神经母细胞瘤高危儿童筛查及其方案研究进展

正神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是一种胚胎性自主神经系统肿瘤,是5岁以下儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤~([1])。NB在儿童所有肿瘤相关死亡原因中占15%,中位诊断年龄约为16个月,约95%患儿在7岁之前可以确诊~([2])。NB患儿最常见的病灶部位为肾上腺区域(48%)、肾上腺之外的腹膜后区(25%)、胸腔(16%)、其他少见的部位有颈部(3%)和骨盆(3%)等。NB临床特点为原发部位隐匿,早期无特异性症状,早期诊断困难,易发生早期     

神经母细胞瘤中的基因甲基化

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是幼儿期常见的恶性实体肿瘤之一,占儿童恶性肿瘤的8%～10%,年发病率为(0.3～5.5)/10万,仅低于白血病和中枢神经系统肿瘤,80%病例发生于5岁以下儿童.NB起源于原始神经嵴细胞,常发生于肾上腺髓质、腹膜后、纵隔、脊柱旁、盆腔、颈部和下腹部等部位.神经母细胞瘤(NB)与细胞遗传物质的关系,作为其病因学研究的一个方面越来越引起重视.     

神经母细胞瘤的研究与治疗现状

神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是起源于神经嵴的胚胎性肿瘤，由未分化的交感神经细胞组成。NB的发病率在15岁以下儿童中约为1/10万，是临床上1岁内儿童中最常见的恶性肿瘤[1]。因肿瘤发生部位、分化程度的不同，其临床表现、生物学特征、生物行为也存在较大的差异。一方面，NB恶性程度高，发生早期转移甚至全身骨髓转移多；另一方面，NB却是发生自发性消退或转变成良性肿瘤比例最高的恶性肿瘤[2]。随着对NB发病机制的深入研究，新的药物和方案的导入，患儿的整体存活率有较大的提高，但高危患儿的存活率与生活质量却无显著的改善。现将近年来的研究与治疗进展总结如下。     

三氧化二砷治疗多药耐药的神经母细胞瘤的研究进展

神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）是儿童最常见的颅外实体肿瘤,起源于原始神经嵴细胞,可发生于交感神经系统的任何部位,约占小儿恶性肿瘤的10％,小儿肿瘤相关死亡的15％。NB早期转移,恶性程度高,约40％的病例属于高危（5年无事件生存率〈50％）,虽然近年来采用化疗,放疗及造血干细胞移植等综合措施,但治愈率仍低;即使起病初期高危NB对强化疗反应较好,但仍有超过60％的患儿最终因复发而死亡。寻找新的有效治疗方法十分必要,本文就目前NB治疗的难点、NB形成多药耐药性（multidrugresistance,MDR）机制、     

抗神经节苷脂GD2抗体免疫治疗神经母细胞瘤研究进展

正神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体肿瘤,约占小儿恶性肿瘤的8%~10%及小儿肿瘤相关死亡的15%~([1])。其起源于原始神经嵴细胞,可发生于交感神经系统的任何部位。NB具有早期转移、恶性程度高等特点~([2]),早期NB患儿可采用手术切除(1~2期)或术后给予标准剂量的化疗(3期)等治疗手段,5年总生存率(overall survival,OS)和无病生存率(event-free survival,EFS)可达(99±1)%和(90±3)%[3];而高危NB患儿(4期)尽管采用联合化疗、放疗和手术等综合治疗后,因多药耐药(multi-drug resistance,MDR)的产     

造血干细胞移植在小儿神经母细胞瘤治疗中的应用进展

神经母细胞瘤(NB)是儿童外周神经系统最常见的恶性肿瘤,约占儿童肿瘤的10%,儿童肿瘤死亡人数的50%,有关NB的治疗研究进展颇为迅速,已从单纯的外科治疗逐渐发展为以放疗、化疗及内分泌、生物、免疫治疗等为基础的综合治疗.     

儿童第二原发肿瘤研究进展

儿童恶性肿瘤的治愈率逐年升高。儿童肿瘤幸存者的长期随访发现,部分患儿发生第二原发肿瘤,且再发生肿瘤的风险明显高于正常人群,常导致患儿预后不良。原发肿瘤的放疗、化疗等治疗方式和患者特殊基因学变异是导致第二原发肿瘤发生的危险因素。对于儿童肿瘤幸存者进行有针对性的长期随访监测和对特殊患者的重点检查,将有利于早期发现儿童第二原发肿瘤。该文将总结当前儿童恶性肿瘤发生第二原发肿瘤的研究进展,分析其临床特征,旨在引起临床医生的重视以早期干预治疗,改善患者的预后。     

神经母细胞瘤相关基因的研究进展

神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是最常见的小儿颅外恶性肿瘤,在小儿所有肿瘤相关死亡中约15%由它所致[1].该肿瘤具有原发部位隐匿,早期诊断困难,恶性程度高、发展迅速和早期转移等临床特点,往往预后较差.一项欧洲人群调查研究显示,神经母细胞瘤患者5年生存率仅为59%[2].……     

神经母细胞瘤多药耐药机制的研究

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤,临床表现多种多样,肿瘤转移及复发是其死亡的主要原因.目前NB治疗方法主要集中在手术治疗、系统化疗、放射治疗、清髓治疗联合移植、肿瘤靶向治疗等,但高危患儿的治疗效果仍不容乐观.研究表明多药耐药(multidrug resist-ance,MDR)是成功治疗NB的主要障碍,因此全面认识NB耐药机制对于提高患儿生存率具有十分重要的意义.该文从多方面就NB耐药机制进行综述.     

TRAIL途径在神经母细胞瘤细胞凋亡中的作用

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是起源于交感神经系统的小儿恶性肿瘤，是儿童最常见的实体瘤之一。根据诊断时的年龄、分期及组织学特点，肿瘤有自发转化为良性肿瘤的可能，特别是婴儿早期NB。然而年龄较大的晚期患儿，其肿瘤具有侵袭性，对化疗不敏感。目前对引起这种不同临床现象的机制尚不清楚，许多报道提示凋亡在肿瘤自发转化和药物诱导的肿瘤缓解中起作用。凋亡是一种活性细胞的自然机制，是细胞在一定生理或病理条件下遵循自身的程序，由基因调控的主动死亡过程。     

小儿神经母细胞瘤误诊原因分析

神经母细胞瘤(亦称成神经细胞瘤),是小儿常见的恶性肿瘤。此肿瘤可发生于交感神经组织任何部位,有早期转移特点。原发肿瘤及转移肿瘤所致临床表现各异。我院28年来共收治本病24例,早期误诊13例。现分析如下,并就误诊原因及经验教训作一简述。     

小儿神经母细胞瘤相关预后因素研究进展

<正>神经母细胞肿瘤(neuroblastoma,NB)起源于交感神经系统的原始神经嵴细胞的胚胎性肿瘤。是儿童最常见的实体肿瘤之一,其发病率为1/10万,但病死率高,占所有小儿恶性肿瘤死亡病死率的15%。NB发病年龄多为5岁以下,大约1%有家族史~([1])。NB预后不一,具有高度的临床异质性。发病年龄小的患儿分期通常较好,对化疗敏感,长期缓解     

神经母细胞瘤微小残留病检测的研究进展

<正>神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,是5岁以下儿童最常见的颅外实体肿瘤,占小儿恶性肿瘤的8%~10%[1]。NB的生物学行为具有多样性及高度恶性,但也是人类最常见的可自发缓解的恶性肿瘤之一;在15岁以下儿童的恶性肿瘤中,NB的发病率为8%,但却占儿童恶性肿瘤死亡率的15%。NB患儿的预后与起病年龄、肿瘤分期及生物学特征有关,病     

儿童神经母细胞瘤11例

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于原始神经脊的恶性肿瘤.发病率在白血病、中枢神经系统肿瘤及淋巴瘤之后位居第4,约占小儿恶性实体瘤的10%[1].在美国出生婴儿中NB的发病率为1.64/10万,而我国每年约有新发病例3 000例.NB确诊年龄50%的患儿<1岁,75%<4岁,90%<5岁,发病高峰年龄为2岁.可发生于胎儿期,偶尔由于转移到胎盘而在生后立即得到诊断.NB是儿童恶性肿瘤中自消率最高的疾病,然而一旦进展并全身扩散,又是儿童恶性肿瘤中预后最差者[2].     

小儿神经母细胞瘤伴发急性髓性白血病1例报告

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是小儿常见的恶性肿瘤之一,占所有儿童期恶性肿瘤的8%~[1]。NB一直被认为是转移时间早、转移频度高的肿瘤,而骨髓是最常见转移部位~[2]。NB细胞转移至骨髓时,瘤细胞常集聚成簇,形成团块,而极易与之混淆的白血病细胞浸润骨髓时其排列较为均匀,二者瘤细胞的分布特征即可区分NB骨髓转移与白血病细胞骨髓浸润~[3]。尽管如此,也有将     

高危神经母细胞瘤患儿外周血自体干细胞移植后早期进展的临床分析

目的 总结高危神经母细胞瘤(high risk neuroblastoma,HR-NB)患儿,经过外周血自体干细胞移植后2个月内即发生肿瘤进展的情况,分析HR-NB患儿自体干细胞采集、回输的经验和教训,从而为提高自体干细胞移植治疗NB的疗效提供依据.方法 回顾性分析在我院确诊并且规范应用HR-NB方案(BCH-NB-2007-HR)治疗的6例患儿,经过自体干细胞移植后2个月内出现肿瘤进展者.分析指标主要包括诊断初原发瘤灶、转移瘤灶部位、肿瘤生物因子、病理类型、N-myc基因是否扩增、联合化疗和原发瘤灶切除的综合治疗情况,自体干细胞回输数量和时间、以及回输后肿瘤进展时间和部位等情况.结果 6例患儿中男女各3例,平均年龄35个月(24~58个月).5例肿瘤均原发于腹膜后肾上腺区,1例左上后纵膈.6例患儿均同时伴有骨髓转移和多发骨骼转移,骨骼转移部位包括肱骨、股骨、髂骨和腰椎同时伴有其他部位转移:3例肝脏转移,3例远处淋巴结转移,1例肾脏转移.2例患儿化疗前肿瘤组织病理为NB分化差型,4例为化疗后肿瘤组织病理,分别为2例NB分化型和2例节细胞神经母细胞瘤结节型.FISH检测N-myc基因,2例基因扩增,拷贝数分别为30和50.6例患儿均按BCH-NB-2007-HR方案规律化疗,4疗程后原发瘤灶完全切除,7疗程化疗后进行干细胞回输,平均回输后血细胞恢复时间为3周,之后按序予以13-顺式维甲酸维持治疗和原发瘤灶的局部放疗.6例患儿分别于回输后6~10周出现肿瘤进展,5例骨髓复发,2例为头面部和眼眶新发瘤灶,1例为胰腺新发瘤灶,1例为骨骼进展,1例颅内转移.6例患儿中4例放弃治疗后2~3个月死亡,1例再次回输自体干细胞后死于重症感染,1例患儿骨髓复发舒缓治疗中.6例患儿总随访时间为8~16(10.5)个月.结论 高危NB患儿自体干细胞移植后6~10周出现肿瘤进展,其原因可能与肿瘤广泛转移,尤其是肝脏转移以及不良的生物学特性有关.是否与自体干细胞回输质量和数量有关有待于进一步的临床观察.     

儿童神经母细胞瘤术前化疗疗效评价体系进展

<正>部分儿童颅外恶性实体肿瘤在就诊时即已发生远处转移,常需要先进行诱导化疗,以缩小肿瘤体积,减轻肿瘤负荷,改善患儿全身状况,为延期手术创造条件。在术前诱导化疗阶段,需要对原发病灶及转移病灶进行定期监测,以评估疗效反应,为治疗方案的设定与修正、手术时机的选择、预后判断等提供依据。目前,国际上对于成人肿瘤的疗效评价具有较为公认的实体瘤疗效评价标准(Response Evaluation Criteria in Solid Tumors,RECIST),但其在儿童恶性肿瘤中的应用存在一定缺陷及问题~([1]),并且除神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)外,其他肿     

神经母细胞瘤分子遗传学研究进展

神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）是儿童最常见的实体肿瘤,约占儿童肿瘤的8%～10%,是学龄前儿童癌肿死亡的主要原因.其重要特性是表型和遗传异质性.已知的预后因素有年龄、发病部位、分期、肿瘤分化程度、DNA含量和不同遗传学改变等.这些预后变量的结合可用于风险评估和治疗分层.近年来新的研究方法和研究成果为该病的风险评估和靶向治疗开启了新的机遇.本文就已发现的一些重要的分子遗传学畸变作一简要综述.     

近五年中国大陆神经母细胞瘤基础研究述评

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是幼儿期最常见的恶性实体肿瘤之一,国内外研究结果显示:NB的年发病率为0.3~5.5/10万,仅低于白血病和中枢神经系统肿瘤,其占据了15岁以下青少年恶性肿瘤的8%~10%,80%的NB病例发生于5岁以下的儿童[1-2].     

Recent clinical research on the application of liquid biopsy in neuroblastoma北大核心CSCD

神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）是儿童最常见的颅外实体瘤,具有复发率高和生存率低的特点,因此,早期诊断、疗效评估和复发监测对NB患者至关重要。液体活检是指以血液为主的体液标本中细胞及核酸的检测,具有非侵入性并且可以克服肿瘤异质性,为实现NB的早期诊断及动态监测提供可能。该综述介绍了液体活检在NB中应用的最新临床研究进展。