丙戊酸钠(VPA)和卡马西平(CBZ)治疗小儿癫痫的成本-效果.方法以随机对照临床试验VPA组(43例)和CBZ组(42例)作为分析模型,以上海市三级甲等医院的收费标准进行成本-效果分析.结果VPA治疗癫痫平均每减少一次发作的费用为135.53元,较CBZ节约61.14元;每控制1例患儿的费用为921.82元,较CBZ节约238.03元.在全部的费用中直接医疗费用占了较大部分.结论同时考虑临床疗效和医疗费用,VPA治疗较CBZ有更好的成本-效果.对于单一用药治疗小儿癫痫时,该结果值得临床借鉴.     

婴幼儿难治性癫痫的早期外科治疗对智力的影响

目的 探讨婴幼儿难治性癫痫外科手术的适应证、方法 和预后.方法 回顾性分析了2000年1月至2008年1月间,采用外科手术治疗54例婴幼儿难治性癫痫的经验. 结果 术后疗效按Engel分级,Ⅰ级为18例,Ⅱ级15例,Ⅲ级13例,Ⅳ级8例,有效率为81.5%,优良率61.1%.术后1～2年智力检查Gesell评分大多有不同程度的提高. 结论 外科手术是治疗婴幼儿难治性癫痫的良好手段.对于智力发育停滞或恶化的婴幼儿癫痫患者,如果临床判断有难治倾向应考虑进行外科治疗.     

A new generation of anticonvulsants for the treatment of epilepsy in children

Over the past 12 years, a number of new anticonvulsant drugs have been introduced for the treatment of childhood epilepsy. The present article reviews these new agents and provides the considerations one should use in selecting an antiepileptic drug for use in children. While in some cases the newer antiepileptic drugs have a more favourable pharmacokinetic and toxicity profile than the older drugs, there appears to be no objective evidence that any currently available antiepileptic drug is superior in terms of therapeutic efficacy.     

癫痫患儿的心理障碍和心理干预的效果

目的 了解癫痫患儿的心理障碍情况,研究对其心理干预的效果。方法 应用癫痫生活质量量表,对２０６例癫痫患儿的心理状态进行评估,在抗癫痫药物治疗的同时,以多种心理咨询方式对患儿进行心理干预。结果 ７０．８％的患儿存在不同程度的心理障碍,２０６例患儿中对发作担忧者１４６例（７０．９％）,对生活不满意者１４１例（６８．５％）,情绪抑郁者１７８例（８６．４％）,精力状态不佳者１７２例（８３．５％）,自感认知     

小儿难治性癫痫62例药物治疗分析

目的评价抗癫痫药单药大剂量及联合用药治疗小儿难治性癫痫的疗效.方法在血药浓度监测下对54例患儿投予大剂量卡马西平(CBZ)或丙戊酸钠(VPA),无效者及呈混合类型发作者采取联合用药方式.结果单用CBZ者11%发作获完全控制,单用VPA者15%发作停止.这些患儿的血药浓度均已达到或超过有效浓度的上限.全组单药或联合用药共17例(27%)患儿获控制,16例(26%)发作减少50%以上.结论难治性癫痫患儿可以采用单药大剂量治疗及联合用药的方法,但应注意监测血药浓度,以避免发生中毒反应.     

Diagnostic significance of Wada procedure in very young children and children with developmental delay

Localization of vital components of neurological functioning has to be performed before epilepsy surgery can be considered in children with intractable epilepsy. This study reports the experience with the Wada procedure in very young children and/or developmentally delayed children with an a priori considerable chance of failing the procedure. The aim of this study was to indicate the applicability of this procedure in this patient group. The Wada procedure is described in 16 children under 10 years of age and/or have intelligence quotient scores below 50 and/or are critically ill and/or are behaviourally disturbed. Information on motor, language and memory functioning is obtained in respectively 13/15, 9/13, and 5/11 children. Nine children underwent epilepsy surgery without postoperative impairment of neurological functioning. In five children epilepsy surgery was not performed because of the results of the Wada procedure or the lack of information during the Wada procedure. One child became seizure-free before surgery. Even in very young, developmentally delayed or behaviourally disturbed children, the Wada test can provide important information with respect to the decision pro or contra epilepsy surgery.     

多处软脑膜下横切术治疗小儿顽固性癫痫

目的对40例小儿顽固性癫痫施行多处软脑膜下横切术(MSTs)作回顾性分析。方法40例小儿经MRI／CT检查证实有病变，其分布如下：中央前回15例；中央后回5例；双侧枕叶视皮质5例；Broca区13例；Wernicke区(角回)2例，所有病变测量均为小于3cm的小病灶。视频。EEG／24h EEG检查证实有相应病变的异常放电。全部患儿在全麻下行显微手术，作病变切除及病变周围的致痫灶多处软脑膜下横切术。结果术后中央前后回病变20例病理证实为星形细胞瘤Ⅰ级18例，海绵状血管瘤2例；双侧枕叶病变5例，病理证实为穿通性脑囊肿1例，神经节细胞瘤3例，星形细胞胶质增生1例；Broca及Wernicke区／回15例，病理证实为星形细胞胶质增生6例，皮质发育不良7例，错构瘤2例。手术并发症：1例帽状腱膜下积液及1例脑内血肿，手术后10d消失或改善。经1～2年随访，25例(62．5％)再无癫痫发作(Engel classⅠ级)；12例(30％)仍有癫痫发作，但发作程度及频率明显减少或轻微(Engel classⅡ级)。结论．MSTs对儿童顽固性癫痫是一种有效的手术，特别是辅助于病变的显微手术时，MSTs是可取的。     

儿童癫痫的手术治疗

目的 总结分析儿童期顽固性癫痫手术治疗效果和经验。方法 回顾性分析2001年7月～2002年11月在我科接受手术治疗的25例14岁以下的顽固性癫痫病例，统计患儿的发病、检查及手术治疗情况，手术方式的选择应依据患儿术前脑电图与术中脑电图的定位情况而进行。结果 本组25例患儿，年龄3～14岁，病程平均5．3年，影像学异常9例，占36．0％(9／25)，智商明确缺陷12例，占48．0％(12／25)，以强直一痉挛性发作为主16例，占64．0％(16／25)。病灶位于额叶10例，占40．0％(10／25)，颞叶6例，占24．0％(6／25)，额颞叶5例，占20．0％(5／25)，顶叶和枕叶各2例，占8.0％(2／25)。手术行病灶切除及前颢叶切除11例，占44．0％(11／25)，选择性海马一杏仁核切除4例，占16．0％(4／25)，胼胝体切开15例，占60.0％(15／25)，单纯多处软膜下横切2例，占8，0％(2／25)。术后出现一过性对侧轻瘫4例，一过性语言不利2例。术后疗效满意23例占92.0％(23／25)，显著改善1例占4.0％(1／25)，良好1例占4．0％(1／25)。结论 合理的选择手术方式，对儿童期顽固性癫痫手术治疗，手术效果良好，非常安全。     

丙戊酸钠对癫痫患儿血小板数量及功能影响研究

目的　探讨丙戊酸钠 (VPA)对癫疒间 患儿血小板数量及功能的影响。方法　对 38例服用不同剂量VPA的癫疒间患儿分别于服药前、服药 3个月和 6个月时检测其血小板数量、血小板聚集率、血栓素B2 (TXB2 )和6 酮 前列腺素 F 1α(6 Keto PGF 1α)的水平。结果　服用VPA 3个月与服药前比较 ,血小板计数明显减少 (t =2 82 4 ,P <0 0 1) ,且与VPA剂量呈负相关 ;胶原和二磷酸腺苷 (ADP)诱导的血小板聚集率显著下降 (t =2 15 3和 2 2 6 3,P均 <0 0 5 ) ,与VPA剂量呈负相关 ;TXB2 显著下降 (t =2 373,P <0 0 5 ) ,与VPA剂量不相关 ;6 Keto PGF 1α无明显变化。服药 6个月与 3个月比较 ,上述各指标差异无显著性。全身性发作组与部分性发作组比较 ,上述各指标无显著性差异。结论　VPA能影响癫疒间 患儿的血小板数量及功能 ,影响的程度与VPA剂量相关 ,与癫疒间 患儿的发作类型无关。     

卡马西平对癫痫患儿甲状腺激素水平影响的临床观察

目的探讨卡马西平(CBZ)对癫痫患儿甲状腺激素水平的影响.方法对27例初诊为癫痫患儿行CBZ单药治疗前、平均治疗3个月后及25例长期行CBZ单药治疗平均1年7个月后的癫痫患儿,用放射免疫法分别测定血清甲状腺素(T4)、游离T4(FT4)、三碘甲腺原氨酸(T3)、游离T3(FT3)及促甲状腺激素(TSH)的水平,并以32例健康儿童作为对照.结果CBZ平均治疗3月后T4、FT4分别为(113.1±40.6)nmol/L和(16.6±3.6)pmol/L,均明显低于治疗前的(138.2±35.6)nmol/L(P<0.01)和(20.5±4.5)pmol/L(P<0.01).长期服用CBZ平均1年7个月的患儿与健康对照组相比,T4、FT4水平同样降低,分别为(108.9±44.6)nmol/L(P<0.05)和(15.5±3.7)pmol/L(P<0.001).结论甲状腺激素水平的改变与CBZ的肝酶诱导作用有关,提示CBZ治疗期间监测患儿甲状腺功能的必要性.     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型

目的：探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的电－临床特征、治疗及神经心理学预后。方法：对病程中出现失神样发作、粗大震颤、运动不协调（Ⅰ型）或言语及口部运动障碍（Ⅱ型）等变异型症状的BECT儿童进行系列视频脑电图（VEEG）监测，并对其发作表现、电生理特征、神经心理学损伤及对抗癫痫药物治疗的反应进行分析和随访。结果：9例患儿脑电图（EEG）均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放，慢波睡眠期棘慢波指数在50 ％～85 ％。Ⅰ型变异型症状中，5例失神样发作时EEG为继发双侧同步性2～3 Hz棘慢波节律暴发， 6例粗大震颤患儿经直立伸臂试验证实有局部负性肌阵挛发作，Ⅱ型变异型症状中，6例患儿有言语表达障碍，其中5例有口咽部失用，3例完全失语。2例患儿兼有Ⅰ型和Ⅱ型的电－临床表现。7例患儿有各种神经心理学损伤，Ⅰ型症状者更严重。6例患儿经丙戊酸单用或与氯硝西泮联合治疗有效，3例加用肾上腺皮质激素治疗后症状改善。结论：BECT变异型均伴有明显的EEG恶化。Ⅰ型主要表现为继发性不典型失神和负性肌阵挛发作，神经心理学预后不良；Ⅱ型以口咽部失用为特征，预后较好。丙戊酸、苯二氮卓类药物及肾上腺皮质激素治疗对改善BECT变异型的电－临床症状有效。     

小儿下丘脑错构瘤的诊断和治疗

目的 探讨小儿下丘脑错构瘤的诊断和显微外科手术治疗.方法 回顾分析1998年1月至2006年12月收治的5例下丘脑错构瘤,男2例,女3例,平均年龄44.4个月.2例主要表现性早熟,1例主要表现为痴笑样癫痫,2例表现为性早熟和痴笑样癫痫,MRI表现为脚问池和鞍上池等信号肿物,无强化,最大直径大小为13.9～21.0 mm.5例患儿均采用右翼点入路显微手术切除错构瘤.结果 5例下丘脑错构瘤均获全切除,病理证实为下丘脑错构瘤,术后患儿性早熟均停止,复查性激素均下降至儿童期水平;2例癫痫症状消失,1例癫痫症状明显减轻,无其他术后并发症.结论 小儿下丘脑错构瘤的症状明显,影像特殊,诊断明确;首选为显微手术切除错构瘤,全切后可治愈.     

MicroRNA在癫癎中的研究进展

微小核糖核酸(MicroRNA, miRNA)是一类短链非编码RNA,主要通过控制信使RNA的翻译起到转录后水平的调节作用.癫癎是一种严重的、慢性的神经系统疾病,大多在儿童期发病.大脑在病理的情况下会表达独特的miRNA,并与癫癎的发生有关.miRNA拓展了研究者对于癫癎发生机制的认识,使其成为新的治疗靶点和有效的抗癫癎新药.该文介绍了与癫癎发生密切相关的几种miRNA在癫癎发生、发展中的作用.     

静滴安定在小儿癫痫撤换药中的应用研究

目的缩短平均住院日,降低医疗费用,防止抗癫痫药撤换时所致的癫痫持续状态。方法对１５例癫痫患儿以持续静滴安定作为抗癫痫药撤换时的替换药,并与２０例经典方法撤换药进行对比。结果应用安定组其平均住院日、医疗费用均较经典组显著降低。两组均无癫痫持续状态发生。结论静滴安定用于抗癫痫药撤换中的替代药,是一种安全、经济、简便的方法     

Epilepsy in a representative series of Rett syndrome

In a representative series of 53 females with Rett syndrome (RS), aged 5-55 y, a history of epilepsy was present in 50 (94%), 45 of whom had 5-y active epilepsy. Compared with severe mental retardation in general, the median age of seizure onset was significantly later (4 vs 0.8 y) and partial complex seizures were more frequent (54% vs 23%). Neonatal seizures had occurred in only one and infantile spasms in none compared with 26% and 12%. After teenage, the severity of epilepsy tended to decrease, i.e. lower seizure frequency and relatively more partial seizures. The rate of being seizure-free for 1 y was 8% after 10 y and 40% after 27 y of epilepsy duration. Frequent seizures were associated with smaller head circumference. Conclusion: This epilepsy profile could fit in with present-day knowledge of RS as a form of dendrito-synaptogenic developmental failure with mainly late postnatal consequences, as well as being a relatively stationary condition in adulthood.     

单药治疗的癫患儿认知功能的

目的了解影响癫患儿认知功能的因素,尤其是抗癫药物(苯巴比妥、卡马西平、丙戊酸)对其有无影响.方法对38例单药治疗的癫患儿及15例正常儿童的多项认知功能指标进行6～12个月的随访研究.结果(1)癫患儿言语智商(106±11)、短时视觉记忆(12.3±4.2)及对外界信息的反应速度[单音辨认反应时间(492±75)ms、汉字辨认反应时间(615±99)ms]均落后于正常同龄儿[分别为112±7、14.9±3.8、(443±55)ms、(558±70)ms,P均<0.05].(2)癫患儿的认知功能水平是多因素共同作用的结果①年龄是影响癫患儿及正常儿多项认知指标的共同因素;②抗癫药种类与短时视觉记忆、言语智商及注意力指标有关;血药浓度和服药时间与各认知指标无关;③患病时间、临床发作类型、发作持续时间、惊厥持续状态史等因素对短时视觉记忆、注意力、反应速度及手的协调运动等方面产生影响,不同因素作用的方面有所不同.(3)单药治疗已控制发作的癫患儿,多数认知指标发育与同龄儿持平,仅汉字结构辨认事件相关电位P3潜伏期的缩短速度落后于同龄儿[前后2次测验差值癫组为(5.17±30.95)ms,对照组为(-13.04±1.91)ms,P＜0.05].结论癫患儿的认知功能状态及发育受多因素共同影响,抗癫药物仅为其因素之一,药物治疗效果良好并已控制发作的患儿多项认知功能发育水平与同龄儿持平.