G-6-PD缺乏新生儿高胆红素血症研究进展

葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD）是存在于所有细胞和组织中的看家酶，是磷酸戊糖旁路代谢的起始酶，它提供戊糖用于核酸合成，提供还原型辅酶（NADPH），用于各种生物合成及维持血红蛋白和红细胞膜的稳定性。G-6-PD缺陷是人类最常见的酶缺陷病，全世界约4亿人受累。G-6-PD缺乏症临床表现变化较大，从无症状到药物或感染造成的急性溶血、蚕豆病、慢性非球形细胞溶血性贫血、新生儿黄疽甚至核黄疸。在中国南方、东南亚、地中海沿岸国家G-6-PD缺乏是新生儿高胆红素血症（简称高胆）的主要病因。现将近年来国内外对这方面的研究进展综述如下：     

桂西南地区新生儿高胆红素血症病因分析

新生儿黄疸有相当数量属于生理性黄疸,一般无需处理.但若有其它发病因素存在,则可导致高胆红素血症(HDN),严重可导致患儿大脑损伤,影响患儿生存质量.早期对出现黄疸的新生儿进行血清学检查,及时明确HDN病因,可争取治疗时间.笔者对本院收治的212例高胆素血症患儿采用定量法测定G-6-PD和HDN血型血清学检验,现报告如下.     

新生儿高胆红素血症病因分析

目的 了解新生儿高胆红素血症的病因组成。方法对210例新生儿高胆红素血症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 210例均以未结合胆红素增高为主。前三位病因是：感染性黄疸85例(40.5％)，围产因素55例(26．2％)，母乳性黄疸47例(22．4％)。结论防治新生儿感染，加强围产期保健，提高产科质量，可以减少新生儿高胆红素血症的发生。     

1281例G-6-PD缺乏新生儿高胆红素血症的调查分析

目的 了解G-6.PD缺乏的新生儿高胆红素血症的发病情况,为临床防治新生儿高胆红素血症提供科学依据.方法 使用高铁血红蛋白还原试验做G-6-PD筛查,阳性者用G6PD/6PGD比值定量法进行确诊.使用重氮法测定总胆红素和直接胆红素.结果 1 281例G-6-PD缺乏的新生儿高胆红素患者172例,发病率为13.4%,显著高于对照组(X2=98,P<0.005);其中显著缺乏组发病率为21.2%,显著高于中间缺乏组(X2=61.6,P<0.005);男性发病率为18.8%,显著高于女性(X2=35,P<0.005).结论 G-6-PD缺乏是新生儿高胆红素血症的重要原因.     

丙种球蛋白静脉注射治疗红细胞G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症

目的观察单次大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD酶）缺陷所致新生儿高胆红素血症的疗效。方法将38例G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症患儿随机分为两组，在常规治疗的基础上，观察组给予IVIG 1g／kg静脉滴注一次，对照组给予IVIG500mg／d静脉滴注，连用3天。结果观察组黄疸消退时间、光疗时间明显缩短（P〈0．05）。结论单次大剂量静脉注射IVIG治疗红细胞G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症是一种有效而经济的方法。     

新生儿高胆红素血症病因分析

新生儿高胆红素血症是由多种发病因素所导致的 ,其发病因素的种类及构成比例在国内不同地区存在一定差异。本文对本院 2 0 0 0年～ 2 0 0 2年 5月诊断为高胆红素血症的患儿病因作出分析 ,以探讨本病的病因构成情况 ,为临床的诊断及治疗提供参考。1　临床资料1 .1　一般资料　本院 2 0 0 0年 1月～ 2 0 0 2年 5月共收治住院新生儿 5 1 0例 ,其中新生儿高胆红素血症患儿 2 1 0例 ,均符合新生儿高胆红素血症诊断标准[1] 。其中男 1 2 1例 ,女 89例 ;早产儿 32例 ,足月儿 1 78例 ;极低体重儿 1 2例 ,低体重儿 2 1例 ,正常体重儿 1 72例 ,巨大儿 …     

G-6-PD缺乏症在新生儿高胆红素血症的影响及其特点

目的探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症在广西新生儿高胆红素血症的影响及其特点。方法对2869例广西籍新生儿高胆红素血症患者进行G-6-PD活性检测,对确诊为G6PD缺乏症608例患者的临床资料进行分析。结果男女婴儿G-6-PD活性比较,男婴G-6-PD活性低于女婴,（P=0.002〈0.01）,差异有显著性;男女婴血清总胆红素、血红蛋白、黄疸出现时间、黄疸消退时间比较均无明显差异（P〉0.05）。G-6-PD活性与血清总胆红素、血红蛋白、黄疸出现时间、黄疸消退时间,差异无统计学意义（P〉0.05）;血清总胆红素与血红蛋白,呈线性相关,有统计学意义（P〈0.05）。结论G-6-PD缺乏症的新生儿,黄疸出现时间早、进展快,胆红素脑病发生率高。男女婴G-6-PD活性的差异有显著性,男婴明显低于女婴;但男女婴血清总胆红素、血红蛋白、黄疸出现时间、黄疸消退时间比较均无明显差异。并不是G-6-PD活性越低,引起的黄疸程度越重、贫血越重、黄疸出现时间越早、黄疸消退时间越慢。但G-6-PD缺乏症引起的血清总胆红素越高、血红蛋白越低。     

早期新生儿高胆红素血症病因探讨

通过57例住院早期新生儿临床资料分析,探讨本地区早期新生儿高胆红素血症的病因,其中感染因素占66.7%,围生因素占14%,溶血因素占12.3%,原因不明者占7%。可见感染因素和围生因素是导致早期新生儿高胆红素血症的重要因素,而这些因素是完全可以预防的,并提出预防措施。     

新生儿高胆红素血症病因及治疗

本文对近6年多收住院的新生儿高胆红素血症的病因及治疗进行了统计分析。比期间，总收住院病人数7086例，其中高胆病人为1501例，占总住院人数的21．18％。发病率较高的高胆分别是ABO溶血病529例(35．24％)；母乳性黄疸450例(4．13％)；其它疾病68例(4．55％)。以上病人均分别给予光疗、鲁米那；抗感染、换血及对症治疗等，取得了良好效果。入院时即有胆红素脑病表现的有21例(1．45％)；住院后的病人无1例发生胆红素脑病。     

新生儿重度高胆红素血症病因与核黄疸关系探讨

报道了新生儿重度高胆红素血症（高胆）１８０例。主要发病原因为各种感染６０例（３３３％）、红细胞Ｇ６ＰＤ缺陷症４１例（２２．１８％）、ＡＢＯ溶血病２９例（１６．１１％），Ｇ６ＰＤ缺陷症加ＡＢＯ溶血病１７例（９．４４％）。共发生核黄疸１１例，全部发生在生后４～１０ｄ，其发生与血浆胆红素浓度、早产、出生低体重及合并症有关。结果表明，积极防治感染，对高危儿早期实行血浆胆红素监测，及时诊治新生儿高胆及合并症是降低重度高胆，防止核黄疸发生的关键     

156例足月新生儿高胆红素血症病因分析

目的：分析156例足月新生儿高胆红素血症（简称高胆）患儿的病因。方法：对我院儿科2007年6月～2010年6月156例足月新生儿高胆红素血症进行临床分析。结果：156例中母乳性黄疸60例（38.5%）、感染因素53例（34%）、围产因素32例（20.5%）、溶血因素7例（4.4%）,其它4例（2.6%）。结论：母乳性黄疸为足月儿高胆的主要原因,其次因素依次为感染因素、围产因素、溶血因素等。     

新生儿高间接胆红素血症382例病因分析

目的：了解不同原因所致新生儿高间接胆红素血症的发病率及其临床特点。方法：对３８２例高间接胆红素血症患儿进行末梢血胆红素监测。结果：围产因素占２２８％、新生儿溶血占１７８％、感染因素占１９４％、母乳性黄疸占１４４％、不明原因者占２１５％、其它原因占４２％。结论：新生儿溶血性黄疸出现最早，峰值最高，重度黄疸的比例最大；围产因素次之，感染因素所致高间接胆红素血症多为早期感染，病程较短，与治疗是否及时、感染程度有关；母乳性黄疸出现黄疸最晚，病程最长；不明原因组黄疸的特点与生理性黄疸有一定的相似，认为可能包括部分“生理性”黄疸。     

新生儿高胆红素血症相关因素分析

目的探讨新生儿高胆红素血症（简称高胆）的相关因素。方法对2007年1月至2009年4月期间于我院儿科病房住院的高胆新生儿137例进行分析。结果137例高胆患儿中,感染相关因素56例,ABO溶血9例,Rh溶血2例,围产相关因素12例,不明原因37例。以不明原因总血胆红素最高。137例中核黄疸9例,2例为Rh溶血,1例ABO溶血,3例为败血症,不明原因者3例。结论感染相关因素为新生儿住院高胆的主要原因,溶血是导致患儿核黄疸的主要原因。     

新生儿高间接胆红素血症215例分析

２１５例新生儿高间接胆红素血症占同期住院新生儿病例３３％，病因以感染最多（５１．６％），其次为溶血（２６．５％）和围产因素（１４．５％）。本组并发核黄疸１７例（７．９％），死亡１５例（７％），主要死因是感染，其次是核黄疸，做好围生期保健，预防感染，是高胆的重要预防措施，积极控制感染，及时诊治高胆，防止核黄疸发生，是降低病死良的关键。     

新生儿高胆红素血症102例临床分析

在新生儿疾病中新生儿高胆红素血症是一种常见病 ,它由多种因素引起。 1997～ 2 0 0 0年我院共收住 10 2例新生儿高胆红素血症 ,临床分析如下。1　临床资料1.1　病例　本组 10 2例中 80 %是以新生儿黄疸而入院 ,2 0 %为 2 4ｈ内因窒息 ,缺氧缺血性脑病或早产儿等入院 ,而在住院期间发生黄疸的。本组 10 2例符合高胆的诊断标准。10 2例中 ,男 70例 ,女 32例 ,年龄 1/ 2ｈ～ 14ｄ。血清总胆红素 2 0 4～ 2 5 6 μｍｏｌ/Ｌ ,40例 (占 39.2 % ) ;～ 30 7μｍｏｌ/Ｌ 35例(占 34 .3% ) ;～ 34 2 μｍｏｌ/Ｌ 14例 (占 13.7% ) ;～ 378μｍｏｌ/…     

新生儿高胆红素血症80例临床分析

新生儿高胆红素血症８０例临床分析秦西琳（广西区南溪山医院儿科桂林市５４１００２）关键词新生儿；高胆红素血症；感染；Ｇ－６ＰＤ１９８９年１１月至１９９６年１１月收住院的新生儿高胆红素血症（简称高血胆）８０例进行回顾性分析，以了解本发地区发病的主要原因，...     

新生儿高胆红素血症的病因分析

为了做好新生儿高胆红素血症的防治,减少伤残,现将我院1996年1月～1997年12月,儿科病房收治的88例新生儿高胆红素血症的病因分析如下。临床资料一、对象及诊断标准我院儿科病房收治的新生儿高胆红素血症患儿共     

新生儿高胆红素血症的病因分析

新生儿高胆红素血症是新生儿期的常见病 ,发病率高 ,并有逐年上升的趋势 ;严重者若不及时治疗 ,易发生胆红素脑病而致神经系统损害 ,可引起永久性神经系统的后遗症。现对我院 1998年～ 2 0 0 1年收治的 14 6例新生儿高胆红素血症 ,进行病因分析。1　临床资料1 1　病理性黄疸诊断标准　病理性黄疸诊断标准为 :(1)黄疸出现过早 ,于生后 2 4小时内出现 ;(2 )黄疸程度重 ,足月儿血清胆红素超过 2 0 5 μｍｏｌ/Ｌ(12ｍｇ/ｄｌ) ,早产儿超过 2 5 7μｍｏｌ/Ｌ(15ｍｇ/ｄｌ)或结合胆红素浓度超过 34μｍｏｌ/Ｌ(2ｍｇ/ｄｌ) ;(3)黄疸进展快 ,血清…     

新生儿高胆红素血症病因分析及治疗

目的探讨新生儿高胆红素血症的病因及防治措施。方法回顾性分析9 2例住院的新生儿高胆红素血症的相关资料。结果新生儿高胆红素血症的病因依次为围产因素、新生儿感染、新生儿溶血病、母乳性因素以及其他不明原因。结论预防胎儿缺氧、积极防治新生儿感染、完善产前检查、正确指导母乳喂养、做好新生儿先天性疾病的筛查是降低新生儿高胆红素血症率的关键。     

94例新生儿高胆红素血症病因分析

为探讨新生儿高胆红素血症的病因，对94例新生儿高胆红素血症的临床资料进行分析。结果，在94例新生儿高胆红素血症中，感染因素占首位，共49例(52．1％)，其次为围产因素，共34例(36．1％)，溶血因素5例(5．3％)，其他因素6例(6．3％)。加强抗感染，做好围产期保健工作，减少或避免孕期及产时并发症的发生是降低新生儿高胆的关键。