Miller-Fisher综合征与Guillain-Barré综合征非核心临床表现、电生理及脑脊液比较

目的 2014年新的GBS谱系疾病诊断标准提出,典型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)与Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)为同一疾病谱的不同亚型,主要根据各自特殊的核心临床表现进行诊断和鉴别诊断。本研究分析典型GBS与MFS患者的非核心临床表现、神经电生理和脑脊液检测结果的差异,以期更好地鉴别和认识GBS谱系疾病中这两大主要亚型。方法回顾分析上海交通大学医学院附属仁济医院2013-01—2017-03收住的MFS患者37例,典型GBS患者79例。比较两组患者的非核心临床表现、神经电生理及脑脊液检查结果的差异。结果 (1)临床表现:1)前驱感染方面:MFS患者呼吸道感染发生率高于GBS患者(48.6%比22.8%,P0.05),而GBS患者腹泻发生率高于MFS组(34.1%比2.7%,P0.01);2)非核心症状方面:MFS组浅感觉障碍出现率较GBS组低(37.8%比60.8%,P0.05);3)高峰期Hughes评分:MFS组评分≥3分者较GBS组少(8.1%比75.9%,P0.01)。(2)电生理检查:典型GBS组主要表现为运动伴感觉神经传导异常(54.4%)或单纯运动神经传导异常(27.8%),MFS组主要表现为单纯H反射异常(35.1%)、单纯感觉传导异常(35.1%)和正常肌电图(13.5%);典型GBS组F波异常多见(82.3%),MFS组出现F波异常少见(5.4%)。(3)脑脊液表现:典型GBS组脑脊液蛋白细胞分离率和蛋白水平均高于MFS组[82.4%比57.1%,P0.05;(1144.46±764.31)mg/L比(691.79±469.35)mg/L,P0.05]。结论高峰期GBS患者Hughes评分≥3分者较MFS者更多,残疾更重,需要尽早准确鉴别。除公认的GBS与MFS特殊的核心临床表现外,两者的非核心临床表现、脑脊液和电生理检查结果均存在差异,认识这些差异有利于更好地理解新的诊断标准,也有助于两者的诊断和鉴别。     

Miller-Fisher综合征临床特点及亚型诊断(附27例报告)

目的分析Miller-Fisher综合征(MFS)的临床特点,并对其进行亚型诊断,以加深对其认识,提高诊治水平。方法回顾性分析27例诊断为MFS患者的发病诱因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料,并依据2014年GBS分类专家组制定的Guillain-Barré综合征(GBS)和MFS的新分类和诊断标准进行亚型诊断。所有患者接受脑脊液、肌电图及血清抗GQ-1b抗体检测。结果27例患者平均患病年龄为(41.0±22.6)岁,14例患者有前驱感染史,主要临床表现为复视、步态不稳,主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等。18例患者出现蛋白细胞分离现象;17例患者血清抗GQ-1b抗体阳性;26例患者出现不同程度的神经根及周围神经受损表现。亚型诊断:典型MFS患者19例,MFS与GBS重叠型(MFS/GBS)5例,急性眼睑下垂(AP)1例,急性瞳孔散大(AM)1例,急性共济失调性神经病(AAN)1例。除1例患者仅接受营养神经等治疗外,余26例患者分别接受了免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗,所有患者出院时症状好转。结论 MFS的诊断需要结合患者临床表现、脑脊液检查、神经电生理检查和血清抗GQ-1b抗体等,患者予以免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗预后良好。     

急性感觉性神经元神经病两例的临床病理观察

目的明确感觉性神经元神经病（SND）的临床表现、神经电生理、颈椎核磁共振的影像学特点以及皮肤神经活检、腓肠神经活检和脊髓后索病变的病理学特征。方法分析2例胃肠道感染后死于SND的患者的临床与辅助检查资料，后者包括神经电生理检查、周围神经和脊髓的尸检病理，结合相关文献进行复习。结果患者独特的临床表现为早期出现共济失调，广泛分布的感觉减退和腱反射减低。电生理检查见感觉神经动作电位广泛异常，与神经纤维长度无关。SND患者脊髓后索髓鞘脱失，腓肠神经活检可见以大有髓纤维为主的神经纤维丢失，无再生神经丛。本组2例患者颈椎磁共振检查结果正常。结论SND独特的临床表现与神经电生理检查特点提示周围感觉神经纤维广泛受累。脊髓后索尸检病理证实感觉神经中枢传导纤维变性脱失，支持病变位于脊髓后根神经节。SND早期颈椎磁共振可能正常。     

Lambert-Eaton综合征研究进展

Lambert-Eaton综合征是累及神经肌接头的自身免疫性疾病,为抗体作用于电压门控性钙通道影响Ach释 放所致。主要表现为肌无力、反射减弱或消失及自主神经功能紊乱,电生理及抗体检查有特异性。钾离子通道阻 断剂、免疫抑制剂、血浆交换及肿瘤切除均有助于治疗。     

风湿性疾病的周围神经系统表现

目的 研究风湿性疾病伴发周围神经病变的临床表现及治疗方法.方法 对具有周围神经病变的10例风湿病患者的临床表现、实验室检查、电生理检查加以回顾性分析,并观察治疗结果.结果 10例患者感觉异常均较明显,6例肌电图检查中4例运动、感觉神经均受累,2例表现为单纯感觉神经受损.所有病人均经单纯激素或合并免疫抑制剂治疗,其中8例临床好转,2例无明显改善.结论 风湿性疾病可伴发周围神经病变,应结合神经电生理检查,早期发现,早期治疗,改善预后.     

Lambert-Eaton肌无力综合征45例临床及电生理回顾性分析

目的 通过对我院Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)患者的回顾性分析,分析此病的临床表现和伴发的神经电生理异常.方法 总结1993-2008年我院诊断的45例LEMS患者的一般情况、神经系统临床表现和体征、伴发的内科和全身疾病的情况.所有患者均进行神经电生理检测,包括神经传导速度(NCV)和重复神经电刺激(RNS).部分患者行针极肌电图和皮肤交感反射(SSR)检查.结果 (1)患者出现神经系统症状的平均年龄为(51.2±6.8)岁.最常见临床表现为双下肢无力(35例),其后依次为双上肢无力(10例)、构音障碍(3例)和颈肌无力(2例).神经系统体征中最常见为双下肢或上肢轻度力弱(40例),双下肢腱反射或跟反射减低或消失(38例)以及口干或便秘等自主神经症状(30例).(2)神经电生理检查:所有患者尺神经高频刺激递增达156% ～636%,其中29例同时出现低频递减.所有患者行NCV检查,感觉神经传导速度(SCV)异常或SCV合并运动神经传导速度异常者19例(42%).30例患者行针极肌电图检查,有异常发现者20例.25例行SSR的患者中发现13例异常.结论 LEMS最常见的临床症状为双下肢无力,其次为自主神经症状.患者除了有重复神经电刺激的异常,还伴有周围神经和肌肉的电生理异常以及自主神经系统的异常,提示临床表现可能混杂有神经或肌肉病变的原因.     

脊髓痨临床与神经电生理特征初步研究(附3例误诊病例报告)

目的探讨目前脊髓痨的临床与神经电生理特征。方法结合文献报道病例,回顾性分析近3年在我院及院外误诊的3例脊髓痨患者的临床与实验室资料。结果目前脊髓痨的主要临床特征为:除行走不稳、下肢深感觉障碍、跟膝反射减弱或消失以及Romberg征阳性外,其他典型临床特征缺乏。末梢型感觉异常成为主要临床表现。电生理检查神经传导速度正常。结论目前对于定位于脊髓(尤其是腰髓)后根、后索以及周围神经病变的患者,尤其是年龄40～60岁、电生理检查神经传导速度正常者,需要注意鉴别脊髓痨。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床及神经电生理研究

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床及神经电生理表现.方法 选取2010-07-2012-07我院7例CIDP患者,对其临床资料进行回顾性研究,分析临床表现、脑脊液及神经电生理检测结果.结果 7例CIDP患者均有四肢或双下肢肌力下降,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白升高,神经电生理异常.出院后3例恢复较良好,另外4例出现2～4次复发.结论 CIDP的诊断应结合临床表现、脑脊液检查和神经电生理检查,应依据具体情况采用免疫球蛋白和(或)皮质激素治疗.     

多灶性运动神经病神经电生理分析

目的探讨神经电生理在多灶性运动神经元病(multifocal motor neuropathy,MMN)诊断中的价值。方法回顾性分析我院已确诊为MMN的10例患者的电生理检查情况。结果以上肢的正中神经、尺神经运动神经的持续性、多灶性传导阻滞和伴有与传导阻滞相关性分布的肌电图的神经源性损害为特点的神经电生理改变是MMN患者的特征性改变。结论神经电生理检查有助于MMN的诊断和与其他有相似临床表现的疾病的鉴别诊断。     

Miller-Fisher综合征的临床特点(附3例报告)

目的 探讨Miller-Fisher综合征的临床特点.方法 回顾性分析3例Miller-Fisher综合征患者的临床资料.结果 本组男1例,女2例,年龄43～56岁;均急性起病,且存在前期呼吸道症状.临床表现均有复视及行走不稳,眼睑下垂2例,手足麻木1例.本组均有双侧眼肌麻痹、腱反射减弱(或消失)及共济失调征,有感觉减退2例、自主神经功能障碍1例.脑脊液检查示蛋白-细胞分离2例.神经电生理检查均有H反射异常.经大剂量丙种球蛋白静脉滴注治疗,3例患者均预后良好.结论 MFS患者以眼肌麻痹、腱反射减低及共济失调为主要表现,还可伴有感觉和自主神经的症状;大剂量免疫球蛋白治疗的效果较好.     

34例变异型吉兰-巴雷综合征的临床特点分析

目的 分析变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法 回顾性分析2012年10月-2019年3月变异型GBS患者的临床表现、电生理及脑脊液特点。结果 共34例患者,包括Miller-Fisher综合征(MFS)及MFS变异亚型共12例,脑神经变异型(CNV)12例,急性感觉神经病(ASN)1例,急性泛自主神经病(APN)1例,咽-颈-臂(PCB)2例以及不能明确分型6例。34例变异型GBS患者中男20例、女14例(P=0.392); 发病年龄17～80岁,平均年龄(53.38±14.99)岁,中年(41～65岁)组所占比例最多(P=0.000); 20例有前驱事件,上呼吸道感染占65%; 首发症状以肢体麻木(38.2%)、吞咽困难(29.4%)、吐词不清(23.5%)多见; 97.1%的患者发病4周内达高峰; 需机械通气者5.9%; 疾病开始恢复的中位时间13 d,住院中位时长13.5 d; 64.7%的患者腱反射减弱或消失; 在完成腰椎穿刺检查的患者中脑脊液蛋白-细胞分离者58.6%; 发病到完善神经电生理检查的平均时间(10.70±7.32)d,85.2%神经电生理检查表现异常; 50%患者给予静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗,14.7%患者给予激素治疗,8.8%患者给予免疫球蛋白联合激素治疗,除外1例患者主动要求出院,其余治疗均有效。结论 变异型GBS临床表现多样,常无典型急性四肢对称性迟缓性麻痹等症状,临床诊断需要综合判断,出现一些少见的临床表现并不能除外GBS的诊断,脑脊液和神经电生理检查可以帮助提高诊断,详尽的病史及神经系统查体尤为重要,免疫球蛋白和激素治疗有效。     

糖尿病患者神经肌肉电生理改变（附56例临床分析）

糖尿病患者神经肌肉电生理改变（附５６例临床分析）史广萍，邢福泰糖尿病性神经病的发生率很高，任何周围神经包括植物神经均可受累且发病较早，甚至隐性糖尿病即有周围神经病变。神经肌肉电生理检查有助于糖尿病性神经病的早期诊断，现将５６例糖尿病患者的电生理检查结...     

周围神经损伤电生理学的研究进展

周围神经损伤的发病原因多样.神经失用、轴网断裂和神经断伤是神经损伤的3种主要类型.电生理检查能定位病变部位,确定病变类型和严重程度,并有助于预测预后;术中对周围神经进行记录,有助于识别受损神经,并定位病变部位,识别并分离接近术区的神经,从而避免手术损伤神经.未来可与手术机器人结合,进行更智能与精确的外科手术治疗.     

多发性硬化35例临床分析

目的 探讨多发性硬化（MS）的临床特点。方法 综合分析35例MS患者的一般临床资料、病变部位、重要辅助检查及治疗转归。结果 MS多见于青壮年女性,病程多缓解与复发、上呼吸道感染、劳累紧张为其主要诱因,脑脊液显示免疫活性增高,视神经、脊髓受累多见,电生理、免疫学及影像学检查有助诊断,糖皮质激素治疗有效。结论 根据临床特点、综合神经电生理、脑脊液免疫学及影像学检查能明显提高临床确诊率。     

皮肤神经活检与神经电生理以及腓肠神经活检的初步对比观察

目的 对周围神经病的患者进行皮肤神经活检、临床特点、神经电生理和腓肠神经活检的对比观察。方法 观察7例周围神经病患者，进行皮肤神经活检、腓肠神经活检、神经电生理检查，并对这些检查的一致性进行比较。结果 7例患者的神经电生理检查均提示有周围神经损害，腓肠神经活检也有不同程度的神经病变。6例皮肤神经活检同时有远近端皮肤神经的异常，且与腓肠神经活检所见病变的严重程度相一致。此6例患者的皮肤神经异常远端重于近端，符合长度依赖性周围神经病变。结论 皮肤神经活检与临床特点、神经电生理以及腓肠神经活检的结果有高度一致性；皮肤神经活检可以反映长度依赖性周围神经病变。     

与呼吸功能相关的诱发电位研究及其临床应用

呼吸困难既是呼吸系统疾病的常见症状,也是许多神经系统疾病的临床表现。临床神经电生理检查是其鉴别诊断的重要手段。本文综述与呼吸有关的运动及体感诱发电位。     

尿毒症性周围神经病临床与电生理分析

目的 通过分析60例临床拟诊的尿毒症性周围神经病患与72例正常对照，探讨其神经电生理特点及与临床之间的关系。方法 采用常规表面电极顺行性测定法，对全部患与对照均进行了神经传导速度测定。结果 尿毒症患临床最常见的周围神经系统症状为上、下肢麻木分别占1．7％和47．9％。最常见的体征是腱反射的改变，膝腱反射减退或消失占83．3％，跟腱反射减退或消失占53．3％。电生理表现主要为传导速度减慢，末端潜伏期延长，与正常对照比较有显性差异(P＜0．001)。感觉神经受损重于运动。结论 尿毒症性周围神经病的临床表现通常以感觉神经受损症状为主，与神经电生理检测结果一致。通过电生理检查对早期发现亚临床尿毒症性周围神经病及疗效观察有重要意义。     

神经电生理检查在脊髓亚急性联合变性中的诊断应用

目的探讨神经电生理检查在脊髓亚急性联合变性(SCD)中的诊断意义。方法回顾性分析42例临床确诊为脊髓亚急性联合变性患者的病例资料,统计磁共振(MRI)检查、神经电生理检查(包括体感诱发电位、运动诱发电位、视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、神经传导及针肌电图)、血清维生素B12水平、症状及体征等,将神经电生理异常率与MRI异常率进行比较。结果神经电生理异常35例,异常率83.3%,其中体感诱发电位、运动诱发电位、视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、神经传导及针肌电图诸项目均可出现异常;MRI异常23例,异常率54.8%。通过SPSS软件处理,符合Pearsonχ2检验,差异有统计学意义(P<0.05)。结论神经电生理检查可客观反映SCD病变部位,异常率高于MRI检查,并可进行定性诊断,在SCD疾病的早期诊断中具有重要价值。     

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7¹4 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。     

多发性硬化脊髓型合并周围神经病变

目的：评价多发性硬化（MS）脊髓型的临床特征,脊髓磁共振成像（MRI）,神经电生理检查和腓肠神经活检的诊断价值。方法：分析14例MS脊髓型临床表现,脊髓MRI,神经电生理和腓神经活组织病理检查。结果：其临床表现为两侧肢体不对称性运动和感觉障碍的脊髓内部损害,可伴有发作性症状,有缓解和复发,脊髓MRI可以明确脱髓鞘部位,表现髓内纵行条带状或斑片状长T1长T2信号,脊髓略增粗,诱发电位有极高的敏感性,肌电图和腓肠神经病理提示周围神经脱髓鞘改变。结论：MRI、神经电生理检查及周围神经活检对MS脊髓型的早期诊断和治疗起重要作用。