肢端肥大症的药物治疗

目前治疗肢端肥大症的药物有多巴胺(DA)受体激动剂、生长抑素(SS)类似物和生长激素(GH)受体阻断剂。SS类似物因安全性较好,是肢端肥大症的一线治疗药物。血浆胰岛素样生长因子-1水平较低的垂体瘤或分泌GH和泌乳素的垂体混合腺瘤患者,可选用DA受体激动剂,尤其是卡麦角林。现有资料表明,GH受体阻断剂培维索孟是一个新型的疗效确切、耐受性良好的肢端肥大症治疗药物。SS类似物治疗无效者可选用培维索孟,但需随访肝功能和垂体肿瘤的变化。     

溴隐亭治疗肢端肥大症16例临床疗效观察

肢端肥大症治疗的目的在于抑制GH的分泌。近代研究溴隐亭(Bromocriptine)属于多巴胺能药物,能使GH持续降低,并可持续数年。须持续给药,否则GH水平重新升高。作者自1983～1990年采用溴隐亭治疗16例肢端肥大症,现报告如下:     

肢端肥大症发病机制的研究进展

肢端肥大症是一种罕见的内分泌疾病,超过95%的患者是由散发性分泌生长激素（GH）的垂体腺瘤引起,异位GH分泌瘤、促生长激素释放激素（GHRH）分泌瘤导致的肢端肥大症所占比例<5%。随着分子生物学等学科的迅速发展,人们对肢端肥大症发病机制的认识已有很大的变化。本文从散发性肢端肥大症、异位肢端肥大症、家族性肢端肥大症、肢端肥大症中的miRNA等方面对肢端肥大症发病机制研究的新进展进行综述,探讨未来肢端肥大症基础研究的可能方向。     

甲氰咪胍对高生长激素血症影响的研究

本文分别观察了组织胺H_2-受体阻滞剂甲氰咪胍,对正常人胰岛素低血糖时及肢端肥大症病人高生长激素血症的影响。结果显示:组织胺能系统参与正常人胰岛索低血糖时GH 分泌反应的调节,而不影响肢端肥大症的高GH 水平,因此不支持甲氰咪胍对肢端肥大症GH 过度分泌有抑制和治疗作用的观点。     

妊娠对肢端肥大症的影响

肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病,其主要特征是体内产生过量生长激素(growth hormone,GH),而大多数的肢端肥大症患者是由于GH分泌性垂体细胞腺瘤所致。近日法国学者Caron等进行了一项多中心回顾性研究。该研究选择46例患有垂体生长激素细胞腺瘤的女性作为研究对象,其中7例为垂体微腺瘤,39例为垂体大腺瘤,平均年     

垂体生长激素瘤误诊42例分析

垂体生长激素瘤是生长激素(GH)过量分泌的内分泌疾病,发病率低,病情进展缓慢,临床表现复杂多样,虽有巨人症、肢端肥大症特殊外貌,但不易被患者及家属察觉,临床医师也易忽略此病,从而造成长期误诊、漏诊,延误治疗时机,增加病死率和并发症的发生率。现将我院垂体生长激素瘤误诊42例的诊治情况报道如下。     

肢端肥大症一例

肢端肥大症一例阳城县人民医院（０４８１００）郭天舜患者女，４５岁，因糖尿病史三年收住我院。体检：面容粗丑，耳鼻增大，额部及颧弓突出，下颌宽大前突，手脚宽厚，指趾粗短，甲状腺弥漫性肿大，心率每分１３０次，ＢＰ：ｌ６／１２ｋＰａ，尿糖（＋＋＋＋），血糖５００ｍｇ％。Ｘ线检查：头颅片示：颅骨板障增厚，枕骨粗隆明显突出、下颌骨变大伸长，付鼻窦过度发育，额窦增大尤甚，蝶鞍增大、呈现双底征，下颌骨变大伸长，体部向前突出。四肢骨片示：双手变大伸长，双足趾变粗、末节呈丛状，胸片：心肺隔未见异常，诊断：肢端肥大症。讨论：肢端肥大症与巨人症一样。均由垂体前叶过度分泌生长激素所致。所异者为二者发病年龄不同、肢端肥大症发生于骨躲线闭合后的成年人。病因为脑垂体嗜酸性细胞腺瘤、嗜酸性细胞增生和混合性腺瘤等引起。腺癌所致非常罕见，疾病的早期垂体功能显著亢进、晚期因受抑制而分泌减少。垂体前叶嗜酸性细胞瘤或混合性腺瘤、可引起蝶鞍扩大或蝶鞍骨质破坏。本症由于骨骺线已闭，以手足肢端骨和头颅骨增生肥大显著，至有糖尿病症群、结合临床及Ｘ线特征改变、诊断容易建立。肢端肥大症一例@郭天舜$阳城县人民医院     

奥曲肽治疗肢端肥大症

奥曲肽能有效抑制肢端肥大症病人生长激素的自发性过度分泌。本文综述了治疗肢端肥大症的临床效果，对内分泌、心功能及代谢的影响，以及治疗剂量、给药方式和不良反应等方面的研究进展。     

肢端肥大症对眼部的影响

肢端肥大症是成年人因体内生长激素分泌过多而引起的一种内分泌代谢疾病,以血浆中生长激素和胰岛素样生长因子-1的水平显著增高为主要血清学标志.由于体内生长激素和胰岛素样生长因子-1的靶器官分布广泛,故肢端肥大症常会导致患者出现多系统功能异常.角膜、脉络膜和视网膜上也存在着生长激素受体.因此,肢端肥大症患者会有多种眼部改变....     

麦角衍生的多巴胺激动剂产生纤维化反应

欧洲医药局对麦角衍生的多巴胺激动剂发出新的警告,因为其有产生纤维化的危险,特别是与长期使用相关的心脏瓣膜纤维化。用卡麦角林（cabergoline）和培高利特（pergolide）者纤维化的危险高于其他麦角衍生的多巴胺激动剂。卡麦角林、培高利特和溴隐亭都用于治疗帕金森病。卡麦角林用于高催乳素血症,溴隐亭用于慢性内分泌疾病,如高催乳素血症和肢端肥大症。     

Somavert在日本上市用于治疗肢端肥大症

Pfizer公司的重组生长激素受体激动剂Somavert（pegvisomant）在日本上市，作为治疗肢端肥大症的罕见病药。该药每10mg瓶装的补偿价为12872日元（105．50美元），每15mg瓶装的补偿价为16318日元，20mg瓶装为19309日元。公司称，据估计日本约有7000名肢端肥大症患者，其中约1000名正在接受常规治疗。     

治疗库欣病的新生长抑素类似物帕瑞肽

帕瑞肽是一种能与多受体结合的生长抑素类似物,与生长抑素受体sst1～3和sst5有高结合力。帕瑞肽能抑制GHI,GF-I和ACTH的分泌,提示其可能用于肢端肥大症与库欣病的治疗;而其在细胞试验中抑制神经内分泌肿瘤细胞增殖、在动物实验中显示能延长抑制激素分泌的时间以及类癌表达多个sst显示帕瑞肽在治疗类癌方面可能优于奥曲肽。目前帕瑞肽在肢端肥大症、类癌的Ⅱ期临床试验已经结束,有关库欣病方面Ⅲ期临床试验也已完成3,项试验证实其对于肢端肥大症、类癌是一种新的治疗手段,并成为治疗库欣病的新方法。     

奥曲肽的临床新用途

奥曲肽（octreotide，OE），于1988年始用于治疗两种少见的疾病—一类癌综合征和Vipomas。此后的临床和研究表明，OE可用于治疗多种疾病。本文就OE的临床新用途进行了较全面的综述。1垂体瘤的治疗研究表明，OE对治疗几种垂体腺瘤（包括分泌生长激素肿瘤和促甲状腺激素瘤）有效。1．1肢端肥大症系垂体前叶的生长激素分泌过度所致。Ezzat等人随机对115例用OE治疗的肢端肥大症病人进行了观察。OE的剂量为每8小时皮下注射100μg，用药4周。结果表明，OE使49％患者的生长激素水平降至＜5μg／L，26％患者的生长激素水平降至＜2μg／L，血…     

奥曲肽治疗肢端肥大症疗效及安全性的Meta分析

目的:系统评价奥曲肽治疗肢端肥大症的疗效。方法:计算机检索Cochrane图书馆、Medline、Embase、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国学术期刊全文数据库(CNKI)、万方数据库,根据Cochrane系统评价方法对纳入的随机对照实验(RCT)进行方法学评价,并应用Revman 5.0软件进行Meta分析。结果:共纳入5个RCT,共计218例患者。Jadad评分均>3分。Meta分析结果显示:实验组干预后的血清GH及IGF-1的浓度低于对照组[MD=-19.15,95%CI(-24.32,-13.98)]及[MD=-21.37,95%CI(-26.15,-16.58)],实验组肿瘤体积缩小率大于对照组[RR=24.25,95%CI(4.87,120.79)],实验组腹泻的发生率与对照组的差异无统计意义[PR=1.69,95%CI(0.78,3.64)]。结论:奥曲肽能安全有效的降低肢端肥大症患者血清GH和IGF-1的浓度,并有利于缩小肿瘤体积。由于纳入试验质量和病例数的限制,该结论需进一步的研究证实。     

Pegvisomant首次获得欧盟批准

Pharmacia公司治疗肢端肥大症的新药pegviso mant(Somavert)在欧盟首次获得了批准 ,在未来的几个月内该药将成为第一种投放市场的新一代生长激素受体拮抗剂药物。pegvisomant被用于外科手术和(或 )放射性治疗未获理想疗效的肢端肥大症病人 ,还有使用生长激素抑制素类似物如Beaufour Ipsen公司的兰瑞肽 (lanreotide ,Somatulin)治疗不能使胰岛素样生长因子 1 (IGF 1 )浓度正常或者没有良好耐受性的病人。肢端肥大症是一种严重的能够缩短生命的疾病。它是由生长激素过度分泌造成的 ,生长激素的过度分泌又引起IGF 1的过量产生。IGF 1的过…     

巨大畸形与肢端肥大症54例临床观察

巨大畸形与肢端肥大症是前脑垂体(腺部)机能亢进患者在不同年龄发病之不同表现。机能亢进发生于骺部融合以前为巨大畸形,发生于骺部融合以后者为肢端肥大症。巨大畸形患者骺部融合以后,由于生长激素继续作用,又可出现肢端肥大与巨大畸形的合并存在。本病在国内医学文献中较大数字的临床分析除李氏等报告23例外,其余仅为零星之记载。天津医学院附属医院自1947—1961     

连续性与间歇性皮下滴注奥曲肽治疗肢端肥大症的疗效与安全性

肢端肥大症（acromegaly：AMY）是由生长激素（GH）分泌过度引起的一种慢性病，其通常系一种分泌GH的垂体瘤所致。典型AMY的表现为双足和双手呈送行性增大、皮肤变厚、软组织膨胀。心血管、呼吸、肌肉骨骼、内分泌以及中枢神经系统常有受累。本病预后不良。然而，最近有文献表明奥曲肽（octreotde，OTE）对治疗AMY有效。本文详细评价了连续性皮下滴注（CSI）与间歇性皮下滴注（ISI）OTE治疗AMY的疗效、耐受性以及安全性。1CSI一OTE早在1986年，Ducasse及其同事就报道1例20岁的女性AMY患者，在CSI－OTE后垂体瘤体积显著缩…     

药物不良反应、毒性、撤消适应证或从市场撤消

Carter－Wallace和许可证转让Sobering－Plollgh公司的抗癫痛药非氨酯（felbamate）处方。因出现再生障碍性贫血被停用。此药于1993年9月第一个投放美国市场，治疗成年部分癫痫和儿童Lennox-Gastaut综合征，业已报告10例再生障碍性贫血。多巴胺激动剂澳隐亭在美国的适应证原包括预防生理性乳汁分泌（即泌乳、充血和肿胀）：（）分娩后不想哺乳，或有哺乳禁忌；（2）死产或流产。其它适应证为巴金森氏病、肢端肥大症和各种高催乳素血症功能障碍。最近国际健康行动组织（HAI）强烈要求Sandoz公司在世界范围内撤消此适应证。公司于1994年8…     

溴隐亭、赛庚啶治疗肢端肥大症

7例肢端肥大症患者,3例服用溴隐亭,4例服用赛庚啶,临床症状缓解,OGTT恢复正常,乳溢消失,闭经、阳萎好转,软组织缩小。肢端肥大症,除手术、放疗外,可用药物治疗。     

长效Somatuline Depot注射剂获准上市

Somatuline Depot由法国博福-益普生制药公司生产，于2007年8月经FDA批准上市，为长效醋酸兰瑞肽[lanreotide acetate，一种抑制胰岛素样生长因子（IGF-1）和生长激素（GH）的生长抑素（SM）八肽类似物]的注射剂。适用于外科手术和放射治疗疗效不佳的肢端肥大症患者的长期治疗。