原发性干燥综合征的神经系统损害

目的　探讨原发性干燥综合征的神经系统损害。方法　从电生理、病理及其它实验室检查 ,分析 2 2例原发性干燥综合征合并神经系统损害的临床特征及病变部位。结果　 7例原发性干燥综合征合并神经系统损害的患者中 ,周围神经病变 6例 ,多发性硬化 1例。结论　原发性干燥综合征合并神经系统损害以周围神经病变为主 ,其神经系统症状可出现在原发性干燥综合征诊断之前。     

神经系统症状首发的原发性干燥综合征七例

原发性干燥综合征(PSS)为累及外分泌腺的慢性炎性自身免疫性疾病,起病隐匿,进展缓慢,可累及多个系统,但神经系统损害相对少见.     

原发性干燥综合征神经系统损害21例临床分析

21例原发性干燥综合征(PSS)患者,中老年女性占95%,有眼干、口干症状者16例,以神经系统症状首发14例。神经系统损害主要为脑损害15例,呈脑梗死型,以皮质下及脑室周围白质为主,脊髓损害5例,均合并脑梗死,以上胸段脊髓为主;周围神经损害5例;低钾性周期性瘫痪1例。神经系统损害症状可在眼干、口干症状前或后。对中老年女性出现不能用其他疾病解释的神经肌肉症状,应注意询问眼干、口干病史,进行相关的检查,以利早期诊断。     

原发性干燥综合征患者神经系统病变的临床诊断及治疗

原发性干燥综合征(primary Sogren's syndrome,pSS)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,以外分泌腺体炎症与功能障碍为特征,常见的临床症状包括口干、眼干,发病率0.5％～1％[1].pSS可导致除腺体外的多个系统病变,包括神经系统、骨骼肌系统及肝肾等器官病变,其中神经系统受损占10％～30％,中枢和周围神经系统均可受影响[2].本文通过回顾性分析我院收治的46例PSS患者的临床资料,旨在探讨PSS患者神经系统病变的诊断特点及治疗方法.现报告如下.     

干燥综合征的神经系统表现

干燥综合征 (SS)是以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织病 ,以外分泌腺的淋巴细胞浸润为特点 ,且浸润的严重程度与系统受累的程度成正比[1] 。女性病人占 90 %以上 ,多在中年以后发病[2 ] 。10～ 2 0 %的 SS病人有神经系统受累 ,周围神经受累较中枢神经系统多见 [3 ] 。 SS诊断标准仍有争议 ,目前多建议用 San Diego标准 ,即有自身免疫病的证据 ,且伴有唾液腺与泪腺组织的破坏 [4]。研　究　对　象2 3例病人均为我院神经内科的住院或门诊病人 ,符合 San Diego干燥综合征诊断标准 ,其中 2 0例以神经系统症状为首发表现。本组病人…     

干燥综合征患者伴神经系统损害7例临床及病理变化

目的 探讨干燥综合征患者伴神经系统损害患者的临床及其肌肉和周围神经病理改变。方法 对7例患者的临床表现、实验室检查进行系统描述,对肌肉及神经组织进行组织学及组织化学染色,并行电子显微镜检查。结果 2例神经组织活检可见有髓神经纤维严重脱失,有髓神经纤维数目严重减少,轻度轴索变性。5例肌肉活检可见肌纤维萎缩、坏死,血管周围有单核样细胞浸润,肌内衣有微血管炎的病理改变。结论 干燥综合征患者的肌肉或周围神经并发症在疾病的早期即可出现,肌肉或神经活检可证实有无损害及其严重程度,早期诊断及早期治疗对改善干燥综合征患者伴神经系统损害者的预后是很有 必要的。     

原发性干燥综合征的神经系统损害

本文统计了我院近１０年内的干燥综合征病例。在１８例原发性干燥综合征患者中，６例合并神经系统损害，占３３．３％。合并周围神经损害者最常见，以感觉障碍为主，其中深感觉障碍尤为突出。中枢神经系统和植物神经系统亦可受累。     

干燥综合征合并神经系统损害1例

目的:探讨干燥综合征合并神经系统损害的临床特点。方法:报道1例临床确诊为干燥综合征合并神经系统损害的患者,结合其头颅MRI、血清学免疫抗体检测结果,并复习文献,总结该类患者的临床特点。结果:约25%的干燥综合征患者合并出现神经系统受累症状,该类患者应与多发性硬化进行鉴别。头颅MRIFLAIR易发现干燥综合征合并神经系统损害患者的皮质下白质内的亚临床病灶。结论:临床中若发现患者的症状体征与颅内多发病灶不相符时,需行免疫相关抗体、腺体功能等方面的检测,考虑干燥综合征合并神经系统损害可能。     

干燥综合征神经系统损伤的临床病理分析

目的探讨原发性干燥综合征(Sjgren综合征)神经系统损伤的临床病理特征及其机制。方法8例患者均符合欧洲原发性Sjgren综合征的诊断标准,其中唇黏膜活检5例,腓肠神经活检5例,肱二头肌活检1例,全部标本均进行了组织和免疫病理学检查。结果对称性感觉运动性周围神经病2例,多发性单神经病2例,感觉性周围神经病1例,脑神经损伤2例,累及中枢神经2例。唇黏膜活检示部分腺体萎缩,腺泡及间质内可见淋巴、单核吞噬细胞浸润,主要为CD8阳性的毒性和抑制性T细胞。腓肠神经活检示1例有典型血管炎改变,4例无血管炎性改变。可见有髓纤维丢失、轴索和髓鞘断裂,小静脉周围可见CD68阳性单核吞噬细胞及CD45RO阳性T细胞。肌活检示肌纤维有轻度变性坏死,间质内可见少量淋巴及吞噬细胞。结论Sjgren综合征导致的神经损伤呈多样性,且常先于Sjgren综合征的诊断之前出现,因此追述有无眼干、口干症状对诊断有重要价值。血管炎及非血管炎性免疫介导的炎性细胞浸润可能是Sjgren综合征神经损伤的重要机制。     

原发性干燥综合征神经精神损害28例分析

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)的神经精神损害特点。方法选择我院1984~2004年间住院的原发性干燥综合征合并神经精神损害的病人共28例进行回顾性分析。结果周围神经系统(PNS)受累19例,中枢神经系统(CNS)7例,同时受累2例;重症肌无力2例,肌肉病变2例(其中1例同时存在周围神经病);抑郁状态1例。结论pSS的神经精神损害表现多样,PNS和CNS均可受累,并且神经系统损害表现常先于pSS症状,常缺乏腺体外表现和免疫功能异常。     

电生理检查在原发干燥综合征合并中枢及周围神经系统损害的应用

目的探讨原发性干燥综合征(p SS)合并中枢及周围神经系统损害的电生理特征及应用。方法选取2003年-2014年住院收治的p SS患者共19例,按照中枢和周围神经系统损害进行分类,再分别对两类患者的肌电图(EMG)(包括针极EMG、感觉和运动神经传导速度)及视觉诱发电位(VEP)检查(均包括视觉、听觉及四肢体感)结果进行总结分析。结果干燥综合征合并周围及中枢神经系统损伤的电生理表现多以感觉受损为主,可以是脑神经或四肢周围感觉神经受累也可以是髓内或颅内上级感觉皮质受累,而且可以帮助发现亚临床病灶,电生理检查确定的病损部位多于临床。结论电生理检查对原发干燥综合征的诊断和治疗中具有重要意义,建议在临床实践中应给予重视和应用。     

原发干燥综合征合并神经系统损害1例报告

正1病例介绍患者,女性,56岁,因"四肢麻木2月余,加重伴头晕2 d"于2012年10月8日入院。患者于2个月前无明显诱因出现四肢末梢麻木,伴有胀痛,触摸时呈针扎样疼痛,有手套、袜套样感觉,同时伴有记忆力下降,反应减慢,表现为经常忘记熟悉的人名,忘记早晨吃什么饭等,无肢体乏力,无头痛头晕;无发热,无抽搐,无言语障碍,无二便障碍,发病后5 d曾到外院就诊,考     

以神经系统损害为首发症状的干燥综合征5例分析

干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS）是一种主要以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫疾病,常见症状是口、眼干燥,可至多器官受损而出现多变的临床表现。部分干燥综合征患者可有神经系统受累,报道的患病率     

原发性干燥综合征周围神经病变与干燥综合征A型/B型抗体的关系研究

目的观察原发性干燥综合征(PSS)周围神经病变与干燥综合征A型(抗SSA)抗体、干燥综合征B型(抗SSB)抗体的关系。方法选取100例PSS患者为研究对象,根据是否合并周围神经病变分为合并周围神经病变组(31例)和未合并周围病变组(69例)。对其血清抗SSA和抗SSB抗体阳性率及维生素B12(Vit B12)水平进行检测和比较。结果合并周围神经病变组患者的血清抗SSB抗体阳性率显著高于未合并周围神经病变组(χ~2=25.488,P0.05),合并周围神经病变组的血清Vit B12水平显著低于未合并周围神经病变组(t=2.933,P0.05);Logistic多元回归分析结果显示,PSS合并周围神经病变的发生与血清抗SSB抗体阳性呈正相关(OR=2.073,Waldχ~2=9.638,P0.05),而与血清Vit B12水平无相关性(Waldχ~2=0.922,P0.05)。结论 PSS合并周围神经病变患者表现为血清抗SSB抗体阳性率升高和血清Vit B12水平降低,血清抗SSB抗体阳性率的升高是其合并周围神经病变的独立危险因素。     

重叠型干燥综合征伴神经系统损坏临床和电生理表现

分析10例干燥综合征（SS）与多发性肌炎（PM）、进行性系统性硬化症（PSS）、类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）分别重叠两种以上，诊断重叠型干燥综合征（OSIS）临床表现及神经电生理的检查证实合并周围神经损害，即有轴索损害又有脱鞘改变或肌肉损害呈肌源性损害，使神经电生理的检查为临床诊断治疗提供了可靠的证据。     

原发性干燥综合征一例报告

患者女性，53岁，已婚，1992年9月18日因双下肢疼痛4年，伴四肢远端麻木、无力2年入院。     

原发性干燥综合征所致精神障碍临床特征的回顾性分析

目的 探讨原发性干燥综合征( pSS)所致精神障碍的临床特征.方法 对31例由风湿免疫科和精神科联合会诊确诊为pSS所致精神障碍住院患者的临床资料,从临床表现、辅助检查、治疗措施及疗效等方面进行回顾性分析.结果 31例患者中男7例,女24例;确诊前有23例在精神科首次就诊住院,5例在精神科多次就诊住院,3例在风湿免疫科就诊住院.物理检查结果均无特异性.31例患者的红细胞沉降率、C反应蛋白和免疫球蛋白G均升高;唇腺组织学检查均显示,腺上皮萎缩,灶性淋巴细胞浸润;24例抗核抗体阳性,25例抗干燥综合征抗原A抗体阳性.确诊pSS前主要精神症状以焦虑和抑郁为主要表现.21例患者的汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分为8～25( 15.84±5.76)分,其中6例患者汉密尔顿抑郁量表(17项)评分为14～23( 19.50±4.23)分,伴随症状体征出现较早,自觉疲乏21例,口干18例,皮肤干燥17例,睡眠障碍(入睡困难或早醒)16例,眼干涩14例,猖獗龋齿12例.通过系统治疗,31例患者中28例精神症状明显好转,2例继续精神科治疗,1例因脑炎死亡.结论 pSS所致精神障碍临床表现复杂多样,缺乏特异性;精神障碍多为焦虑和抑郁等;很多躯体症状易与焦虑或抑郁混淆.     

干燥综合征并发桥脑损害1例报告

干燥综合征并发桥脑损害罕见 ,现报告 1例如下。1　病例　女 ,4 9岁。突起四肢无力 4天于 2 0 0 0年 1月 19日就诊 ,查血钾 1 6ｍｍｏｌ/Ｌ ,血钠 14 9ｍｍｏｌ/Ｌ ,以“低钾性麻痹”收入院。患者患有“原发性干燥综合征”3年 ,近 3月自行停服强的松及枸橼酸钾等药。查体 :意识清楚 ,颅神经正常 ,双上肢肌力 2级 ,双下肢肌力 3级 ,四肢肌张力低 ,腱反射消失 ,感觉无障碍 ,未引出病理反射。入院 2 4小时内给予静脉及口服氯化钾 9 0 ,患者四肢无力无改善 ,出现意识障碍 ,并逐渐加重至昏迷。复查血钾为 2 4ｍｍｏｌ/Ｌ ,血钠 16 8ｍｍｏｌ/…     

干燥综合征合并重症肌无力1例报告

干燥综合征(SS)是一种少见的慢性自身免疫性结缔组织病,可累及中枢神经系统和周围神经系统,临床表现复杂多样。现报告合并重症肌无力(MG)的SS 1例如下。1病例女,28岁。因双眼干涩不适2年,吞咽困难1年,加重20 d于2005年10月27日入院。患者2年前出现双眼干涩不适,1年前出现吞咽困     

原发性干燥综合征合并感觉性共济失调1例报告

原发性干燥综合征(pSS)常合并神经系统病变,中枢和周围神经系统均可受累.现报告1例pSS合并感觉性共济失调患者如下. 1病例女,57岁.因"手足麻木7年,踩棉花感、行走不稳6年"于2010年4月23日入院.