系统性硬皮病患者抗Scl—70抗体的测定及临床意义

用免疫印迹技术检测并分析49例系统性硬皮病患者血清ENA（盐水可提取核抗原）多肽抗体与临床的关系。结果表明,ENA多肽抗体中抗Scl-70抗体与肺间质纤维化和指（趾）端缺血紧密相关。皮肤弥漫型系统性硬皮病患者的内脏病变与皮肤改变的严重程度并不平行。     

系统性硬皮病治疗前后血清ANA及ENA抗体检测的意义

目的：探讨ＡＮＡ、ＥＮＡ抗体与系统性硬皮病（ＳＳＤ）转归的关系。方法：免疫印迹法检测７种ＥＮＡ抗体，间接免疫荧光法检测ｄｓＤＮＡ、ＡＮＡ抗体。结果：ＳＳＤ中７种ＥＮＡ抗体阳性率为６４．７％，其中以抗Ｓｃｌ ７０抗体阳性率最高（４１．２％），治疗后抗Ｓｃｌ ７０抗体及抗Ｒｏ部分转阴，ＡＮＡ治疗前阳性率７３．５％，治疗后阳性率及滴度明显下降。结论：ＡＮＡ抗体可作为判断ＳＳＤ病情是否好转的参考指标，抗Ｓｃｌ ７０，抗Ｒｏ部分转阴是否与ＳＳＤ的好转有关，值得进一步观察。     

系统性硬皮病患者血清抗核抗体与临床表现的相关性研究

目的 探讨系统性硬皮病(SSc)患者血清自身抗体与临床之间的关系.方法 对1981-2009年确诊为系统性硬皮病的283例患者的临床资料进行分析.结果 283例患者中,女253例(89.4%),平均发病年龄(35.9±12.6)岁,就诊时平均病程(4.3±4.5)年.弥漫性皮肤型SSc共125例(44.2%).ANA阳性96.8%,抗Scl-70抗体阳性54.4%,ACA阳性6.4%,抗RNP阳性23.7%,抗Sm抗体阳性7.1%,抗SSA抗体阳性25.1%,抗SSB抗体阳性7.1%,抗Jo-1抗体5H性1.1%,未检出抗rRNP抗体.抗Scl-70抗体、ACA均阳性者仪1例.在IcSSe中ACA阳性率较dcSSc中高(P<0.05).结论 抗核抗体检测有助于对SSc患者进行诊断、分型、预后及处理.     

ENA多肽抗体谱试剂检测自身抗体

ENA多肽抗体谱所包括的七种自身抗体(Sm,RNP,SSA,SSB,Rib,Scl-70和Jo-1抗体)存在于不同的自身免疫疾病中。有的抗体仅见于某一疾病,有的抗体虽可见于多种疾病,但在不同疾病中的阳性率有明显差异。识别可提取核抗原(ENA)是近年来抗核抗体(ANA)研究的一项重大进展。我们采用ENA多肽抗体谱试剂盒检测了不同自身免疫病患者血清中七种自身抗体,结果报告如下。     

抗Scl-70抗体与系统性硬化病临床特征的相关性研究

目的:探讨抗Scl-70抗体与系统性硬化病(SSc)临床特征的相关性.方法:回顾性分析1990年1月-2018年2月该院142例SSc住院患者资料,包括性别、年龄、临床表现和实验室检查等.采用IBM SPSS Statistics 23.0软件对抗Scl-70抗体阳性和抗Scl-70抗体阴性SSc患者临床特征的差异进行...     

结缔组织病患者的血清抗ENA抗体检测

作者用对流免疫电泳法检测了127份分别来自CTD(93份),其它皮肤病(14份)及正常人(20份)血清中的抗ENA抗体,结果Sm抗体仅见于SLE者,且其出现与病情活动与否无关.4例MCTD者RNP均阳性,3例SCLE中2例Ro/La抗体阳性.ANA阴性的9例SLE中,6例Ro抗体阳性.故认为抗ENA抗体的检测对CTD的临床诊断,分型,判断预后和指导治疗均有重要意义.     

系统性硬皮病抗U1RNP抗体的检测及其临床意义

系统性硬皮病（SSc）患者体内存在着多种自身抗体,如抗Scl-70、抗U1RNP、抗着丝点抗体和抗RNA聚合酶抗体。国内外对抗U1RNP抗体与SSc的相关性研究较少。笔者发现SSc患者抗U1RNP抗体阳性率较高,故对314例SSc患者作了抗可提取核抗原（ENA）抗体检测,并就抗U1RNP抗体阳性患者的临床表现作一分析．探讨该抗体在SSc中的临床意义。     

抗核抗体、抗ENA抗体、抗dsDNA抗体联合检测对SLE的诊断意义

为探讨抗核抗体(ANA)、抗ENA抗体、抗dsDNA抗体联合检测对SLE的诊断意义。对ANA和抗dsDNA抗体采用间接免疫荧光检测，抗ENA抗体检测采用酶免疫斑点(条带)试验。结果ANA在SLE患者阳性率为91．6％，dsDNA抗体阳性率为66．2％，SS—A抗体阳性率52．0％，SS—B抗体阳性率32．6％，Sm抗体阳性率为36．4％，nRNP／Sm抗体阳性率为44．2％，Sel-70抗体、Jo-1抗体阳性率均为5．6％。联合检测可避免因单项检测出现的漏诊情况，起到相互补充、相互印证，提高SLE确诊率的作用。     

免疫印迹法和免疫沉降法检测系统性红斑狼疮抗ENA抗体

免疫印迹法和免疫沉降法检测系统性红斑狼疮抗ＥＮＡ抗体钱齐宏王宝涛陈志伟杨晓惠顾美华邓迎苏熊佩华张玲严菊英钱伯源我们采用了免疫印迹法（ＩＢ）检测了１２４例ＳＬＥ患者的血清抗ＥＮＡ抗体谱，并与对流免疫电泳法（ＣＩＥ）作对比，对其中检测结果相差较大的部分血...     

系统性硬皮病105例临床分析

对１０５例系统性硬皮病患的一般情况、临床表现了详细分析。男女患者之比为１：４，发病年龄１５岁－７２岁，２１－５０岁患者占大多数，所有患者均有不同程度的皮肤改变，皮受累范围大小不一。９９％，患者嗓手皮肤受累，８１％患者有雷诺现象，６７例患者内脏器官受累。还对其实验室检查，伴发病、病因、诊断和治疗作了分析和讨论。     

The clinical relevance of serum antinuclear antibodies in Japanese patients with systemic sclerosis

BACKGROUND: Systemic sclerosis (SSc) is a connective tissue disorder with excessive fibrosis of the skin and various internal organs. Although SSc is a heterogeneous disease, it has been reported that the particular antinuclear antibodies (ANA) are often indicative of clinical features, disease course and overall severity. OBJECTIVE: To clarify the association of clinical and prognostic features with serum ANA in Japanese patients with SSc. METHODS: We studied 203 Japanese patients diagnosed with SSc, who visited our hospital during the period 1983-2005. Six SSc-related ANA were identified using indirect immunofluorescence, double immunodiffusion and immunoprecipitation assays. RESULTS: Patients with SSc were classified into six ANA-based subgroups and a group without ANA. As expected, antitopoisomerase I antibody (Ab, n=64), anti-RNA polymerases (RNAP) Ab (n=12) and anti-U3 RNP Ab (n=5) were associated with diffuse cutaneous SSc, whereas anticentromere Ab (ACA, n=75), anti-Th/To Ab (n=7) and anti-U1 RNP Ab (n=10) were frequently detected in patients with limited cutaneous SSc. Clinical features of the ANA-negative group (n=10) were heterogeneous. Consistent with previous findings in Caucasian and/or black African patients, antitopoisomerase I Ab was associated with the involvement of vascular and pulmonary fibrosis, leading to decreased survival rate. However, no patients with anti-RNAP Ab developed renal crisis and the frequency of isolated pulmonary hypertension in patients with ACA, anti-Th/To Ab or anti-U3 RNP Ab was similar to that in other ANA-based subgroups. CONCLUSION: These results indicate that the clinical relevance of SSc-related ANA in Japanese patients differs in some aspects from that in Caucasian and/or black African patients.     

用微小RNA芯片筛选与系统性硬化病相关的微小RNA

目的 筛选、分析与系统性硬化病发病相关的微小RNA（microRNA）。方法 用包含924个microRNA的芯片,检测系统性硬化病患者皮损和正常人皮肤中microRNA的差异,用生物信息学方法检索出差异microRNA调控的靶基因,再筛选出其靶基因中与硬化病相关的基因,分析预测与系统性硬化病相关的microRNA。结果 与正常人比较,系统性硬化病患者皮损中发现24个差异表达的microRNA,9条表达上调,15条下调。检索后发现,hsa-miR-206、hsa-let-7g、hsa-miR-133a、hsa-miR-125b、hsa-miR-40-5p、hsa-miR-23b调控的靶基因与硬化病发病相关,特别是hsa-miR-206,其调控的15条靶基因与硬化病的发病密切相关。结论 系统性硬化病患者皮损中存在与其发病相关的microRNA,其中hsa-miR-206等6条microRNA可能与硬化病的发病相关。     

系统性硬皮病表观遗传学发病机制的进展

表观遗传学是研究DNA序列未发生改变的情况下,基因表达的可遗传变异的一门学科,其涉及的机制主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰和MicroRNA等.系统性硬皮病是一种累及皮肤及多种器官的自身免疫性结缔组织疾病,其发病机制复杂.近年来,有关系统性硬皮病表观遗传学机制的研究取得一定进展,特别是DNA甲基化、组蛋白修饰参与系统性硬皮病自身抗体的产生和胶原合成异常,如有研究发现,患者CD4+T细胞基因调控序列甲基化水平的降低导致CD70和CD40L表达升高,从而参与系统性硬皮病发病;Flil基因启动子区域组蛋白的异常修饰导致Fli1表达下降,胶原合成增加.基因低甲基化、组蛋白低乙酰化和MicroRNA修饰可能会成为系统性硬皮病早期生物学标记和治疗目标.     

男性系统性硬化病21例临床特点分析

目的 回顾性分析男性系统性硬化病（SSc）患者的临床特点。方法 收集2011年11月至2015年7月于山西医科大学附属大医院住院及门诊收治并确诊的21例男性和56例女性SSc患者的临床资料、实验室检查及甲襞微循环图像。结果 男性SSc患者病程［24（12 ~ 60）个月］明显短于女性［48（25 ~ 120）个月］,且男女两组患者SSc亚型分布差异有统计学意义（χ2 = 10.940,P = 0.004）,男性患者以弥漫性皮肤型为主,女性以局限性皮肤型为主。男性患者首发症状雷诺现象的比例显著低于女性患者,而皮肤紧硬比例又显著高于女性患者（均P < 0.05）。男性SSc患者心功能不全、肾脏受累发生比例及mRSS评分均高于女性,而女性患者雷诺现象表现更为突出,差异均有统计学意义（均P < 0.05）。女性患者抗核抗体阳性率（96.3%）高于男性患者（72.2%,P < 0.05）。男女甲襞微循环图像半定量分析显示,女性患者巨型管襻更多见,差异有统计学意义（P < 0.05）。结论 男性SSc患者病程短,进展快,以弥漫性皮肤型居多,心脏及肾脏损害多见,皮肤紧硬程度高于女性SSc。     

低氧对系统性硬化病患者皮肤成纤维细胞胶原蛋白合成的影响

目的 研究低氧对系统性硬化病(SSc)患者和正常人皮肤成纤维细胞胶原蛋白合成及胶原基因表达的影响。方法 分别以5例SSc患者和5例正常人皮肤成纤维细胞系作为实验对象。将成纤维细胞分别放入20%正常氧和2%低氧分压环境中培养,用分光光度仪测定细胞培养基上清液中羟脯氨酸含量,并折算成胶原蛋白含量。用Trizol提取细胞总RNA,用RT-PCR方法测定其中Ⅰ型和Ⅲ型前胶原mRNA的表达。结果 培养至第6天,低氧分压条件下,SSc患者皮肤成纤维细胞培养基中胶原蛋白含量比正常氧分压条件下显著增加(t=3.97,P=0.0041);正常人皮肤成纤维细胞培养基中胶原蛋白含量此时也显著增加(t=2.63,P=0.0302)。培养至第3天,低氧分压条件下,SSc成纤维细胞Ⅰ型和Ⅲ型前胶原mRNA表达量比正常氧分压条件下均有显著增加(Ⅰ型:t=5.81,P=0.0004;Ⅲ型:t=6.44,P=0.0002);正常人皮肤成纤维细胞此时的Ⅰ型和Ⅲ型前胶原mRNA表达量与SSc患者相似,低氧分压条件下比正常氧分压条件下均有显著增加(Ⅰ型:t=4.40,P=0.0023;Ⅲ型:t=2.24,P=0.0453)。结论 低氧状态下,SSc患者和正常人皮肤成纤维细胞胶原蛋白合成均有增加,Ⅰ型和Ⅲ型前胶原mRNA表达也均增加.低氧可能是皮肤硬化的一个相关因素。     

系统性硬皮病的遗传学研究进展

系统性硬皮病是一种多系统性自身免疫性疾病,其病理基础为微血管异常、免疫异常激活,并最终导致皮肤及内脏器官的过量纤维化.系统性硬皮病有着不同的、相互重叠且分界并不清楚的许多亚型,临床上,根据皮肤的受累程度,系统性硬皮病可以分为两个主要亚型:局限性系统性硬皮病以及弥漫的系统性硬皮病.两种亚型都可以累及肺、心脏、肾脏、食管以及肌肉骨骼系统等内脏器官.其发病机制及遗传背景尚未清楚,国外已经针对系统性硬皮病进行了多次全基因组关联分析研究,发现多个人类白细胞抗原相关基因及非人类白细胞抗原相关基因.未来除了全基因组关联分析研究外,针对序列拷贝数量的变异以及表观遗传的变异也是研究的重点.     

Development of systemic sclerosis in a patient with systemic lupus erythematosus and topoisomerase I antibody

We describe a patient with systemic lupus erythematosus (SLE) associated with topoisomerase I (topo I, Scl-70) antibody, a specific marker for systemic sclerosis (SSc). SSc patients who produce this antibody have severe cutaneous and visceral involvement, and eventually have a poor prognosis. It is rare to find this antibody in patients with other collagen diseases. Only four SLE patients have been reported in the English language literature who were topo I antibody-positive but had no clinical evidence of scleroderma. The serum of our patient with SLE had precipitating topo I antibody from the onset of his disease. Twelve years after the onset of SLE, he developed proximal scleroderma and pulmonary fibrosis. This case reconfirms the prognostic significance of topo I antibody as a predictive marker, and indicates that SLE patients with topo I antibody require careful follow-up for future development of scleroderma.