先天性视神经入口合并视网膜、脉络膜缺损1例

患者　男　 14岁　自幼左眼视力欠佳 ,于 2 0 0 0年 11月2 3日就诊于我科。视力 :右眼 0 2 5 ,矫正 1 0 ;左眼 0 1,不能矫正。双眼色觉正常 ,双外眼无异常 ,双眼球各向运动灵活。双眼结膜无充血 ,角膜清 ,双侧对称 ,正常大小。双眼瞳孔 ,等圆 ,对光反射灵敏。右眼底正常 ;左眼底视乳头缺损 ,相当于视乳头位置处及其下方可见梨形凹陷 ,色灰白 ,边界清晰 ,大小约 4个PD ,深约 1PD ,未见巩膜筛板。凹陷上部可见数条视网膜血管伸出 ,走行于凹陷上方视网膜表面。凹陷颞侧约 1PD处可见黄斑中心凹反光。余处视网膜正常。患者父母非近亲结婚 ,…     

牵牛花综合征合并视网膜脱离1例

患儿　男　 11岁　以“左眼视力下降 1年”入院。患儿自幼左眼视力高度不良 ,近 1年明显加重。行 B超检查提示左眼视网膜脱离 (加页图 1)。入院查体 :儿科体格检查无异常。辅助检查未见明显异常。右眼视力 1.2 ,左眼眼前指数 ,不能矫正 ,右眼前节及眼底正常。左眼外眼无炎症 ,晶体后囊轻混浊 ,玻璃体轻混浊 ,眼底直像镜及全眼底镜以及双目间接立体检眼镜查视乳头面积明显扩大 ,呈淡粉红色 ,中央有漏斗状凹陷 ,凹陷底部被棉花绒状物质填充 ,有 2 0余支粗细不等的血管自其边缘穿出 (图 2 ) ,动静脉难以分清 ,视乳头周围有黄白色宽阔隆起 ,其…     

先天性玻璃体囊肿1例

张××男32岁。以双眼磨擦感来院就诊。在检查眼底时,偶然发现右眼视乳头前玻璃体内有异常改变。眼科检查:视力双眼均1.2。双眼前节未见异常,玻璃体未见混浊。在右眼视乳头鼻侧,视网膜中央血管与视乳头鼻侧缘之间有一约1/4PD大小、园形、隆起约1D、灰     

视网膜有髓神经纤维2例

例1 男性,64岁。全身检查未见异常。眼部检查：视力：右眼1．0,左眼1．0。外眼无异常。双眼晶状体皮质轻混浊。双眼视盘色淡红,双眼围绕视乳头周围可见浓密的白色髓斑,从视乳头边缘向外扩展呈羽毛状,部分视网膜血管隐没于髓斑下,C／D≈0．3,血管行径走向正常,动脉稍变细,A／V≈1：2,黄斑区中心凹反光可见,视网膜未见明显出血、渗出、水肿灶。图1。     

玻璃体切割术治疗牵牛花综合征并视网膜脱离一例

患者男,48岁.因左眼渐进性视力下降1月收治入院.既往史及家族史无特殊可记.全身检查未见异常.眼科检查:视力右0.8矫正1.0、左0.05不能矫正,眼压右18mmHg左17mmHg.右眼前节及眼底检查未见异常,左眼角膜透明,前房深浅正常,瞳孔圆,直径3mm,对光反射(+),晶状体无混浊,玻璃体透明,眼底检查可见视乳头较正常增大约4倍,中部明显凹陷,呈漏斗状,边缘隆起,视网膜血管分支较多,从视乳头边缘部呈放射状进出,鼻侧较颞侧明显,视乳头中央部被白色增生的胶质组织遮盖,视乳头颞侧及上方视网膜可见局限性脱离并累及黄斑,但未发现视网膜裂孔(图1).B超检查提示:左眼视网膜脱离,视盘缺损(图2).光学相干断层扫描(OCT)显示:左眼视神经发育异常(图3);黄斑可见多发性神经上皮脱离(图4);眼底荧光造影显示:晚期视盘强荧光染色.     

糖尿病黄斑水肿抗血管内皮生长因子药物治疗后黄斑裂孔1例

患者女,50岁。因右眼视物模糊5 d于2021年5月2日到徐州医科大学附属淮安医院眼科就诊。既往糖尿病病史15年,自行口服二甲双胍控制血糖为空腹血糖10 mmol/L。眼部检查:右眼视力数指/40 cm,不能矫正;左眼视力0.25,矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为14、15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常,晶状体浅黄色混浊。右眼玻璃体积血,左眼玻璃体未见明显混浊。眼底检查,右眼后极部视网膜可见出血渗出,上方视网膜见疑似新生血管(图1A);左眼视盘边界清楚,颜色淡红,后极部视网膜可见出血、渗出。荧光素眼底血管造影检查,双眼视网膜可见大量点状强荧光及片状遮蔽荧光,晚期可见黄斑区荧光素渗漏;右眼上方视网膜可见新生血管样强荧光(图1B)。光相干断层扫描(OCT)检查,右眼视网膜前强反射带,局限性神经上皮层脱离及外核层囊腔,并可见视网膜多层结构内的强反射点(图1C);左眼局限性神经上皮层脱离及外核层囊腔,并可见外核层内的强反射点。诊断:(1)双眼糖尿病视网膜病变(右眼Ⅳ期,左眼Ⅲ期);(2)双眼糖尿病黄斑水肿(DME);(3)右眼玻璃体积血。     

超广角荧光素眼底血管造影随访诊疗特发性IRVAN综合征一例

患者女性,54岁,因左眼视力下降2 d,于2013年8月21日于北京大学第一医院眼科就诊。患者无家族遗传病史,既往无全身病史。眼科检查示：裸眼视力右眼1.2,Jr7,左眼0.1,Jr7不见,眼压右眼14 mm Hg,左眼15 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）;双眼前节检查未见异常;玻璃体腔未见混浊,视网膜在位,视乳头色泽、边界、形态正常,A：V=2：3,右眼黄斑中心凹反射可见,黄斑区未见异常,视网膜可见散在出血点及小片状出血灶（图1A）。左眼视乳头表面可见向玻璃体方向生长的增殖性血管膜,视乳头处视网膜动脉可见小的瘤样扩张,A：V=1：2,动脉管径粗细不均,黄斑中心凹反射消失,后极部可见呈强反光的视网膜前膜,后极部及周边视网膜可见散在的点状硬性渗出及小片状出血灶（图1B）。OCT检查右眼黄斑区视网膜各结构未见异常（图2A）;左眼黄斑中心凹变平,增厚的视网膜层间可见低反射腔隙,网膜内表面可见强反光带,表现为典型的黄斑水肿及视网膜前膜（图2B）。就诊后行超广角荧光素眼底血管造影（ultra-widefield fluo?rescein angiography,UWFA）,见双眼动静脉充盈正常,视乳头表面及视网膜动脉分叉处瘤样扩张,后极部散在荧光渗漏灶,远端动静脉血管无充盈,形成大片毛细血管无灌注区,充盈区边缘血管末端相互吻合,晚期形成锯齿状强荧光边。右眼晚期视乳头呈高荧光,左眼视乳头处新生血管膜呈高荧光（图3,4）。诊断：双眼IRVAN综合征,左眼黄斑水肿,左眼视网膜前膜。患者遂于北京大学第一医院风湿免疫科会诊行血常规、血生化、免疫相关抗体、尿常规及颈动脉超声等检查,仅抗核抗体（ANA）呈阳性滴度1：320（正常值<1：100）,余未见明显异常。会诊意见：无全身炎性反应,单纯抗核抗体滴度升高不具诊断意义。予以强的松40mg口服,行双眼视网膜激光光凝术,在UWFA影像的指导下,眼底激光广泛彻底。术后2个月、6个月复查UWFA显示双眼原无灌注区处密布光凝斑,血管末端吻合区处激光斑尤为密集（图5）。术后9个月复查UWFA示双眼未见明显进展。     

日光性视网膜病变一例

患者女,58岁。因中午在家开窗户时右眼突然被玻璃窗的太阳反射光刺伤后视力急剧下降1周就诊。眼科检查:视力:右眼0.04,Jr7;左眼0.6,Jr3。色觉正常。双眼外眼及跟前段正常,左眼底正常。右跟底:黄斑部乳白色水肿(图1),视乳头偏颞下方可见两处棉绒斑(图2)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查:造影早期视乳头颞下方视网膜可见2片无灌注     

多发性浆液性视网膜色素上皮剥离1例

患者郭××男45岁已婚因双眼视曚一月余入院辉虑盎几忻?次日感右眼红痛及视力障碍,近数日因双眼胀痛来诊。眼部检查:视力:右0.3,左1.0,双眼前节未见改变。眼底:右视乳头大小色泽正常,后极部色素不均,视网膜血管比例正常。颞下支血管下方可见圆形局限性视网膜剥离距乳头5P.D,大小约1/3P.D,裂隙灯下见隆起中央区淡,周围深暗,视网膜下液     

儿童先天性黄斑缺损2例

例 1　男　 13岁　双眼视力障碍 2年就诊。既往健康 ,无眼疾史。检查视力 :右眼 0 .3,- 2 .5 DS=5 .0 ;左眼 0 .2 ,不能矫正。眼位 :外隐斜。结膜无充血 ,角膜光滑透明。前房深度正常 ,房水清晰 ,瞳孔正圆 ,直径 3mm,光反射灵敏。晶体及玻璃体无混浊。眼底 :左眼视乳头边界清楚 ,色正常 ,C/ D=0 .4,A:V=2 :3。左眼黄斑区见垂直径约 2 PD,水平径约 3PD之横椭圆形缺损区(加页图 1)。缺损区边界清楚 ,凹陷 ,缺损区内及其边缘有弥漫的色素增殖。在缺损区内见粗大的脉络膜血管。视网膜未见出血及渗出。FFA:右眼视盘荧光正常 ,动、静脉充盈…     

人工晶体植入术后迟发性眼内炎1例

病者　女　 62岁　因双眼渐进性视朦 8年 ,右眼视物不见 1个月 ,以老年性白内障收入院手术治疗。右眼视力光感 ,光定位准 ,左眼 0 4。眼压右眼 5 5 /8=1 3 6kPa ,左眼 5 5 /6=1 94kPa。双眼角膜透明 ,前房正常 ,右眼晶体乳白色混浊 ,眼底窥不清 ;左眼晶体混浊 (+ ) ,眼底检查模糊可见视神经乳头大小正常。眼B超检查 :双眼玻璃体轻度混浊。全身检查未见感染病灶 ,血常规 :WBC :8 6× 10 9/L ,尿常规未见异常。术前予氯霉素眼水常规滴眼。于 1999年 10月 8日在局麻下行右眼白内障现代囊外摘除并人工晶体值入术 ,术中出现后囊破裂、玻璃…     

先天性视网膜色素上皮增生一例

患者女,56岁.因双眼视物模糊2周于2012年7月23日来我院就诊.既往健康.眼科检查:右眼视力0.5,矫正0.8;左眼视力0.6,矫正0.8.右眼眼压12 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼眼压13 mm Hg.裂隙灯显微镜检查结果显示,双眼泪河高度下降;左眼内侧睑裂部结膜增厚形成翼状纤维血管组织长入角膜;双眼晶状体略混浊.间接检眼镜检查结果显示,右眼视网膜黄斑区上方可见一片状色素沉着,其中间可见点状脱色素,视网膜血管在色素下方走形(图1);左眼眼底未见明显异常.眼底自身荧光(AF)检查结果显示,右眼黄斑区上方可见一片状弱荧光(图2);左眼未见明显异常荧光.     

先天性黄斑缺损一家系

例1(先证者)李××女27岁于1992年5月26日普查眼病时发现。自幼视力很差,曾诊治过均无效。婚后生育一子,既往无全身及其它眼部疾病史,父母体健,非近亲结婚。母亲视力不好(经查无黄斑缺损为屈光不正),两个妹妹一个弟弟均患黄斑缺损。体检无异常发现。右眼视力3.6,左眼视力3.6,均不能矫正。眼压正常。左眼内斜25°,双眼前节正常。双眼视乳头呈腊黄色,边界清,视网膜呈灰白色,动脉细,血管行走至黄斑周围中断。双眼底后极部距     

先天性视网膜皱襞1例

患儿女 ,5岁。半年前体检发现双眼视力不佳。全身未见异常。眼科检查 :视力 :右眼 :0 .0 3,左眼 :0 .0 5。矫正视力 :右眼 :- 1.0 0 D　 - 0 .5 0 DC× 75°=0 .0 8,左眼 :- 0 .75 D　 -0 .5 0 DC× 2 5°=0 .0 6 ,双眼内斜 10°,水平细微眼球震颤 ,尤注视时明显。眼底检查可见双眼颞侧视网膜各有一束卷起的皱襞 ,右眼宽约 1PD大小 ,左眼宽约 1.5 PD大小 ,呈黄白色 ,起自视乳头并覆盖视乳头 ,呈带状横越黄斑部向周边延伸至锯齿缘 ,并有与之平行走行的血管 ,皱襞两侧边缘陡峭。荧光素附图　右眼先天性视网膜皱襞眼底血管造影 :双眼视乳头…     

先天性视乳头小凹二例

例1 患者女,42岁.以双眼视物模糊3个月为主诉就诊.既往史:无特殊.眼部检查:视力右眼0.5～3.00 DS=1.0,左眼0.4～3.25 DS=1.0,NCT:右眼10.5 mm Hg,左眼11 mm Hg.双眼前节无异常,玻璃体无混浊,双眼底:视乳头大小正常,界清,呈粉红色,视乳头正中各有一个1/3 PD大小的小凹,呈灰白色,小凹底未见筛板的筛孔和视网膜中央血管(图1.2).OCT检查:双眼于视乳头正中各有一个小凹,右眼小凹大小864μm×850μm,小凹底距色素上皮层后376μm,左眼小凹大小883μm×858μm,小凹底距色素上皮层后369μm(图3.4).     

双眼埋藏性视乳头玻璃疣致单眼全周视野缺损1例

患者男性,37岁。因“左眼视力下降18个月”于2014年12月来我科就诊。患者于18个月前偶然发现左眼视力下降,无眼红,无眼球转动痛,无视物变形,视物无色泽改变,分泌物不多,未予诊治。否认既往眼病史,其他无特殊。父母、兄弟姐妹、配偶及子女体健,家族中无遗传病史。全身体格检查无明显异常。眼科检查：视力右眼0．8,－10DS矫正视力1．0,左眼0．6,－1．75DS －075DC ×90°矫正不提高;眼压右眼16．5 mmHg,左眼18．1 mmHg;双眼前节未见明显异常,相对性传入性瞳孔障碍（－）;眼底检查：双眼视乳头隆起约1D,边界模糊,视乳头色略淡,视网膜平伏,未见出血或渗出,视网膜静脉轻度迂曲,黄斑中心凹反光清（图1）。头颅CT检查未见异常。荧光素眼底血管造影（FFA）：早期可见视乳头荧光逐渐增强,晚期视乳头呈强的荧光着染（图2）,造影过程中未见荧光渗漏。视野：右眼生理盲点扩大、散在视敏度降低,左眼与生理盲点相连的全周视野缺损（图3）。图形视觉诱发电位（VEP）：P 100峰潜时右眼108 ms,左眼128 ms。眼球B型超声检查：双眼视乳头前方可见结节状强回声光团（图4）,当增益降低至正常眼球结构消失时,强回声光团仍清晰可见。经视盘行相干光断层扫描（ OCT）检查：双眼视乳头部位的视网膜神经纤维高度隆起,呈强反射光带。临床诊断：埋藏性视乳头玻璃疣（双眼）,视神经病变（左眼）,屈光不正（双眼）。给予银杏叶片、甲钴胺片、维生素B 1和维生素C口服,定期门诊复查。     

单眼脉络膜结核瘤1例

患者　女　 9岁　因左眼视力下降半年 ,眼前黑影遮挡 3天 ,于 1987年 9月 2 8日就诊。右眼视力 1 2 ,左眼 0 2 ,(不能矫正 ) ,近视力J5。双眼前节及右眼底正常。左眼底距视乳头额上方 1PD处隆起 1 5× 2PD大小、黄白色、边界不清的包块 (图 1) ,周围视网膜水肿 ,黄斑中心凹光反射消失。眼压 :右眼 1 9kPa ,左眼 1 2 6kPa。视野正常。超声波检查显示 :左眼球后壁视网膜脱离。双眼荧光血管造影 (FFA) :右眼正常 :左眼动脉期包块为弱荧光 ,包块中心斑点状荧光 ,随时间延长 ;荧光加强 ,后期荧光渗漏 (图 2 ) ,病灶范围 2× 2PD大小 ,整个…     

视网膜色素变性合并不同并发症2例

例1 患儿女, 4岁11个月。因左眼外斜及视力差1周于2014年8月28日到北京大学人民医院眼科就诊。患儿足月产, 母亲有视网膜色素变性(RP)病史, 具体不详。眼部检查:右眼视力0.2, 左眼视力手动。右眼、左眼眼压分别为13.0、9.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查:右眼视盘颜色正常, 周边视网膜可见点片状色素沉着(图1A), 颞下方可见局灶性毛细血管扩张(图1B);左眼颞侧后极部视网膜可见大量黄白色渗出, 颞侧周边血管纡曲扩张伴血管瘤样改变(图1C)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 双眼周边视网膜可见斑驳样荧光;左眼颞侧周边毛细血管扩张, 局部血管瘤样荧光素渗漏, 伴周边较大无灌注区(图1D)。临床诊断:(1)双眼RP;(2)双眼Coats样渗出性玻璃体视网膜病变。     

牵牛花综合征B超检查所见

病例1:患儿,男,4岁。发现右眼视物不见1月,当地医院临床检查、B超、CT诊断为“右眼视神经占位性病变(视神经胶质瘤)”。患儿遂于1997年1月到本院就诊。眼部检查:右眼视力无光感。外观较对侧细小,眼前段无异常,眼底检查发现视乳头边界不清,视乳头周围可见大片灰白色隆起物,血管扭曲,周边视网膜平伏。左眼未见异常。B超检查:右眼轴 20.5mm,左眼轴 22.8mm,右眼视乳头向后凹陷,凹陷后方相当于正常视神经部位见一圆形无回声区,大小约 8.97mm×9.88mm,凹陷视乳头     

巨大视乳头1例

患者男,10岁。双眼视力下降半年于2007年1月30日就诊。无家族史。眼科检查：视力：右眼0．4,左眼0．1。双眼结膜、巩膜、角膜、前房、瞳孔、晶状体、玻璃体均正常。散瞳检查眼底：右眼底正常。左眼底视神经乳头巨大,约为正常视乳头面积的两倍,生理凹陷正常,视乳头周围有窄的环形弧形斑,黄斑部正常,视网膜及血管正常。