原发性胆汁性肝硬化15例分析

原发性胆汁性肝硬化是一种进展性胆汁淤积性肝脏疾病 ,现就长征医院 1996年 1月到 2 0 0 1年 7月收治的 15例原发性肝汁性肝硬化总结如下。临床资料15例均为住院患者 ,男 1例 ,女 14例 ,年龄 3 8～ 71岁 ,平均 ( 5 5 .1± 10 .7)岁 ,主要临床表现如表 1。 15例中有 5例以皮肤搔痒为首发症状 ,另有 1例以皮肤搔痒及反复黑便为首发症状 ,余以乏力或黄疸为首发症状 ,出现首发症状至确诊的平均间期为 ( 3 5 .1± 3 1.0 )个月 ,肝掌 1例 ,肝肿大 3例 ,脾肿大 2例。化验免疫球蛋白Ｇ(ＩｇＧ)、免疫球蛋白Ｍ (ＩｇＭ )和血清球蛋白 (Ｇ)分别为 ( 18…     

原发性胆汁性肝硬化的诊治分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化临床诊治特点。方法选择我院47例原发性胆汁性肝硬化患者47例,对其临床表现、实验室检测结果、治疗和转归进行回顾性分析。结果 47例患者中,临床表现主要为黄疸,占63.8%;乏力占48.9%;皮肤出现瘙痒占44.6%;食欲不振占29.8%;腹胀占23.4%;另外还有其他症状存在。ALP升高占82.9%;Y-谷氨酰转移酶升高占80.9%;ALT升高占55.3%。AST升高占85.1%;总胆红素为升高,以直接胆红素升高为主,占63.8%;红细胞沉降率升高,占34.0%。在免疫球蛋白中以IqM升高为主,14例患者IqM升高;35例患者AMA和AMA-M2阳性。20例抗核抗体阳性,9例抗磷脂抗体阳性。17例患者行肝穿刺病理检查,其中15例符合原发性胆汁性肝硬化病理特点。应用熊去氧胆酸治疗等药物治疗,2例死于上消化道出血,2例死于肝衰竭,除4例失访外,其余39例均存活。结论对于原发性胆汁性肝硬化来说,多为典型的临床表现,常表现为黄疸、消化道症状、皮肤瘙痒等。诊断时需要结合具体的临床症状和实验室等相关检查。     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…     

重视原发性胆汁性肝硬化的临床研究

原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis,PBC）由英国 Addisson和 Gull于1851年首先报道,随后法国的 Hanot于1876年进一步的报道。因本病伴有高胆固醇血症和皮肤黄疣;将其命名为“黄疣性胆汁性肝硬化”。Ahrens等1950年根据本病的病理学和临床特点,命名为:原发性胆汁性肝硬化,沿用     

53例原发性胆汁性肝硬化临床和病理分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、实验室检查及病理特征。方法回顾性分析53例PBC患者的临床表现、实验室检查及病理特征。结果53例PBC患者中女性46例（86．8％），发病至确诊时间（中位数）28个月，主要症状包括反复肝功能异常、乏力、黄疸、瘙痒、肝脾肿大等；53例患者GGT、ALP均有明显升高；73．6％（39／53）患者AMA和（或）AMA-M2亚型阳性，另14例血清AMA和AMA-M2亚型阴性，经病理检查证实为PBC；53例患者中Ⅰ期为13例（24．5％），Ⅱ期20例（37．7％），Ⅲ期16例（30．2％），Ⅳ期4例（7．5％）；Ⅰ期、Ⅱ期（33例）与Ⅲ期、Ⅳ期（20例）患者肝功能等计量资料只有GGT、ALP差异有显著性意义（P〈0．05），病理改变严重者GGT、ALP升高明显。结论临床判断PBC患者病情的轻重应综合分析临床症状、生化改变（尤其是GGT、ALP）、自身抗体检测以及组织学检查等，而不应局限于用黄疸作为衡量指标。     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征。方法对32例PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血生化学和免疫学指标及病理学改变等进行回顾性分析。结果本组患者中女性30例,男性2例,确诊时年龄28～74岁（51．23±13．5岁）;初诊至确诊的时间平均为38．69月（15天～294月）;PBC患者最常见的症状是疲劳、倦怠及无黄疸性皮肤瘙痒。碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高,90．6％患者抗线粒体抗体和／或抗线粒体M2亚型抗体阳性。结论PBC在中年女性多见,晚期患者肝脏损伤严重,预后较差。     

原发性胆汁性肝硬化患者临床与病理学资料分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床与病理学特征,以提高对该病的诊断和治疗的认识。方法分析37例PBC患者的一般情况、临床表现、生化指标、免疫学指标、肝组织病理学检查、影像学检查、治疗与转归等。结果本组37例患者中女性33例,男性4例,男女之比为1:7.5,确诊时平均年龄为58.00±6.34岁;最常见的症状为乏力(89.10%)。所有患者碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶明显增高,分别为452.73±190.00U/L和328.92±179.90U/L,20例(54.05%)患者血清总胆红素升高;32例AMA-M2阳性,23例ANA阳性,9例抗gp210阳性,8例抗-sp100阳性。20例肝穿刺病理检查,符合Ⅰ期为5例,Ⅱ期9例,Ⅲ期5例,Ⅳ期1例。结论 PBC好发于中老年女性,长期乏力,血清ALP、GGT、TBIL及IgM水平升高,AMA-M2/抗gp210/抗-sp100阳性有助于诊断。     

原发性胆汁性肝硬化临床诊治的认识

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis．PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病．中老年女性多见．主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬化。过去认为国内很少发病，是一种罕见病。随着医学免疫学的发展和人们认识水平的不断提高，国外文献报道该     

原发性胆汁性肝硬化的诊治教训

国外报道原发性胆汁性肝硬化(PBC)患病率为3010万[1],国内报道也随着对该病的认识及检测技术的提高逐年增多[2]。现就我院40例PBC患者的临床资料及诊断、治疗随访情况进行分析,以进一步探讨本病的临床特征,同时总结诊治过程中的经验教训。资料和方法一、研究对象40例患者系我院1995年1月至2004年12月住院和门诊收治病例,其中8例进行了肝穿刺病理检查。诊断均符合美国肝病学会(AASLD)2000年发表的PBC诊断指南[3]。二、观察指标①患者的一般资料、发病至确诊的时间及诊断与误诊情况;②患者的临床表现;③辅助检查包括肝功能等生化检查指…     

原发性胆汁性肝硬化93例临床及病理特点分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及病理学特点,以加深对该病的认识,指导临床诊疗。方法回顾性分析93例经肝活组织穿刺病理检查确诊为PBC患者的临床表现、生化指标、免疫学指标、病理学特点以及不同病理分期与生化指标相关性。结果93例患者临床症状中以乏力、皮肤瘙痒、黄疸最为常见。PBC患者均有不同程度肝功能异常,以ALP、GGT升高最为多见,异常比例分别为94．6％、95．7％。69．9％患者血清AMA和（或）AMA—M2亚型阳性,64．5％患者ANA阳性。93例肝脏病理学检查,符合I期为25例,Ⅱ期37例,Ⅲ期21例,Ⅳ期10例。病理分期与TBil、TBA呈正相关,与CHE呈负相关（P〈0．05）。结论诊断PBC应重视病理学检查,对病情及预后判断可参考TBil、TBA、CHE等指标,也应综合分析其临床症状、生化指标、自身抗体检测及组织学检查等。     

原发性胆汁性肝硬化114例

目的:总结原发性胆汁性肝硬化(primary bili-ary cirrhosis,PBC)的特征,探讨血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及分型对疾病的诊断意义及病情评价的临床意义.方法:对114例PBC患者的临床表现、血清生化指标、血清抗体及病理学特征等进行回顾性的分析.通过在M2抗体阳性者中,根据M4及M9是否阳性进行分组,即分为单纯M2阳性者、M2-M9阳性者、M2-M4阳性者及M2-M4-M9阳性者4组,并比较各组间的血清学指标及其并发症.结果:PBC临床表现主要为乏力、黄疸、皮肤瘙痒等;生化学主要以碱性磷酸酶(alkalinity phosphatase,ALP)、-谷氨酰转肽酶(-glutamyl transpeptadase,GGT)升高为主,伴有谷丙转氨酶(alanine transaminase,ALT)、谷草转氨酶(automatic spanning tree,AST)及总胆红素(totalbilirubin,TBIL)不同程度升高;血清免疫球蛋白以IgM升高为主;血清抗体中AMA及M2型抗体对该病的诊断具有较高的特异性及敏感性.通过分组比较发现M2-M4阳性者ALP及IgM高于单纯M2阳性者,P值分别为0.010、0.014,M2-M4-M9阳性者AST、TBIL及IgG高于M2-M9阳性者,P值分别为0.039、0.016、0.039;M2-M4-M9阳性者TBIL明显高于单纯M2阳性者,P=0.023,单纯M2阳性者IgG高于M2-M9阳性者,P=0.031,上述差异均有统计学意义(P<0.05).故血清M4、M9抗体对该病的病情判断具有一定的临床意义.结论:掌握PBC的特征,做到早诊断早干预,不仅延缓病程的进展,还能改善预后.     

462例原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的 总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特点、实验室检查和治疗转归.方法 分析462例PBC患者的临床资料,对其临床表现、实验室检查及治疗转归作一系统分析.结果 在462例PBC患者中,女性418例(90.5％),平均年龄为46.4±9.4岁;临床表现主要为乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛,主要体征包括肝脾肿大、腹水,血清碱性磷酸酶(ALP)、y-谷胺酰转肽酶(GGT)、胆红素和球蛋白升高,420例(90.9％)AMA及M2阳性;81％患者经过熊去氧胆酸治疗,3个月后ALP及总胆红素下降达50％以上者有374例(80.9％);激素及熊去氧胆酸对合并其他自身免疫性疾病患者有效,而布地奈德效果好,不良反应少;10例行肝移植患者均生存;6例患者在随访期间发生肝癌.结论 PBC在中年女性多发,以乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛为主要临床表现,ALP和GGT升高为主,常伴有高球蛋白血症,AMA及M2亚型阳性是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常指标,终末期患者采用肝移植治疗能获得较好的效果.     

94例原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床症状、实验室检查和治疗方法,以提高对该病的认识。方法 收集2006年12月至2013年12月我科确诊的PBC患者94例,常规进行血生化、血清IgG、IgA和IgM检测和肝活检组织学检查。52例患者接受熊去氧胆酸（UDCA）联合吗替麦考酚酯治疗,42例只接受UDCA治疗。结果 本组原发性胆汁性肝硬化患者以出现黄疸（90.4%）、皮肤瘙痒（72.3%）和肝区痛（71.4%）为主;在治疗后6个月,联合组血IgG由治疗前的（20.3±3.7）g/L降至（17.3±2.4）g/L,IgM由（7.2±2.7）g/L降至（4.2±1.3）g/L,明显优于UDCA治疗组【分别由（21.3±3.1）g/L降至（19.2±2.3）g/L和（6.3±3.4）g/L降至（5.3±2.8）g/L,P<0.05】;在平均随访20个月,失访8例,因肝硬化消化道大出血死亡3例,因肝性脑病死亡3例,因腹腔感染死亡1例,因肺部感染死亡1例,78例症状减轻,病情缓解。结论 对于不明原因的黄疸、皮肤瘙痒、肝区疼痛,实验室检查ALP、AST、GGT明显升高者,需考虑原发性胆汁性肝硬化,应进一步进行血清AMA、AMA-M2和免疫球蛋白检查。UDCA治疗有效,加用免疫抑制剂可明显降低血清IgG和IgM水平。     

19例男性原发性胆汁性肝硬化患者临床分析

目的分析男性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析19例男性PBC患者的临床资料。结果本组患者平均年龄54±17岁,其中17例(89%)为中老年;确诊时无症状者为7例(36.7%),失代偿期肝硬化9例(47.4%);100%患者血GGT和ALP升高,78.9%ALT和AST轻中度升高;2例(10.5%)合并干燥综合征;13例(68.4%)患者AMA阳性,14例(73.7%)AMA-M2阳性。经熊去氧胆酸治疗,早期患者病情有不同程度的好转。结论男性PBC患者起病隐匿,特异性自身抗体检测阳性率略低,早期诊断困难较大。     

Clinical features and management of primary biliary cirrhosis

Primary biliary cirrhosis（PBC）,which is characterised by progressive destruction of intrahepatic bile ducts,is not a rare disease since both prevalence and incidence are increasing during the last years mainly due to the improvement of case finding strategies.The prognosis of the disease has improved due to both the recognition of earlier and indolent cases,and to the wide use of ursodeoxycholic acid（UDCA）.New indicators of prognosis are available that will be useful especially for the growing number of patients with less severe disease.Most patients are asymptomatic at presentation.Pruritus may represent the most distressing symptom and,when UDCA is ineffective,cholestyramine represents the mainstay of treatment.Complications of long-standing cholestasis may be clinically relevant only in very advanced stages.Available data on the effects of UDCA on clinically relevant end points clearly indicate that the drug is able to slow but not to halt the progression of the disease while,in advanced stages,the only therapeutic option remains liver transplantation.     

83例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点及肝脏组织学病理特征。方法回顾性分析83例PBC患者的病例资料。结果 83例PBC患者男女比例约为7︰76。临床表现依次为乏力、纳差、黄疸、脾脏肿大、腹水、皮肤瘙痒、干燥综合征及肝脏肿大。血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平分别为(330.58±255.03)U/L和(255.58±234.65)U/L。抗线粒体抗体(AMA)和抗-线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性率分别为88%和71.1%。21例PBC患者肝组织病理检查提示小胆管改变最为突出。Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期两组患者病程及总胆红素水平差异有统计学意义(P0.05)。结论 PBC好发于女性,临床表现缺乏特异性,血清ALP及GGT水平明显升高,自身抗体AMA和AMA-M2阳性为主要特征,病程和总胆红素水平与肝组织学进展有关。     

36例原发性胆汁性肝硬化的临床特征分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对具有完整资料的36例PBC的一般资料、从出现症状或肝功改变到确诊的时间、临床表现、血清化学指标、免疫学、影像学、病理学改变及治疗转归等进行回顾性分析。结果本组36例PBC患者中女性33例(91.7%)。从出现症状或肝功改变至确诊的平均时间为18.95个月,最长82个月。临床表现主要为乏力(80.6%)、皮肤瘙痒(69.4%);最主要的体征为黄疸(61.1%)和脾大(61.1%);AMA/AMA-M2阳性率达91.67%;r-谷胺酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)和血清白蛋白(ALB)在不同的临床分期中差异有统计学意义(P<0.05)。肝硬化前期组经熊去氧胆酸(UDCA)治疗前后肝功的对比差异有统计学意义(P<0.05),而肝硬化期组此项对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PBC以中年女性多见,高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标。肝硬化期GGT、TBIL和DBIL的水平明显高于肝硬化前期,而ALB水平反而明显降低。该病病程较长,在早期主要表现为原发性胆汁性胆管炎,需较长时间才发展为原发性胆汁性肝硬化。以UDCA为主的综合治疗能够明显改善早期患者的症状和血清胆汁淤积指标。因此早期发现、早期治疗效果较好。     

家族聚集性原发性胆汁性肝硬化患者临床特征分析

目的 分析家族聚集性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,以提高对本病的认识.方法 纳入来自9个不同家族的17例PBC患者,采用回顾性分析方法总结其临床表现、影像学特点、病理学检查、治疗转归等临床资料.结果 在17例患者中,女性12例,男性5例,年龄为54.35±11.94岁;主要症状有乏力(64.7％),皮肤瘙...