湿化学酶法测定华氏巨球蛋白血症患者血清肌酐假性增高的评析

目的探讨湿化学酶法检测华氏巨球蛋白血症患者肌酐假性增高的原因及解决方法。方法以2010~2012年中国人民解放军白求恩国际和平医院收治的5例华氏巨球蛋白血症患者为研究对象,采用离心超滤管将采集的患者血清中大分子蛋白滤去,分别用湿化学酶法、苦味酸法、干化学酶法检测超滤前后患者血清肌酐水平并进行比较分析。结果超滤前其中2例华氏巨球蛋白血症患者用湿化学酶法测得血清肌酐水平与苦味酸法、干化学酶法比较有明显差异,而5例患者后2种方法测得的肌酐水平差异不明显。而以离心超滤管滤去大分子蛋白后,3种方法测得的血清肌酐水平无明显差异。结论采用湿化学酶法检测华氏巨球蛋白血症患者血清肌酐时,应去除大分子蛋白以防止所测血清肌酐水平异常增高,或用干化学酶法或苦味酸法测定以确定检测的准确性,为临床提供真实可靠的检验结果。     

华氏巨球蛋白血症1例

1临床资料
　　患者为男性,72岁,因慢性肾功能不全、发热与反复感染、肝脾肿大、贫血而就诊,主诉头疼,眩晕,视力下降。主要病史：缘于入院前1年余前无明显诱因下出现头晕、乏力不适,活动后加重,休息可好转,家属发现其面色稍苍白,尚可忍受,无心悸、气促,无胸闷、胸痛,无畏寒、发热,无关节、肌肉疼痛,无皮肤、黏膜淤点或淤斑,起初未重视及诊治,上述症状逐渐加重,为诊治,求诊当地诊所,予口服药治疗（具体不详）,症状稍缓解,之后未再就诊。3个月前,头晕、乏力仍持续,伴双下肢浮肿,按压可凹陷,仍无心悸、气促,无腹痛、腹胀,无排泡沫尿,于2012年10月1日就诊当地镇医院,查血常规示WBC 13．1×109／L ,HGB 80 g／L ,HCT 0．243,MCV 73．3 fL ,MCH 26．5 pg ;尿常规大致正常;肝肾功示：ALT 45 U／L ,GGT 65 U／L , UREA 9．8 mmol／L ,CREA 180μmol／L ,UA 529 mmol／L ,TG 4．71 mmol／L。给予利尿处理,浮肿渐渐好转,但头晕、乏力不适仍较重。为求进一步诊治,求诊本院门诊,腹部彩超示：双肾体积大,实质回声增粗,增强并囊肿。发病以来精神尚可、体力下降、食欲一般及睡眠一般,大小便正常,体质量减轻,具体不详。实验室检查：HGB 68 g／L ,红细胞沉降率升高（116 mm／h）,WBC正常,PLT 195×109／L ;全血、血浆黏滞度增高,球蛋白增高,IgM75．3g／L,IgG17．4g／L,IgA0．96g／L,TP104．7,ALB 26．7,GLB 78．0。蛋白电泳：显示出一个窄而尖的峰,为M带。尿本周蛋白阴性,全身骨扫描均未见异常,免疫分型：B淋巴细胞标志（CD20、CD19、HLA‐DR）阳性。骨髓形态学检查骨髓增生活跃,以成熟淋巴细胞为主,粒系增生活跃占40．0％,红系增生减低占6．0％,淋巴样浆细胞浸润,占12％,成熟红细胞出现缗钱样排列,血小板常见,骨髓象见图1。     

华氏巨球蛋白血症的治疗进展

华氏巨球蛋白血症是一种产生单克隆IgM的淋巴样浆细胞淋巴瘤。在过去的15年里发现了几种新的治疗方法,包括血浆置换、烷化剂、核苷类似物、单克隆抗体、大剂量化疗及干细胞移植、生物制剂及脾切除等。本文就此作一综述,以期为华氏巨球蛋白血症患者提供治疗选择。     

华氏巨球蛋白血症的某些新概念

华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(?)m′s Macroglobulinemia,简称WM)是一种淋巴样浆细胞的恶性增生症,其特征为血清中出现大量单克隆IgM(>1.2g/dl),骨髓与淋巴结内有广泛的淋巴样浆细胞浸润以及临床上多有高粘滞血症引起的症状等。现将有关该症的某些新概念简述如下。一、WM是一种淋巴样浆细胞淋巴瘤自1944年华氏提出WM以来,一般认为它是一个独立的疾病,但近年来有些学者根据临     

华氏巨球蛋白血症诊断和治疗

华氏巨球蛋白血症（Waldenstrm’s macroglobulinemia, WM）/淋巴浆细胞淋巴瘤 （lymphoplasmacytic lymphoma, LPL）是一种少见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,该病临床以淋巴浆细胞骨髓、脏器浸润和血清单克隆免疫球蛋白M水平升高为特点。近年来,随着免疫学、分子遗传学的发展,以及新药的不断涌现,WM/LPL 的诊断与治疗取得了较大的进展,本文将对WM/LPL 的诊断与治疗进行相关综述。     

华氏巨球蛋白血症一例报告

患者,男,41岁。因面色苍白、乏力、消瘦4年,加重半年入院。曾在当地医院及本院3次骨穿,均诊断为“缺铁性贫血”,服用铁剂及其他药物,病情反而逐渐加重。入院前3个月,稍活动即感心悸、气促、视物模糊。在某医院住院,疑“骨髓增生异常综合征”,虽应用强的松,铁剂及每周输两次新鲜血,病情进一步恶化。体查:体温36.5℃,脉搏100次,呼吸20次,血压14/9kPa。慢性病容,重度贫血貌,全身皮肤萎黄,未见皮疹、出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结均肿大,活动可,无明显压痛。巩膜无黄染,右下肺呼吸音减弱,心尖区Ⅱ级收缩期吹风性     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的研究进展

摘要:淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglolulinenia ,LPL/WM)是一种以血液中出现大量单克隆丙种球蛋白(IgM)为特征的、少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤。其诊断标准包括血清中检测到单克隆性IgM,骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯,特征性的免疫表型,除外其他已知类型的淋巴瘤以及90%以上的MYDS8 L265P突变。其发病机制与家族易感性,丙型肝炎、自身免疫病、意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)以及MYDS8基因突变相关。实验室检查主要涵盖骨髓细胞学、血清学、组织学,免疫表型和基因突变。LPL/WM需要与IgM-MGUS、冒烟型WM(SWM)及其他淋巴增殖性疾病(LPD)进行鉴别诊断。LPL/WM治疗的优选方案包括BR[苯达莫司汀+利妥昔单抗(R)]、BDR(硼替佐米+地塞米松+R)、伊布替尼单药或伊布替尼+R(1类推荐)、RCD(R+环磷酰胺+地塞米松),泽布替尼单药(1类推荐)等。     

华氏巨球蛋白血症合并新型冠状病毒肺炎1例

<正>淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性免疫球蛋白(Ig)M时诊断为WM^[1]。WM好发于60岁以上老年人,临床诊断中易与IgM型多发性骨髓瘤混淆^[2]。有研究报道,新型冠状病毒感染(COVID-19)流行期间,WM患者感染新型冠状病毒(SARS-CoV-2)风险增加,感染后易发生严重并发症^[3]。目前国内尚未见WM合并COVD-19的病例报道。     

血浆置换术治疗华氏巨球蛋白血症的不良反应及对策

目的 分析血浆置换术(PE)在华氏巨球蛋白血症(WM)治疗中不良反应的发生率,探讨有效的预防、处理措施.方法 对12例WM患者进行的76例次PE治疗,观察所发生的不良反应,并对预防护理措施进行总结.结果 12例WM患者的76例次PE治疗中,有8例次发生不良反应,总发生率为10.4%,其中枸橼酸盐中毒3例次,过敏反应2例次,低血容量反应3例次.结论 PE在WM治疗中是比较安全的,其最常见的不良反应有枸橼酸盐中毒、低血容量反应及过敏反应,积极预防和处理可有效降低上述不良反应的发生.     

华氏巨球蛋白血症诊断与治疗的国内文献综述

华氏巨球蛋白血症诊断与治疗的国内文献综述施亚斌综述何机典审校（南京医科大学第一附属医院血液科，南京２１００２９）ＡＲｅｖｉｅｗｏｆＣｈｉｎｅｓｅＬｉｔｅｒａｔｕｒｅｓｏｎＤｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＷａｌｄｅｎｓｔｎｏｍ＇ｓＭａｃｒ...     

布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗华氏巨球蛋白血症的研究进展

华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?m macroglobulinemia,WM）是一种罕见的惰性淋巴浆细胞性淋巴瘤,布鲁顿酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase,BTK）在WM的信号通路中起到关键性作用,改变了WM的治疗方式。伊布替尼作为第1代BTK抑制剂,是可控制毒性特征的前期治疗和挽救性治疗,但为了克服第1代BTK抑制剂的耐药、减少脱靶效应所致不良反应并提高疗效,新型BTK抑制剂的研发成为热点。该文就第1代和新型BTK抑制剂治疗WM的临床研究展开论述,旨在为BTK抑制剂在WM中的更合理应用提供一定依据。     

改良肌氨酸氧化酶法肌酐试剂抗高IgM干扰分析

目的 探讨改良肌氨酸氧化酶法肌酐试剂（简称改良肌酐试剂）抗IgM干扰原理,及其与原肌氨酸氧化酶法肌酐试剂（简称原肌酐试剂）的差异。方法 分别采用原肌酐试剂、改良肌酐试剂、碱性苦味酸法（Jaffe法）检测1例华氏巨球蛋白血症患者的血清肌酐（SCr）水平,以Jaffe法的检测结果和反应曲线作为对照进行分析。采用原肌酐试剂和改良肌酐试剂同时检测88例普通门诊患者的SCr水平,并分析2种试剂检测结果的差异。结果 采用原肌酐试剂、改良肌酐试剂和Jaffe法检测1例华氏巨球蛋白血症患者SCr水平,结果分别为625.5、59.7、62.6μmol/L。采用原肌酐试剂和改良肌酐试剂同时检测88例患者的SCr,结果分别为（79.5±37.4）、（79.6±37.3）μmol/L,2种试剂SCr检测结果差异无统计学意义（t=0.175,P>0.05）。结论优化试剂组分,排除高水平IgM的干扰后,SCr检测结果会更符合实际。     

以急腹症为首发症状的华氏巨球蛋白血症1例

正华氏巨球蛋白血症(WM)是一类少见的由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的惰性非霍奇金淋巴瘤(NHL)。该病年发病率为3.8/100万,占所有血液恶性肿瘤的2%,占B细胞淋巴瘤的2.3%[1]。好发于60岁以上的老年男性。其临床表现呈多样性,以血象异常、肝脾淋巴结肿大、高黏滞综合征及周围神经病变为主。以急腹症发病的患者少见,现将本院收治的1例以急腹症为首发症状的WM患者的诊断、鉴别及治疗情况分析报道如下。     

不同方法和标本检测华氏巨球蛋白血症患者MYD88突变的初步探索北大核心CSCD

目的探索如何提高华氏巨球蛋白血症(WM)患者MYD88突变检测的阳性率和准确率。方法回顾性分析2017年6月至2021年6月上海交通大学医学院附属瑞金医院66例初诊WM患者MYD88突变检测结果, 分析不同方法和标本检测MYD88突变的阳性率和准确率。结果 66例WM患者中51例MYD88突变阳性, 整体阳性率77%。根据检测方法分类:二代测序(NGS)和等位基因特异性PCR(AS-PCR)检测突变阳性率显著高于一代测序Sanger法(84%对71%对46%, P<0.05)。根据标本取材部位分类:淋巴结和骨髓标本检测突变阳性率显著高于外周血标本(79%对84%对52%, P<0.05)。NGS检测淋巴结、骨髓和外周血MYD88突变阳性率分别为86%、90%和67%。AS-PCR检测淋巴结、骨髓和外周血MYD88突变阳性率分别为78%、81%和53%。39例WM患者进行≥2次MYD88突变检测, 以每例患者最终突变检测结果作为标准, 判断不同方法和标本的准确率。淋巴结(18例)和骨髓(13例)NGS检测准确率显著高于外周血(4例)标本(100%对100%对75%, P<0.05)。淋巴结(15例)、骨髓(11例)和外周血(16例)AS-PCR检测准确率的差异无统计学意义(93%对91%对88%, P>0.05)。结论在检测WM患者MYD88突变情况方面, NGS或AS-PCR法优于Sanger法, 淋巴结和骨髓标本优于外周血标本。     

16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症临床特点

本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma,LPL/Waldenstrm macroglobulinemia,WM）的临床特点、诊断及治疗方法。回顾性分析16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的临床特点、骨髓细胞形态学及病理检查特点、治疗方法。结果表明：16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的平均发病年龄为65.1岁,贫血和高粘综合征是最常见的表现;骨髓检查可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;淋巴结活检可见瘤细胞弥漫分布,免疫组织化学检测显示表达B细胞相关抗原;经治疗后总反应率（overall response rate,ORR）81.3%,完全缓解25%,生存时间6-108月,其中3例死亡,生存率为81.3%。结论：淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的疾病过程具有低度恶性B细胞淋巴瘤的特点,病程较长,经治疗可获缓解,但不易治愈,部分患者可转化为中高度恶性淋巴瘤。     

以老年性白内障为首发表现的华氏巨球蛋白血症案例报道

华氏巨球蛋白血症(WM)作为一种少见的由淋巴样浆细胞恶性增殖而导致的单克隆免疫球蛋白异常升高的疾病.其临床表现多种多样,包括贫血、肝脾淋巴结肿大、高黏滞综合征、神经系统症状等.有部分老年患者存在视力障碍,本例病人是以老年性白内障发病入院,后期经过一系列检查最终诊断为WM,虽然无法明确高浓度的M蛋白是否是导致老年性白内障...     

以骨质破坏为首要表现的华氏巨球蛋白血症1例

正1临床资料患者男,57岁,因背部疼痛伴左胸部疼痛4年,加重1个月伴双下肢活动障碍入我院骨科进行治疗。查体:胸椎活动略受限,胸6棘突及棘旁局部压痛阳性,并向右侧肋间隙放射痛。自带胸椎CT示:胸1-12椎体结构完整,部分椎体及双侧肋骨骨质可见多发囊状低密度影部分椎体边缘变尖,胸     

非霍奇金淋巴瘤合并血清单克隆IgM增高误诊为巨球蛋白血症1例

1　病例报告男 ,49岁。因乏力、无痛性淋巴结肿大 4a,加重伴牙龈出血1周于 2 0 0 0 - 0 8- 2 1入院。 4a前无明显诱因出现乏力 ,颈部及腋下淋巴结肿大 ,曾到外院就诊。当时血 Hb6 7g/L,WBC、PLT均正常 ,血清免疫球蛋白定量示 Ig M明显增高 ,Ig G及 Ig A正常 ,尿本周氏蛋白阴性。淋巴结穿刺示 :L0 .90。以分化良好的淋巴细胞为主 ,幼稚淋巴细胞 0 .0 8。考虑为淋巴结炎。骨髓象示 :粒系仅见中性分叶核粒细胞 ;红系偶见幼红细胞。红细胞成缗线状排列 ;淋巴系原幼淋巴细胞 0 .0 5,淋巴细胞 0 .82 ,浆细胞0 .0 4;全片未见巨核细胞、PL T…     

肌酐检测方法及常见药物对肌酐检测干扰的研究进展

血清肌酐的检测有多种方法,每种方法的特异性和抗干扰能力均不同,由此造成不同临床实验室血清肌酐测定结果出现差异。此外,药物对肌酐测定的干扰问题受到越来越多的关注,临床上很多常见的药物均会导致肌酐测定出现假性结果,且同种药物会因不同的检测方法而出现不同的干扰方向。文章对肌酐的检测方法及干扰肌酐检测结果的常见药物作一综述。