肝脏

先天性肝纤维化是1961年由Kerr命名的常染色体缺陷性遗传性疾病，临床上少见。文献报道病例多为儿童和青少年。有关先天性肝纤维化影像诊断的大样本病例报道更不多见。为此，作者对18例成年先天性肝纤维化患者的CT表现进行了回顾性分析。     

几种重要遗传代谢性肝病肝纤维化的比较研究

目的探讨我国代谢性肝病的发病状况,比较研究几种代谢性肝病的肝纤维化特点。方法收集行活体肝组织穿刺病理学诊断（肝穿）的肝豆状核变性、遗传性血色病、糖原累积症、先天性肝纤维化、α1-抗胰蛋白酶缺乏症及遗传性脂类代谢性肝病等几种常染色体隐性遗传性代谢性肝病病例共150例,进行流行病学资料分析、血清生化检测及肝穿。结果150例遗传代谢性肝病患者发病年龄为（10．50±8．14）岁,男女之比为7：3,其中肝豆状核变性84例,糖原累积症42例,遗传性血色病4例,遗传性脂质代谢性肝病4例,先天性肝纤维化14例（其中3例伴Caroli病）,α1-抗胰蛋白酶缺乏症2例。77．33％的遗传代谢性肝病表现为转氨酶升高,其临床表现多为非特征性改变,临床初诊正确率仅为16％。遗传代谢性肝病肝纤维化普遍发生,尤以先天性肝纤维化和肝豆状核变性的肝硬化发生率高、纤维化程度重,炎症活动度则除肝豆状核变性以外,其他遗传代谢性肝病的炎症活动度均较低。结论遗传代谢性肝病发病年龄低,临床表现多为非特征性,肝纤维化发生率高、程度重,提示临床对于遗传代谢性肝病肝纤维化的防治应充分重视,提早进行。肝穿是确诊遗传代谢性肝病的有效手段。     

18例成年先天性肝纤维化患者的CT表现

先天性肝纤维化是 1961 年由 Kerr命名的常染色体缺陷性遗传性疾病,临床上少见。文献报道病例多为儿童和青少年。有关先天性肝纤维化影像诊断的大样本病例报道更不多见。为此,作者对18例成年先天性肝纤维化患者的CT表现进行了回顾性分析。方法:男性 8 例,女性 10 例,年龄 22 ~ 72 岁(平均 39岁)。患者来源及确定:18 例是从两个单位(1994 年 1 月到2002年4月)的病例中严格挑选出来的,要求临床、CT检查资料完整,病理诊断符合标准。18例患者活检方式:18 号穿刺针经皮肝穿获得13例,肝移植后获得4例,外科手术活检1例。病理诊断标准:肝汇管区门…     

先天性肝纤维化合并lgG4相关性疾病1例报告

正先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)诊断复杂,发病年龄以青少年为主,成人先天性肝纤维化发病较晚,通常以门静脉高压为主要临床表现,出血风险较高。成人CHF合并lg G4升高病例尚未见临床报道。为总结诊断和治疗CHF的经验,现报道如下。1病例资料患者女性,66岁,2014年10月因哮喘服中药数月后出现腹部不适,于外院就诊,发现转氨酶升高,自身抗体阴性,lgG4     

活性氧簇与肝纤维化发病的研究进展

肝星状细胞(HSC)的激活是肝纤维化发病的中心事件,而活性氧簇(ROS)是肝纤维化发病的重要介质.不同来源的ROS在HSC激活的各个阶段所起的作用不同,它参与了肝纤维化发病的全过程.     

先天性肝纤维化14例临床病理特点

目的总结先天性肝纤维化的临床特点,描述先天性肝纤维化时产生门静脉高压的病理形态学特点。方法回顾性分析2000年～2009年9月,北京友谊医院门诊及住院诊断为先天性肝纤维化患者的临床特点,对活检肝组织标本进行特殊染色及免疫组织化学染色。结果先天性肝纤维化14例,男女比例1.33：1,平均年龄（14.78±8.52）岁,临床主要表现为门脉高压症型占57.1%,胆管炎型占14.29%,混合型占7.14%。肝脾肿大为最主要的体征占85.7%。常见的合并症为多囊肾和肝内胆管扩张,即Caroli’s病各占14.28%。病理形态学观察提示先天性肝纤维化导致门脉高压的机制包括：门静脉发育不良,门脉数量减少,纤维间隔挤压门静脉。结论先天性肝纤维化是导致非肝硬化性门脉高压症的常见原因之一,掌握其临床及病理特点,有助于提高诊治水平。     

先天性肝纤维化24例临床分析并文献复习

目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对24例先天性肝纤维化患者临床症状、体征、实验室化验检查及病理学特点进行回顾性分析。结果 24例患者均有门脉高压表现,8例曾有消化道出血。化验肝功能正常或轻度异常。影像学检查提示7例存在肝肾囊肿。22例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中9例合并先天性肝内胆管扩张（Caroli’s）病。结论对于病因不明门脉高压,尤其门脉高压与肝功损害程度不一致的患者应尽量行肝组织活检病理检查以协助诊断。先天性肝纤维化与肝肾囊肿、Caroli’s病常常伴发。     

先天性肝纤维化2例及鉴别诊断

目的通过分析先天性肝纤维化的临床病理学特征,进一步探究纤维多囊性疾病的临床病理特点,协助临床早期诊断及精准治疗。方法收集2例先天性肝纤维化病例的临床病理资料。结果其中1例行同种异体原位肝移植术,光镜下表现为先天性肝纤维化,临床上伴发肝肾囊肿,故诊断为Caroli′s综合征;另1例行肝穿刺明确诊断为先天性肝纤维化。两例患者均为年轻人,伴发门静脉高压及脾脏肿大,光镜下病理形态相似。2例病例均属于纤维多囊性疾病。结论先天性肝纤维化临床表现缺乏特异性,其隐匿性及复杂性极易导致误诊及漏诊。因此,提高对其临床及病理学特点的认识对于正确诊断及治疗具有重要意义。     

肝纤维化的发生机制及其诊疗研究进展

正肝纤维化是终末期肝病发生的基础,因此,深入肝纤维化发病机制研究,做出肝纤维化早期诊断并采取适当治疗措施,对各种慢性肝病治疗及预后改善具有重要的临床意义。本文将结合最新的研究,从肝纤维化的发生机制,诊断方法及治疗的研究进展作一综述。1.肝纤维化的发生机制肝纤维化的发病机制异常复杂,肝星状细胞(HSC)是肝纤维化发生的细胞学基础[1],另外各类细胞、细胞因子、miRNA等也参与了肝纤维化发展过程。     

肝纤维化诊治若干进展

肝纤维化诊治近几年有一些新进展,随着对肝纤维化发病机制认识的提高,加上中医药方面的研究,为今后肝纤维化防治显示出广阔前景.