颅内外沟通性Rosai-Dorfman病一例并文献复习

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种良性自限性罕见病,以窦组织细胞增生伴淋巴结肿大为特征,病因不明,累及中枢神经系统的RDD十分罕见[1-2].本文报告1例颅内外沟通性RDD,并进行文献复习.     

原发脑功能区罗道病1例报道并文献复习

罗道病(Rosai Dorfman disease, RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML), 它是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病, 颅内原发RDD更加罕见。笔者现报道1例术前初步诊断为脑膜瘤的原发脑功能区RDD患者的临床资料和诊治过程, 以期为临床工作者提供参考。     

颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报告

Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）是一种窦性组织细胞增生性巨淋巴结病,只有颅内原发病灶而无全身淋巴结病的病例较为罕见,我科近期收治一例RDD患者,现报告如下：     

原发颅内孤立性Rosai-Dorfman病1例及文献复习

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(Sinus Histiocytosis with Mas-sive Lymphadenopathy,SHML),是一种病因不明、少见的良性组织细胞增生性疾病。该病主要发生在淋巴结,以淋巴结内窦组织细胞浸润为组织病理特点。少部分(约25%~     

伴IgG4阳性浆细胞数量增多的原发性颅内Rosai-Dorfman病1例报道并文献复习

Rosai-Dorfman病(RDD)为一种罕见的组织细胞增生性疾病, 又被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病, 由Azoury和Reed于1966年首先报道[1], 1969年病理学家Foucar和Rosai对其做了详细研究并正式命名为RDD[2]。RDD是一种良性淋巴组织增生性疾病, 可发生在各年龄段人群中, 但多见于青少年和中年人, 最常见受累部位是颈部淋巴结。原发于中枢神经系统且不累及身体其他部位的病例较罕见, 且大多为颅内孤立性病灶, 多数为脑实质外肿块, 基底位于硬脑膜, 少有位于脑实质内和脑室内者[3]。因其临床表现无特异性, 影像学表现与脑膜瘤相似, 故多被误诊为脑膜瘤后手术切除, 最终经病理学检查确诊。该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据, 部分病例伴有IgG4阳性浆细胞增多。笔者现对中日友好医院神经外科收治的1例术前诊断为脑膜瘤、术后病理证实为伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内RDD患者的诊治经过进行报道, 以IgG4阳性浆细胞提高临床工作者对该病的认识。     

原发性脑膜Rosai-Dorfman 病的临床诊断

目的 探讨颅内Rosai-Dorfman disease(RDD)的临床特点、病理诊断和鉴别诊断.方法 对1 例颅内RDD进行组织形态学和免疫组织化学分析,并复习相关文献.结果 病变以硬膜为基础,与脑实质分界清楚,可见较多组织细胞,淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化,其中巨大组织细胞胞浆内可见多少不等的淋巴细胞,免疫组化显示,这些组织细胞S-100 蛋白和CD68 标记阳性,散在分布.结论 颅内RDD非常罕见,病理改变为在炎性细胞背景中散在胞浆含多个淋巴细胞的巨大组织细胞,以S-100 阳性,CD68 阳性,CD1a 阴性为特征.     

颅内外非沟通性Rosai-Dorfman病1例

Rosai-Dorfman病(RDD)是一种良性自限性疾病, 其主要特征是淋巴结肿大和组织细胞吞噬大量淋巴细胞。本文报道1例颅内外非沟通性RDD, 患者因"发现左顶部头皮肿物4个月, 右下肢麻木半个月余"于2020年5月入住十堰市太和医院。患者行头颅磁共振成像(MRI)平扫+增强检查示:左顶骨病灶呈轻度不均匀强化, 其内外侧软组织呈明显强化, 局部内外侧软组织明显不规则增厚, 以外侧为著, 大小约3.2 cm×4.7 cm, 邻近脑实质受压。行左顶部肿物及颅内肿物切除术后, 病理结果显示梭形细胞增生伴炎性反应, 免疫组织化学染色结果支持RDD诊断。患者术后7个月神经功能基本恢复正常, 头颅MRI检查也未见病变复发, 治疗效果满意。     

原发于中枢系统中的Rosai-Dorfman病(4例报告)

1969年,Rosai和Dorfma描述了一种良性的淋巴增生性疾病,以无痛性颈部淋巴结肿大,发热,白细胞增多,多克隆的高丙种球蛋白血症为特征~([1]).Rosai-Dorfman病(RDD)多发生于儿童和青年人,男性的发病率稍高于女性.在组织学上,该疾病以淋巴窦增大和组织细胞吞噬大量的淋巴细胞为特征.     

中枢神经系统Rosai-Dorfman病1例并文献复习

目的 探讨中枢神经系统Rosai-Dorfman病(窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病)的临床特点、影像学表现、病理诊断及治疗方法.方法 回顾分析1例中枢神经系统Rosai-Dorfman病患者的临床资料,并复习相关文献.结果 本例患者男,57岁,临床表现为间断性头晕4个月;MRI检查示,右侧颞部结节信号影,增强扫描病灶强化...     

以头痛为首发症状的组织细胞坏死性淋巴结炎一例

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎以中枢神经系统症状起病患者的诊断。方法分析1例以头痛为首发症状的组织细胞坏死性淋巴结炎患者的临床资料。结果本例患者主要表现反复头痛、发热,伴颈部及腋窝淋巴结肿大;颅脑检查、自身抗体检验无特征性改变,腋窝淋巴结穿刺可见大量组织细胞增生,结构破坏及不规则坏死病灶,免疫组化示坏死区高表达MPO、CD163。提示组织细胞坏死性淋巴结炎。结论组织细胞坏死性淋巴结炎以头痛等神经系统症状为首发病症者,临床上可以反复头痛、发热起病,脑脊液呈复发性淋巴细胞性炎症,且患者临床预后好,淋巴结活检有助于明确诊断,可避免错误治疗。     

以无菌性脑膜炎起病的组织细胞坏死性淋巴结炎1例报告

菊-池病,也称为组织细胞坏死性淋巴结炎,是一种相对罕见的疾病,其特征是亚急性坏死性区域淋巴结病,最常表现为颈部淋巴结病( 60％ ～90％的病例) ,经常伴有腋窝和/或锁骨上淋巴结受累,受累淋巴结有压痛.全身性淋巴结病很少报道(1％ ～22％的病例).以无菌性脑膜炎为首发临床表现的组织细胞坏死性淋巴结炎极为罕见,全世界...     

颅内多发窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例及文献分析

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（SHML）是一种少见的组织细胞增生性病变,主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,其临床表现与肿瘤的位置和大小有关,常表现为头痛、头晕、呕吐、视力下降、行走不稳,累及鞍区的SHML还可表现为垂体功能下降。影像学表现多为累及硬脑膜的实质性肿快,没有特异性,MRI常表现为T1WI等信号,T2WI低信号,增强扫描明显强化。该例患者MRI表现与SHML一致,存在甲状腺功能降低、皮质醇分泌不足,病变累及脑膜及周围组织,范围广,累及几乎整个静脉窦、鞍区、部分颅骨,既有结节状又有条索状硬膜强化。患者经过手术、激素与免疫治疗后,2个月随诊时患者的呼吸困难、头痛、头晕、行走不稳及影像学表现均较治疗前好转。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(3): 71-73.]     

颅内外沟通和非沟通Rosai-Dorfman病2例并文献复习

目的探讨颅内外沟通和非沟通Rosai-Dorfman病的诊断和治疗方法。方法收集的2例RDD患者的临床资料,采用外科手术、放射和类固醇治疗方法。结果 2例患者均达到颅内减压及明确病理性质,分别随访1 y和6 m无复发。结论对于大脑凸面非沟通瘤手术难度不大的病变,建议积极全切病变组织。对于颅底沟通的巨大复杂部位的病变,采用活检结合放射治疗和类固醇替代治疗。     

原发性椎管内Rosai-Dorfman病影像学、临床和组织病理学分析

研究背景Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病,是一种主要累及淋巴结的非肿瘤性组织细胞增生性病变,临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大、发热和体重下降;约40%的患者可同时累及结外组织,但仅有结外病灶而不伴淋巴结病变的结外Rosai-Dorfman病临床鲜见,影像学检查易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,组织病理学易与炎症混淆。本文重点探讨椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病的影像学和临床病理学特征,并通过文献复习,分析其诊断要点,以期提高鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,25岁。临床表现为进行性双上肢无力、麻木,颈部疼痛3月余,不伴发热和淋巴结肿大。颈部MRI显示,C3~6节段椎管内硬脊膜下占位性病变,T1WI等信号、T2WI不均匀低信号,增强后病灶呈明显均匀强化。术中可见病灶位于硬脊膜下,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜关系密切,全切除肿瘤。术后组织病理学观察,纤维组织增生伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,也可见灶性中性粒细胞;不规则巢团状或片状分布的"浅染区"内可见呈簇状或弥漫片状分布的胞质空亮的大多角形细胞,体积巨大,胞质丰富,嗜酸性或淡染,胞核居中,圆形或卵圆形,浅染空泡状,可见小的嗜碱性核仁,胞质中可见"伸入现象"。大多角形细胞S-100蛋白和CD68表达阳性、CD1a表达阴性。病理诊断为椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病。结论椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病极为少见,由于影像学表现缺乏特异性,术前易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,须经组织病理学明确诊断。尽管大多数中枢神经系统结外Rosai-Dorfman病患者手术全切除病灶后预后良好,但术后仍可复发,术后放射治疗和(或)药物化疗可用于部分多器官受累患者以控制病情进展。由于发病部位少见,临床应提高对该病的警惕性,并注意与其他具有相似组织学结构的脊髓病变的鉴别。     

可逆性胼胝体压部病变综合征并发组织细胞坏死性淋巴结炎1例报告

可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome, RESLES)是一组病因不明的以胼胝体压部可逆性病变伴发热、头痛为主要特征的临床综合征, 2011年由学者Garcia-Monco等[1]首次提出。组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis, HNL)又名亚急性坏死性淋巴结炎、菊池病(Kikuchi病)、菊池坏死性淋巴结炎[2], 是一种少见的、独特的、良性的淋巴结增大的非肿瘤性疾病, 临床症状为发热伴淋巴结肿大突出。笔者现将海军军医大学第二附属医院神经内科收治的1例RESLES并发HNL患者的临床资料和诊治过程总结报道如下, 以期为临床工作者提供参考。     

烟雾病合并颅内硬脑膜动静脉瘘1例报告并文献复习

目的 探讨烟雾病(MMD)合并颅内硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的病因及治疗方式。方法 回顾性分析1例MMD合并颅内DAVF患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果 本例患者为青年女性,以脑室出血为首发症状,DSA诊断为MMD合并左横窦乙状窦DAVF,行右侧颅内外血管吻合术后6个月复查示桥血管通畅,瘘口消失。结合文献复习,MMD合并DAVF分为同时伴发或继发两类,临床表现多为与MMD相关的脑缺血或脑出血。治疗常采用颅内外血管吻合术,而DAVF大多数保守治疗。结论 MMD合并DAVF少见,病因不明,可能与促血管生长因子增加有关。治疗策略取决于患者临床表现和DAVF分型。     

儿童脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症一例并文献复习

目的 提高对儿童脑内朗格汉斯组织细胞增生症的临床特征、诊断及治疗的认识.方法 报告1例4岁患儿脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断及治疗过程,并复习相关文献.结果 患儿以颅内压增高为首发症状,影像学检查示颅内多灶性病变,合并蛛网膜囊肿1处.经过一系列实验室检查以进行鉴别诊断后,行开颅手术切除右额叶责任病灶,术后病理证实为颅内朗格汉斯组织细胞增生症.术后患儿颅高压症状缓解,未切除病灶行化疗.6个月随访证实切除病灶部位无复发,未手术部位病灶无进展.结论 有占位效应的幕上脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症报道较少.对于占位效应明显的病灶,应首选切除,并辅以术后化疗,可望控制病变进展.     

组织细胞增生性病变病理学特点与鉴别要点

组织细胞增生性病变分为组织细胞增生症X(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)和非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。前者好发于淋巴造血系统,常累及中枢神经系统。后者包括累及淋巴造血系统和(或)中枢神经系统的Rosai.Dorfman病、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、欧迪海姆.奇斯特病、幼年性黄色肉芽肿和播散性黄色瘤、脉络丛黄色肉芽肿、脉络丛黄色瘤。本文简要介绍上述组织细胞增生性病变的临床病理学特点与鉴别要点。由于其在中枢神经系统的发病率低,未能引起神经外科和病理科医师的足够重视,易造成误诊和误治。因此,了解此类疾病的临床和病理学特征有助于提高其诊断与治疗水平。     

颅内淋巴瘤样肉芽肿病1例

淋巴瘤样肉芽肿瘤（lymphomatoid granulomatosis.LG)是一种少见的淋巴增生性疾病，可侵犯多种脏器，主要是肺、皮肤、肾脏等，少数可同时累及中枢神经系统，单独发生在颅内者极为罕见，国外仅有几例报道，国内尚地未见报道。现将我科收治的一例颅内LG报告如下，并对有关国外文献进行复习。     

中枢神经系统Rosai-Dorfman病的诊断

目的:探讨中枢神经系统窦组织细胞增生症的诊断及治疗。方法:对我院收治的2例颅内窦组织细胞增生症病例的临床资料进行回顾性分析。结果:2例患者病灶分别位于左侧大脑镰旁和左侧中颅窝。术前CT,MRI诊断为脑膜瘤。手术全切肿块。术后病理和免疫组化发现病变组织由大量淋巴细胞、浆细胞及S100和CD68标记阳性的组织细胞构成,并呈“明暗”相间的组织学特征,部分组织细胞内有吞噬淋巴细胞现象。结论:原发颅内窦组织细胞增生症少见,易被误诊,免疫组化检查有助于鉴别诊断。手术是治疗本病的主要手段。