热性惊厥伴发作性运动诱发性运动障碍的临床分析并文献复习

目的:探讨热性惊厥(FS)伴发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的临床特征和遗传特点.方法:同顾性分析1例中国汉族FS伴PKD家系的临床资料,并进行文献复习.结果:共调查该家系41名成员,该家系有8例FS患者,5例PKD患者,其中2例FS患者伴发PKD.5例PKD患者均表现为静止状态下突然运动诱发的短暂不自主运动,神经系统查体均无异常;所有患者MRI/CT正常,3例脑电图异常,2例正常;抗癫药物治疗有效.结论:该家系诊断为复杂性PKD,呈不全外显性遗传,热性惊厥与发作性运动诱发性运动障碍可能有相关性.     

49例发作性运动诱发性运动障碍视频脑电图分析

目的分析发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的脑电图特征。方法选择2006年6月-2010年6月在河北省人民医院门诊就诊和住院治疗的49例发作性运动诱发性运动障碍患者,分析发作间歇期和发作期的脑电图特征。结果间歇期脑电图显示,34例发作间歇期未见痫样放电;15例患者记录到尖波、棘慢波;发作期脑电图显示,23例患者记录到临床发作,20例患者发作期未见痫性放电和节律改变,1例患者发作时可见4～6 Hzθ节律夹杂少量低波幅快波;2例患者发作时动作伪差掩盖正常背景;其中有4例患者同时记录到癫痫发作,且癫痫发作时可见明确的痫性放电。结论发作性运动诱发性运动障碍脑电图间歇期可有痫样放电,发作期多数正常,同步行长程视频脑电图检查可帮助鉴别发作性运动诱发性运动障碍和癫痫,为诊断和治疗提供有利依据。     

发作性运动诱发运动障碍的家系与临床

目的：分析发作性运动诱发运动障碍（PKD）的遗传和临床特点。方法：总结8例PKD患的家系和临床燃料。结果：PKD发作年龄多在10-25岁，以突然运动时发生短暂的随意运动障碍为主要表现，持续时间常小于1min，意识清醒，脑电图、头颅MRI等检查正常，卡马西平治疗有效。有家族史的患呈现常显性遗传特点。结论：PKD呈良性病程，但频繁发作对患仍具有危险性，需要鉴别治疗。     

发作性运动诱发性运动障碍临床探析

目的:发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的临床探析。方法:对2011年5月至2013年2月在我院经住院治疗的33例发作性诱发性运动障碍的患者进行临床分析并随诊。结果:发作性诱发性运动障碍患者在发作前都有显著的诱发因素,大多数是因突然运动(包括护理的翻身)、紧张、过度换气或惊吓而诱发的。发作性肌张力障碍、投掷运动、舞蹈样动作或手足徐动等,多为一侧性,持续时间1s至5min,发作频率为每周数次或每天10余次是该病的主要临床表现。在发病时意识清楚,发作间歇期完全正常。发病的平均年龄在4至17岁之间。在治疗过程中有初8例脑电图异常以外,其他的病例其电生理以及神经影像学检查无明确异常。卡马西平类药物对治疗发作性诱发性运动障碍有很好的疗效。结论:发作性运动诱发性运动障碍病是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身不随意运动,属于离子通路疾病。用抗癫痫药疗效好。该病最好的、最准确的治疗方案是发作性运动障碍的准确分类。     

发作性运动诱发性运动障碍临床特征分析

目的加深对发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)的认识。方法对7例PKD患者的临床资料进行分析,总结PKD的临床特征和治疗方法。结果 7例患者均为散发病例,平均发病年龄约12岁。主要表现为运动启动时突然发生异常运动,发作时意识清楚,发作间期无神经系统阳性体征,发作频繁,持续时间<1 min;抗癫痫治疗有效。结论临床中应注意PKD与癫痫的鉴别,原发性PKD抗癫痫治疗有效,一般预后良好。     

发作性运动诱发性运动障碍1例报告

发作性运动诱发性运动障碍(Paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是一种罕见的具有家族遗传倾向的发作性运动障碍，其特征为短暂的(通常不超过3min)被突然的自主运动诱导的不自主运动。既往临床报道很少，我们最近发现1例，报道如下。     

发作性运动诱发性运动障碍患者的脑电图改变

目的观察发作性运动诱发性运动障碍(PKMD)的脑电图改变。方法详细观察32例PKMD患者的临床特征,全部进行了24小时动态脑电视频监测,在脑电图监测下进行运动诱发试验。结果 11例有自发样放电,5例临床发作时2例有癫样放电,8例运动诱发试验皆阴性。用具有Na+通道阻断作用的多种抗痫药治疗均有效。结论 PKMD部分患者在发作期和发作间期有痫样放电,具有癫痫的某些性质,与癫痫可能有共同的生物学基础。     

发作性运动障碍1例

发作性运动障碍是一类罕见的神经系统疾病,其临床特点是反复发作的不自主运动,不伴意识障碍。根据诱因、发作持续时间及病因等将本病分为4型[1-2]:发作性运动诱发的异常运动(PKD)、发作性非运动诱发的异常运动(PNKD)、发作性持续运动诱发的肌张力张障碍(PED)、夜间发作性肌张力张障碍(HPD)。现将我们遇到的1例报告如下。1病例介绍患者,男性,72岁,2006年7-9月在我科室住院。患者入院前2个月月在日常生活中无明显诱因下出现在下肢不自主抖动,在行走中,突然由卧位改为立位时出现,紧张时劳累后易出现。发作前有双下肢酸胀沉重感,每次发作…     

发作性运动源性运动障碍6例

发作性运动源性运动障碍(PKD)又称发作性运动源性手足舞蹈徐动症(PKC),其主要临床表现是由突然运动诱发的发作性肢体随意运动障碍.该疾病较少见,我们收集了近2年在我院诊治的6例患者,并结合文献对该疾病的临床特征、发病机制、遗传规律以及诊断和治疗进行分析,现报道如下.     

发作性疲劳诱发性运动障碍1例报道

发作性运动障碍[1](paroxysmal dyskinesia)是一类罕见的发作性疾病,特点是突然且反复发作的不自主动作,发作间期完全正常。诱发因素常为突然运动、惊吓、劳累或饮酒等。根据诱因、发作持续时间及病因等不同,可将本病分为四型:发作性运动诱发性运动障碍(PKD),发作性非运动诱发     

Clinical Characteristics of Paroxysmal Kinesigenic Choreoathetosis： Diagnosis, Treatment and Prognosis

The clinical characters, diagnosis and differential diagnosis of paroxysmal kinesigenic choreoathetosis （PKC）, and efficacy of the anti-epileptic drugs （AEDs） were investigated. Thirty-one patients with PKC were collected, and the clinical characters and change of EEG were analyzed. The average age of the first attack was 16.8 years old and the pinnacle was 10 to 20 years old. There were definite causes for every attack and the sudden the whole attack was always less than 1 min. movement was the most common one （92%）. Time for The attack presented with muscle tension disturbance （83.9%）, movement like dancing （16.1%）, abnormal movement of mouth and face and other symptoms （16.2%）. The attack tended to be very frequent and 71% patients were beyond once per day. The EEG examination and image scan of primary PKC were normal in most patients. Low dosage of AEDs could control the attack of 50%-77.3% patients. It was concluded that PKC was a common disease of movement disorder. The therapy by AEDs was very effective. PKC should be differentiated from epilepsy and the relationship between PKC and epilepsy needs further research.     

THE USE OF SLEEP EEG IN EPILEPTIC DIAGNOSIS

Sleep and waklng EEG of 522 patients with epilepsy and various disease with attack nature were studled, EEG showed paroxysmal activities(PA) in 2]7 cases. PA appeared only during sleep in 96 cases, posirive rate of EEG diagnosis increased from 23.2 percent in waking recordings to 41.6 percent, Fifty of 97 benign childhood epilepsy with centrotemporal spike(5l.6%) had focal PA only during sleep. Two of 6 cases with Lennox-Gastaut syndrome showed tonic seizure and/or generalized paroxysmal fast activities,Seizure types of 15 patients were deigned hy interictal PA and ictal EEG during sleep. There was no corresponding relationship between seizure time(waking or sleep) and PA sensitivity to state of vigilance.     

普罗帕酮静脉治疗阵发性室上速的频率依赖效应的分析

[目的]探讨普罗帕酮静脉治疗阵发性室上速（PSVT）的频率依赖效应。[方法]回顾性地对230例阵发性室上速患者予普罗帕酮静脉治疗的结果进行分析。[结果]普罗帕酮治疗PSVT的有效率是88.3%。发作时频率≥180次/min的有效率是96.7%,〈180次/min的有效率是78.9%,两组有效率具有统计学差异（P〈0.05）。[结论]普罗帕酮静脉治疗阵发性室上速中存在正性的频率依赖效应。     

良性发作性变位性眩晕经颗粒复位治疗后残留症状分析

目的 观察良性阵发性变位性眩晕（BPPV）经颗粒复位治疗成功后残留头晕症状的特点,并分析可能的相关因素。方法 回顾性分析486例BPPV患者的临床特征,在颗粒复位治疗成功后对患者随访3个月,观察残留头晕症状的特点和持续时间,分析相关因素。结果 486例患者中,男性167例（34.4%）,女性319例（65.6%）,平均年龄（56.9±12.9）岁,平均病程（9.1±8.4）d。其中,281例（57.8%）患者在颗粒复位成功后残留头晕症状,平均持续时间为（27.27±23.32）d（2～90 d）。女性、病程长及复位次数≥3次者易残留头晕症状。结论 尽早及有效的颗粒复位治疗可减少残留头晕症状的发生。     

良性发作性变位性眩晕经颗粒复位治疗后残留症状分析

目的观察良性阵发性变位性眩晕（BPPV）经颗粒复位治疗成功后残留头晕症状的特点,并分析可能的相关因素。方法回顾性分析486例BPPV患者的临床特征,在颗粒复位治疗成功后对患者随访3个月,观察残留头晕症状的特点和持续时间,分析相关因素。结果 486例患者中,男性167例（34.4%）,女性319例（65.6%）,平均年龄（56.9±12.9）岁,平均病程（9.1±8.4）d。其中,281例（57.8%）患者在颗粒复位成功后残留头晕症状,平均持续时间为（27.27±23.32）d（2～90d）。女性、病程长及复位次数≥3次者易残留头晕症状。结论尽早及有效的颗粒复位治疗可减少残留头晕症状的发生。     

遗传性长QT综合征合并房颤家系的临床研究

[目的]探讨一个遗传性长QT综合征（LQTS）合并房颤家系的临床特点。[方法]对该家系包括先证者在内的三代44例家族成员进行常规临床检查、心电图、动态心电图、超声心动图等检查。[结果]先证者诊断LQTS合并阵发性房颤。6例临床确诊LQTS,8例疑诊LQTS。先证者母亲有晕厥和房颤病史,包括先证者在内2例LQTS合并房颤,另外1例为持续性房颤合并Ⅲ度房室传导阻滞;阵发性房速2例,有可疑房颤症状2例。2例青少年家族成员心电图表现早期复极综合征,其中1例有晕厥,疑诊LQTS。[结论]LQTS合并房颤是一种少见的临床情况,同时又合并传导阻滞临床罕见。早期复极综合征可能不一定总是良性临床经过。遗传性疾病的家系研究是进一步基因学 研究的基石。     

63例垂直半规管良性阵发性位置性眩晕的诊疗体会

目的探讨垂直半规管良性阵发性位置性眩晕的临床表现和治疗。方法回顾性分析63例垂直半规管良性阵发性位置性眩晕患者的临床资料,均接受手法复位治疗,并随访3个月。结果 63例垂直半规管良性阵发性位置性眩晕患者中,痊愈38例（60.32%）,有效23例（36.51%）,无效2例（3.17%）,总有效率96.83%。结论手法复位是治疗垂直半规管良性阵发性位置性眩晕的一种高效、安全的方法。