原发性胆汁性肝硬化4例

原发性胆汁性肝硬化系少见病，是一种与自身免疫有关的肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致的疾病。临床主要表现为慢性黄疸、肝脾大、血脂高、碱性磷酸酶高、晚期发展为门脉高压和肝衰竭。本院收治4例，皆为肝穿刺病理所证实，报告如下。1临床资料4例皆为住院患者，女3例，男1例，年龄35～50岁。伴发风湿性关节炎1例，干燥综合征1例。3例首发症状瘙痒，1例瘙痒同时伴黄疸。黄疸持续半年～2年不等。4例均有肝脾大，1例有腹水。B超检查：肝损伤脾大2例，肝硬化脾大1例，肝硬化脾大腹水1例。胃镜检查：2例食管静脉曲张，2例正常。肝功：血清胆…     

原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征. 方法回顾性总结22例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果. 结果 PBC主要影响女性,女∶男比例为10∶1,年龄24～68岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALP、GGT 血症、高球蛋白血症、高γ-球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMA-M2. 结论 PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差.     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的自身免疫性疾病，主要表现为肝脏小叶内或间隔胆管的进行性炎症性破坏，伴门静脉周围炎症，继而纤维化，最后发展为肝硬化。现将我院1998年8月至2004年1月诊治的18例总结如下。     

原发性胆汁性肝硬化5例误诊分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)病因不详.一般认为是一种自身免疫性疾病,发病率低,临床易误诊.本院从2000年1月至2003年1月确诊5例.报道如下.     

原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,为临床诊断提供思路。方法：搜集2013年1月至2015年1月中南大学湘雅二医院收治的102例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、生化检查、自身抗体、肝组织病理检查结果进行回顾性分析。结果：102例PBC患者中91例(89.21%)为女性,临床表现主要为乏力、纳差、口干、厌油、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、腹痛、腹胀、消化道出血;体征主要表现为黄疸、脾大、肝大、双下肢浮肿、腹水;生化检查主要表现为碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)及γ谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase,GGT)升高,GGT升高较突出。抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)阳性组(81例)与AMA-M2抗体阴性组(21例)比较生化指标差异无统计学意义(P>0.05)。肝硬化组(46例)与无肝硬化组(56例)中两组血清抗核抗体(anti-nuclear antibodies,ANA)、抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗核膜糖蛋白抗体(anti-gp210 antibodies,抗gp210)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(anti-Sp 100 antibodies,抗Sp100)、抗-Ro52抗体(anti-Ro52 antibodies,抗Ro52)、抗前髓白血病细胞抗体(anti- promyelocytic leukemia antibodies,抗PML)阳性率分别为54.35%,89.13%,41.30%,13.04%,43.38%,10.87%和57.14%,71.43%,42.86%,12.5%,51.79%,3.71%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);而抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,抗3E-BPO)在肝硬化组与无肝硬化组阳性率分别为84.78%和58.93%,差异有统计学意义(P<0.05)。30例肝组织病理检查确诊PBC患者的AMA-M2抗3E-BPO阳性率比其他抗体的阳性率高。结论：PBC好发于中年女性,临床表现多样;AMA-A2与抗3E-BPO串联检测有助于提高诊断的阳性率;抗3E-BPO抗体可能作为评价PBC严重性的指标;对于自身抗体阴性的疑似患者,需进一步做肝组织病理检查以确诊。     

原发性胆汁性肝硬化52例临床分析

目的 观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、生化特点,进一步提高对本病的认识.方法 对52例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化特点进行分析.结果 本组患者中女47例,男女比例为1:9.确诊时平均年龄(54.6±8.9)岁,发病至确诊时间2～184个月,其中表现乏力41例(78.8%),黄疸40例(76.9%),皮肤瘙痒22例(42.3%),肝肿大24例(46.2%),脾肿大28例(53.8%).血清丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶轻中度升高[ALT(75.9±41.8)IU/L,AST(90.2±54.7)IU/L],血清谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶明显升高[GGT(283.6±186.5)IU/L,ALP(381.9±227.6)IU/L],血脂水平[TC(5.3±1.7)mmol/L,TG(1.6±0.7)mmol/L,LDL(2.8±0.5)mmol/L]升高,在疾病早期尤为明显.其中43例患者(82.7%)血清IgM升高,48例患者(923%)抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性.结论 我国原发性胆汁性肝硬化多见于中年女性,最常见的表现是乏力、黄疸.血清ALP、GGT、血脂水平升高为本病特点,AMA和AMA-M2亚型阳性有助于本病的诊断.     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化 (ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ,ＰＢＣ)是一种以妇女为主 (男女之比为 1∶9)的慢性进行性疾病。其特点为肝内胆管进行性破坏 ,伴随门脉周围炎症 ,最终导致肝纤维化和肝硬化。ＰＢＣ与丙酮酸脱氢酶复合物抗体 ,即抗线粒体抗体 (ａｎｔｉｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＭＡ)密切相关 ,其发病机制不详 ,并且尚无确定的药物治疗。对那些症状难以控制者和终末期患者 ,肝移植是惟一有效的治疗措施。1　流行病学ＰＢＣ的发病在世界范围内有很大的地区差异性 ,据估计 ,ＰＢＣ的流行率为 …     

原发性胆汁性肝硬化免疫发病机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病,以肝内胆管进行性破坏、慢性胆汁淤积为主要特征。PBC的发病机制复杂,涉及遗传易感性、免疫机制、感染因素及化学物质等。了解PBC的发病机制对于采取正确合理的治疗方案,降低其发病率和病死率意义重大。其中免疫机制与机体产生的自身抗体及免疫细胞分泌的多种细胞因子相关。本文就免疫因素在PBC发病机制中的作用进行综述。     

原发性胆汁性肝硬化患者外周血临床免疫指标分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬4E（PBC）患者外周血细胞免疫及体液免疫临床指标。方法 以流式细胞术分析51例PBC患者外周血细胞亚群，并同时检测血清中自身抗体、免疫球蛋白和补体成分。结果 PBC组常规细胞亚群检测结果与健康对照、肝炎后肝硬化组相似，但PBC组中CD4CD45RA细胞比值均低于其他两个对照组，CD4CD45RO则高于对照组，在不同临床分期PBC患者间则无明显差异。51例PBC患者中抗线粒体抗体（AMA）阳性为100％，46例M2抗体为阳性（90．2％），抗核抗体（ANA）阳性率为82．4％，肝特异性自身抗体中抗-ASGPR阳性12例，SMA阳性者共有3例，未检出LKM-1，LC-1和SLA。PBC患者组血清免疫球蛋白IgG，IgM和IgA平均水平均高于肝炎后肝硬化组与健康对照组（P〈0．05），不同临床分期患者间水平差异无显著性，3种亚类血清浓度升降呈一致性改变，而补体C3，C4水平在此3个实验组间未存在明显区别（P〉0．05）。结论 常规的细胞免疫检测如T细胞亚群分析对病情或疾病阶段的判断帮助不大，自身抗体与免疫球蛋白检测的应用目前主要限于辅助该病的诊断。     

原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体谱检测分析

目的：对确诊PBC患者自身抗体AMA/AMA-M2、ANA进行分析,为临床诊断提供实验室参考.方法：间接免疫荧光法检测55例确诊PBC患者与71例AIH患者血清ANA、AMA/AMA-M2等抗体.结果：55例PBC患者中AMA检出率为80％（44/55）,AMA-M2检出率为58.1％（32/55）,37例ANA阳性,检出率67.3％,其中11例（20％）均质型,7例（12.7％）为着丝点型,6例（10.9％）核膜型,5例（9.1％）为颗粒型,3例（5.5％）为核点型,6例（10.9％）为混合型;而71例AIH患者中AMA检出率为14.1％ （10/71）,AMA-M2检出率为2.8％（2/71）,40例ANA阳性,检出率56.3％,其中4例（5.6％）均质型,3例（4.2％）为着丝点型,7例（9.9％）核膜型,9例（12.7％）为颗粒型,7例（9.9％）为核点型,10例（14.1％）为混合型.结论：PBC患者AMA的检出率明显高于其他自身抗体指标,且AMA-M2仅见于PBC患者与AIH＋ PBC重叠综合征的患者;ANA在PBC患者中的检出率仅次于AMA,但是不能单独用于PBC的诊断.     

自身抗体检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值

目的:探讨检测多种自身抗体在原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)诊断中的价值。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院风湿免疫科330例拟诊或需除外PBC的患者(最后确诊34例PBC,296例非PBC)病例资料,采用欧蒙免疫印记法半定量检测血清中的抗线粒体抗体M2亚型抗体(anti-mitochondrial antibo-dies-M2,AMA-M2)、抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,anti-3E/BPO)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白SP100抗体(anti-SP 100 antibodies,anti-SP100)、抗早幼粒细胞白血病抗体(anti-promyelocytic leukemia,anti-PML)、抗核包膜蛋白gp210抗体(anti-gp210 antibodies,anti-gp210)及抗Ro-52,并对以上抗体进行诊断价值评估及临床意义探讨。结果:(1)34例确诊PBC患者AMA-M2、抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52抗体灵敏度(sensitivity,Sen)/特异度(specificity,Spe)分别为85.3%/84.8%、79.4%/93.2%、35.3%/98.0%、41.2%/96.3%、44.1%/96.6%和61.8%/68.6%;AMA-M2分别与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52抗体串联检测(series test)特异度分别为94.9%、99.3%、99.3%、98.3%和92.2%,并联检测(parallel test)灵敏度分别为91.2%、94.1%、94.1%、94.1%和91.2%;(2)PBC患者中AMA-M2阳性组和阴性组、抗3E/BPO阳性组和阴性组、抗SP100阳性组和阴性组、抗PML阳性组和阴性组、抗gp210阳性组和阴性组、抗Ro-52阳性组和阴性组的各项生化指标、临床症状相比,差异均无统计学意义(P﹥0.05);(3)AMA-M2阳性的PBC患者中41.3%(12/29)抗gp210阳性,31.3%(9/29)抗SP100抗体阳性,37.9%(11/29)抗PML抗体阳性;而AMA-M2阴性的PBC患者中60%(3/5)出现抗gp210,抗SP100,抗PML抗体阳性,两组间差异具有统计学意义(P=0.003、P=0.00、P=0.00)。结论:(1)AMA-M2和抗3E(BPO)诊断PBC的敏感度高于抗SP100、抗PML和抗gp210抗体,可作为诊断PBC的筛选试验抗体;(2)抗gp210、抗SP100和抗PML抗体诊断PBC的特异度高于AMA-M2,有助于AMA-M2阴性的PBC患者的确诊;(3)AMA-M2与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210、抗Ro-52并联检测,诊断PBC敏感度显著提高,有助于提高PBC的诊断符合率;(4)AMA-M2与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52串联检测,诊断PBC特异度显著提高,有助于PBC的排除诊断。     

原发性胆汁性肝硬化合并肺动脉高压的临床分析

目的对原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床和预后进行分析,提高临床对PBC的诊治水平。方法回顾性分析80例PBC患者(其中8例合并PAH)的临床表现、抗体谱、生化指标和预后指标(Mayo危险评分),并对合并PAH及不合并PAH的PBC患者进行了上述指标的比较。结果门脉高压症的发生比例(率):PAH组为7/8,无PAH组为44.4%(32/72),两组比较P<0.05;Mayo危险评分和IgA水平PAH组亦高于无PAH组(P<0.05)。γ谷氨酰转移酶(GGT)和碱性磷酸梅(ALP)的平均值无PAH组高于PAH组,两组间的ALP差异有统计学意义(均P<0.05)。结论PBC患者可以合并PAH,其中中重度PAH并不少见。PBC合并PAH与门脉高压症相关,其出现提示预后不良。临床医师需提高对PBC和PAH的认识,早期治疗,改善预后。     

原发性胆汁性肝硬化36例临床和免疫学特征

目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及免疫学特征。方法:回顾性分析我院2007年8月~2010年7月收治的36例PBC患者的临床资料。结果:36例PBC患者中黄疸33例(91.7%)、皮肤瘙痒27例(75.0%)、腹水22例(61.1%)。血生化指标:总胆红素(149.2±65.6)μmol/L、碱性磷酸酶(298.6±128.1)U/L,γ-谷氨酰转肽酶(172.6±84.9)U/L;免疫学指标:IgM(4.98±3.1)g/L,抗线粒体抗体AMA-M2阳性30例(83.3%),GP210阳性5例(13.9%),SP100阳性2例(5.6%)。肝肾微粒体LKM-1阳性2例(5.6%)肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(2.8%),抗核抗体(ANA)5例(13.9%)。36例患者经熊去氧胆酸等治疗,31例病情好转,有效率达86.1%。结论:PBC以中年女性多见,黄疸、皮肤瘙痒为患者最主要表现,AMA-M2、GP210、SP100等自身抗体检测是诊断P B C的重要依据之一,熊去氧胆酸治疗效果确切。     

原发性胆汁性肝硬化患者肺间质病变的临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）合并肺间质病变（ILD）患者的临床特点和预后。方法回顾性分析139例PBC患者的临床表现、生化指标、抗体谱和预后指标（Mayo危险评分）,并对有ILD（22例）及无ILD（117例）的PBC患者进行上述指标的比较。结果22例PBC合并ILD（16％）患者,50％伴胸闷、气短或咳嗽,50％肺功能检查异常,主要表现为弥散功能障碍及限制性通气功能障碍,病理表现多样。有ILD组红细胞沉降率明显高于无ILD组（P〈0．05）。两组其他生化指标、抗体阳性率及预后比较差异无统计学意义（P〈0．05）。logistic回归分析提示雷诺现象（DR=3．54,P=0．03）及伴发结缔组织病（DR=2．56,P=0．05）是PBC患者发生ILD的危险因素。有ILD组46％未伴发其他结缔组织病。结论半数PBC合并ILD患者有呼吸道表现。有雷诺现象或伴发其他结缔组织病的PBC患者容易发生ILD,但单纯PBC亦可合并ILD。     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的诊治及临床特点。方法回顾性分析2007年1月～2010年2月我院诊治原发性胆汁性肝硬化患者22例的临床资料。结果所有患者在初诊时均发生肝功能异常。血清IgM增高者占最多,有17例（77.27%）。均应用熊去氧胆酸13～15rag·kg^-1·d^-1口服,辅以保肝治疗。22例患者在随访6个月时,好转率68.18%（15/22）,死亡率9.09%（2/22）。结论 PBC多见于中年女性,肝活检病理学检查能够起到显著的诊断效果。     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变.结果 本组患者中男女之比为1∶ 4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁.最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%).所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38) U/L及(101.5±73.58)U/L.10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性.结论 PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA /AMA-M2阳性有助于诊断本病.     

原发性胆汁性肝硬化并发真菌感染2例并文献复习

目的 分析2 例并发真菌感染的原发性胆汁性肝硬化(PBC) 患者的临床、影像学和病理特征.方法 回顾性分析我院风湿科收治的2 例PBC 并发真菌感染患者的临床、影像学和病理资料,并复习相关文献.结果 2 例均为女性,1 例诊断为PBC,1 例为干燥综合征合并PBC ;2 例均应用激素及免疫抑制剂后并发真菌感染,1 例经痰PCR 检测到肺孢子虫,另外1例行肾脏穿刺病理检测后明确真菌感染的诊断.2 例病情均进展较快,最终死亡.结论 PBC 并发真菌感染预后较差,临床长期用激素和免疫抑制剂的患者需提高警惕.     

抗线粒体抗体亚型在原发性胆汁性肝硬化中的诊断价值

目的研究抗线粒体抗体（AMA）及其分型对原发性胆汁性肝硬化（PBC）的诊断价值。方法应用间接免疫荧光法测定血清中AMA抗体,用免疫印迹法检测AMA-M2、M4、M9亚型。78例PBC患者、35例其他肝病患者和20名健康体检者检测AMA及M2,其中30例PBC患者检测M4、M9型。结果78例PBC患者中74例（94.9%）AMA及M2均阳性。35例其他肝病患者M2均阴性。20名健康体检者AMA及M2均阴性。结论AMA及其分型,特别是M2抗体检测可作为临床诊断PBC的重要血清免疫学指标。