神经白塞病2例报道并文献复习

目的总结神经白塞病(NBD)的临床特点。方法回顾性分析2例NBD患者的临床表现和诊治过程,结合国内外文献,复习和总结NBD的临床特点和治疗方法。结果 NBD以中枢神经系统受累为主,可表现为脑实质型和非脑实质型损害,其中以脑干受累最为常见。激素与免疫抑制剂联合治疗可防止疾病复发和减缓疾病进展。结论 NBD是白塞病的严重并发症,临床上早期识别NBD对治疗和预后尤为重要。     

神经白塞病2例报告

神经白塞病（NBD）临床上较少见,以神经系症状为首发者常被误诊。现报告2例如下。     

神经白塞病脊髓型1例报告

神经白塞病(NBD)脊髓型临床少见,现报告1例如下。1病例男,33岁。因反复视物模糊2年余,四肢麻木乏力4个月,加重3 d于2005年4月10日入院。患者自2003年起无明显诱因反复出现单眼或双眼视物模糊,至仅存光感。曾在当地医院诊断为“葡萄膜炎”,予糖皮质激素治疗而完全恢复。2005年初     

神经白塞病一例报告

1　临床资料　患者女 ,3 3岁。因反复口腔溃疡 8年 ,间断抽搐 1 4个月入院。患者 8年前开始反复出现口腔、外阴部溃疡 ,虹膜睫状体炎 ,双下肢结节红斑 ,伴发热 ,诊断为“白塞病”,予强的松、环磷酰胺等治疗 ,4年前症状消失后停药。 2 0 0 1 -0 5出现行走不稳、说话含混不清伴反应迟钝。2 0 0 1 -0 6步行时突然跌倒 ,双眼向左凝视 ,四肢抽搐 ,伴间断口角向左侧抽动 ,无意识障碍 ,发作后出现左侧肢体无力 ,予肾上腺皮质激素治疗后症状减轻。 2 0 0 1 -0 7— 2 0 0 2 -0 5 ,患者病情比较平稳。2 0 0 2 -0 6起出现行走不稳、言语不清加重 ,记忆…     

神经白塞病1例报告及文献复习

1临床资料患者,女,54岁,因间断出现右侧肢体麻木、活动不灵3年,尿失禁2年,加重2个月人院.该患于入院前3年无诱因突然出现右手麻木,按腔隙性脑梗死治疗后好转.     

幕上神经外胚叶肿瘤临床分析(附4例临床报告及文献复习)

目的 探讨幕上神经外胚叶肿瘤的l临床特点及治疗方法.方法 对我院2005年1月～2007年1月收治的4例幕上神经外胚叶肿瘤的临床资料进行回顾性分析.结果 4例患者1例位于顶叶,1例位于丘脑,1例位于额叶,1例位于双额叶及胼胝体.CT显示为高或等密度影,增强后可强化.MRI为长T1长T2信号,或混杂信号,增强后可强化.2例在显微镜下全切,1例次全切,1例部分切除.病理诊断为原始神经外胚叶肿瘤.术后行放化疗,术后3个月～10个月复发.结论 幕上原始神经外胚叶肿瘤为高度恶性肿瘤,愈后差,手术后应行放化疗.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(二例报告及文献复习)

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点、诊断及治疗。方法报告2例表现为癫痫的患儿(男女各1例),介绍其临床特征、神经影像学特点、手术治疗及预后。结果2例均为儿童,男女各1例,癫痫发作5～6年,MRI显示额叶长T1长T2信号,无强化,无占位效应,局部颅骨受压变薄,肿瘤近全切除后效果良好。随诊3～6个月,无复发,无癫痫发作。结论胚胎发育不良性神经上皮肿瘤是手术切除肿瘤可治愈的良性病变,术后不需放疗及化疗。     

神经白塞病1例报告及文献复习

白塞病为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础主要累及皮肤粘膜的慢性进行性多发性、多系统损害疾病,当累及神经系统时称为神经白塞氏病(Neuro-Behcet's disease,NBD),中枢神经受累比外周神经受累多见,神经受累的部位不同,其临床表现亦不同.现将我院收治的1例以脑卒中样起病的神经白塞氏病报告如下,并对其进行回顾性分析,旨在进一步掌握其临床特点,以期早期诊断、早期规范治疗,从而提高治愈率或好转率,最大限度地减少死亡率和致残率.     

神经白塞病1例报告

白塞病是一种多系统血管炎,当侵犯神经系统时称神经白塞病(NBD),常因病史不详、查体不细致及缺乏对该病的认识而延误诊断。我院诊治1例MRI表现酷似脑干脓肿,且病程反复的NBD患者,现报告如下。1病例女,29岁。因反复发热、头痛1年,左半身无力1d于2001年9月27日入院。患者1年来反复出现发热,约     

有结核杆菌感染史的白塞病1例报告

正白塞病(Behcet’s disease,BD)在我国少见,当白塞病累及神经系统时称为神经白塞病(Neuro-Behcet’s disease,NBD),临床容易误诊。为了增强对白塞病的认识、诊断该病时排除干扰、减少误导,并增强对结核杆菌感染与自身免疫性疾病相互关系的较新认识,作者对1例既往曾感染结核菌的患者被诊断为白塞病的过程进行阐述,分析诊治     

抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征(附1例报告及文献复习)

目的 提高临床医生对抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征的认知.方法 回顾分析1例抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性的副肿瘤神经综合征患者的临床表现、检查及诊疗经过等资料,结合文献复习加以讨论.结果 患者男性,71岁.主要临床表现为进行性肢体无力加重,脑脊液检查抗amphiphys...     

神经皮肤黑变病(附1例报告及文献复习)

目的 探讨神经皮肤黑变病(NCM)的临床特点,提高临床医生对NCM的认识。方法 报道1例以头晕头痛为首发表现NCM患者的临床表现、辅助检查及诊治经过,并结合文献复习进行分析。结果 患者男性,42岁。急性起病,主要表现为头晕头痛。头颅MRI检查提示：右侧颞叶短T1信号;增强后结节状强化,部分脑沟、环池、外侧裂池、小脑幕及软脑膜弥漫性线状强化。脑脊液检查：细胞数正常,蛋白(1 742.7 mg·L^-1)升高。结合患者有先天性黑素细胞痣(CMN)病史,诊断NCM。患者脑脊液黑素细胞学检查阴性,后行脑组织活检,术野内见右侧颞叶软脑膜呈黑色。光镜下见病变脑组织大量黑素细胞,弥漫散在排列,充满黑素颗粒;免疫组化检查Vimentin、S100蛋白和HMB45均呈阳性,Ki67指数>10%,符合恶性黑素瘤;同时进行的CMN病理检查无恶变倾向,为NCM确诊病例。结论 成人NCM非常罕见,临床症状多样,对于存在CMN又有神经系统症状的患者,临床医生需考虑NCM可能,掌握NCM患者的头颅MRI征象,行脑脊液黑素细胞学检查及必要时的活检有助于早期诊断。     

脑内神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤的MRI表现（附31例报告及文献复习）

目的 探讨脑内神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤的MRI表现。方法 结合复习文献,尝试对31例经手术病理证实的脑内神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤病例的MRI影像学特点进行分析。MRI检查采用GE Signa扫描机。31例病理结果,神经节胶质瘤11例,中枢神经细胞瘤15例,神经节细胞瘤3例,小脑发育不良性节细胞瘤2例。结果 神经节胶质瘤MRI表现T1加权像为低信号囊性闭快,T2加权像均为高信号。局部灰白质界限不清。注射Gd-DTPA后,囊壁及结节增强为主。中枢神经细胞瘤MRI可见T1WI呈不均匀等信号团块混杂有低信号,T2WI：部分为等信号,部分为高信号。注射Gd-DTPA：表现为非均匀增强。神经节细胞瘤MRI表现质子密度像或T2WI为等或稍高信号。T1WI为低信号。小脑发育不良性节细胞瘤MRI显像可见病变在T1WI为黑色,而在T2WI为白色,注射造影剂后无增强。病灶条纹状,边界清楚,无水肿。结论 神经元及神经元胶质混合性肿瘤为一类较少见的神经系统肿瘤,其最终诊断仍取决于组织学。但该类肿瘤的影像学表现中部分病例具有一定特点。根据这些特点,结合临床表现,有益于在术前做出正确诊断。     

丘脑胶质瘤的手术治疗(附9例分析)

目的探讨丘脑胶质瘤手术治疗的可能性及方法。方法回顾性分析9例丘脑局限性肿瘤的手术方法、结果及术后并发症。肿瘤位于右侧丘脑5例,左侧4例;内侧7例,枕部2例。采用经顶枕穿皮质入路5例,经后纵裂穿前楔叶入路4例。结果肿瘤大部切除1例,部分切除7例,活检1例。术后出现新的认知功能下降1例,原有症状改善4例,症状、体征无变化4例。结论对于丘脑的局限性肿瘤,尤其是肿瘤位于其内侧或后部者,可行手术切除。     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

男，24岁。因“反复恶心、呕吐伴双眼进行性视物模糊1月余”于2007年3月27日入院。查体：神清，消瘦体质，一般检查正常，肢体肌力3-4级，肌张力减低，双侧肱二、三头肌反射、膝腱反射、跟腱反射（＋），病理征未引出。PET-CT检查：左颞叶见一巨大混杂密度肿块影。形态不规则，呈分叶状，大小约5．6cm×6．8cm，CT值31-54HU，病灶占位效应明显，中线结构明显受压移位，侧脑室、第三脑室、脑干等结构明显受压。     

成人颅内神经母细胞瘤(1例报告并文献复习)

目的探讨原发性颅内神经母细胞瘤的临床、影像及病理学特点,以及治疗策略和预后。方法回顾性分析南京军区福州总医院神经外科收治的1例成人左侧额叶神经母细胞瘤患者的临床资料,将其临床、影像及病理学特点结合相关文献进行分析,并对患者进行跟踪随访。结果本例患者行神经导航下开颅肿瘤切除术,病理学检查证实为颅内神经母细胞瘤,术后以替莫唑胺同步放、化疗,后继以6周期辅助化疗。患者已无瘤生存4年,无明显神经功能缺失表现。结论成人颅内神经母细胞瘤极为少见且恶性程度高,手术完全切除肿瘤及术后正规放、化疗可显著提高患者的生存率。     

高通量测序技术诊断白塞病伴发单核细胞增多性李斯特菌脑膜脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 探讨单核细胞增多性李斯特菌(LM)脑膜脑炎的临床表现和应用脑脊液高通量测序(NGS)检测对治疗及转归的影响和意义。方法 回顾分析利用脑脊液NGS诊断的1例白塞病合并LM脑膜脑炎患者的临床资料,并结合文献复习进行讨论,总结NGS诊断自身免疫性疾病伴发LM脑膜脑炎患者的临床表现、诊断和治疗策略。结果患者女性,29岁。主诉“低热2个月,头痛2周,加重伴意识模糊3 d”。头颅MRI增强示右侧颞顶枕多发异常信号伴不均匀强化,肿胀脑组织压迫部分中脑。腰穿脑脊液压力增高,白细胞数和蛋白均增高;隐球菌、真菌、结核、肿瘤筛查阴性。脑脊液NGS测序：李斯特菌属-单核细胞增多性LM,序列数120;外周血NGS测序阴性。诊断：LM性脑膜脑炎。经予以抗生素治疗后症状改善,复查头颅MRI示右侧大脑病灶明显减小,水肿消退,右侧中脑受压改善。共检索到12例应用NGS诊断LM性脑膜脑炎的病例,包括本次报道1例共13例。所有病例确诊前均有发热,出现意识不清9例;脑脊液检查均有白细胞数和蛋白增高。临床结局：2例治愈,10例好转(其中2例留有轻度后遗症),1例死亡。NGS序列数为28～4292,覆盖度：0.09%～14...     

异位脉络丛癌(附1例报告及文献复习)

目的介绍脉络丛乳头状癌的病理和免疫组化特征。方法对一例脉络丛乳头状癌患者的临床表现、组织形态学和免疫组化染色进行分析,并结合文献对本病的诊断、鉴别要点进行了探讨。结果脉络丛乳头状癌的组织学形态特点:由柱状上皮围绕毛细血管、纤维组织所形成的乳头样结构。瘤细胞有异型,可见核分裂相。免疫组化示细胞角蛋白(CK)阳性,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100及波形蛋白(Vimentin)灶性阳性,上皮膜抗原(EMA)、突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经微丝(NF)及均为阴性。Ki67:>20%。PAS染色阴性。结论脉络丛乳头状癌的诊断主要依靠其组织学形态和免疫组化标记;常需与室管膜瘤、转移癌及乳头瘤型脑膜瘤鉴别。     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤3例报道及文献复习

目的 总结成人幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）的诊治经验。方法 回顾性分析3例经病理证实的成人幕上PNET患者临床资料,并结合相关文献进行分析。结果 本组3例患者中,1例发病1月后死亡,1例确诊后适形调强放疗2年后死亡,1例手术切除。结论 对于进展快、病灶最长径在6 cm,且肿瘤边界清晰、周边水肿不明显的患者,应考虑为PNET可能;PNET预后差;对放疗敏感;必要时做全脑、全脊髓放疗。