脊髓空洞症—小脑扁桃体下疝畸形的外科治疗

脊髓空洞症—小脑扁桃体下疝畸形的外科治疗附院神经外科（０４６０００）武金有任新亮肖剑王向阳脊髓空洞症（ｓｙｒｉｎｇｏｍｙｅｌｉａ，Ｓ．Ｍ），经常并发小脑扁桃体下疝畸形（ｃｈｉａｒｉＭａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＭ），由于ＭＲＩ的应用，临床上ＳＭ－ＣＭ的...     

小脑扁桃体下疝畸形合并空蝶鞍1例

患者 ,男性 ,5 7岁 ,因双下肢乏力 3月收入我科 ,查体 :Ｔ6～ 10痛温觉减退 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,双下肢腱反射亢进、巴氏征阳性、双侧踝阵挛阳性 ,其余无异常发现。头颅ＭＲＩ提示 :空蝶鞍。颈椎及胸椎ＭＲＩ提示 :小脑扁桃体小缘下疝至Ｃ2 上缘 ,枕大池消失 ,Ｔ4～ 8脊髓中央管扩大。诊断为小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症合并空蝶鞍。在全麻下行后颅凹减压及枕大池扩大成形术。术后半年患者上述症状消失 ,复查头颅ＭＲＩ提示 :空蝶鞍无明显变化。颈胸椎ＭＲＩ提示 :小脑扁桃体下缘回升至枕大孔上缘 ,枕大池形成 ,Ｔ4～ 8脊髓空洞消失。讨论…     

母女同患Chiari畸形并发脊髓空洞症、糖尿病2例报告

病例报告例 1,女 ,6 8岁。因左侧肢体活动不灵确诊为脑梗死入院。患者既往于 1988年 3月 ,因反复头痛 ,右手麻木曾住院治疗。查体 :颅神经无异常 ,颈软 ,四肢肌力、肌张力正常 ,右上肢痛觉减弱 ,腱反射减低 ,局部皮肤关节营养障碍。无脊柱弯曲。Ｈｏｆｆｍａｎ征 (- ) ,Ｂａｂｉｎｓｋｉ征 (- )。患者有糖尿病史 1年 ,其父母及兄妹、子女均无类似疾病史。头部ＣＴ见脑积水征象。颈段ＭＲＩ见小脑扁桃体下疝、脑积水、Ｃ2 ～Ｃ4 可见脊髓空洞。确诊后未经任何治疗 ,但发病 12年后复查头部ＣＴ及颈段ＭＲＩ发现小脑扁桃体下疝、脊髓空洞及脑…     

家族性脊髓空洞症(附1例报告)

脊髓空洞症 (ｓｙｒｉｎｇｏｍｙｅｌｉａ ,ＳＭ )是临床上少见的脊髓疾病 ,呈散在发病。随着ＣＴＭｅｔｒｉｚａｍｉｄｅ脊髓造影及近年来ＭＲＩ等检查手段应用增多 ,临床上发现脊髓空洞症并得以确诊的病例明显增多。家族性脊髓空洞症临床报道不多 ,我们报告 1例姐妹 3人同患脊髓空洞症并简要讨论其发病原因。1　病例报告患者 ,女 ,4 0岁。颈肩部及双上肢疼痛、麻木 9年 ,左上肢无力 ,无手肌萎缩 6年。查体 :颅神经未见异常 ,脊柱无侧突 ,Ｃ2 ～Ｌ3 痛觉减弱 ,触觉存在 ,以左上肢为著。左肩带肌、上肢肌、手内肌均明显萎缩 ,左手呈爪形畸形…     

先天性小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的手术治疗(附14例报告)

目的　了解先天性小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的手术治疗效果。方法　对 14例先天性小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症患者 ,根据不同的病情采用相应的手术方式进行治疗。其中 9例单纯行后颅窝和上颈椎椎板切除减压、枕大池成形术 ;5例行后颅窝减压、枕大池成形加脊髓空洞分流术。结果　优 11例 ,良 3例 ,有效率为 10 0 %。 14例术后随访 ,复查MRI示脊髓空洞较术前明显缩小 12例 ,空洞无明显改变 2例。结论　先天性小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞有临床症状者 ,根据不同的病例情况采用相应的手术方式。     

后颅窝减压术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞

随着ＣＴ、ＭＲＩ的应用普及 ,临床发现小脑扁桃体下疝畸形 (ＣＭ )合并脊髓空洞症 (ＳＭ )的病例增多 ,手术方式也有多种。我院自 1997年 1月～ 2 0 0 0年 3月采用后颅窝减压术 (ＰＥＤ)治疗 16例ＳＭ -ＣＭ复合征 ,取得良好效果 ,现报告如下 :1　临床资料1 1　一般资料　本组病例男 6例 ,女 10例。年龄2 3～ 58岁 ,平均 31 8岁。病程 3个月～ 16年 ,平均7年。1 2　临床表现　自觉肢体麻木 16例 ,温、痛觉减退16例 ,节段性分离感觉障碍 12例 ,手掌肌肉萎缩 8例 ,走路不稳 5例 ,后发际低 9例 ,脊柱侧弯 2例 ,眼球震颤 2例。1 3　辅助检查　…     

小脑扁桃体下疝畸形的MRI表现与临床症状对照分析

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形的深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的关系。方法对58例小脑扁桃体下疝畸形患者小脑扁桃体下疝的深度、合并脊髓空洞情况、以及重要临床表现，进行统计学对照分析。结果小脑扁桃体下疝的深度在5mm及10mm以上伴有脊髓空洞症的比例及空洞长度在统计学上存在显著差异（P〈0．05）；有、无合并脊髓空洞症的两种患者中，主要临床表现的轻、重无显著差异（P〉0．05）。结论MRI可以清晰的显示颅内神经结构及颅底骨质结构，可以准确观察小脑扁桃体下疝的深度及其合并症的表现，再结合本病的主要临床症状体征，探讨小脑扁桃体下疝畸形的深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的内在联系。因而，MRI检查可为临床对本病的诊断及治疗提供有利的帮助。     

小脑扁桃体下疝一脊髓空洞复合症的外科治疗

近年来 ,神经影像学技术的发展为小脑扁桃体下疝 -脊髓空洞复合症 (以下简称ＡＣＭ -ＳＭ复合症 )的诊断提供了可靠保证 ,但对其外科治疗的术式选择意见尚不统一。我科1995年 1月— 1999年 6月共收治ＡＣＭ -ＳＭ复合症 31例 ,根据临床和ＭＲＩ表现的不同实施了不同的手术方式 ,获得了满意疗效 ,结合文献报告如下。1　临床资料1.1一般资料　本组 31例 ,男 19例 ,女 12例 ;年龄 2 7～ 45岁 ,平均 37.1岁 ;病程 3个月～ 2 0年 ,平均 7.6年。1.2临床表现　见表 1。表 1　 31例ＡＣＭ -ＳＭ复合症的临床表现临床表现例数百分率 (% )延髓和上颈髓…     

小脑扁桃体下疝畸形并桥脑、延髓及全脊髓空洞症1例

小脑扁桃体下疝畸形是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,脊髓空洞症为其常见的合并症,其脊髓内存在异常液性囊腔,是慢性进行性脊髓变性,好发于颈、胸髓及延髓部位.临床急性/亚急性起病且同时累及桥脑、延髓和全段脊髓的空洞症病例较罕见.作者发现1例临床急性/亚急性起病的小脑扁桃体下疝并桥脑、延髓及全脊髓空洞症病例,报道如下.     

脊髓空洞症的MRI诊断

①目的　评价ＭＲＩ对脊髓空洞症的诊断价值。②方法　采用ＳＥ序列Ｔ１,Ｔ２ 加权像及质子像,对３８例脊髓空洞症病人进行多种体位扫描。③结果　ＭＲＩ扫描能清楚显示小脑扁桃体下降的程度,脊髓空洞的范围、形态及脊髓外形的改变。④结论　ＭＲＩ是诊断脊髓空洞症的有效方法。     

CHIARI畸型合并脊髓空洞症的MRI探讨

目的：利用ＭＲＩ技术,探讨ｃｈｉａｒｉⅠ型畸型合并脊髓空洞症的影像学特征。材料与方法：回顾性分析经ＭＲＩ证实的ｃｈｉａｒｉⅠ型畸型２８例,其中手术治疗２５例并复查。用安科永磁型０１５ＴＭＲ扫描仪,对脊髓和脑进行矢状和横断面扫描,选择ＳＥＴ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ成像序列。结果：初诊２８例ｃｈｉａｒｉⅠ型畸型者,小脑扁桃体下疝长度为５ｍｍ～２５ｍｍ,平均８ｍｍ。合并脊髓空洞症２１例（７５％）。合并脑积水５例（１８％０,两者均存在２例（７％）。经手术治疗２５例,８例例下疝消失,目前是最佳方法,并可对术后进行追踪观察。     

小脑扁桃体下疝畸形的MRI表现与临床症状对照分析

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形的深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的关系。方法对58例小脑扁桃体下疝畸形患者小脑扁桃体下疝的深度、合并脊髓空洞情况、以及重要临床表现,进行统计学对照分析。结果小脑扁桃体下疝的深度在5mm及10mm以上伴有脊髓空洞症的比例及空洞长度在统计学上存在显著差异(P﹤0.05);有、无合并脊髓空洞症的两种患者中,主要临床表现的轻、重无显著差异(P﹥0.05)。结论MRI可以清晰的显示颅内神经结构及颅底骨质结构,可以准确观察小脑扁桃体下疝的深度及其合并症的表现,再结合本病的主要临床症状体征,探讨小脑扁桃体下疝畸形的深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的内在联系。因而,MRI检查可为临床对本病的诊断及治疗提供有利的帮助。     

浅析Ⅰ型小脑扁桃体疝的MRI诊断

目的：探讨利用MRI扫描诊断Ⅰ型小脑扁桃体疝及其并发症的要点。方法回顾性分析我院行颈椎MRI扫描的小脑扁桃体疝患者8例。结果8例患者均为Ⅰ型小脑扁桃体疝合并脊髓空洞症，MRI平扫均可见小脑扁桃体下端变尖并经枕大孔疝入上部颈椎椎管内，颈椎中下部脊髓中央可见管状长T1、长T2信号。结论小脑扁桃体经枕大孔向下疝入颈椎椎管内超过5 mm并多合并脊髓空洞症，即可诊断本病，而MRI扫描一种有效而准确的影像学检查方法。     

空洞- 腹腔分流术治疗单纯性脊髓空洞症13 例

目的　研究空洞 -腹腔分流手术对单纯性脊髓空洞症的治疗效果。方法　采取空洞 -腹腔分流手术治疗单纯性脊髓空洞症 (不伴有小脑扁桃体下疝 ) 13例 ,观察手术前后空洞大小以及患者症状体征的改善情况。结果　术后 1～ 2周内行MRI复查 ,所有患者空洞均有不同程度缩小 ,平均SSR为 0 .2 ,与术前相比具有显著性差异 (P <0 .0 1)。随访 6个月～ 5年 ,平均 2 .5年。以Tator评定标准进行评定 ,好转 6例 ,稳定 5例 ,有效率为 84.61% (11/13 )。结论　空洞—腹腔分流手术应用于单纯性脊髓空洞症 ,具有创伤小、疗效明显等优点。     

小脑扁桃体切除术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞

目的探讨切除小脑扁桃体治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的疗效。方法对21例Chiari畸形合并脊髓空洞的病人采用切除下疝的小脑扁桃体。结果随访复查17例病人中，MRI均显示枕大池重新形成，脊髓空洞明显缩小，其中3例消失。结论小脑扁桃体切除是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的有效方法。     

MRI对Chiari畸形的诊断及鉴别诊断分析

目的探讨Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)的MRI表现,评价其诊断及鉴别诊断价值。方法回顾性分析30例经核磁共振检查确诊的Chiari畸形患者的MRI资料及临床表现。结果 30例Chiari畸形患者均表现为小脑扁桃体变尖削,向下疝入枕大孔平面下5 mm~25 mm,其中单纯Chiari畸形2例,合并脑积水8例,合并脊髓空洞症17例,脑积水和脊髓空洞症并存2例,合并颅底凹陷症1例。结论MRI能准确诊断Chiari畸形及其并发症,为诊断Chiari畸形的首选影像学检查方法。     

小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症治疗分析

目的分析小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的治疗方法。方法选择本院2015年1月至2016年5月小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者,随机选取21例对其展开回顾性分析。其中,9例患者行枕大孔减压加空洞-蛛网膜下腔分流(A组),12例患者仅行枕大孔减压术(B组)。统计二者术后1年治疗效果。结果 A组患者总有效率达84.6%,B组患者总有效率为77.7%(P0.05)。结论针对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症,应首要选择手术治疗方式,由此可改善其临床症状。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的MRI研究

目的：研究Chiari畸形（CM）／脊髓空洞症（SM）患者小脑扁桃体下疝的程度与空洞大小之间的关系，探讨其发病规律。方法：回顾性分析162例CM／SM的MRI资料，测量小脑扁桃体疝的长度（L）、空洞的长度（空洞沿椎体的节段数）和宽度、对所有的计量资料进行统计学处理。结果：L＜5mm，占13．58％，L＝5－15mm，占75．31％，L＞15mm，占11．11％，小脑扁桃体下疝的程度与空洞长度的相关系数r1=-0.0961,P=03517，与宽度的相关系数r2=-0.0055,P=0.9578。结论：小脑扁桃体下疝长度在5－15mm之间者易伴发脊髓空洞，小脑扁桃体下疝的长度与空洞的大小无显著的线性相关。     

小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症的围术期护理

目的 探讨对小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症患者的围术期护理.方法 对7例小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症患者实施寰枢椎扩大椎板减压十脊髓空洞引流术,术前给予心理护理,术前准备、术前指导、术后严密监测病情,指导患者早期进行功能锻炼.结果 患者顺利渡过围术期,随访半年来双手及双前臂肌力逐渐增强.结论 护理人员要针对小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症患者的心理及身体状况制定合理的护理计划预防并发症的发生,促进患者早日康复.     

小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症的手术疗效评价

目的评价与研究手术方式治疗小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症的疗效。方法病例时间:2017年4月至2018年12月;研究对象:74例小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症患者,将74例患者采取随机数字方式平均分为两组,常规组37例采取后颅窝减压术治疗,研究组37例采取后颅窝减压术联合小脑扁桃体下极部分切除术治疗,比较两种手术方式的治疗效果。结果研究组术后一周、三个月、六个月治疗总有效率均比常规组高;研究组发生4例并发症(10.81%),比常规组的3例(8.11%)高,差异较小,P0.05。结论后颅窝减压术+小脑扁桃体下极部分切除术治疗小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症,治疗效果比较卓著。