原始神经外胚层肿瘤(PNET)并全身多处转移1例报告

1病例资料 患者：男,5岁。以左枕顶部肿物进行性增大伴头痛1周为主诉入院。查体：左枕顶部肿物约6cm×5cm,触痛,局部皮温稍高。全身浅表淋巴结无肿大。颅神经无阳性体征,无眼震,共济运动正常,Romberg征（-）。头CT示左枕顶部肿物呈略高密度影,约6m×5cmm×5cm,中央有高密度影,小脑半球被推压,四脑室受压,左环池受压推移。枕顶骨呈溶骨性破坏。头MRI示肿物大部呈等信号,     

幕上原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤(PENT)是罕见的高度恶性的神经系统肿瘤.现将一例经病理确诊的幕上原始神经外胚层肿瘤报告如下. 1 病例资料 患者,男,21岁,头痛、记忆力下降一月余入院.患者无肿瘤家族史.     

幕上原始神经外胚层肿瘤误诊一例

幕上原始神经外胚层肿瘤（Supratentorial primitive neuroecttodermal tumour,SPNET）是神经系统胚胎性肿瘤中的一种类型,为罕见的颅内恶性肿瘤。目前对原始神经外胚层肿瘤的影像表现认识尚少,容易误诊。现将我院收治的一例SPNET影像表现报道如下：     

胸壁神经外胚层小细胞癌1例

病例报告　患者男 ,1 8岁。因左侧胸壁阵发性疼痛 1月余伴局部肿块半月入院。入院检查 :一般情况良好 ,左侧前外侧胸壁第 5～ 7肋处可触及一个形状不规则的 4ｃｍ× 7ｃｍ× 2ｃｍ的肿物 ,边界不清 ,与胸壁固定 ,中等硬度 ,表皮无红肿及压痛。手术所见 :病灶位于肌肉深层 ,呈囊性 ,约 1 0ｃｍ× 6ｃｍ× 2ｃｍ ,囊内为干酷样及暗红色脓汁样物。囊周组织为暗红色 ,鱼肉状 ,相邻肋骨破坏 ,长约 1 0ｃｍ。镜检 :肿瘤细胞小圆形 ,核深染 ,核分裂像可见 ,胞浆少。瘤细胞呈弥漫及巢状排列 ,部分区域可见菊形团样结构 ,并可见不规则的纤维组织间隔…     

盆腔外周原始神经外胚层肿瘤1例报告

患者,女,34岁,因"下腹隐痛40+d,腹胀10+d"入院。40+d前出现下腹隐痛,10+d前出现下腹胀痛,自觉腹部突然隆起,体质量下降3kg。查体:腹膨隆,扪及腹部包块脐上二横指,固定、不活动,子宫、双附件扪不清,盆腔扪及6+月孕大包块,质韧、边界不清,活动欠佳、无压痛。CA125451.7U/mL。B超:子宫前方及上方见一外形不规则的实性弱回声团,与子宫界限不清,盆腔内实性占位(恶性肿瘤可能性大,来源于子宫?)。CT:盆腹腔巨大包块,肿块与子宫前壁分界不清;卵巢肿瘤可能性大;种植转移可能性大。入     

椎管内原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种起源于起源于神经嵴的小圆细胞恶性肿瘤,具有分化差、侵袭性强的特点[1].本研究回顾性分析经病理证实的椎管内PNET 1例,结合文献资料,分析其MRI特征,以期为临床诊断提供参考.     

一例小儿晚期巨大胸腔原始神经外胚层肿瘤切除术的护理

原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)是由未分化或低分化神经上皮构成的较罕见的高度恶性肿瘤[1]。临床主要表现为生长迅速的肿块,以及肿块所引起的压迫症状[2]。PNET发病率低,特别是小儿发病更罕见,而手术创伤大,小儿耐受性差,护理难度大,在临床上没有规范的护理模式。2012年1月,我科收治了1例晚期巨大PNET的8岁患儿,现将护理体会汇报如下:1临床资料患儿,男,8岁,因"咳嗽5 d伴胸痛1 d"入院,咳嗽为阵发性,无痰,无喘息、咯血、抽搐等不适,常规检查抗副流感病毒3型IgM抗体弱阳性,抗副流感病毒4型     

腹膜后原始神经外胚层肿瘤1例

患者,女,42岁。发现盆腔包块2周,于2005年7月18日入院。患者11年前因“子宫肌瘤”行子宫全切除术,双附件保留。患者入院前2周无明显诱因出现少量阴道出血,量少,持续约1d后血止,无其它不适,行妇科检查发现盆腔内包块,进一步行B超、CT检查均提示盆腔内肿物。妇科检查:盆腔可扪及约6cm×8cm大小包块,质偏硬,表面尚光滑,形态不太规则,活动度差,有压痛。CT示:右侧盆腔内见一约7cm×3cm大小边界清楚的等密度病灶,其密度均匀,CT值为40Hu,肠腔向左侧推挤。其病灶与阴道残端相连。腹部彩超检查:右侧髂窝、髂总动脉分支的内侧见4.2cm×4.5cm的较低…     

肾脏原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT表现与病理对照分析

目的 探求肾脏原始神经外胚叶肿瘤(PNET formed in kidney)的CT特征.方法 回顾分析3例经术后病理证实的肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床表现、CT征象及其病理表现.结果 CT表现为体积较大的、边界欠清的软组织肿块,密度不均匀,伴囊变、坏死,不伴有钙化,肾静脉内有瘤栓形成,增强扫描动脉期肿瘤轻中度不均匀强化,静脉期轻度延迟强化,似可见肿瘤内部花环状或蜂窝状分隔样强化,囊变、坏死区双期扫描无强化.结论 肾脏原始神经外胚层肿瘤CT表现有一定的特征性,能明确肿瘤的范围及有无远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要的参考价值.     

原发性肾尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤2例报告并文献复习

<正>尤因肉瘤（Ewing sarcoma,ES）/原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）起源于骨和软组织,肾脏受累罕见,发病年龄小且恶性程度高。本研究报道2例年轻肾ES/PNET(renal PNETs,rPNETs)的临床诊治特点并复习相关文献以期对ES/PNET有进一步认识。本研究患者已签订知情同意书且已通过兰州大学第二医院伦理委员会审核（批准文号：2022A-136）。     

心包原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤的临床、病理学特点及治疗手段。方法简要陈述1例外周原始神经外胚层肿瘤的基本情况,通过穿刺活检病理检查诊断为外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献。结果肿瘤位于心包及胸膜内,呈囊实性,Syn（＋＋）,Bcl（＋＋）,Calponin（＋＋）,NSE（＋-）,Calretinin（少量细胞＋）,Vimentin（局部弱＋）。结论发生在心包的原始神经外胚层肿瘤罕见,侵袭性强,预后差;须经病理检查诊断;目前治疗为手术切除及化、放疗。     

恶性滋养细胞肿瘤的CT诊断--附1例报告

恶性滋养细胞肿瘤的诊断方法较多，但有关CT诊断的文献报道少见。我院近期利用CT诊断恶性滋养细胞肿瘤1例，现就DSA血管造影的表现并结合文献报告如下。     

幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

目的探讨幕上原始神经外胚层肿瘤的影像表现及鉴别诊断。材料和方法回顾性分析15例经病理证实的幕上原始神经外胚层肿瘤CT及MRI表现。结果 15例患者中,12例行MRI平扫加增强,5例行CT平扫加增强,2例均行CT和MRI检查;12例为单发病灶,3例多发病灶。12例单发病灶中,6例为实性肿块型,6例为囊实性肿块型,实性成分CT平扫为等或稍高密度,T1WI等或稍低信号、T2WI等或稍高信号、T2FLAIR等或稍高信号,囊性部分T1WI及T2FLAIR低信号、T2WI高信号,边界清晰,与脑实质分界清楚,瘤周水肿轻或无,瘤内可伴有不同程度囊变坏死、出血或钙化;增强扫描呈轻中度或明显均匀或不均匀两种强化,瘤内或瘤周可见强化血管影;3例多发病灶均表现为实性肿块型,密度及信号类似于单发病灶实性肿块型,增强扫描多发病灶强化不一致,颅内病灶明显均匀强化,颅外椎体或椎管内病灶轻中度均匀强化。结论幕上原始神经外胚层肿瘤影像学表现多样,但有一定特异性,确诊有赖病理及免疫组织化学证实。     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例

病人女,24岁。半年前因无明显诱因左上腹胀痛入院。查体:左上腹扪及一包块,活动度差,余未见异常体征。B超检查示左肾上腺区有一囊实性占位性病变并少量腹水。腹部CT增强扫描显示:左肾上腺及左肾区见一不规则强化明显的包块,呈"花环状"改变,约19cm×13cm×13cm大小,与左侧膈肌、膈肌角、脾脏、腰大肌分界不清,占位效应明显,脾脏位置前移,内密度欠均匀。     

复发性外周原始神经外胚层肿瘤1例治疗分析

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一种小细胞恶性肿瘤,易复发、易转移、侵袭性强,好发于儿童和青少年。我院收治1例行手术治疗后复发的儿童患者,现将相关病历资料及治疗进行报道如下。1病历资料患儿,男,11岁,因发现左下颌渐进性增大包块6月余于2013年6月21日入院。     

原始神经外胚层周围性肿瘤一例

原始神经外胚层周围性肿瘤 (ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｔｕｍｏｒｓｏｆｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍ)是发生于中枢神经系统以外的一组神经源肿瘤 ,国内少有报道。患者男 ,2 5岁。因下睑肿胀 5年 ,于 1999年 12月就诊。用抗生素治疗后症状未减轻。眼部检查 :双眼视力 1 0。右眼下睑内侧触及一实质性肿物 ,界限清楚 ,较深在 ,质韧 ,无压痛 ,眼球无突出 ,运动自如 ;通光体透明 ;眼底检查未见异常。右眼超声检查示 :眼球下方有一占位性病变 ,诊断为眼眶内肿物。全身检查未见异常。采用肿物切除术将肿物摘除 ,术中见肿瘤边界清 ,大…     

幕上原始神经外胚层肿瘤6例报告

目的探讨幕上原始神经外胚层肿瘤的临床特点、影像学特征、综合治疗方法及对预后影响。方法对2003年7月至2005年3月手术治疗的6例幕上原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。所有患者手术前均行CT和(或)MR I影像检查,患者均在显微镜下全切或次全切除肿瘤,手术中应用神经导航或B超定位指导肿瘤切除。用常规HE染色和免疫组织化学染色进行病理学诊断。手术后辅助放射疗法和(或)化学疗法。手术后患者随访6个月到2年。结果患者年龄4~33岁,平均16.8岁,男∶女为1∶1。主要临床表现为头痛、呕吐,发病时间约10余天至2个月,肿瘤为实性或以实性为主,CT平扫肿瘤质地多不均匀,MR I平扫为长T1长T2信号,肿瘤周围水肿不明显。增强扫描肿瘤强化明显。术中可见肿瘤多呈浸润性生长,但边界较清楚,易与邻近脑组织分离。无手术中死亡。术后随访有3例死亡,其存活期分别为7个月、18个月和20个月。有3例患者尚生存,随访期分别为16个月、12个月和6个月。结论幕上原始神经外胚层肿瘤好发于小儿中枢神经系统,病程短,主要为高颅压症状;影像学特点为实性或囊实性,强化增强明显,肿瘤周围水肿较轻微。治疗方法以手术全切除为主,术中应用神经导航或超声定位可更加有效切除肿瘤,保护脑组织;术后放疗和化疗可以提高预后。