甲氧基去甲肾上腺素诊断异位嗜铬细胞瘤1例

1病例资料患者,男,38岁,发现腹部肿块、血压升高3年。3年前因腹部稍痛不适于当地医院B超发现近右肾门区实质性肿块(鹅蛋大小),伴血压升高[150/100mmHg(1mmHg=0.133kPa)],后去某三甲医院就诊,腹部CT扫描显示腹主动脉旁肿块,拟诊为腹膜后淋巴瘤,并做腹股沟淋巴结活检,病理结果未见异常     

间甲肾上腺素类物质对诊断嗜铬细胞瘤的意义

嗜铬细胞瘤是以儿茶酚胺大量分泌为特征的肿瘤。研究发现与儿茶酚胺相比,检测间甲肾上腺素类物质(MNs)诊断嗜铬细胞瘤有更高的敏感性和特异性,是最佳生化指标。对于影像学检查无法发现的疑难病例,不同部位血MNs测定有助于其定位诊断。MNs包括间甲肾上腺素(MN)和去甲变肾上腺素(NMN)。嗜铬细胞瘤患儿的MN平均水平高于成人,而NMN的平均水平较成人低;同时男孩MNs水平要高于女孩。对于家族性视网膜小脑及脊髓血管瘤病或多发性内分泌腺瘤合并嗜铬细胞瘤的病例,MNs诊断的敏感性低于散发病例,特异性则高于散发病例。     

嗜铬细胞瘤诊治进展

嗜铬细胞瘤是一种功能性肿瘤,临床症状多样。如能及时诊断及恰当治疗,绝大部分患者预后良好,否则可出现严重并发症甚至死亡。1　定性诊断1.1　生化检验　在现有生化检验中,血及尿儿茶酚胺测定和尿甲氧基肾上腺素测定具有较高的敏感性和特异性,而尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸(VMA)的敏感性及特异性较低[1]。24小时尿甲氧基肾上腺素对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性为98%。高压液相(HPLC)测定去甲肾上腺>80μg/24h、肾上腺素>20μg/24h,多巴胺>400μg/24h对本病诊断极敏感,但特异性差。将24小时尿去甲肾上腺素>170μg、肾上腺素>35μg确定为阳性标准,…     

分泌肾上腺素为主的异位嗜铬细胞瘤一例

患者男性，３８岁，反复发作阵发性头痛１０年，加重１年，于１９９６年３月１日收入院。患者头痛发作无明显诱因，可自行缓解，发作时未测量血压，既往无高血压病史。１９９５年４月５日排尿时再发，双颞部搏动性剧痛，伴皮肤苍白、大汗，突然晕倒，意识丧失（当时未测量...     

间甲肾上腺素类物质对诊断嗜铬细胞瘤的意义

嗜铬细胞瘤是以儿茶酚胺大量分泌为特征的肿瘤。研究发现与儿茶酚胺相比，检测间甲肾上腺素类物质(MNs)诊断嗜铬细胞瘤有更高的敏感性和特异性，是最佳生化指标。对于影像学检查无法发现的疑难病例，不同部位血MNs测定有助于其定位诊断。MNS包括间甲肾上腺素(MN)和去甲变。肾上腺素(NMN)。嗜铬细胞瘤患儿的MN平均水平高于成人，而NMN的平均水平较成人低；同时男孩MNs水平要高于女孩。对于家族性视网膜小脑及脊髓血管瘤病或多发性内分泌腺瘤合并嗜铬细胞瘤的病例，MNs诊断的敏感性低于散发病例，特异性则高于散发病例。     

膀胱嗜铬细胞瘤的诊治体会

1995年7月～2005年2月，我院共收治膀胱嗜铬细胞瘤8例。现将诊治体会总结如下。     

嗜铬细胞瘤的诊疗进展

肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因,临床上最常见引起高血压的肾上腺性疾病是原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤。尤其是嗜铬细胞瘤,以前认为是一种罕见病,但随着诊断技术的提高和临床医生对此病的认识增强,发现其在高血压人群中相当多见,近年国外报道高血压人群患病率约为1.9%     

母女同患嗜铬细胞瘤

1临床资料例1,女,56岁,因头痛、头昏、胸闷1年加重10天于1995年8月10日入院。患者1年来经常头痛、头昏、胸闷、心悸、出汗、恶心、呕吐,发作时面色苍白、出汗、四肢湿冷,每次持续几分钟至1小时,血压波动在150～220/80～130mmHg。一直诊断为高血压病3级、冠心病,服用多种降压药,效果不佳。入院前10天,因上述症状加重,以高血压病3级、冠心病入院。查体:中年女性,面色苍白。T36℃,P110次/分,BP200/110mmHg。甲状腺不大,颈软。双肺(-),心界不大,心率110次/分,律齐,A2>P2,各瓣膜区无杂音。腹部(-),尿常规、血常规、电介质、肾功均正常。心电…     

嗜铬细胞瘤分子生物学研究进展

嗜铬细胞瘤是引起继发性高血压的原因之一，死亡率高，因此，寻找嗜铬细胞瘤特异性早期诊断方法及区别嗜铬细胞瘤良恶性。是目前亟待解决的难题。综合运用分子生物学诊断技术，对早期诊断治疗嗜铬细胞瘤及降低死亡率有重要意义。本文综述嗜铬细胞瘤分子生物学的有关进展。     

儿童嗜铬细胞瘤诊治进展

嗜铬细胞瘤是一种分泌大量儿茶酚胺的较少见的肿瘤，发生于肾上腺髓质和交感神经系统的嗜铬细胞。1886年Frankel通过尸解首次发现该病。嗜铬细胞瘤多发生于青壮年，1963年Stackpole首次报道了儿童嗜铬细胞瘤。与成人相比，儿童在发病率、病变部位、临床表现、治疗等方面均有其自身的特点。现结合文献将儿童嗜铬细胞瘤诊断及治疗方面的进展情况简述如下。     

肾上腺嗜铬细胞瘤致异位ACTH综合征的临诊应对

肾上腺嗜铬细胞瘤引起的异位ACTH综合征非常罕见.本文详细介绍1例肾上腺嗜铬细胞瘤引起异位ACTH综合征临床特点并结合国内外研究进展,讨论其诊治.提出正确的诊断应结合临床、生化、激素分泌、影像学、病理学、肿瘤免疫组化染色进行最终的综合判断.     

嗜铬细胞瘤的诊治策略

嗜铬细胞瘤是一种少见的疾病,其在高血压人群中的患病率为0.5%～1%,其所致恶性高血压是导致心力衰竭、心肌梗死、脑卒中和肾功能受损的重要危险因素,因此对嗜铬细胞瘤的早期诊断、早期治疗显得尤为重要.现就嗜铬细胞瘤的临床特征、生化诊断、定位诊断、处理、基因筛查等进行探讨.     

嗜铬细胞瘤的诊断及其发病机制研究

嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的分泌儿茶酚胺的肿瘤,是内分泌性高血压的重要原因,可导致心、脑、肾血管系统的严重并发症。其在高血压人群中的患病率约为1.9%,早期发现及正确诊断、治疗嗜铬细胞瘤患者具有重要的意义。应高度重视嗜铬细胞瘤发病机制及治疗的研究。     

胰岛素自身免疫综合征的诊治

胰岛素自身免疫综合征(IAS)为少见病.通过报道1例IAS并结合国内近20年报道的50例IAS病例,讨论IAS的诊治.临床上对伴有Graves病、服用他巴唑的高胰岛素性低血糖症患者,应检测胰岛素自身抗体,以避免误诊和不必要的手术.     

原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤的诊治分析

目的:提高原发性醛固酮增多症(PAS)与嗜铬细胞瘤(PCM)的诊治水平。方法:手术治疗的住院患者76例:PAS组35例,PCM组41例。对患者一般资料、临床表现、血清生物化学及肿块病理性质等进行分析。结果:与PCM组比较,PAS组血清钾离子浓度显著降低(P<0.01),醛固酮浓度显著升高,瘤体较小,CT检出率较低;PCM组尿香草基杏仁酸浓度显著升高。PAS组腺瘤占80.0%,PCM组髓质嗜铬细胞瘤占85.4%。结论:血清钾离子浓度降低是诊断PAS最重要指标,检测尿香草基杏仁酸是诊断PCM的关键,CT和MRI检查可提高对PAS、PCM的诊断率;手术治疗是降低血压确实有效的治疗措施。     

嗜铬细胞瘤20例临床分析

目的：探讨嗜铬细胞瘤临床特点，提高诊治水平。方法：对20例嗜铬细胞瘤的临床资料总结分析。结果：20例均经手术治疗，单侧17例，家族性双侧3例，恶性嗜铬细胞瘤4例，肾上腺外嗜铬细胞瘤1例，无症状嗜铬细胞瘤4例。结论：嗜铬细胞瘤典型表现是高血压、头痛、心悸和出汗，而无症状性、家族性和其他非典型的特殊表现需引起注意。儿茶酚胺及影像学检查是主要的诊断手段。     

嗜铬细胞瘤分子病因学研究进展

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma, PPGL)是一种罕见的神经内分泌肿瘤,约40%的PPGL具有家族遗传性,其发病与已知致病基因的胚系突变相关。此外,肿瘤的体细胞基因突变、拷贝数变异、甲基化程度和非编码RNA也参与PPGL的发生。全面和深入了解PPGL的发病机制,将为...