Isaacs综合征5例报道

Isaacs综合征是一种少见的自发性连续性肌肉颤动.现将我院近期收治的5例报道如下. 1临床资料5例患者男3例,女2例,年龄28～47岁,平均年龄38.6岁,病程2～24个月,平均10.4个月.3例以四肢肌肉抽动、疼痛为主诉,2例以双下肢肌肉抽动、疼痛为主诉.5例均有易出汗,休息后肌痛不适可缓解的特点,均无家族史,1例伴有肾病综合征.神经系统检查:颅神经无异常,受累肢体肌力3～5级,肌张力增高,呈板样强直者1例,余轻度增高或正常;腱反射消失者1例,减弱者3例,正常者1例,无病理征,四肢无感觉障碍.肌肉抽动波及全身者1例,波及四肢者4例.     

Isaacs综合征的临床病理研究

目的探讨Isaacs综合征的临床特点、病理、诊断及治疗方法。方法回顾性分析14例Isaacs综合征的临床表现、实验室检查及治疗预后。结果14例均表现为连续性自发性肌肉颤搐,睡眠时不消失。肌电图可见持续的自发的运动电位发放。肌肉呈神经源性病理改变。卡马西平或苯妥英钠控制症状较好。结论肌肉颤搐及典型肌电图表现和病理可诊断本病,卡马西平或苯妥英钠可以控制症状,也可进行免疫治疗。     

Isaacs综合征3例

Isaacs综合征又称持续性肌纤维兴奋综合征(syndyome of continuous muscle fibreactivity)或神经性肌强直(neruomyotonia)，是一种非常罕见的病因尚未明确的综合征。现将本院遇到的3例报告如下。     

Isaacs综合征伴脊髓肿瘤

报道一例并发脊髓肿瘤的Ｉｓａａｃｓ综合征，主要表现两肢阵发性肌肉痉挛、持续性肌颤搐，并逐渐出现两下肢无力、麻木、肌 电示双侧股四头肌、胫前肌有自发的运动电位。肌活不神经源性肌萎缩。手术切除肿瘤，病理检查示星形胶质细胞瘤，术后病情有要转。结合文献复习了Ｉｓａａｃｓ综合征的临床表现、病因、病理及电生理等特点。对本例Ｉｓａａｃｓ综合征与脊髓肿瘤之间的关系作了探讨。     

Isaacs综合征(附一例报告并文献复习)

<正> Isaacs综合征又称获得性神经肌强直、神经性肌强直、连续性肌纤维活动、运动单位持续活动综合征。国内报告较少。现报告我院诊治一例并结合文献讨论如下。     

Isaacs综合征临床分析

目的:探讨罕见的Isaacs综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法:对本院收治的9例lsaacs综合征的临床表现、实验室检查及治疗预后进行回顾性分析。结果:9例主要表现为自发性连续性肌肉颤搐,睡眠不消失。肌电图发现持续的自发运动电位发放。卡马西平或苯妥英钠控制症状较好。结论:颤搐表现结合肌电图是诊断本综合征关键,控制症状可用卡马西平或苯妥英钠,并可进行免疫治疗。     

45例Isaacs综合征临床与肌电图

目的分析少见的Isaacs综合征的临床特点厦肌电图表现并探讨其可能的发病机制。方法将1995～2005年10年间收治的45例Isaacs综合征的发病谤因、临床表现、电生理表现进行分析。结果45例患者中发病年龄多为青壮年,女性多见,主要表现为自发性连续性肌肉颤搐。睡眠时不消失并伴有多汗,少数伴发重症肌无力,胸腺瘤。免疫治疗有效。肌电图表现为持续的自发运动电位发放。结论Isaacs综舍征是一种自身免疫性疾病,病变部位可能为周围神经运动纤维、神经末梢运动终板厦运动纤维的末端。诊断主要靠临床表现结合肌电图。     

Isaacs综合征1例报道和文献复习

目的：探讨Isaacs综合征的发病机制、临床特征、诊断和治疗。方法：回顾性分析中国医科大学附属第一医院神经内科收治的1例Isaacs综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗和预后,结合文献进行分析。结果：患者男性,71岁。主要表现为自发性肌肉颤搐,睡眠时症状不消失。肌电图可见颤搐电位和轻度运动神经传导速度减慢。卡马西平治疗后症状控制良好。结论：Isaacs综合征是一种自身免疫性疾病,病因尚不明确,肌肉颤搐及典型肌电图表现是诊断关键,卡马西平和苯妥英钠为首选治疗药物。     

Isaacs综合征5例报告并文献回顾

目的探讨Isaacs综合征潜在的发病机制、临床表现、诊断及治疗。方法回顾性分析2017年3月至2019年3月收治的5例Isaacs综合征患者临床资料,并进行相关文献复习。结果 5例患者均为男性,主要表现为肌肉颤搐、痉挛、多汗,4例予以卡马西平和泼尼松口服治疗,效果良好。结论 Isaacs综合征临床罕见,对症治疗和免疫治疗不可或缺。     

2例Isaacs综合征报道并文献复习

目的 探讨Isaacs综合征的发病机制、临床特点、诊断及治疗.方法 报道2例Isaacs综合征患者并行文献复习分析.结果 2例均有自发性肌肉颤搐,睡眠时症状不消失.肌电图发现持续的自发运动电位发放的颤搐电位或(和)肌强直性放电.第二例患者尚见双侧正中神经、右胫神经F波未引出并有多条神经运动、感觉传导速度降低.卡马西平或苯妥英钠治疗后症状控制良好.结论 Isaacs综合征是一种自身免疫性疾病.肌肉颤搐及典型肌电图表现是诊断关键,卡马西平和苯妥英钠为首选治疗药物.     

Isaacs综合征六例临床分析

Isaacs综合征又名肌颤动、肌纤维颤动-多汗综合征、神经性肌强直、连续性肌纤维活动等,是由周围神经病变引起的临床少见的自发性连续性肌肉活动综合征犤1犦,国内鲜见报道。我院自1990年1月-2005年12月收治6例Isaacs综合征患者,现对其临床资料进行回顾性分析,以加强临床医师对该     

Isaacs综合征并病毒性脑炎1例报道

<正>Isaacs综合征又名肌颤动、肌纤维颤动一多汗综合征、持续性肌纤维兴奋综合征(syndyome of continuous muscle fibreac- tivity)或神经性肌强直(neruomyotonia)、连续性肌纤维活动等,是一种非常罕见的病因尚未明确的综合征,是由周围神经病变引起的临床少见的自发性连续性肌肉活动综合征,国内鲜见报道,现将我院收治一例报告如下。     

Isaacs综合征（附1例报道）

Isaacs综合征是一种罕见的神经肌肉疾病 ,有其独特的临床和肌电图特征。 196 1年IsaacsH首次报道 ,国内由汤氏首次报道该病[1] 。由于比较罕见 ,临床容易误诊。现将我院收治的 1例结合文献报道如下。临床资料临床表现 :患者 ,女性 ,2 9岁 ,农民 ,因四肢无力、肌肉跳动、疼痛 2个月 ,于 2 0 0 4年 2月 2 5日入我院 ,住院号 112 6 5 3。患者入院前 2个月开始出现四肢肌肉跳动、无力及酸痛 ,逐渐波及躯干和面部肌肉。肢体活动及精神紧张时症状加重 ,夜间肌肉酸痛尤为明显 ,四肢有紧束感 ,伴情绪烦躁和过度出汗 ,睡眠差 ,大、小便次数增多。体…     

Meige综合征(附6例报告)

Ｍｅｉｇｅ综合征又称特发性眼睑痉挛—口下颌肌张力障碍综合征,１９１０年首先由法国神经病学家ＨｅｕｒｙＭｅｉｇｅ描述。该综合征以双眼睑痉挛为主症,及／或口面部肌肉对称性不规则多动收缩,部分病人伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常,多动不可控制,...     

干燥综合征的神经系统表现

干燥综合征 (SS)是以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织病 ,以外分泌腺的淋巴细胞浸润为特点 ,且浸润的严重程度与系统受累的程度成正比[1] 。女性病人占 90 %以上 ,多在中年以后发病[2 ] 。10～ 2 0 %的 SS病人有神经系统受累 ,周围神经受累较中枢神经系统多见 [3 ] 。 SS诊断标准仍有争议 ,目前多建议用 San Diego标准 ,即有自身免疫病的证据 ,且伴有唾液腺与泪腺组织的破坏 [4]。研　究　对　象2 3例病人均为我院神经内科的住院或门诊病人 ,符合 San Diego干燥综合征诊断标准 ,其中 2 0例以神经系统症状为首发表现。本组病人…     

格林-巴利综合征的临床、电生理、病理对照研究

目的 探讨格林-巴利综合征（GBS）的临床，电生理分型与病理改变相关性及治疗前后电生理动态改变特征及预后，方法 对45例GBS的临床，电生理改变特点和10例腓肠神经病理特征及5例电生理动态随访结果进行相关性，对照组研究。结果 本组病例电生理改变特点为：运动神经传导速度（MCV）和f波异常率大于感觉神经传导速度（SCV）异常率；绝大多数电生理改变符合脱髓鞘型损害（96%），少数为轴索损害型（4%），腓肠神经病理结果与电生理改变相符合，电生理动态随访显示；临床症状恢复早于电生理的恢复；MCV和EMG恢复较SCV快。结论 电生理检查除了作为GBS诊断重要手段之一。其电生理分型与其病理改变相吻合，可作为临床判断疗效和预后的客观指标之一及神经康复的动态随访指标。     

POEMS综合征电生理特点分析

目的阐明POEMS综合征的电生理特点。方法回顾性分析22例POEMS患者的电生理资料。结果下肢神经的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅的降低比上肢更为显著（P〈0．05），运动神经传导速度减慢在下肢更显著（P〈0．05），CMAP及感觉神经动作电位未引出者更常出现在下肢（P〈0．05），79．5％运动神经的远端潜伏期延长，远端潜伏期指数较正常显著增高（P〈0．05），下肢肌的异常肌电表现更易出现（P〈0．05）。结论POEMS综合征周围神经损害更常出现在下肢，且更严重；神经传导速度减慢主要发生于周围神经中间部分而非远端。     

纯感觉型吉兰-巴雷综合征一例报告

是否存在纯感觉型吉兰 巴雷综合征 (ＧＢＳ) ,仍是一个有争议的问题。我院 1999年 10月收治 1例急性对称性感觉型神经病变患者 ,其临床、脑脊液、电生理特征均支持纯感觉型ＧＢＳ ,现报道如下。患者 ,女性 ,43岁 ,因四肢对称性麻木、共济失调 1个月于 1999年 10月入院。患者发病前 1周曾发生上呼吸道感染 ,后出现双下肢麻木、束带感 ,很快进展至上肢伴胸部束带感 ,四肢麻木 ,以远端明显 ,伴站立不稳、行走不稳、双手扣纽扣较困难及双足如踩棉垫感。无眩晕、瘫痪、失语、手抖等。入院前 3个月曾因感冒后出现双侧面瘫 ,经针炙及皮质激素治疗后…     

POEMS综合征神经传导异常分析

目的 阐明POEMS综合征的电生理特点.方法 对比分析22例POEMS综合征与22例慢性炎症性脱鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的电生理资料.结果 POEMS组运动神经传导速度(MNCV)较CIDP组减低,但差异无统计学意义(P＞0.05);远端运动潜伏期(DML)明显减低,远端潜伏期指数(TLI)明显增高,差异均有统计学意义(P均＜0.05);POEMS组神经传导阻滞出现率较CIDP组低,差异有统计学意义(P＜0.05);POEMS组胫神经复合肌肉动作电位(CMAP)较CIDP组减低,差异有统计学意义(P＜0.05),而正中神经两组差异无统计学意义(P＞0.05);POEMS组下肢肌异常肌电出现率较上肢高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 POEMS综合征神经传导速度减慢主要在周围神经中间部分,传导阻滞出现率低,神经传导异常可能与上下肢体有关.