肥厚型梗阻性心肌病研究进展

<正>肥厚型心肌病(HCM)是一种最常见的家族性常染色体显性遗传性疾病,发病率约为1/500,往往以猝死为初发症状,是青少年尤其是35岁以下运动员猝死的首要原因。患者年死亡率约为1%。我国成人HCM的患病率为80/10万。根据左心室流出道(LVOT)内的血流动力学特点,HCM可分为肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)与肥厚型非梗阻性心肌     

冠状动脉第一间隔支植入弹簧圈治疗肥厚型梗阻性心肌病1例

肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心肌病,分为肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)和肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM),临床以气短、胸痛、心悸和晕厥等为主要表现。其治疗方式包括药物治疗、室间隔介入治疗、室间隔切除术。室间隔介入治疗是安全且有效的治疗手段,尽管目前缺乏大规模的随机对照临床研究,但其仍具有一定的可行性,临床可进一步推广使用。     

超声心动图对肥厚型心肌病分类的分析

随着对肥厚型心肌病(HCM)的研究进展,Coodwin基于血液动力学特点,将HCM又分为肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)与肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM)。以往因缺乏简便易行而较特异的诊断方法,常易误诊为风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病     

肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是由于编码肌小节的10个基因的突变所引起[1],人群患病率约为0.2%[2]。肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是HCM的一种特殊类型,主要因其肥厚的心肌造成左室流     

"临床药物合理用药论坛"讨论与问答(2)--问题

一、填空 33.肥厚型心肌病(HCM)是一种(33.1▲)的心脏病,根据其左心室流出道(LVOT)内的血流动力学特点,HCM可分为(33.2)与(33.3)性.约(33.4)%肥厚型心肌病患者存在LVOT的梗阻.     

肥厚梗阻型心肌病的治疗新进展

肥厚梗阻型心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是原发性心肌病的一种,多认为与遗传有关,是常染色体显性遗传性疾病。临床表现有心悸、胸痛、劳累性呼吸困难、头晕、晕厥等。HOCM也是猝死的常见病因之一。未经治疗或仅经药物治疗者,年死亡率达1.7％～4％,约有50％的HOCM病人可能发生猝死。 近年来随着介入心脏病学的迅速发展,HOCM的介入治疗也发展较快,包括双腔起搏器植入,及经皮间隔化学消融(percutaneous transluminal septal myocardial ablation,PTSMA)的广泛应用。本文重点介绍PTSMA。1 HOCM的病理生理 HOCM是肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的一种类型,约占HCM的25％,主要表现为室间隔不均匀显著肥厚,收缩期二尖瓣前叶移向间隔,形成流出道狭窄,导致左室流出道(left ventricular outflow-tract,LVOT)梗阻,造成左室流出     

江西省首例经皮心肌内室间隔射频消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病

<正>肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是肥厚型心肌病(HCM)中最严重的类型,约占HCM患者总数的60%,其主要表现为不对称的左室肥厚和二尖瓣收缩期前向运动引起的左室流出道梗阻,并伴有二尖瓣关闭不全和不同程度的左室舒张收缩功能障碍[1]。经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)是空军军医大学西京医院刘丽文教授团队于2016年提出的一项国际首创的HOCM治疗方法,亦称Liwen术式。PIMSRA通过导管途径直接消融肥厚的室间隔,     

肥厚性梗阻型心肌病的非手术室间隔消融术

左室流出道 (LVOT)梗阻是导致肥厚性梗阻型心肌病(HOCM )出现临床症状的决定性因素[1 ] 。因此 ,降低LVOT压差的各种方法已成为药物治疗无效HOCM患者的治疗手段。外科心肌切除术可以显著改善LVOT梗阻 ,有效缓解患者症状[2 ] 。但是 ,外科手术需要行体外循环 ,而且有较高的死亡率[3～ 6 ] 。近几年来 ,非手术室间隔消融术 (NSRT)已成为治疗HOCM的一种新的治疗手段[7～ 1 1 ] 。本文将就有关NSRT治疗HOCM的观点作一综述 ,并为该治疗方法提供理论依据。1　目前明确的适应证现已有多篇文章报道药物治疗无效的HOCM患者 ,于NSRT…     

经导管化学消融治疗肥厚型梗阻性心肌病一例护理体会

肥厚型梗阻性心肌病化学消融治疗(PTSMA)是一项国际上治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)较新的方法，2001年4月我院为1例HOCM患者行PTSMA治疗，获得良好的近期效果，现报告如下。 临床资料 患者，男，50岁，农民。因活动后心慌、憋喘10年，……     

化学消融治疗肥厚梗阻型心肌病

肥厚梗阻型心肌病 (hypertrophicobstructivecardiomyopathy ,HOCM)是原发性心肌病的一种 ,是以室间隔非对称性肥厚 ,动态性左心室流出道 (leftventricularoutflow tract,LVOT)梗阻为特点。多认为与遗传有关 ,是常染色体显性遗传性疾病。临床表现为呼吸困难、难治性心绞痛、心悸、头晕、晕厥甚至猝死。未经治疗或仅经药物治疗者 ,年病死率达 1.7%～ 4 % ,约有5 0 %的HOCM患者可能发生猝死[1] 。传统的药物治疗 ,如 β阻滞剂、钙离子拮抗剂及胺碘酮等 ,疗效有限 ;外科手术切除肥厚的心肌及二尖瓣置换术、DDD起搏器植入术创伤大 ,费用高…     

肥厚性梗阻型心肌病的经皮经腔间隔心肌消融治疗

肥厚性梗阻型心肌病(hypertrophic obstruchve car-diomyopathy,HOCM)是原发性心肌病(idiopathic car-diomyopathy)中肥厚性心肌病(hrpertrophic cardiomyopa-thy,HCM)的一种特殊类型,因其肥厚的心肌导致左心室流出道(left ventricular outflow tract,LVOT)梗阻而得名。由于部分患者肥厚的心肌在左心室和主动脉瓣下造成了     

肥厚型梗阻性心肌病化学消融术治疗1例分析

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）在临床上常有发现,因室间隔非对称性肥厚,导致动态性左心室流出道梗阻为临床特征,易发生心脏性猝死。近年化学消融术（PTSMA）治疗肥厚型梗阻性心肌病取得了较大进展,现将1例HOCM化学消融治疗结果分析报道如下。     

肥厚型心肌病QT离散度的临床意义

肥厚型心肌病 (HCM )为临床上常见的一种心脏病 ,主要表现以左心室或右心室肥厚为特征 ,通常表现为室间隔非对称性。肥厚型心肌病最大危险是严重心律失常致猝死 ,因此预测其早期危险性非常重要。我们对 2 0 0 0年 3月— 2 0 0 3年3月来我院就诊的 4 0例肥厚型心肌病患者QT离散度 (QTd)进行分析 ,并对梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病QTd进行比较 ,从而分析预测肥厚型心肌病危险度。1　资料与方法1.1.　一般资料　 4 0例患者 ,男 2 4例 ,女 16例 ,年龄 35～ 6 5岁 ,平均 5 0岁 ,其中梗阻性肥厚型心肌病 2 2例 (梗阻组 ) ,非梗阻…     

肥厚型梗阻性心肌病猝死1例

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一种有明显遗传倾向的心脏疾病,临床上常有发生.因室间隔非对称性肥厚,导致动态性左心室流出道梗阻为临床特征,常于30岁前发生心脏性猝死[1].现将我校1例HOCM并发心脏猝死报道如下.     

经皮经腔间隔心肌化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病的近期疗效探讨

目的 探讨分析肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者行经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA)的近期疗效.方法方便选取该院2013年10月―2015年10月期间收治的60例HOCM患者,所有患者均行PTSMA,并分别给予术前、术后30 d心电图检查.观察患者的心功能分级、LVOT及LVOTPG.结果患者术后30 d的心功能分级为(1.8±0.6)级,LVOT为(17.8±7.6)mm,LVOTPG为(32.7±24.2)mmHg,与术前的(2.9±0.6)级、(4.2±2.0)mm、(92.5±32.5)mmHg相比,差异有统计学意义(P<0.05).结论在HOCM的临床治疗中,PTSMA治疗效果较好,具有安全、可靠的特点,值得临床推广应用.     

超声应变显像技术评价正常人及肥厚型心肌病患者左室局部心肌的纵向收缩功能

目的应用应变显像技术评价正常人及肥厚型心肌病患者局部心肌的收缩功能。方法非梗阻性肥厚型心肌病(NHCM)组(静息时左室流出道压差<20 mm Hg)22例,梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)组(静息时左室流出道压差>30mm Hg)18例,正常对照(NOR)组23例,在应变成像模式下测量其基底及中间各节段心肌收缩期峰值应变(Ssys),统计其出现反向应变及收缩后收缩(PSS)的节段数。并在组内各节段之间以及3组之间进行两两比较。结果NOR组各节段Ssys之间差异无统计学意义。而HCM及HOCM组室壁中间段Ssys较基底段降低(P<0．01)。与NOR组相比,HCM组各室壁中段及前间隔,前壁及侧壁基底段Ssys均显著降低(P<0．05或0．01)。且后间隔中段Ssys(绝对值)同局部室壁厚度呈负相关(P=0．737)。与NOR组相比,HOCM组除下壁基底段外各节段Ssys均降低(P<0．05或0．01)。与HCM组相比,HOCM组后间隔基底段应变较低(P< 0．01)。且后间隔及下壁基底段应变同左室流出道压差呈负相关(P分别为-0．792及-0．508)。HCM组7％节段出现收缩期负向应变,其中78％的负向应变出现在各室壁中间段。HOCM组有19％的节段出现收缩期负向应变,且除后间隔基底段外,各节段均有负向应变出现。NOR、HCM以及HOCM三组分别有21％、42％及45％的节段出现PSS,HCM及HOCM组出现PSS的节段较NOR组多,HCM及HOCM组之间PSS的出现率差异无统计学意义。结论肥厚型心肌病患者的心肌收缩功能降低,且以肥厚的节段为著。流出道梗阻对局部室壁的收缩有影响。应变显像技术能够准确评价局部心肌功能。     

48例肥厚型心肌病临床分析

目的 观察肥厚型心肌病患者的临床表现.方法 对48例HCM患者的临床表现进行回顾性分析.结果 ①肥厚型心肌病患者的症状以劳力性呼吸困难、心悸、头晕或(及)晕厥为主要表现.②绝大多数患者(89.6 %)ECG表现为非特异性ST2T改变,肥厚累及心尖部者胸前导联见巨大倒置T波,仅5例(10.4 %)患者ECG无异常;超声心动图示,梗阻性HCM者16例(33.3 %),非梗阻性HCM者10例(20.8%),心尖HCM17例(35.4% ),肥厚累及右心室5例(10.4%).结论 肥厚型心肌病临床症状,体征,心电图表现无特异性,主要依靠超声心动图结合临床表现与心电图改变可确诊.     

肥厚型梗阻性心肌病患者室间隔乙醇消融后左室舒张功能的持续改善

目的:肥厚型心肌病的许多临床特征是由舒张功能受损所致。肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者中药物治疗改善症状疗效差者,采用室间隔乙醇消融(ASA)可减少左室流出道压力阶差,伴随左室舒张功能短期改善。但ASA对舒张功能的长期影响却所知甚少。方法与结果:作者评价了基线水平、成功施行ASA后1年及2年随访时的左室舒张功能。     

肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌化学消融术的临床研究现状及进展

肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)是一种常染色体显性遗传性疾病,通常以室间隔非对称性肥厚造成动态性左心室流出道梗阻为主要特征,导致部分患者进展性心力衰竭和猝死.     

经皮室间隔化学消融治疗肥厚型梗阻性心肌病的疗效观察

观察经皮室间隔化学消融术(PTSMA)治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的疗效。回顾性分析了行PTSMA治疗的24例HOCM患者手术前后左心室流出道压力、室间隔厚度及心功能(NYHA分级)的变化。24例手术均获得成功,上述各项检测指标均得到明显改善,PTSMA是有效治疗HOCM的手段之一。