系统性血管炎概述与分类

系统性血管炎是一组由不同病因引起的以血管炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病.由于累及的血管、范围及程度不同,临床表现复杂多样,是风湿免疫科及内科中的疑难病.1994年Chapel Hill按照受累血管的大小进行分类[1]：大血管炎、中血管炎和小血管炎.虽然该分类方法便于分类及应用,但是临床上很多血管炎未能包含在其中.201 1年Nat Rev聚焦血管炎[2-4],尤其关注抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断、分类及治疗的新理念.2012年新版ChapelHill分类方法诞生[5].该分类方法的提出提高了临床医师对于血管炎的认识和诊疗水平,使得系统性血管炎的诊治向前迈出了实质性的一步.     

结节性多动脉炎及微型多发性血管炎的比较

系统性血管炎的分类标准至今未能确定。几十年来，人们习惯将结节性多动脉炎（dyarterltlsnodosa，PAN）与微型多发性血管炎（mlcrosconlcnolvangiitis，MPA）等同考虑，甚至美国风湿病协会制定的PAN诊断标准亦未将PAN与MPA相区分。但近年研究表明，PAN与MPA是两种不同类型的血管炎，现将这两种血管炎的临床及组织学特点介绍如下：三微型多发性血管炎（MPA）Dovson，Bull及Putt首先描述了微型结节性多动脉炎的病理改变。他们发现，在PAN患者所见到的节段坏死性肾小管肾炎实际上是一种微血管型PAN，它与Maier及Kussmaul等描述…     

小血管炎的诊断与治疗 概述

有关血管炎的分类一直存在争议。1993年 Chapel Hill会议在血管炎分类方案中分出了小血管炎 ,并在以后的补充或修订分类方案中对小血管炎详细界定为 :1原发性小血管炎 ,即病因不清的小血管炎 ;2全身系统性损害的小血管炎 ;3非免疫性小血管炎。近年国内外部分学者根据抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )的有无将小血管炎分为以下两种 :1ANCA阳性小血管炎 :包括显微镜下多血管炎 (MPA)、Wegener肉芽肿 (WG)、过敏性肉芽肿性血管炎、其他 ANCA阳性小血管炎等。 2 ANCA阴性小血管炎 :包括过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、白细胞破…     

原发性小血管炎肾损害

原发性小血管炎肾损害北京医料大学肾脏病研究所谌贻璞系统性血管炎是一组多器官系统的血管受累、血管壁呈炎症及坏死性病变的疾病，又称为系统性坏死性血管炎。本病分类及命名十分混乱，一般首先将其分为原发性及继发性两大类，前者病因不清，后者主要指继发于系统性红斑...     

血管炎病相关肺间质病变

血管炎病是血管壁原发的炎症和坏死，导致血管腔狭窄、阻塞或扩张。该病可产生多系统脏器损伤，肺间质是主要受累部位之一。按Chapel Hill会议血管炎分类，大血管炎之一、多发大动脉炎的肺血管炎亚型是一个临床少见病，最终肺动脉高压伴肺纤维化。文献报告Takayasu亚型并肺动脉高压达50％，但临床见到肺纤维化并不多。大血管炎之二、巨细胞动脉炎在老年患者多见合并肺纤维化，是否年轻患者也易有肺纤维化尚无临床病例分析。中动脉炎的典型病变结节性多动脉炎被国内外学者一致认为肺受累少见。中动脉炎之二、变应性肉芽肿血管炎（CSS）具有肺的“Loffler”样改变，其本身就伴有肺间质炎症并致肺纤维化。小血管炎之一、Wegener肉芽肿约90％有肺血管炎，约1／4肺纤维化。小血管炎之二、微多血管炎（MPA）的肺受累也达90％，但多因病情凶险，生存期不长。从血管炎病理分类上，     

有关抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床病理分型的争议

近十年来，人们开始认识到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与某些类型坏死性血管炎之间存在着一定的联系“’。由于目前人们对各类系统性血管炎（包括ANCA相关性血管炎临床及病理生理过程）的认识尚处于初步积累阶段，所以对不同临床类型血管炎之间区别与联系仍不能达成一致的认识，特别是ANCA相关性血管炎临床病理分型存在较多的分歧”’。这些问题包括：①哪些传统分类类型的坏死性血管炎与ANC相关；②如何统一ANCA相关性坏死性血管炎分型的诊断命名烟怎样确定AN－CA相关性坏死性血管炎的诊断标准”‘。上述三个有争议的问题，实…     

概述

有关血管炎的分类一直存在争议.1993年Chapel Hill会议在血管炎分类方案中分出了小血管炎,并在以后的补充或修订分类方案中对小血管炎详细界定为:①原发性小血管炎,即病因不清的小血管炎;②全身系统性损害的小血管炎;③非免疫性小血管炎.     

肺血管炎及其诊治概述

1肺血管炎的概念和分类血管炎系病理学名词,指以血管壁炎症和坏死为特征的病理改变。血管炎可以累及动脉、静脉和毛细血管。临床上,血管炎是指病理主要表现为血管炎的一组异质性疾病。根据血管炎的病因可将其分为原发性血管炎和继发性血管炎。病因不明的血管炎称为原发性血管炎     

血管炎的分类及其诊断标准

血管炎的分类及其诊断标准陈惠萍近年来，对血管炎的诊断及其发病机理的研究已引起人们广泛兴趣。然而，由于血管炎常见的临床表现诸如发热、疲劳、体重减轻、血沉增快、贫血或血小板增多等，往往是非特异的，因此，给早期诊断和及时治疗带来了许多困难。当患者出现周围神...     

中枢神经系统血管炎的研究进展

中枢神经系统血管炎是一类主要累及中枢神经系统的炎性血管病，与机体免疫异常有关。按发病原因分为以下几种：①感染性血管炎，如梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。②原发性血管炎，只累及中枢神经系统，如结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Takayasu综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。③继发性血管炎，为系统性或全身疾病所引起，如自身免疫疾病合并血管炎系统性红斑性狼疮(SLE)、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、     

老年性血管炎治疗进展

系统性血管炎（systemic vasculitis）是一组以血管壁的炎症与坏死为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点的改变而不同。系统性血管炎是风湿性疾病诊断和治疗的难点所在。目前，系统性血管炎的分类和诊断主要依据美国风湿病学会（ACR）的分类标准和Chapel Hill会议的命名和定义。根据流行病学特点，大动脉炎发病年龄〈45岁，〈30岁发病的占90％；而川崎病和过敏性紫癜等好发于儿童和青少年；     

系统性小血管炎的分类

过去的150年间,随着对肾、肺等活体器官病理研究及抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）的发现,人们对血管炎发病机制研究的深入,小血管炎的分类发生了很大的变化.根据目前的分类方法,寡免疫性小血管炎包括Wegner肉芽肿（Wegner＇s granulomatosis, WG）、微型多血管炎（microscopic polyangitis, MPA）、Churg-strauss综合征（Churg-strauss syndrome,CSS）[1].这是一类与ANCA相关,临床又难以区分的系统性小血管炎,因而统称为ANCA相关性小血管炎（简称ANCA小血管炎）.本文介绍血管炎分类的历史演变、ANCA致病机制,并对现行的血管炎分类进行评价.     

老年血管炎的表现和意义

老年血管炎临床表现复杂多样,不易鉴别诊断。本文重点介绍了老年血管炎的病理生理学、常见临床综合征、常见的血管炎临床表现和诊治问题,并提出一种简易的分类方法作为诊断血管炎的依据之一。     

肺血管炎的临床与影像学特点解析

肺部血管炎包括原发性与继发性两大类.继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎.原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis),巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)].原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等.原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH).相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围.肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断.     

系统性血管炎的分类

系统性血管炎是一组以血管炎症为特征的全身性自身免疫性疾病,其临床表现和病理特征复杂多变,取决于受 累血管的部位和类型。根据主要受累血管的类型,2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对多种血管炎进行了命名和 定义,是目前使用最为广泛的血管炎命名系统。文章详细阐述了系统性血管炎的分类,并对系统性血管炎的定义、病 因、流行病学和诊断进行了概述。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

川芎嗪注射液治疗皮肤血管炎性疾病临床观察

川芎嗪注射液治疗皮肤血管炎性疾病临床观察山西省人民医院（０３００１２）陈丽芳魏孟玲太原市商业职工医院曲彤我科从１９９２年开始使用川芎嗪注射液治疗结节性红斑、结节性血管炎、变应性血管炎、硬红斑等皮肤血管炎性疾病，取得较好疗效，现总结如下：１临床资料四...     

肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例

正肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)属于系统性血管炎分类的小血管炎中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎中的一种[1],其病变主要累及小血管,包括毛细血管、微静脉、微动脉、中/小静脉、中/小动脉等。GPA并发大动脉病变在临床     

显微镜下多血管炎的临床特征(附3例临床及肾脏病理分析)

系统性血管炎由于受累血管部位及大小不同,临床表现多样,而且由于分类较为混乱而无统一标准,故经常造成诊断上的困难。目前广泛采用的仍为１９９４年ＣｈａｐｅｌＨｉｌ分类标准〔１〕,它将有坏死性小血管（小动脉、毛细血管、小静脉）炎者,称之为显微镜下多血管炎（...     

肺血管炎的临床与影像学诊断现状

肺血管炎系一组肺血管壁及其周围组织炎症性疾病,表现为肺血管壁破坏,肺部影像学改变及肺功能不全或呼吸衰竭。血管炎可以是原发性或继发于其它疾病,主要侵犯动脉血管,亦可同时累及动脉、静脉和毛细血管。可以侵犯小血管为主,亦可以大血管为主,常累及多种组织和器官。因此临床表现呈多样性,常有系统性或/和肺脏受累的症状,因其临床发病率低,故常导致误诊误治。由于肺血管炎病因不明确,分类方法目前尚不统一,主要包括韦格肉芽肿、Takayasu动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、肺出血-肾炎综合征、白塞病和显微镜下小血管炎[1]。影像学无特异性表…