早期落叶性天疱疮中嗜伊红细胞性海绵形成

早期棘层松解前期的落叶性天疱疮,在临床上可表现为疱疹样皮炎,因而在鉴别诊断上可能遇到困难。但早期天疱疮中,表皮发生海绵形成和嗜伊红细胞浸润,有时有助于诊断。作者报道了一例临床表现为疱疹样皮炎的病例,在棘层松解前期进行病理活检见嗜伊红细胞性海绵形成,以后经免疫荧光检查,发现细胞间有IgG沉着而证实为落叶性天疱疮。     

天疱疮和水疱脓疱性皮病的IgG和IgA抗细胞间自身抗体的独特型

比较了两种不同的IgA型天疱疮样抗体的结合型和真的IgG型天疱疮抗体的结合型。来自寻常型天疱疮和落叶型天疱疮患者血清的IgG抗体与正常人表皮细胞间隙联结,而仅寻常型天疱疮的抗体与来自人包皮的单层角朊细胞反应。1例落叶型天疱疮患者的IgG和IgA抗体与表皮的细胞间隙联结,但仅IgA抗体与培养的角朊细胞反应。1例水疱脓疱性发疹患者的IgA抗体(患者血清仅含IgA细胞间隙抗体)与表皮上部分联结,但不与单层角朊细胞联结。这些发现提示培养的单层人角朊细胞仅表达寻常型天疱疮抗原,而不表达落叶型天疱疮抗原,有至少二种独特的IgA细胞间隙抗体。     

日本自身免疫性水疱病患者的HLA抗原

HLA抗原与疾病敏感性关系的研究,在70年代已有飞跃的发展.这是由于在技术上建立了微量细胞毒性试验,抗血清的标准化,在理论上提出,并发展了免疫应答基因位点的概念.本文报告了寻常性天疱疮43例,落叶状天疱疮25例,大疱性类天疱疮41例,疱疹样皮炎8例.病人都经临床和组织学检查而确诊,有些病例还进行了荧光抗体直接法和间接法检查.其中寻常性天疱疮22例,落叶状天疱疮14例,大疱性类天疱疮27例,疱疹样皮炎4例,进行了HLA抗原的分型.采用NIH法,应用24种112份血清,检查HLA-A和HLA-B抗原.结果     

落叶型天疱疮并发单纯疱疹1例

落叶型天疱疮是天疱疮的一个亚型,并发单纯疱疹临床少见.我院收治1例落叶型大疱疮患者治疗期间并发单纯疱疹病毒感染,现报告如下.     

大疱性皮病患者周围血液、骨髓和疱液中粒细胞的特性

周围血液和骨髓涂片对磷酸酶和氧化酶的细胞化学反应可研究粒细胞的酶的活性,后者对机体的病理状态有关。本文用Kaolow法测定硷性磷酸酶,改良的法测酸性磷酸酶,观察周围血液和疱液中粒细胞的细胞化学活性。同时作白细胞分类,骨髓嗜酸性细胞计数。共查25例。15例为疱疹样皮炎,10例寻常型天疱疮。两者在病程中均有白细胞总数下降,尤以后者为显著。疱疹样皮炎嗜酸性细胞增多,在血液中达28%,在疱液中为26%,在缓解期血液中嗜酸性细胞尚有12%。天疱疮血液和疱液中嗜酸性细胞有减低倾向,缓解期血象正常。骨髓象疱疹样皮炎正常,天疱疮有中度成白细     

疱疹样天疱疮1例报告

疱疹样天疱疮 (ＨＰ) ,Ｆｌｏｄｅｎ 195 5年首次报告 ,是异于寻常型和落叶型天疱疮且具有独特规律性的天疱疮亚型[1 ] 。现将我们见到的 1例报告如下。临床资料　患者 ,男 ,30岁。泛发环状红斑基础上的紧张性小水疱 1年 3个月。于 2 0 0 0年 2月 14日以“天疱疮”收入院。病人     

疱疹样天疱疮

疱疹样天疱疮(HP)是天疱疮的罕见类型,常被认为是落叶型天疱疮(PF)的亚型。其临床特点为躯干及四肢环形红斑基础上的紧张性小水疱,尼氏征阴性,黏膜少有累及,常需与疱疹样皮炎等其他大疱性皮肤病相鉴别。病理表现多变,多见表皮内水疱,嗜酸性粒细胞海绵水肿,炎性细胞浸润,而棘层松解则不多见。直接免疫荧光见IgG和/或C_3棘细胞间荧光沉积。循环抗体常认为主要是抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1抗体,少数患者为Dsg3抗体,近年来新的循环抗体如抗桥粒芯胶黏蛋白(Dsc)1及Dsc3等抗体亦被发现。患者通常对砜类药物及激素反应良好,相对其他类型的天疱疮而言对治疗较敏感。     

寻常型天疱疮并发疱疹样天疱疮

报告1例寻常型天疱疮并发疱疹样天疱疮。患者女,45岁。因头皮红斑、水疱1年,泛发全身伴瘙痒2个月就诊。皮肤科检查:头皮散在黑色厚痂,双侧腋下甲盖大糜烂面,尼氏征(+);躯干、四肢屈侧泛发环状红斑,其上较多黄豆大的紧张性水疱,尼氏征(-)。皮损组织病理及直接免疫荧光检查分别符合寻常型天疱疮和疱疹样天疱疮。诊断:寻常型天疱疮,疱疹样天疱疮。     

落叶型天疱疮伴发单纯疱疹1例

天疱疮临床少见，落叶型天疱疮并发单纯疱疹在临床更为少见，现将我科近期收治的1例报道如下。     

疱疹样天疱疮1例

疱疹样天疱疮是天疱疮的一种异型,现报道我科收治的1例疱疹样天疱疮。     

疱疹样天疱疮8例临床分析

目的 探讨疱疹样天疱疮的临床表现、实验室检查和治疗特点.方法 对8例疱疹样天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析.结果 8例患者中男3例,女5例,平均年龄为55.6(27～75)岁.大多数患者皮疹主要发生于躯干和四肢,头面部也可被累及.临床表现多呈疱疹样排列的环形红斑和水疱,常伴有剧烈瘙痒,口腔黏膜损害少见,尼氏征阴性.皮肤组织病理检查示:表皮内水疱、嗜酸性海绵形成,没有或者有少量的棘层松解细胞;直接免疫荧光显示表皮内棘细胞间均有IgG和(或)C3沉积.糖皮质激素和氨苯砜的平均用量分别为66 mg/d(泼尼松量)和75mg/d.结论 疱疹样天疱疮是一种少见的天疤疮异型,临床表现类似于疱疹样皮炎,而具有天疱疮的免疫学特征.中等剂量糖皮质激素联合氨苯砜治疗有效.     

表皮剥脱毒素A对天疱疮抗原的影响

目的 探讨表皮剥脱毒素A(ETA)对体外培养正常人角质形成细胞表面天疱疮抗原的影响及其作用机制。方法 人角质形成细胞复层化表达落叶型天疱疮抗原后与ETA作用,分别用寻常型或落叶型天疱疮抗体进行免疫荧光染色,提取培养细胞总蛋白做免疫印迹;测定ETA作用后细胞上清液中IL-1α,IL-6的浓度及其分解酪蛋白的活性。结果 ETA作用前后细胞间落叶型天疱疮抗体着色由强的连续发光转变为弱的断续发光,24h后恢复,寻常型天疱疮抗体着色无明显变化;免疫印迹检测显示ETA作用后落叶型天疱疮抗原被降解,寻常型天疱疮抗原未受影响。人角质形成细胞与ETA作用后IL-1α分泌受抑制,IL-6的分泌量低于检测水平;ETA作用后细胞上清液分解酪蛋白的活性24h内逐渐增加,36h后活性下降。结论 ETA的作用位点在落叶型天疱疮抗原,对寻常型天疱疮抗原无影响;ETA的这种作用具有可逆性,可能通过蛋白酶解作用降解落叶型天疱疮抗原。     

作为和肿瘤表现有密切关系的大疱性皮肤病

许多皮肤病伴有恶性肿瘤,作者观察7例大疱性皮肤病,认为系肿瘤的反应。其中3例为疱疹样皮炎,1例寻常型天疱疮,1例红斑性天疱疮,2例大疱性类天疱疮。在3例疱疹样皮炎中,1例女性64岁,病期6月,下午发热达38.8℃,躯干及四肢有成群的疱疹样皮炎损害。尼氏征阴性。疱液中嗜酸性细胞85%,血液中30%。DDS 0.05克每日3次无效,给强的松龙、红霉素等治疗,仍有新的疱疹陆续发出。后因“急腹症”手术,发现有胰腺癌。1例男性75岁,病期3周。剧痒,全身情况较差,体温波动在37.2～39.6℃之间。心音较低,右肺叩诊有浊音,有湿罗     

嗜酸细胞性表皮海绵形成

自1968年Emmerson等首先报告7例以来,嗜酸细胞性表皮海绵形成被认为是见于天疱疮早期阶段的一种特殊组织象。临床表现或者为疱疹样皮炎的表现,或者为表浅天疱疮的表现。近年来,很多法国和其他国家作者报道了许多相同病例。以往发现,某些疱疹样皮炎可转变为棘细胞松解型天疱疮。在这些病例,存在组织解剖学和临床表现方面的不一致现象,嗜酸细胞性表皮海绵形成的发现有助于解释这种现象。 2例具特殊组织象的天疱疮病例病史如下:例1,女性,25岁。面、颈、上胸和背部出现大疱,接着累及上肢。面部皮疹类似红斑狼疮,但皮损主要位于左侧。但根据上胸和背部的小圆形糜烂损害,     

大疱及疱疹性皮肤病

T细胞介导的细胞免疫在寻常型天疱疮中的作用；血浆置换疗法治疗天疱疮、大疱性类天疱疮疗效分析；阿维A治疗掌跖脓疱病45例；甲砜霉素治疗掌跖脓疱病疗效观察；疱疹样脓疱病1例；连续性肢端皮炎1例     

疱疹样天疱疮13例临床分析

目的:探讨疱疹样天疱疮的临床表现、实验室检查和治疗特点。方法:对13例疱疹样天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析。结果:13例患者中男女比例为1.6∶1,平均发病年龄(71±12)岁。大多数患者皮疹主要发生于躯干和四肢,头面部也可累及,多无口腔黏膜累及,临床以环状红斑及紧张性水疱为特点,伴剧烈瘙痒。皮损组织病理表现为表皮内水疱及嗜酸性粒细胞海绵形成。直接免疫荧光显示棘细胞间IgG和(或)C3沉积。糖皮质激素是治疗疱疹样天疱疮的主要药物,重型患者糖皮质激素初始量、最大控制量及累积剂量均高于轻型患者。结论:疱疹样天疱疮是一种有特殊临床表现及组织病理特点的自身免疫性大疱性皮病,多数患者经糖皮质激素治疗病情控制较好。     

疱疹样天疱疮1例

疱疹样天疱疮是天疱疮的一种异型,现报道我科收治的1例疱疹样天疱疮. 临床资料患者男,36岁,建筑工人.因周身红斑水疱伴痒2个月来诊.     

皮肤中的补体系统

补体系统对某些皮肤病的发病机理方面可能起重要作用,这些皮肤病包括水疱大疱性皮肤病(天疱疮、大疱性类天疱疮、疤痕性类天疱疮、疱疹样皮炎和妊娠疱疹)及皮肤型红斑性狼疮与脉管炎。本文介绍对天疱疮、大疱性类天疱疮和妊娠疱疹中补体的研究,并扼要介绍在这些病中免疫复合物形成的新的证据。     

疱疹样天疱疮42例临床分析

疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus, HP)是天疱疮的一种少见变型, 笔者通过对我科的42 例HP 患者进行回顾性研究,为临床上合理地处置疱疹样天疱疮提供依据. 1 资料与方法     

天疱疮58例治疗回顾分析

天疱疮５８例治疗回顾分析林达安徽医科大学附属医院皮肤科（邮政编码２３００２２）临床资料男３７例，女２１例，年龄５～８２岁，平均４４岁。其中寻常性２３例，红斑型２１例，落叶型１１例，增殖型２例，疱疹样型１例。寻常性１７例、增殖型２例伴有口腔粘膜损害。落...