牛乳与胰岛素依赖型糖尿病

胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）的发生是由于多种环境因素作用于遗传易感者，产生导致β细胞进行性破坏的自身免疫反应，最近的流行病学研究提示了牛乳是一个重要的环境危险因素，过早、过多摄入牛乳制品会增加ＩＤＤＭ发生的危险性。实验室检测发现新近诊断的ＩＤＤＭ患者体内抗牛乳蛋白抗体明显增高，认为抗ＢＳＡ抗体交叉作用于β细胞表面膜蛋白，引起β细胞表面膜蛋白，引起β细胞地破坏。     

小儿特发性血小板减少性紫瘢T细胞亚群的观察

小儿特发性血小板减少性紫瘢Ｔ细胞亚群的观察田根全，袁文菊，程岩青海省儿童医院ＴＨＥＴ－ＣＥＬＬＳＵＢ－ＧＲＯＵＰＭＥＡＳＵＲＥＭＥＮＴＯＦＩＤＩＯＰＡＴＨＩＣＴＨＲＯＭＢＯＣＹＴＯＰＥＮＩＣＰＵＲＰＵＲＡ（ＩＴＰ）ＩＮＰＥＤＩＡＴＲＩＣＰＡＴＩＥＮＴ...     

儿童骨髓增生异常综合征临床分析（附55例报告）

本文报告５５例儿童骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的血象、骨髓象、细胞化学检查、演变及转归，其中ＲＡ１２例、ＲＡＳ２例、ＲＡＥＢ１８例，ＲＡＥＢ－Ｔ１０例，ＣＭＭＬ６例，非典型的ＭＤＳ７例。５５例中转为急性白血病１６例（急淋２例，急非淋１４例），占２９．１％；本组患者一量发生ＲＡＥＢ－Ｔ，则在短时间内转为急性白血病，因而对非典型的ＭＤＳ血象、骨髓细胞形态作了进一步详细描述，提出了儿童ＭＤＳ血象、骨髓细     

不同类型格林-巴利综合征患者单个核细胞免疫学致病特征的实验研究

目的 探讨急性炎性脱髓鞘多发性神经病（ＡＩＤＰ）与急性运动轴索神经病（ＡＭＡＮ）等不同类型格林－巴利综合征（ＧＢＳ）患者单个核细胞（ＰＢＭＣ）在发病中的作用。方法 取１１例ＡＩＤＰ和１４例ＡＭＡＮ患者ＰＢＭＣ体外培养上清液，分别于１３２条大鼠坐骨神经外膜下和２５只鼠静脉内注射。结果 坐骨神经外膜下及静脉注射ＡＭＡＮ患者ＰＢＭＣ上清液后，原纤维轴索变性总发生率２３．４％，偶见髓鞘脱失（０．２％）；注     

不同类型格林巴利综合征患者单个核细胞免疫学致病特征的实验研究

目的探讨急性炎性脱髓鞘多发性神经病（ＡＩＤＰ）与急性运动轴索神经病（ＡＭＡＮ）等不同类型格林巴利综合征（ＧＢＳ）患者单个核细胞（ＰＢＭＣ）在发病中的作用。方法取１１例ＡＩＤＰ和１４例ＡＭＡＮ患者ＰＢＭＣ体外培养上清液，分别于１３２条大鼠坐骨神经外膜下和２５只鼠静脉内注射。结果坐骨神经外膜下及静脉注射ＡＭＡＮ患者ＰＢＭＣ上清液后，原纤维轴索变性总发生率２３４％，偶见髓鞘脱失（０２％）；注射ＡＩＤＰ患者ＰＢＭＣ上清液后，除发生轴索变性（２２８％）外，尚有较多髓鞘脱失（５２％）。加入血清提供补体后使原纤维病变率增高两倍以上。静脉注射鼠虽有明显周围神经病，但其他脏器无病变。上清液中白细胞介素（ＩＬ）２、ＩＬ６、肿瘤坏死因子α和ＩｇＧ含量显著增高。ＰＨＡ诱导的ＡＩＤＰ患者ＰＢＭＣ上清液恒定地引起脱髓鞘纤维增多，而ＬＰＳ诱导的ＡＭＡＮ患者ＰＢＭＣ上清液致轴索变性纤维数增加，此上清液中肿瘤坏死因子α含量增高。结论不同类型ＧＢＳ患者外周血ＰＢＭＣ在发病中起重要作用，引起相似而又有差异的周围神经病变，并具有组织特异性。与其相关的细胞免疫和补体介入的体液免疫均参与其致病过程。     

性联免疫缺陷病的研究进展

性联免疫缺陷病主要包括５类疾病：性联低丙种球蛋白血症（ＸＬＡ）、性联高免疫球蛋白Ｍ血症（ＸＬＨＭ）、性联严重联合免疫缺陷（ＸＬＳＣＩＤ）、伴湿疹及血小板减少性免疫缺陷症（ＷＡＳ）及性联淋巴增殖综合征（ＸＬＰ）。近年已将这些疾病的基因在Ｘ染色体上定位。最近，ＸＬＡ、ＸＬＨＭ及ＸＬＳＣＩＤ的研究有了突破性进展。ＸＬＡ的疾病基因被克隆，命名为无丙种球蛋白血症酪氨酸激酶（ａｔｋ，ａｇａｍｍａｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａｔｙｒｏｓｉｎｅｋｉｎａｓｅ）因；证实ＣＤ４０配体（ＣＤ４０Ｌ）和ＩＬ－２受体γ（ＩＬ－２Ｒγ）基因突变分别是引起ＸＬＨＭ和ＸＬＳＣＩＤ的原因。这些发现对进一步理解Ｔ、Ｂ淋巴细胞发育及其信号传导机制有着重意义义。     

人类白细胞抗原与Ⅰ型糖尿病

Ⅰ型糖尿病是受遗传控制的胰岛β细胞破坏的自身免疫性疾病。迄今已发现１３个以上与Ⅰ型糖尿病相关的基因位点，分别称为ＩＤＤＭ１、ＩＤＤＭ２、ＩＤＤＭ３、ＩＤＤＭ４、ＩＤＤＭ５、ＩＤＤＭ６、ＩＤＤＭ７、ＩＤＤＭ８、ＩＤＤＭ９、ＩＤＤＭ１０及ＧＣＫ等。通过对...     

急性期过敏性紫癜患儿外周血单个核细胞凋亡观察

目的　了解急性期过敏性紫癜（ＨＳＰ）患儿是否存在淋巴细胞凋亡延迟。方法　用荧光染色法及流式细胞技术（ＦＡＣＳ）检测经抗ＣＤ３ 单克隆抗体刺激培养的外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）产生凋亡细胞的百分率。结果　与正常儿童比较，急性期ＨＳＰ患儿ＰＢＭＣ的凋亡细胞百分率显著下降，存在淋巴细胞凋亡延迟现象。结论　推测ＨＳＰ患儿的淋巴细胞凋亡延迟可能为ＨＳＰ的发病机制之一。     

儿童糖尿病胰岛自身免疫性抗体检测的意义

通过胰岛自身免疫性抗体检测，旨在探讨其在儿童糖尿病诊断和分型中的作用。应用酶联免疫吸附法（ＥＬＩＳＡ）测定糖尿病患儿血清谷氨酸脱羧酶抗体（ＧＡＤＡ）、胰岛素自身抗体（ＩＡＡ）、胰岛细胞抗体（ＩＣＡ）。结果：糖尿病组和对照组ＧＡＤＡ、ＩＡＡ、ＩＣＡ阳性率比较有显著差异（Ｐ〈０．０５）；不同病程组糖尿病患儿ＧＡＤＡ、ＩＡＡ、ＩＣＡ阳性率比较差异不显著（Ｐ〉０．０５）。结论：ＧＡＤＡ、ＩＡＡ、ＩＣＡ均可用作儿童糖尿病的诊断和分型，其中ＧＡＤＡ可作为胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）较持久稳定的免疫学指标，ＩＣＡ则作为ＩＤＤＭ较早期的免疫学指标，ＩＡＡ常可因使用胰岛素而阳性率升高。     

下呼吸道感染患儿外周血单个核细胞呼吸道合胞病毒感染的研究

为探讨呼吸道合胞病毒（ＲＳＶ）对外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）的感染情况及感染后细胞免疫的变化，采用免疫组化法对１８例ＲＳＶ性急性下呼吸道感染患儿ＰＢＭＣ内ＲＳＶ及其Ａ、Ｂ亚型抗原进行了检测；采用ＡＰＡＡＰ法、ＭＴＴ比色法和ＥＬＩＳＡ法对Ｔ细胞亚群及Ｔ细胞表面白细胞介素２受体表达、ＰＢＭＣ培养上清液白细胞介素２（ＩＬ－２）活性和可溶性ＩＬ－２受体水平进行了测定。结果显示：１８例ＲＳＶ感染患儿中７例ＰＢＭＣ内可检测到ＲＳＶ抗原；１１例ＲＳＶＡ亚型感染者５例ＰＢＭＣ内均为ＲＳＶＡ亚型阳性，７例ＲＳＶＢ型感染者２例Ｂ亚型阳性；７例恢复期和１０例对照组患儿均为阴性；发病３天以内ＰＢＭＣ中ＲＳＶ抗原阳性者多于３天以后（Ｐ＜０．０５）。ＲＳＶ感染组ＰＢＭＣ内ＲＳＶ抗原阳性者，ＣＤ４细胞比率和ＩＬ－２水平均低于阴性者（ｔ＝２．３８，２．４０，Ｐ值均＜０．０５）。提示：ＲＳＶ性急性下呼吸道感染患儿ＰＢＭＣ可被ＲＳＶ感染，可能由此加重免疫活性细胞损害，导致细胞免疫功能紊乱。     

急性肾炎,肾病综合征患儿B淋巴细胞亚群的变化及其意义

急性肾炎、肾病综合征患儿Ｂ淋巴细胞亚群的变化及其意义牟一坤陈述枚为了解急性肾小球肾炎（ＡＧＮ）和特发性肾病综合征（ＩＮＳ）的Ｂ淋巴细胞（ＢＣ）功能状态，利用单克隆抗人ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＤ抗体，研究了ＡＧＮ、ＩＮＳ患儿外周血携带上述４种表面免...     

心肌疾病抗ADP/ATP载体抗体与粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的临床研究

目的探讨病毒性心肌炎（ＶＭＣ）和扩张型心肌病（ＤＣＭ）的自身免疫发病机制。方法采用免疫印转和放射免疫技术检测了３０例ＶＭＣ、１４例ＤＣＭ患儿血浆中抗心肌线粒体ＡＤＰ／ＡＴＰ运载蛋白（ＡＮＴ）抗体和粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）。结果ＶＭＣ和ＤＣＭ患儿抗ＡＮＴ抗体和ＧＭ－ＣＳＦ的阳性率分别为７３％和５７％，而２５例正常健康儿分别为０和１２％（Ｐ均＜０．０１），且抗ＡＮＴ抗体与ＧＭ－ＣＳＦ的血浆水平呈正相关（ｒ＝０．４０９１，Ｐ＜０．０５）。结论小儿ＶＭＣ和ＤＣＭ的发病与心肌的自身免疫损伤有关，抗ＡＮＴ抗体和ＧＭ－ＣＳＦ均参与了这一过程。抗ＡＮＴ抗体可作为小儿ＶＭＣ和ＤＣＭ的一种特异性诊断指标。     

急性白血病的免疫亚型及其临床特点

应用一组ＣＤ系列单克隆抗体随机检测了４６例急性白血病患儿白血病细胞的免疫表型，包括急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）２６例，急性粒细胞白血病（ＡＭＬ）２０例。Ｔ－ＡＬＬ（ＣＤ）１０例，临床以白细胞计数异常增高，淋巴结明显肿大，以及白血病细胞髓外浸润等肿瘤综合征为特点；非Ｔ－ＡＬＬ１６例，除Ｂ＿４－ＡＬＬ（ＳｍＩｇ＋）髓外白血病发生率高外，其余对治疗反应较好。２０例ＡＭＬ中５例ＣＤ，４例ＣＤ，存活期均短。提示具有ＣＤ＿７，ＣＤ＿（１４）和ＳｍＩｇ表型者预后不良。     

急性淋巴细胞白血病微量残留病动态监测的研究

目的 探讨采用筑巢式聚合酶链反应（Ｎｅｓｔｅｄ－ＰＣＲ）等多项指标监测小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）微量残留病（ＭＲＤ）的临床意义。方法 ９８例ＡＬＬ进行了形态学，免疫不客细胞遗传学（ＭＩＣ）分型，结合Ｎｅｓｔｅｄ－ＰＣＲ，姐妹染色单体交换（ＳＣＥ），染色体核型分析，对５８例ＡＬＬ进行ＭＲＤ监测。结果：（１）５８例ＡＬＬ进行了Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）Ｖδ２Ｄδ３基因重 ４１例Ｂ－ＡＬＬ中３４例（８３     

粘附分子在肾病综合征患儿周围血和肾组织的表达

细胞粘附分子（ＣＡＭｓ）介导的细胞间、细胞与细胞外基质粘附机制在多种形式的肾小球肾炎、血管炎、小管间质性炎症中的重要作用已引起特别关注。我们以免疫荧光标记单克隆抗体，对肾病综合征（ＮＳ）患儿观察了ＣＡＭｓβ２整合素（ＣＤ１８）、Ｐ选择素（ＣＤ６２Ｐ）...     

胰岛素依赖型糖尿病患儿血清一氧化氮和超氧化物歧化酶的变化

目的：探讨一氧化氮（ＮＯ）与胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）之间的关系。方法：对３２例ＩＤＤＭ患儿和２８例正常健康儿童血清，采用比色法检测ＮＯ和以邻苯三酚自氧化法检测超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）水平。结果：ＩＤＤＭ组患儿血清ＮＯ水平明显高于正常组（Ｐ＜００１），而ＳＯＤ水平明显低于正常组（Ｐ＜００１）；ＩＤＤＭ中伴血管并发症者与无血管并发症者比较，前者血清ＮＯ的增高和ＳＯＤ的下降更为显著（均Ｐ＜００５）；患儿血清ＮＯ与空腹血糖呈明显正相关（ｒ＝０７３５，Ｐ＜００１），与ＳＯＤ呈负相关（ｒ＝－０４４９，Ｐ＜００５），而与病程无明显相关性；血清ＳＯＤ与空腹血糖、病程均无相关性。结论：ＮＯ参与了ＩＤＤＭ及其并发症的发生与发展。     

细胞内信号传递对脐血淋巴细胞凋亡的影响

目的 探讨新生儿Ｔ淋巴细胞内信号传递与脐血淋巴细胞凋亡的关系。方法 以健康成人外周血单个核细胞为对照，测定１９例足月新生儿脐血淋巴细胞内钙离子浓度，蛋白激酶Ａ活性和蛋白激酶激动剂ＰＭＡ对脐血淋巴细胞凋亡的影响。结果 （１）经抗－ＣＤ３刺激前或刺激事脐血单个核细胞和ＰＢＭＣ细胞内钙离子浓度差异无显著意义；（２）ＰＭＡ可纠正抗ＣＤ３诱导的ＣＢＭＣ凋亡；（３０培养２小时，ＣＢＭＣ ＰＫＡ活性自发显著升高     

骨髓增生异常综合征细胞核仁形成区嗜银蛋白的临床意义

近年来骨髓细胞核仁形成区相关嗜银蛋白（ＡｇＮＯＲ）广泛应用于肿瘤和白血病的病理研究及临床监测，本文就小儿骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）骨髓细胞核内ＡｇＮＯＲ的变化探讨如下。材料与方法一、一般资料　我院１９８５年２月～１９９８年１２月小儿内科及血液科住院患者４５例，年龄２ｍｏ～１２ａ，男２７例，女１８例，均符合１９８２年ＦＡＢ制定的ＭＤＳ诊断标准。其中难治性贫血（ＲＡ）１２例，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞（ＲＡＳ）６例，难治性贫血伴原始细胞增多（ＲＡＥＢ）１８例，难治性贫血伴原始细胞增多在转变中（Ｒ…     

小儿骨髓增生异常综合征（MDS）诊疗建议（全国小儿白血病和恶性淋巴瘤诊治研讨会1994年成都）诊断

小儿骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）诊疗建议（全国小儿白血病和恶性淋巴瘤诊治研讨会１９９４年成都）诊断１ＭＤＳ分型标准参考１９８２年法美英协作组（ＦＡＢ）的分类意见，将ＭＤＳ分为以下５型，见表１。说明：ＦＡＢ标准将骨髓中原始粒细胞分为Ⅰ型和Ⅱ型，其中Ⅰ型...     

新生儿溶血性黄疸患者过氧化状况的初步探讨

测定２０例新生儿Ｇ６ＰＤ缺陷性溶血及１３例新生儿ＡＢＯ溶血病的红细胞ＳＯＤ活性及血浆ＭＤＡ浓度变化，结果显示：（１）ＳＯＤ明显低于对照组、ＭＤＡ明显高于对照组；（２）光疗前、后ＭＤＡ变化无显著性差异，而光疗后ＳＯＤ升高；（３）ＭＤＡ与血清微量胆红素浓度呈正相关。以上结果提示：（１）新生儿溶血性黄疸患者遭受的过氧化损害增强；（２）光疗并不加重对溶血性黄疸新生儿的过氧化损害；（３）ＭＤＡ变化可作为新生