晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征分析

目的探究晚发型视神经脊髓炎谱系疾病(LONMOSD)患者的临床特征。方法回顾性分析2010年1月—2015年5月收治的61例LONMOSD患者的临床资料。结果 (1)61例LONMOSD患者,起病年龄为57(53,63)岁,男女比例1∶3.7。32例(52.5%)以横贯性脊髓炎起病,16例(26.2%)以视神经炎起病。51例(83.6%)表现为复发-缓解病程。头部磁共振检查异常者40例(65.6%),脊髓磁共振检查胸髓受累者最多(39.3%)。(2)水通道蛋白4(AQP-4)抗体阳性组与阴性组之间临床特征比较差异无统计学意义。(3)Spearman相关分析显示,急性期及缓解期扩展功能障碍状况量表(EDSS)评分与血清AQP-4抗体水平呈正相关(rs分别为0.389、0.380,均P<0.01),而脊髓平均受累节段数及发作次数与血清AQP-4抗体水平无明显相关性(rs分别为0.146、0.096,均P>0.05)。结论 LONMOSD多以横贯性脊髓炎起病、胸髓最常受累、常合并脑部病变。AQP-4抗体水平与疾病的严重程度有一定相关性。     

视神经脊髓炎谱系疾病脊髓病变的临床及影像学研究

目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）脊髓病变临床及影像学特点。方法 选取2013年1月至2016年12月安徽医科大学第三附属医院收治的符合2015年NMOSD诊断标准国际共识、以急性脊髓炎为主要表现的NMOSD患者6例,回顾分析患者临床资料、影像学表现及特点。结果 6例患者的脊髓MRI均可见纵向延伸≥3个椎体节段的T₂高信号,3例患者连续节段超过7,1例患者存在延髓受累。病灶连续横贯在脊髓中心或脊髓灰质（铺状态下选择70%位于灰质）,呈对称性的圆形及H形。1例患者可见亮点灶。6例患者中脊髓肿胀有2例,3例表现为条索状,1例为斑片状。结论 NMOSD脊髓病变患者以运动障碍为主要表现,视神经受累预示着高复发几率。纵向延伸≥3个椎体节段T₂高信号是NMOSD的常见表现。亮点灶对于NMOSD具有鉴别意义,早期诊断NMOSD,早期启动有效的免疫抑制治疗是预后的关键。     

核磁共振检查视神经脊髓炎 30例影像特征分析

目的分析视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)MRI影像学特点。方法回顾分析 2009年 2月至 2018年 9月开封市中心医院收治的视神经脊髓炎病人 30例,采用 1.5T MR扫描仪对病人行头颅及脊髓核磁共振(MRI)检查,分析病人脑部病灶、脊髓病灶及视神经病灶的分布特点。结果 30例 NMO病人女性多于男性,约 9∶1;30例病人的 MRI检查中出现脑部病变 25例。病变主要位于水通道蛋白质 4(AQP?4)高表达区及大脑白质区等处,病灶多呈斑点、斑片状,大部分对称分布,部分病灶融合成片状。脊髓 MRI异常 24例,主要累及颈髓、胸髓,表现为多于 3个椎体节段的连续性、对称性病灶。视神经 MRl异常 11例,主要累及视神经后段,常双侧受累,病灶节段长度大部分大于 1/2视神经。颅脑增强表现云雾样及薄线样强化,脊髓病灶呈点状、小斑片状、线条状及环形均匀或不均匀强化,视神经呈轻度强化。结论 MRI检查为视神经脊髓炎诊断提供了可靠依据。     

硫唑嘌呤治疗视神经脊髓炎谱系病致1例粒细胞缺乏的分析

对硫唑嘌呤治疗视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）致1例粒细胞缺乏进行分析,从硫唑嘌呤致造血系统损害的临床特点、发生率、不良反应预防、基因多态性以及NMOSD患者粒细胞缺乏的治疗措施等方面进行分析和讨论,为临床有效、安全用药提供参考。     

视神经脊髓炎患者水通道蛋白4抗体的临床观察

目的：观察水通道蛋白4（AQP4）抗体在视神经脊髓炎（NMO）、多发性硬化（MS）及其他神经系统疾病中的灵敏度和特异性。方法用间接免疫荧光法检测90例NMO、MS及其他神经系统疾病患者AQP4抗体,探讨AQP4抗体的诊断及鉴别诊断价值。结果视神经脊髓炎患者中AQP4抗体阳性70%,特异性达91%。AQP4滴度在NMO, MS及其他神经科疾病患者中差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 AQP4抗体在诊断、鉴别诊断NMO, MS及其他神经系统疾病中有很高的应用价值。     

视神经脊髓炎96例临床分析

目的对我科收治的视神经脊髓炎(NMO)病例临床资料进行总结,以提高对该病的认识。方法选择2004年1月至2013年12月期间我院神经内科诊治的符合2006年Wingerchuk诊断标准的NM0患者96例,对病案资料进行回顾分析,随访复发情况及预防用药。同时对国内外文献、进展进行复习。结果视神经脊髓炎好发于青年女性,表现为单相或反复复发的视神经炎或脊髓炎,血清水通道蛋白抗体检测(ELISA)阳性率58.33%,脑脊液寡克隆区带(OB)阳性率68.0%,IgG指数阳性率38.1%,脊髓病变好发于颈段及上中胸段。颅脑MRI表现分为正常、非特异性、Ms样、典型病灶四类,其中延髓受累20例。59例VEP检查均表现为单眼或双眼视神经P100潜时延长,振幅正常或降低。17例免疫指标检查异常,4例经临床诊断合并系统性红斑狼疮,5例合并干燥综合征。治疗均以大剂量糖皮质激素或冲击治疗,后逐渐减至维持量预防复发。少数联合使用细胞毒类免疫抑制剂预防复发。结论视神经脊髓炎诊断主要依靠病史、影像及血清AQP4抗体的检测。近来,在血清AQP4抗体阴性病例中血清MOG抗体的发现,对该病的定义、病理机制提出了新的疑问和挑战,这或许预示着视神经脊髓炎疾病谱的同表现型中存在区别于血清AQP4阳性组的独立的疾病体。     

定量检测血清水通道蛋白4抗体水平在视神经脊髓炎疾病谱中的临床意义

目的探究血清水通道蛋白4抗体水平定量检测在视神经脊髓炎疾病谱中的临床价值和意义。方法 70例中枢神经系统脱髓鞘患者,其中视神经脊髓炎疾病谱患者40例[复发性视神经炎10例及复发性长节段横惯性脊髓炎患者10例(设为Ⅰ组)、视神经脊髓炎20例(设为Ⅱ组)]、多发性硬化患者30例(设为Ⅲ组),另选取同期体检的30例健康者设为Ⅳ组。通过间接荧光免疫沉淀法检测四组的血清水通道蛋白4抗体水平,比较四组血清水通道蛋白4抗体阳性检出率,分析血清水通道蛋白4抗体荧光值与脊髓受累段数、视神经脊髓炎疾病谱水通道蛋白4抗体呈阳性患者首次发病2年内复发次数的相关性。结果Ⅰ组、Ⅱ组、Ⅲ组、Ⅳ组中血清水通道蛋白4抗体的阳性检出率分别为65.00%(13/20)、70.00%(14/20)、10.00%(10/30)、0,Ⅰ组、Ⅱ组中的血清水通道蛋白4抗体的阳性检出率明显高于Ⅲ组、Ⅳ组,差异有统计学意义(P<0.05)。血清水通道蛋白4抗体荧光值与脊髓受累段数呈正相关(r=0.136, P=0.017<0.05);视神经脊髓炎疾病谱水通道蛋白4抗体呈阳性患者首次发病2年内复发次数与血清水通道蛋白4抗体荧光值无相关性(P>0.05)。有5例水通道蛋白4抗体呈阳性的患者在接受硫唑嘌呤、强的松、甲强龙冲击等免疫抑制剂治疗1~4个月后,体内的水通道蛋白4抗体开始转变为阴性。结论血清水通道蛋白4抗体水平能够帮助鉴别视神经脊髓炎疾病谱和多发性硬化,提高疾病的诊断准确性。     

度洛西汀治疗视神经脊髓炎谱系疾病相关神经病理性疼痛的疗效分析

目的 探讨度洛西汀治疗视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)相关神经病理性疼痛的疗效及价值.方法 76例NMOSD相关神经病理性疼痛患者随机分为度洛西汀组40例和对照组36例,对照组给予普瑞巴林治疗,度洛西汀组在对照组用药的基础上给予度洛西汀治疗...     

视神经脊髓炎的治疗概览

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）又称戴维克氏病（Devic＇s syndrome）是发生在中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病。血清水通道蛋白4抗体的鉴定不仅将NMO与多发性硬化区别开来,而且提示其发病机制系自身体液免疫所致。并为临床治疗选择药物和方式建立了理论基础。目前尚无大样本的治疗方案报道,本文就近年发表的相关个例文献归纳分析,以期为NMO的临床治疗提供参考。     

单克隆抗体药物治疗视神经脊髓炎谱系疾病的临床试验研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种体液免疫介导的中枢神经系统自身免疫性疾病,以脊髓和视神经的炎性脱髓鞘病变为特征,可导致瘫痪和失明。其治疗除传统的免疫抑制剂外,还有B细胞靶向的利妥昔单抗及伊比利珠单抗,抑制白细胞介素-6受体的托珠单抗和沙妥珠单抗,阻断补体介导的细胞毒性和继发性炎症的依库珠单抗等新型靶向药物。就治疗NMOSD的单克隆抗体靶向药物的作用机制、疗效、不良反应及其研究进展予以综述。     

视神经脊髓炎3例报告

例1, 女, 7岁, 近 5 个月进行性视力减退, 偶有复视及发热。近两个月双下肢乏力, 渐至不能站立, 6 天来叹气样呼吸。病前曾患口周溃烂1个月。其妹有类似情况 (见后述)。体检: T 36 8 ℃, P 130 次/分, R 24 次/分, BP97 5/60 mmHg。精神倦怠, 对答切题。颈软, 心、肺、腹未发现异常。双下肢肌力3级, 膝腱反射亢进, 病理征未引出。血常规: WBC 10 8×109/L, N 54%, L 38%, HGB125 g/L; 脑脊液 WBC 5 0×109/L, 糖、蛋白、氯化物均正常。颅骨X线未见异常。两眼球结膜充血, 视力眼前指数, 圆形小瞳孔, 对光反应灵敏…     

硫唑嘌呤与泼尼松联用对视神经脊髓炎谱系疾病的临床疗效及其对复发的影响

目的:探究硫唑嘌呤与泼尼松联用对视神经脊髓炎谱系疾病的临床疗效及其对复发的影响。方法:选取2014年11月—2017年11月间收治的视神经脊髓炎谱系疾病患者94例资料,按治疗方法的不同将其分为治疗组和对照组,每组47例;对照组患者给予单用泼尼松治疗,治疗组患者在对照组基础上加用硫唑嘌呤治疗,比较两组患者临床治疗后的复发次数、EDSS评分值和用药期间不良反应反应率的差异。结果:治疗6月EDSS评分值降低程度均明显优于对照组(P<0.05);随着时间延长两组患者平均复发次数均逐渐增多,治疗组治疗3月、6月、12月时的平均复发次数均明显少于对照组(P<0.05);用药期间不良反应(肝功能损伤、血小板减少、恶心呕吐等)发生率(12.77%)明显低于对照组(40.43%()P<0.05)。结论:硫唑嘌呤与泼尼松联用于治疗视神经脊髓炎谱系疾病患者的疗效较为明显,有效降低了患者EDSS评分值和复发次数,且安全性高。     

视神经脊髓炎和抗水通道蛋白抗体

<正>视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导、临床上具有复发或单向病程、选择性损伤视神经和脊髓的中枢神经系统脱髓鞘病。东方人中视神经和脊髓是中枢神经系统脱髓鞘疾病的好发部位。在日本以复发性视神经炎和     

间断大剂量丙种球蛋白冲击治疗视神经脊髓炎3例

神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病。本病传统的治疗方法是糖皮质激素(以下简称激素)加免疫抑制剂,但疗效差。由于体液免疫反应在视神经脊髓炎的发病机制中起重要作用。近年来针对体液免疫治疗NMO较少。本文通过对3例按照