脐带间充质干细胞鞘内注射治疗脊髓小脑性共济失调

背景：脊髓小脑性共济失调是以小脑共济运动障碍为主要临床表现的遗传性变性疾病,迄今为止缺乏有效的药物治疗。目的：观察脐带间充质干细胞鞘内注射治疗脊髓小脑性共济失调的临床疗效。方法：38例脊髓小脑性共济失调患者给予脐带间充质干细胞鞘内注射治疗,1×106/(kg?次),1次/周,4次为1个疗程。38例患者共接受52个疗程治疗,其中27例接受1个疗程治疗,8例接受2个疗程,3例接受3个疗程。采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表(ICARS)对患者治疗前后神经功能进行评定,分值越高表示神经功能缺损越严重,采用日常生活能力量表(ADL)对患者治疗前后的日常生活能力量进行评估,分值越低,日常生活能力越强。治疗后对患者进行随访。结果与结论：38例脊髓小脑性共济失调患者52个疗程治疗总有效率为84.6%。治疗结束1个月与治疗前比较 ICARS及ADL评分均明显降低(P<0.01)。有效患者行走不稳、站立不稳、运动迟缓、上肢精细动作障碍、书写困难、构音障碍、眼球运动障碍等临床症状得到改善。治疗后常见的不良反应有头晕(1例),腰痛(2例),头痛(1例),发热(2例),均在1-3 d内消失。在中位随访39个月(11-59个月)治疗过程中,无治疗相关的不良反应发生。有效患者疾病稳定时间在1-19个月,平均(5.95±4.84)个月。结果表明脐带间充质干细胞鞘内注射治疗是安全的,可在一定时间内一定程度上改善脊髓小脑性共济失调患者的临床症状,延缓疾病进展,多疗程治疗有助于多数患者神经功能的进一步改善。     

脐带间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调12例

背景：目前尚未见应用脐带间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调的报道。目的：观察脐带间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调的临床效果。方法：选择 2010-09/12 解放军 455 医院干细胞移植中心收治的 12 例脊髓小脑共济失调患者,给予脐带间充质干细胞鞘内注射, 每次 10 7 个细胞,1 次/周,4 次为 1 个疗程。结果与结论：患者治疗后 1 个月与治疗前比较国际合作共济失调评分量表评分及日常生活量表评分均明显降低（P 〈 0.05）,提示患者的神经功能显著改善,总有效率为 16.7%。说明脐带间充质干细胞鞘内注射治疗可以在一定程度上改善脊髓小脑性共济失调患者的临床症状,提高患者生活质量。     

间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调

背景：脊髓小脑性共济失调是临床上较常见的以进行性加重的四肢共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病,常规药物治疗效果欠佳。目的：观察自体骨髓间充质干细胞以及异体脐带间充质干细胞输注治疗脊髓小脑性共济失调的临床效果。方法：对接受间充质干细胞治疗的27例确诊脊髓小脑性共济失调患者进行综合统计分析,其中6例行自体骨髓间充质干细胞腰穿治疗,21例行异体脐带间充质干细胞腰穿结合静脉输注治疗,两组患者均采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表（International Cooperative Ataxia Rating Scale,ICARS）对患者治疗前后神经功能进行评定。结果与结论：所有27例脊髓小脑共济失调患者行间充质干细胞治疗过程中以及治疗前后均未及明显不良反应。其中6例患者采用自体骨髓间充质干细胞治疗后效果均不明显,另外21例患者行异体脐带间充质干细胞输注治疗,治疗后3个月与治疗前比较,患者自觉症状均有一定程度改善,ICARS评分明显降低（P〈0．05）。说明脐带间充质干细胞治疗是安全的,可以一定程度地改善脊髓小脑性共济失调患者的临床症状,提高患者生活质量。     

Frenkel疗法联合梅花针叩刺治疗小脑卒中后共济失调的临床研究

目的 观察Frenkel训练联合梅花针叩刺对小脑性共济失调障碍患者的康复治疗效果。 方法 选取小脑卒中共济失调患者45例,按随机数字表法分为常规康复组、梅花针康复组和综合康复组,每组患者15例。常规康复组采用运动疗法、作业疗法、物理疗法、言语疗法等常规康复治疗方法进行干预;梅花针康复组在常规康复组干预方案的基础上增加梅花针叩刺疗法;综合康复组则在梅花针康复组干预方案的基础上再增加Frenkel疗法进行治疗。于治疗前和治疗4周后（治疗后）采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表（ICARS）、弗里德里希共济失调评定量表（FARS）、汉密顿抑郁量表（HAMD）分别对3组患者的平衡协调能力、共济失调严重程度和抑郁程度进行评价。 结果 治疗后,3组患者的ICARS、FARS、HAMD评分均显著改善,与组内治疗前比较,差异均有统计学意义（P<0.05）;梅花针康复组和综合康复组治疗后的ICARS、FARS、HAMD评分与常规康复组治疗后比较,差异均有统计学意义（P<0.05）;且综合康复组治疗后的ICARS、FARS、HAMD评分分别为（27.23±10.31）分、（57.3±6.64）分和（8.57±0.62）分,亦显著优于梅花针康复组治疗后,差异均有统计学意义（P<0.05）。 结论 Frenkel疗法联合梅花针叩刺可显著改小脑性共济失调患者的平衡协调功能和抑郁程度。     

动态矫正衣结合常规康复训练对小脑卒中共济失调患者平衡及步行能力的影响

目的:探讨动态矫正衣结合常规共济失调康复训练对小脑性共济失调患者平衡及步行能力的影响。方法:将40例小脑卒中患者随机分为常规共济失调康复训练组(对照组)和动态矫正衣结合常规共济失调康复训练组(试验组),每组20例。对照组采用常规共济失调康复训练,试验组在穿戴动态矫正衣的情况下进行常规共济失调康复训练,共观察6周。治疗前后分别采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表(ICARS)、Berg平衡量表(BBS)、3m起立-行走测试(3m TUGT)、10m步行速度测试(10M WST)和MBI对两组患者进行评估。结果:经6周治疗,两组患者的ICARS、3M TUGT、10M WST、BBS及MBI评分均较治疗前明显改善(P0.05),且治疗后试验组各项评分均优于对照组(P0.05)。结论:与常规共济失调康复训练相比,动态矫正衣结合常规共济失调康复训练可更好地改善小脑卒中伴共济失调患者的共济失调症状、平衡及步行能力,提高患者的生存质量。     

国内南方人群遗传性共济失调不同基因亚型的分布状况

背景:遗传性共济失调各基因亚型的分布对于其流行病学规律及发病途径的分析有重要意义。目的:分析国内南方人群遗传性共济失调不同基因亚型的分布状况。设计:病例-对照观察。单位:中山大学附属第一医院神经科。对象:选择1998-09/2002-09中山大学附属第一医院神经科神经遗传门诊收治的36个遗传性共济失调家系中患者43例和散发遗传性共济失调患者38例;同时选择60名家系健康个体及随机选取的44名该院健康体检者作为对照,以上观察对象均自愿参加观察。方法:通过聚合酶链反应对不同突变基因位点三核苷酸重复片段进行扩增,然后用聚丙烯酰胺凝胶电泳和图像分析软件计算其长度,推算所有正常和异常扩增等位基因内三核苷酸重复次数。主要观察指标:遗传性共济失调患者不同基因亚型的分布状况。结果:所有观察对象均进入结果分析,无脱落。在接受检测的遗传性共济失调患者中,常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调3型是最常见的类型,占42.0%,常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调2,1,7,6,12型分别占7.4%,4.9%,3.7%,2.5%及1.2%,未检出常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调8,10,17型以及齿状核红核苍白球路易体萎缩、Friedreich共济失调。结论:常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调3型是国内南方人群最常见的基因型,遗传性共济失调的临床评估首先应针对常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调3基因型进行。     

胚胎嗅鞘细胞移植治疗Friedreich共济失调:疗效分析及安全性评价

选择2005-08/2007-04收治的根据Geoffroy和Harding等制定的标准及DNA检测确诊的Friedreich共济失调患者6例,男1例,女5例,年龄14～28岁,病程5-14年.患者及家属对治疗知情同意,并经医院伦理委员会批准.4例于全麻下手术,选取脊髓变细处上、中下3点或2点为细胞注射部位.每例注射嗅鞘细胞2×105.2例于局麻下手术,选取双顶放射冠为注射细胞靶点,每侧注射嗅鞘2x 105.术前和术后2～4周采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表比较其治疗结果,分数越高表示神经功能损害越严重.采用SPSS13.0统计软件进行数据处理及分析,2～4周后患者均有不同程度的神经功能改善,6例患者世界神经病联合会国际合作共济失调量表评分较术前F降(P=0.009),改善丰要表现在行走能力、步态、站立平衡方面.术后无发热、头痛、头晕、恶心及呕吐等神经系统并发症发生.对2例患者进行半年以上的远期随访,平衡及行走功能继续改善,例1共济失调量表评定总分术前38分降至35分,术后随访7个月,共济失调量表评分降至22分.     

遗传性脊髓小脑共济失调病人心理感受的质性研究

目的深入了解和探索遗传性脊髓小脑共济失调患者面对言语不清和行走不稳等临床表现的真实心理体验。方法运用Edmund Husserl ＆ heidegger的观点构成的质性研究,对遗传性脊髓小脑共济失调10例患者进行深入访谈,现场录音和笔录,并运用Colaizzi的分析程序进行分析。结果遗传性小脑共济失调患者有疾病预后的恐惧、无助感、怕羞自卑、受苦与死亡的心理感受。结论需要对遗传性小脑共济失调患者提供广泛而持续的信息、情绪和社会支持。     

药物“鸡尾酒”治疗小脑共济失调二例并文献复习

目的评价药物＂鸡尾酒＂治疗小脑共济失调的效果。方法用不同药物组成的＂鸡尾酒＂治疗2例小脑共济失调,记录治疗前后的共济失调量表评分的变化,追踪3个月至2年的结局,并复习国内外文献。结果 2例患者于治疗后1周症状开始改善,3个月时例1的共济失调量表评分明显降低,例2评分为0,完全恢复;例1于3个月后停止治疗,症状持续恶化,2年后卧床生活。国外文献报道的1例治疗也有效。结论少量经验提示药物＂鸡尾酒＂方法治疗小脑共济失调有效,肯定效果需要随机对照试验评价。     

国内南方人群遗传性共济失调不同基因亚型的分布状况

背景：遗传性共济失调各基因亚型的分布对于其流行病学规律及发病途径的分析有重要意义。目的：分析国内南方人群遗传性共济失调不同基因亚型的分布状况。设计：病例-对照观察。单位：中山大学附属第一医院神经科。对象：选择1998—09／2002-09中山大学附属第一医院神经科神经遗传门诊收治的36个遗传性共济失调家系中患者43例和散发遗传性共济失调患者38例；同时选择60名家系健康个体及随机选取的44名该院健康体检者作为对照，以上观察对象均自愿参加观察。方法：通过聚合酶链反应对不同突变基因位点三核苷酸重复片段进行扩增，然后用聚丙烯酰胺凝胶电泳和图像分析软件计算其长度，推算所有正常和异常扩增等位基因内三核苷酸重复次数。主要观察指标：遗传性共济失调患者不同基因亚型的分布状况。结果：所有观察对象均进入结果分析，无脱落。在接受检测的遗传性共济失调患者中，常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调3型是最常见的类型，占42．0％，常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调2，1，7，6，12型分别占7．4％，4．9％，3．7％，2．5％及1．2％，未检出常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调8，10，17型以及齿状核红核苍白球路易体萎缩、Friedreieh共济失调。结论：常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调3型是国内南方人群最常见的基因型，遗传性共济失调的临床评估首先应针对常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调3基因型进行。     

韶关市农村留守儿童孤独感状况调查

目的了解广东省韶关市农村地区留守儿童孤独感现状及其影响因素。方法对韶关市某地区两所农村小学3～6年级学生中的489名留守儿童采用儿童孤独量表和自编调查表进行问卷调查。结果17．6％留守儿童存在孤独感，不同性别孤独感发生率无差异性，不同年龄及不同年级间孤独感发生率差异均有极显著性（P〈0.01）；随年级增加，孤独感发生率呈下降趋势（X^2趋势=5．970，P〈0.05）。留守儿童孤独感与健康状况、学习成绩、学习困难程度、父母教育方式、父母间关系和老师教育方式等因素显著相关（P〈0.01～0．05）。结论农村地区留守儿童中存在一定程度的孤独感问题，老师和家长应以正确的态度和方法对待留守儿童，以减少其孤独感的发生。     

产科新生儿不同部位经皮测黄报警预值的可靠性观察

目的对比观察产科新生儿不同部位经皮胆红素（TCB）报警预值的可靠性。方法132例产科新生儿采取随机数字分组法分为正常产组和剖宫产组各66例,新生儿均于产后第4天同一时间点应用KJ8000经皮测黄仪分别测量额、胸、腹、额胸、额胸腹TCB值,TCB〉12．9mg／dl者,取得亲属同意抽取静脉血检测血清胆红素（SB）,对比分析不同部位TCB及其与sB值的差异。结果两组分别有17例或21例达到TCB报警预值。两组TCB或sB相同方法及相同部位比较,差异无统计学意义（P〉0．05）;两组TCB不同部位对比,额部值最低、胸部值最高,且与其他部位同组对比差异均有统计学意义（P〈0．01）;两组sB值对比差异无统计学意义（t=1．53,P〉0．05）,与不同部位TCB对比均以胸部数值差异无统计学意义（P〉0．05）,而与其他部位TCB两组差异均有统计学意义（P〈0．01）。结论正常产与剖宫产新生儿术后sB对比差异无意义;TCB动态监测以胸部结果更接近SB。     

Determination of loss of quality of life

Physiatrists are a valuable resource in legal settings, where assessment of functional capacity to perform work and of future medical needs must be determined. Physiatrists help determine what future medical care is needed to restore and maintain an individual at the maximum level of life function. This article focuses on the use of a quality of life (QOL) rehabilitation model, rather than a medical model, for enhancing functional performance, modifying environments, and facilitating patient coping. We discuss use of the QOL model to describe and influence a patient's physical, psychological, cognitive, vocational/economic, and social/leisure domains.     

护士选择性应用静脉留置针现状分析

[目的]了解护士选择性应用留置针的现状以及主要影响因素,为指导临床留置针合理应用提供理论依据。[方法]采用自设问卷对138名护士留置针选择性使用情况及其影响因素进行调查。[结果]约1／4的护士并不知道应选择性使用留置针,近60％的护士在实际工作中选择留置针的意识较差;护士选择性应用留置针的决策受多因素影响;不同科室、职称及是否具有带教资格选择性应用留置针的影响因素不尽相同;绝大部分护士希望参加选择性应用留置针相关内容的培训。[结论]临床护士操作前考虑留置针选择的意识有待加强。建议实施有针对性的培训以提高护士选择性应用留置针的能力。     

血液透析患者家庭护理提供者的生活质量调查

目的:了解江汉油田血液透析(血液透析)患者家庭护理提供者(护理者)的生活质量。方法:对60例血液透析患者的家庭护理提供者进行一般情况和生活质量综合评定问卷(QOLI-74)调查,并进行相关性和多因素回归分析。结果:家庭护理提供者各维度的主观生活满意度与其客观指标相关,但也与其需求、年龄、文化程度、与患者的关系有关。结论:客观状态是影响主观生活满意度的重要因素,同时应考虑护理者的需求、年龄、文化程度、与患者的关系对护理者主观生活满意度的影响。