儿童血友病120例诊断分析

血友病为一组常见的遗传性出血性疾病,以严重的凝血机制缺陷为主要表现。包括甲型血友病(因子Ⅶ缺乏症或AHG缺乏症)、乙型血友病(因子Ⅸ缺乏症或PTC缺乏症)、丙型血友病(因子Ⅺ缺乏症或PTA缺乏症)三种。现将我院1972～1937年所见120例儿童血友病报道如下。临床资料一、血友病类型;按本室常规检查方     

儿童血友病120例诊断分析

血友病为一组常见的遗传性出血性疾病，以严重的凝血机制缺陷为主要表现。包括甲型血友病(因子Ⅶ缺乏症或AHG缺乏症)、乙型血友病(因子Ⅸ缺乏症或PTC缺乏症)、丙型血发病(因子Ⅺ缺乏症或PTA缺乏症)三种。现将我院1972～l987年所见120例儿童血友病报道如下。     

儿童血友病120例诊断分析

血友病为一组常见的遗传性出血性疾病，以严重的凝血机制缺陷为主要表现。包括甲型血友病(因子Ⅶ缺乏症或AHG缺乏症)、乙型血友病(因子Ⅸ缺乏症或PTC缺乏症)、丙型血发病(因子Ⅺ缺乏症或PTA缺乏症)三种。现将我院1972～l987年所见120例儿童血友病报道如下。     

血友病A腹腔出血合并阴囊、阴茎血肿1例的护理

血友病A(hemophiliaA,HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)基因缺陷所致的出血性疾病。血友病A为典型的血友病,又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或遗传性因子Ⅷ缺乏症[1],男性中发病率约10～20/10万,而女性血友病患者极其罕见[2]。临床主要表现为关节、肌肉和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征,若不及时治疗可导致关节畸形和假肿瘤等,严重者可危及生命。由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,血管破裂后,血液     

血友病性关节炎合并色素沉着绒毛结节性滑膜炎1例误诊治疗体会

血友病性关节炎（HA）是由于遗传性凝血因子VIII或IX缺陷导致关节出血,引起滑膜炎、骨质破坏、关节运动障碍的出血性关节病。国内对HA的报道较少,合并色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVS）尚未见报道。     

血友病类出血性疾病97例临床分析

血友病类出血性疾病是一组遗传性出血性疾病,包括血发病甲(又称因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(又称因子Ⅸ缺乏症)及血友病丙(又称因予Ⅺ缺乏症)。其临床特征为终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。此类疾病在国内发病数较国外少,有关诊断及治疗问题亦未引起足够重视,往往造成误诊。本院     

血友病治疗研究进展

血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,由于编码凝血因子的基因异常导致凝血因子生成障碍。以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征,通常男性发病、女性携带。包括血友病A (HA)、血友病B(HB)及遗传性因子Ⅺ缺乏症。血友病的社会人群发病率为(5～10)/10万,婴儿发生率约1/5 000。     

血友病类出血性疾病13例临床分析

血友病类出血性疾病包括血友病甲(血友病A、AHG缺乏症、因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(血友病B,PTC缺乏症,因子Ⅸ缺乏症),血友病丙(血友病C,PTA缺乏症,因子Ⅺ缺乏症)。是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。我们从1982年9月至1983年12月,经改良凝血活酶生成试验(改良Biggs法TGT)反其有关纠正试验确诊的血友病共13例,现分析报告如下。临床资料 13例中,血友病甲7例,血友病乙6例,未发现血友病丙。男性10例,女性3例,均为血友病乙.年龄最大者48岁,最小者28天,20岁以下8例,占61.5％,20岁以上5例,占38.4％.有家族史者3例。1女性病例父母为近亲姨表婚配。临床表现:肌肉     

高铁环境在血友病骨关节病发病机制中的作用

正血友病是一组性隐性遗传的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织出血或轻微外伤后过度出血为特征,其中以关节出血最为常见[1]。反复关节出血导致滑膜增生、慢性滑膜炎、软骨破坏、骨质疏松以及关节间隙狭窄,严重者关节强直、肌肉萎缩出现关节活动受限[2]。研究显示90%以上的重型血友病     

血友病—附37例临床分析及文献复习

血友病是一组遗传性的因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所引起的出血性疾病。包括甲型血友病(因子Ⅷ或 AHG 缺乏症)。乙型血友病(因子Ⅺ或 PTA 缺乏症)。丙型血友病(因子Ⅺ或 PTC 缺乏症)甲型及乙型为 X 染色体伴性遗传,发病者皆为男性。丙型为常染色体不完全隐性遗传。男女皆可患病。为了提高对本类疾病的认识,进一行探讨诊断及防治有关问题,本文仅就我院1979年10月至1984年10月资料完整的37例血友病整理分析并复习有关文献讨论有关方面的进展。     

放射性188Re-硫化铼关节腔注射治疗血友病关节炎17例观察

目的 观察188Re-硫化铼对血友病关节炎治疗效果.方法 188Re在选用治疗剂量为3-16mci范围内,对血友病患关节炎的关节腔内注射.结果 约50%病例(8例)1年内关节出血明显减少,肿胀关节消失;有3例半年内该关节未见出血现象;有3例关节活动度改善;6例在半年内关节肿胀及出血次数明显减少,但半年后恢复以前水平;3例完全无改善.结论 188Re-硫化铼对血友病关节炎治疗有确切的疗效,能减轻关节症状和减少关节腔内出血次数.     

先天性出血性疾病108例临床特征分析

目的提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊。方法分析2008年1月-2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床特征,包括性别、年龄分布、家族史、疾病谱分布、临床症状以及并发症等情况,进行回顾性分析。结果108例患者中男96例,女12例,男：女=8：1,最小年龄6个月,最大82岁,中位年龄25岁。其中血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）78例,血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）16例,凝血因子Ⅶ缺乏症2例（均为女性）,凝血因子Ⅺ缺乏症3例（其中女性2例）,凝血因子V缺乏症1例（女性）,先天性纤维蛋白原缺乏症3例（其中女性2例）,凝血因子Ⅻ缺乏症2例（均为女性）,遗传性毛细血管扩张症3例（均为女性）。有阳性家族史者占26．8％。血友病A／B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主。结论先天性出血性疾病以血友病最为常见,大部分患者无明确家族史。其他先天性出血性疾病男女均可发病。凝血因子缺乏症以关节肌肉出血为主,遗传性毛细血管扩张症以皮肤黏膜出血和慢性失血为主要表现,凝血因子Ⅻ缺乏症均无出血倾向。     

血友病88例资料分析

血友病是一组常见的严重凝血机制缺陷性疾病,属性染色体隐性或常染色体显性遗传。此病有三种类型:1、血友病甲(又称血友病A、因子Ⅷ缺乏症、AHG缺乏症);2、血友病乙(又称血友病B、因子Ⅸ缺乏症、PTC缺乏症);3、血友病丙(又称血友病C、因子Ⅺ缺乏症、PTA缺乏症)。     

血友病合并上消化道出血的护理体会

血友病(hemophilia)是一组性联隐性遗传的出血疾病,包括血友病A(HA)、血友病B(HB)及遗传性因子Ⅺ缺乏症.是由于凝血因子Ⅷ(FVⅢ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因突变所致凝血因子生成障碍.临床上,血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征.通常男性发病、女性携带.     

1例血友病伴小腿骨筋膜室综合征切开减压术后患者的护理体会

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏症,主要表现为出血,以软组织、肌肉、负重关节出血为特征.骨筋膜室综合征系骨筋膜室内的肌肉、神经因急性缺血、缺氧而产生的一系列症状和体征.多见于前臂掌侧和小腿.2011年3月～2O11年9月,我院骨外科收治了1例血友病并小腿骨筋膜室综合征切开减压术后的患者,现将护理体会介绍如下.     

放射性滑膜切除术的临床应用

放射性滑膜切除术是治疗多种慢性关节炎(包括血友病性关节炎)的一种有效方法，与手术、化学药物滑膜切除相比有明显优势。对于关节炎患，关节腔内的局部照射可“切除”增生的滑膜，达到控制慢性滑膜炎症的目的；对于血友病患，照射可使滑膜组织纤维化，减少关节出血。本重点介绍放射性滑膜切除术的作用原理、适应证、药物选择、操作方法，以及临床应用中不同药物的疗效特点和安全性问题。     

血友病A患者肌肉关节出血的护理体会

血友病A是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ基因突变导致人体不能合成足够的FⅧ,表现为自发或轻微外伤后出血不止,出血特点为深部肌肉和大关节出血,肌肉出血可形成囊肿和假瘤,关节腔出血可形成慢性关节炎和畸形,严重影响患者的生活和工作[1].     

血友病A患者肌肉关节出血的护理体会

血友病A是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ基因突变导致人体不能合成足够的FⅧ,表现为自发或轻微外伤后出血不止,出血特点为深部肌肉和大关节出血,肌肉出血可形成囊肿和假瘤,关节腔出血可形成慢性关节炎和畸形,严重影响患者的生活和工作[1].     

32P-胶体滑膜切除术治疗青少年血友病性关节炎的疗效

目的观察应用放射性核素32P-胶体关节腔内注射治疗青少年血友病性关节炎的疗效。方法对26例平均年龄16岁(11~21岁)的男性血友病性关节炎患者的26个病变关节进行首次32P-胶体关节滑膜切除,关节腔内注射平均剂量为2.1 mCi(1.0~3.0 mCi)。结果术后6个月,23例患者关节腔内出血量减少30%以上,治疗有效率达88.5%;平均出血频率从治疗前的1.9次/月下降为治疗后的0.3次/月,具有显著性差异(P<0.05);平均疼痛评分从治疗前的2.4下降为治疗后的1.4,具有显著性差异(P<0.05);16例(61.5%)患者治疗后关节活动度有改善。结论32P-胶体关节腔内注射治疗血友病性关节炎安全、简便、有效,无明显不良发应,是一种取代手术滑膜切除治疗青少年血友病性关节炎的良好方法。     

加拿大重度A型血友病患儿的临床和费用问题的研究

在重度A型血友病导致靶关节受累之前1年(pre-TJ)和之后1年(post-TJ),分别统计与靶关节受累相关的医疗费用并加以比较。16例男性患儿参加儿童医院血友病综合医疗计划,根据他们的医疗记录、血友病门诊卡和患儿护理日志,搜集医疗费用资料。审核后的医疗费用包括:药物、医疗护理、住院费用、实验室检验、临床治疗和输血等各项费用。根据标准价目表计算全部医疗花费,并扣除3%的年度费用比。以连续3个月内发生3次单一关节内出血,作为靶关节受累的诊断标准;16例患儿中,有15例至少发生1次靶关节受累,其平均年龄为54个月(极差15～49个月);踝关节受…