系膜毛细血管性肾小球肾炎

系膜毛细血管性肾小球肾炎又称膜增生性肾炎,好发于青年,病理特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生、毛细血管壁增厚及系膜基质扩张。肾小球常呈分叶状,又称为分叶性肾炎。临床上多为肾病综合征与肾炎综合征同时存在和低补体血症。本组病变可见于原发性肾小球疾病,也可见于继发性肾小球损害。1病理以肾小球基底膜及系膜为其基本病变部位,根据电镜下电子致密物的沉着部位及基底膜病变特点可进一步分为三型。Ⅰ型:光镜下肾小球弥漫性肿胀,基底膜增厚,毛细血管壁增厚,管腔狭窄。因系膜细胞及基质长入基底膜与内皮细胞之间而呈双轨现象,插入的…     

毛细血管内增生性肾小球肾炎并Castleman病1例

<正>1病例资料患者女,31岁,因"发现淋巴结肿大5年,蛋白尿1年,水肿2个月"入院。5年前患者无意间触及肿大腋窝淋巴结,1年前发现小便泡沫增多,就诊于当地医院,查24h尿蛋白:1. 91g/24h,肾活检示"毛细血管内增生性肾小球肾炎"。给予"甲泼尼龙40mg/d,逐渐减至20mg/d"维持、"环磷酰胺累积剂量6. 8g"治疗。2个月来患者诉乏力,伴双下肢水肿。入院查体:双侧颈部、腋窝、左腹股沟可触及多个肿大淋巴结,大者位于腋窝处(见图1),约5cm×6cm大小,质软,无触     

肾小球毛细血管内皮病1例

患者男,55岁,2014年11月6日主因"腰疼并双下肢浮肿1 月半"由本院呼吸科转入肾内科. 患者于入院约1 月半前因腰及右侧下肢疼痛于当地按摩,并静滴甘露醇3 d(具体剂量不详),症状未见缓解,且逐渐出现双下肢水肿,伴胸闷,尚可平卧,活动稍受限,浮肿渐发展至全身,伴尿量减少(具体不详),尿中泡沫增多.当地医院行脊柱核磁扫描示"骶椎周围感染",胸部 CT示"左肺上叶舌段炎症改变",化验血总蛋白46.3 g/L、白蛋白20.4 g/L.     

Kimura(木村)病1例报告

Kimura（木村）病是一种原因不明的炎症性地方疾病，其发生有地区局限性，发病率不高，医学文献报道不多。为积累科研资料，现将我院收治的1例报告如下：     

儿童Kimura病合并系膜增生性肾小球肾炎1例及治疗方法归纳

目的:探讨儿童Kimura病合并系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)的临床表现?诊断与治疗方法?方法:分析南京医科大学附属南京儿童医院肾脏科2010年收治的1例儿童Kimura病合并MsPGN的临床和病理资料,并进行文献复习?结果:患儿表现为肾病综合征?颈部及耳后淋巴结肿大?左侧腮腺轻度肿大?嗜酸性粒细胞增多症?高IgE血症?淋巴窦内见大量嗜酸性粒细胞浸润?嗜酸性微脓肿形成?肾脏病理为MsPGN?血清IgE在病初及肾病复发时显著增高,在肾病缓解期显著下降?参考相关文献发现9例儿童Kimura病伴发MsPGN,均为男性,表现为肾病综合征?治疗方案包括单用糖皮质激素5例及联合其他免疫抑制剂治疗,这些免疫抑制剂包括环磷酰胺?他克莫司?苯丁酸氮芥?激素治疗敏感的7例,其中3例治疗过程中停药后复发?结论:儿童Kimura病合并MsPGN,大部分激素治疗敏感,但停用免疫抑制剂后易复发,如激素耐药或肾病反复需联合其他免疫抑制剂治疗?血清IgE的动态改变可能作为判断Kimura病肾内活动的早期指标?     

特发性肾小球毛细血管内皮病1例

患者，男，55岁，因咳嗽咳痰1周，水肿尿少3 d，于2013年4月27日前来就诊。患者于4月21日受凉后出现咳嗽、咳痰、发热，体温38℃，给予头孢噻肟钠治疗后症状缓解。24日出现眼睑水肿、纳差、腹胀、乏力，尿量减少，约300 mL／d。当地医院化验尿蛋白（＋＋＋），红细胞（＋＋），肌酐343μmol／L，血红蛋白110 g／L。拟急性肾功能衰竭收入住院治疗。入院体格检查：体温37℃，脉搏73次／min，呼吸20次／min，血压127／82 mmHg，神志清楚，营养中等，颜面眼睑轻度水肿，双肺无干湿性啰音，心率73次／min，律齐，无杂音，腹平软，无压痛反跳痛，双下肢轻度水肿。入院后检查免疫球蛋白和补体正常、ANA阴性、抗dS-DNA抗体阴性、ANCA阴性、抗GBM抗体阴性，24 h尿蛋白定量1.58 g，肌酐382μmol／L，肝功能、白蛋白正常，彩超双肾大小正常，结构清晰。入院后给予血液透析治疗，但肌酐仍逐渐上升至524μmol／L，血红蛋白下降至96 g／L，同时出现肝功能异常，GPT 89 U／L，GOT 116 U／L，故于5月8日行肾穿刺活检，病理示为：光镜下肾小球毛细血管内皮细胞弥漫增生和肿胀，中性粒细胞浸润，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，灶状萎缩，肾间质灶状淋巴和单核细胞浸润，伴纤维化，小动脉管壁增厚；免疫荧光IgM （＋），C3（＋＋），IgG、IgA、C1q、FRA、HbsAg、HbcAg 均为阴性。见图1。肾活检后继续血液透析和对症支持治疗，未使用免疫抑制剂，尿量逐渐增加，5月17日出院时尿量2000 mL，肌酐187μmol／L，肝功能恢复正常。6月21日复查尿常规、肝功能、血红蛋白均正常，肌酐113μmol／L。9月9日再次复查肌酐82.2μmol／L，尿常规正常。     

眼睑外皮脂腺癌(法语)

眼外皮脂腺癌是已知的一种罕见的皮肤癌,由于该病的临床及组织病理学表现多样故诊断困难。预后依赖于早期诊断。29%的赘生物具有侵袭性,淋巴结及内脏转移常见。本文报道1名62岁男性于8个月前左颞部出现圆顶型及溃疡性肿瘤,疑似鳞癌。组织病理结果显示为混合性及中分化型皮脂腺癌。评论:皮脂腺癌表现为多种组织学生长方式及不同临床表现,常常诊断困难。作者讨论了这种侵袭性赘生物的发病率及临床、组织病理、诊断的确立及其预后。眼睑外皮脂腺癌(法语)@Bouraoui S.$Résidence Ennour,AppartementH2-2 2080,RueMahmoud El Baaroudi,Aria…     

以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎

目的:明确以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎的临床与病理特点。方法:分析解放军总医院全军肾脏病研究所收治的1例以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎病例,分析其临床特点、病理与电镜特征,以及对强化免疫抑制治疗的反应。结果:该病例临床表现为急进性肾炎综合征,肾功能恶化发展迅速。但无肺出血及全身性血管炎症状。血清自身抗体系列、抗GBM抗体与ANCA均为阴性。病理光镜示肾小球环绕型新月体形成,肾小血管无炎症改变。冰冻切片与石蜡微波修复直接免疫荧光示IgA沿肾小球毛细血管襻细颗粒状沉积,间接免疫荧光法检测血清IgA型抗GBM为阴性;电镜示节段性上皮下、基底膜内及系膜区电子致密物沉积。对强化激素冲击与免疫抑制剂治疗效果欠佳。结论:本病例为特殊类型的急进性肾小球肾炎,根据其临床特点、血清学检测、免疫荧光及电镜检查结果,无法归于目前急进性肾炎的分型,对其临床特点应予重视。     

肾小球肾炎湿热病机探析

肾小球肾炎大多属中医“水肿”范畴 ,其病因病机与湿热、风邪至关密切。急性肾炎属湿热类型者非少见。近年来我们观察了 45例慢性肾炎患者 ,与湿热有关者达 2 5例 ,这是否与湿性腻滞、致病缠绵有关。因此 ,进一步阐明湿热病邪的致病和演变机理 ,对防治急慢性肾小球肾炎有现实意义。1　湿热伤表 ,阻遏肺气 ,通调失司湿热之邪以脾胃受病居多 ,从表卫侵袭者间或有之 ,故薛生白有“湿热之邪 ,从表伤者 ,十之一二”的论述。章虚谷注释道 :“是湿随风寒而伤表 ,郁其阳而变热 ,如仲景条内之麻黄连翘赤小豆汤证是也。”《湿热论》是指广义湿热为病立…     

肾外症状型急性肾小球肾炎

1978～1987年我院内科收治急性肾小球肾炎128例,其中尿常规无异常改变者3例,改变甚微者4例,共计7例(占5.5％)。临床资料本组男4例,女3例。年龄16～20岁6例,另1例27岁。临床表现 1、发病前1～3周有上呼吸道感染症状5例。入院时发烧者2例,有明显扁桃体炎2例,慢性中耳炎1例,合并肺炎1例。2、浮肿7例,以眼     

Kimura病1例报告(附文献复习)

木村病(Kimura病,KD)是一种罕见的慢性进行性免疫炎性疾病,主要临床表现为头面颈部皮下肿块,部分患者伴有肾脏损害。病理以良性血管淋巴结增生伴有嗜酸性粒细胞浸润为特征。由于对该病认识不足,临床极易误诊。本文报告1例伴有蛋白尿的KD。1病例资     

肾小球肾炎的亚临床型(摘译)

实验性肾小球肾炎不一定发生尿的异常、水肿或血压升高,而肾小球仍有免疫球旦白及补体的沉积,甚至可有组织学变化。在人类常见到类似的亚临床型肾小球肾炎。它与慢性肾小球肾炎的潜伏期不同。后者常出现尿的异常。亚临床型肾小球肾炎的病人均无水肿、肾功衰竭、高血压或任何轻微的尿异常。可分两组,所谓特发性肾小球肾炎及继发于全身疾病的肾小球肾炎。     

急性肾小球肾炎病因病机探讨

急性肾小球肾炎 (简称急性肾炎 ) ,为一种常见的肾脏病。临床上表现为急性起病 ,是以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为特点的肾小球疾病 ,其中大多数为急性链球菌感染后继发肾小球肾炎 ,少数为非链球菌感染后肾小球肾炎 ;在小儿和青少年中发病较多 ,也偶见于老年人 ,男性发病率高于女性。根据本病的临床特征属于祖国医学水肿、血尿范畴。1　古代医家对其病因病机的认识　　古代医家认为“邪之所凑 ,其气必虚 ,阴虚者阳必凑之”。急性肾炎的病因不外内、外两端。就内因而言 ,主要是先天禀赋不足 ,或后天饮食失节 ,劳逸不当 ,导致脾肾亏虚。外因…     

散发性丘疹性黏蛋白病(法语)

背景:丘疹性黏蛋白病是一种罕见皮肤病,特征为真皮内黏蛋白沉积及一定程度纤维变性导致的丘疹、结节或斑块,无甲状腺功能不全。病例报道:一42岁男性患者主诉面、颈、双肩部渐进性、对称性丘疹20年。实验室检查正常。组织病理学检查示真皮浅、中层弥散性黏蛋白沉积,胶原束增粗,成纤维细胞增殖和血管周轻度单核细胞浸润。以上证据均支持丘疹性黏蛋白病的诊断。讨论:本例的特别之处在于皮损主要累及面部及皮疹播散。根据最新的Rongioletti分级法,本例患者应归属于一种新的、非典型的、伴有面部受累的“轻丘疹型”丘疹性黏蛋白病。病史长达20年…     

良性家族型德戈斯病(法语)

德戈斯病或恶性萎缩性丘疹病的定义是伴有萎缩性瘢痕的莫来白色皮肤损害,常与严重的和致死性的系统损害(内脏和神经)有关。良性型少见或很少有报道,家族型罕见。这是一种很少见的疾病,文献报道仅有200例,性别男女比率为3∶1。德戈斯病的发病机制还有争议。家族型罕见提出了本病的遗传素质或是由低量病毒感染所致的问题。1例41岁妇女,患德戈斯病26年,仅有皮肤表现。她的2个儿子中的一个在20岁时出现异位性皮肤损害。这两个患者都未发现有血栓形成或免疫异常。染色体组型检查结果正常。德戈斯病或恶性萎缩性丘疹病可以长期呈良性发展。作者报…     

急速进行性肾小球肾炎(附6例报告)

<正> 急速进行性肾小球肾炎是Heptinstall氏1966年提出的诊断名词。本病发病急,持续进展,很快出现少尿、无尿,继而发生肾功能衰竭;经过数周到数月即可发展成为不可逆性肾功能不全。现将我们所遇的6例报道如下。     

用血小板功能抑制剂治疗肾小球疾病(肾炎)

《日本国际医学论坛报》1981年6月4日刊登了东京慈惠会医科大学第二内科助教酒井纪的用血小板功能抑制剂治疗肾小球疾病的文章,内容摘要如下: 肾小球肾炎的起因及其治疗目标众所周知,免疫因子在肾小球肾炎的发病与发展中起主要作用,但应考虑由这些免疫现象所激活的补体系统、凝固系统、奎宁系统、血小板系统等许多有组织障碍性的介质的相互作用与变化。一般在血流中发生的免疫反应可激活补体     

大白鼠自身免疫性肾小球肾炎特殊病型

本文从NMC大白鼠肾皮质制作肾抗原性物质,分别注射于10只Wistar大白鼠,每只用4mg肾抗原性物质,只注射1次,结果全体先后出现轻度蛋白尿。在发病经过各时期,采取肾组织进行光镜、电镜病理形态观察,认为本病既不符合肾小管上皮(RTE)抗原感作而引起的Heymann肾炎,亦不与因GBM抗原感作而引起的Steblay肾炎完全一致,初步把它作为大白鼠自身免疫性肾小球肾炎的一种特殊病型。     

恙虫病误诊急性肾小球肾炎1例

患者 男性，3岁，发热7天，浮肿、尿少4天，当地医生诊治不详，于1997年9月26日入院，查体：T38.6℃,BP16/11KPa，双眼睑及双下肢中度水肿，颈部、腋下及腹股沟淋巴结如花生米样大小，有压痛，可活动，心肺正常，腹软，肝右肋下3.5cm，质软，无压痛，脾肋下1.5cm，质软，无压痛，双肾区无叩痛。实验室检查：血常规Hb115g/L,RBC4.7×1012/L,WBC9.7×109/L，中性0.505，淋巴0.495，尿常规红细胞+++，蛋白++，白细胞+，血沉15mm/h,ASO300u,BUN6.66mmol/L,cr58.8μmol/L，白蛋白29g/L，按急性肾小球肾炎给予卧床休息，静滴青霉素，口服氢氯噻嗪，肌酐等治疗3天，体温不退，经仔细检查发现肛周处有一疤痕，追问病史，病儿2周前曾到菜地玩耍，病儿因痒曾抓搔过肛周，查外斐氏反应OXk为1:160,诊断为恙虫病合并急性肾炎，抗生素改用氯霉素抗恙虫病治疗2天后体温恢复正常，尿量增多，浮肿消退，血压降至12/8KPa，复查尿常规、尿素氮恢复正常，共住院7天痊愈出院。