毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.     

毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.     

毛细胞黏液型星形细胞瘤

<正>毛细胞黏液型星形细胞瘤临床少见,以3岁以下婴幼儿或青少年多见,好发部位为视交叉或下丘脑。组织形态学观察呈明显的弥漫黏液样改变,即以大量黏液为背景的肿瘤细胞围绕血管,并以其为中心呈放射状排列(图1),缺乏毛细胞型星形细胞瘤中实性和微囊的双相性生长形式,肿瘤组织未见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒;其生物学行为较毛细胞型星形细胞瘤更具     

黏液性毛细胞型星形细胞瘤

黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一种最近才被描述的中枢神经系统肿瘤,其特点类似于毛细胞型星形细胞瘤,过去被归为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型。然而,最近的研究表明,黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点和毛细胞型星形细胞瘤有细微的差异,在生物学特性上,两者之间在侵袭性,复发率和预后都有不同。提示了黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一类不同于毛细胞型星形细胞瘤的肿瘤。深入了解毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点,临床表现,影像学特点,治疗原则,预后对进一步开展相关研究有重要意义。     

儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治(附15例报告)

目的总结儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床资料，探讨其诊治特点。方法分析儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤15例的影像学、病理学特点及术中所见和预后情况。结果肿瘤全切除13例，次全切或大部切除2例。术后发热2例，均于术后3d内消失；头痛2例，随病情好转而逐渐消失。余病例未出现新的症状和体征。术后随访未见到复发。结论儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤有其独特的临床特点，在条件允许的情况下应尽可能切除肿瘤。     

脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断特点(附32例报告)

目的探讨脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现,以提高诊断正确率。方法回顾性分析32例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤的临床及MRI特点。结果32例中,71.9%发生于20岁以下青少年人,其中小脑蚓部10例(31.3%),小脑半球9例(28.1%),鞍区7例(21.9%),基底节区和脑干各2例(6.3%),第三脑室内1例(3.1%),右侧颞叶1例(3.1%)。MRI上分四型:单囊型14例(43.8%)、多囊型12例(37.5%);实性型5例(15.6%);完全囊变型1例(3.1%)。肿瘤实性部分平扫T1WI为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号;囊性部分T2WI信号多比脑脊液信号高。增强扫描实性部分明显强化,呈蜂窝状。灶周无水肿28例(87.5%);4例灶周轻微水肿。结论毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现有一定的特征性,结合患者的年龄及临床表现可以提高术前诊断率。     

毛细胞型星形细胞瘤

<正>约67%的毛细胞型星形细胞瘤发生于小脑,50岁以上发病者相对少见。组织学改变表现为:细胞呈中等密度、双相型,由比例各异、紧密排列的富含Rosenthal纤维的双极细胞和含微囊结构的疏松多极细胞、嗜酸性小体和(或)透明小体构成(图1)。虽然毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,但常表现为核浓染和多形性,极少数患者核分裂象可高达30%,伴核异型性、染色质灰污及核内或胞质内含假包涵体的非典型性退行性变,尤以病程较长者多见(图2)。肿瘤组织中可见钙化灶,坏死区域呈     

毛细胞型星形细胞瘤

约67%的毛细胞型星形细胞瘤发生于小脑,50岁以上发病者相对少见。组织学改变表现为：细胞呈中等密度、双相型,由比例各异、紧密排列的富含Rosenthal纤维的双极细胞和含微囊结构的疏松多极细胞、嗜酸性小体和（或）透明小体构成（图1）。虽然毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,但常表现为核浓染和多形性,极少数患者核分裂象可高达30%,伴核异型性、染色质灰污及核内或胞质内含假包涵体的非典型性退行性变,尤以病程较长者多见（图2）。肿瘤组织中可见钙化灶,     

毛细胞型星形细胞瘤

研究背景毛细胞型星形细胞瘤为好发于儿童和青少年的低级别胶质瘤,其中发生于小脑者(WHOⅠ级)的组织形态学呈典型的毛细胞型星形细胞瘤表现。本文报告1例小脑毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床表现、影像学和组织病理学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤之鉴别要点。方法与结果女性患儿,8岁。临床表现为间断性头痛伴呕吐。MRI显示左侧小脑半球、小脑蚓部类圆形占位性病变,病灶内信号不均匀。术中可见肿瘤组织质地柔软,血运较差,呈胶冻状。肿瘤细胞胞核呈圆形或卵圆形,胞质两端突起呈发丝样,围绕血管排列;部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈长梭形束状致密排列或疏松星网状排列,除具有典型毛细胞型星形细胞瘤病理表现外,血管异常丰富,且Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒不明显。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、突触素、波形蛋白和P53,不表达细胞角蛋白、神经元核抗原和神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数为2%~5%;血管内皮细胞表达CD34、散在表达CD68。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑,肿瘤组织中无明显Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒有助于诊断,但不是诊断的必要条件;应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等相鉴别。     

毛细胞型星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑和中线结构，如脑干和下丘脑，发生于漏斗者，又称漏斗瘤。大脑内很少见。绝大部分毛细胞型星形细胞瘤有良好的治疗效果和预后。但是在儿童，因其生物学特性、复发退变使其治疗具有特殊性。１毛细胞型星形细胞瘤的治疗１．１儿童下丘脑/视路毛细胞     

毛细胞黏液型星形细胞瘤的临床病理学研究

目的通过对毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的肿瘤分子病理学检测,对PMA分子病理进行初步研究探讨。方法纳入从2007年1月至2010年12月在复旦大学附属华山医院神经外科12例接受手术治疗术后病理诊断为PMA患者。对肿瘤组织样品进行PCR扩增和测序以及FISH检测。结果 12例患者中4例男性、8例女性;年龄3～47岁,中位年龄12. 5岁。PMA位于三脑室6例、鞍区5例、基底节1例。穿刺活检2例、全切除5例、部分切除5例。2例术后放疗联合化疗、7例术后放疗未化疗、3例术后未行放疗和化疗。术后随访患者头痛、头晕均改善,视力有所好转1例,余病例视力均无改善。手术后中位无进展生存期为27个月,中位随访时间35. 8个月,根据RANO标准对患者病灶进行疗效评估,其中进展3例,平均进展时间为12. 3个月;死亡3例,平均生存期16. 3个月。分析IDH1、MGMT、BRAF、1p19q检测结果,IDH1均为野生型12例; MGMT甲基化3例,非甲基化9例; BRAF V600E突变1例,无突变11例。结论 PMA发病率低,预后不良,手术切除是主要治疗手段,分子病理检测可指导PMA的综合治疗,放疗、化疗的临床价值有待进一步研究。     

含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤:病例报告并文献复习

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤,好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例,其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同:脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列,即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征,并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点,以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,28岁。临床表现为反复发作的癫大发作,抗癫药物治疗无效,脑电图检查未发现典型的癫样放电或局灶性δ波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧,表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形,胞质两端突起细长毛发状,围绕玻璃样变性小血管单层排列,部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形,束状致密排列或疏松星网状排列,偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56,局灶性表达Olig2,不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34,Ki-67抗原标记指数约为1%。病理诊断:左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)。术后未行放射治疗或药物化疗,随访1年余未出现癫发作,肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,以小脑多见,发生于成人及幕上者少见,含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊,诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。     

结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(1例报告并文献复习)

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并室管膜下巨细胞(SEGA)星形细胞瘤的临床特点。方法回顾性分析1例结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果本例患者确诊为结节性硬化,脑室内肿瘤病理检查为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。手术全切除肿瘤后,恢复好。结论结节性硬化症可合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,手术切除肿瘤为有效的治疗方法。     

小脑毛细胞型星形细胞瘤

<正>毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢、预后相对良好的星形细胞肿瘤,属WHOⅠ级,占所有胶质瘤的5%~10%。发病年龄20岁,高峰年龄5~15岁;男女比例无差异。好发于小脑(60%),其次为下丘脑、视神经和视交叉(30%),脑干和基底节区少见,大脑半球和脊髓罕见。位于小脑者体积相对较大,范围局限,典型征象为大的囊性病变伴附壁结节,或实性病变伴病灶中心不规则囊性坏死,少见单纯实性或囊性改变;位于视交叉或下丘脑者常呈实性,体积相对较小。CT显示,10%~20%病灶     

小脑发育不良性神经节细胞瘤(附四例报告并文献复习)

小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplasticgangliocytoma of the cerebellum)又称为Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD),少见.中国医科大学附属第一医院神经外科自1999年7月至2006年5月共收治4例LDD患者.现结合该文献进行分析,报告如下.     

毛细胞黏液样型星形细胞瘤的MRI、CT诊断

目的 探讨毛细胞黏液样型星形细胞瘤(PMA)的MRI、CT表现.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院神经放射科2010年11月至2014年8月间经手术病理证实的39例PMA患者的MRI、CT表现,其中男19例,女20例,年龄为10个月至47岁.结果 下丘脑/视交叉区PMA 25例,中位发病年龄为5.83岁,病灶最大径平均47.44 mm,无明显瘤周水肿,有不同程度的脑积水(P ＜0.05);14例MRI检查T2WI高信号中见条状低信号影,22例增强后实性成分呈病灶内多环状强化;3例磁共振扩散加权成像(DWI)检查均表现为弥散不受限,其中9例表现为蛛网膜下腔播散(P ＜0.05);CT检查钙化6例,出血1例.非下丘脑/视交叉区PMA 14例,中位发病年龄为17岁,病灶最大径平均39.43 mm;6例轻度瘤周水肿,3例轻度脑积水;6例T2WI高信号中见条状低信号影,11例增强后病灶明显强化,强化方式为囊性病灶内附壁结节“星芒状”强化;DWI检查1例示弥散不受限,未发现蛛网膜下腔播散;磁共振波谱(MRS)检查3例,病灶实性成分符合一般神经胶质瘤的MRS谱线;CT检查钙化2例,出血2例.结论 PMA可发生在颅内各部位,MRI表现为囊实性肿块,实性成分强化明显,下丘脑/视交叉区发病年龄较小,蛛网膜下腔播散常见;非下丘脑/视交叉区发病年龄较大,增强后附壁结节“星芒状”强化较具特征性.     

小脑毛细胞性星形细胞瘤(附13例临床病理分析)

本文报告了13例小脑毛细胞性星形细胞瘤。归纳其临床病理特征并结合文献对本病的组织发生、命名、诊断与鉴别诊断、治疗及预后作扼要讨论。     

Isaacs综合征(附一例报告并文献复习)

<正> Isaacs综合征又称获得性神经肌强直、神经性肌强直、连续性肌纤维活动、运动单位持续活动综合征。国内报告较少。现报告我院诊治一例并结合文献讨论如下。     

室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例并文献复习

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析1例SEGA病人的临床资料,经左侧大脑胼胝体入路切除。结果肿瘤次全切除,透明隔造瘘术有助于缓解脑积水,病理检查为室管膜下巨细胞星形细胞瘤,术后恢复良好。随访6个月,MRI未见复发。结论 SGCA是TS在中枢神经系统的特征病变,是少见的良性局限性脑肿瘤,临床和影像学具有特征表现,治疗首选手术切除,术后定期随访。