对强的松敏感的C1q肾病1例报告并文献复习

Ｃ１ｑ肾病是临床上比较少见的一种原发性肾小球疾病，大多数对口服激素治疗不敏感。笔者近遇１例Ｃ１ｑ肾病，且对强的松高度敏感，报道如下。 病 例 患者，男性，３３岁，农民，住院号１６１８７８，因“间断颜面、双下肢水肿５年，加重半月”于２００１年１月４日第二次入院。患者于５年前因“颜面、下肢水肿”入住本院，入院时化验尿蛋白＋＋＋，２４ ｈ尿蛋白定量３．２４ ｇ，诊为“原发性肾病综合征”。同时Ｂ超、ＣＴ提示“双肾多发错构瘤”。予强的松６０ｍｇ／ｄ口服，一周后尿蛋白即转阴，水肿消退，好转出院。出院后病情稳定，…     

粪类圆线虫病相关肾病综合征二例报告

国外曾有粪类圆线虫病（ｓｔｒｏｎｇｙｌｏｉｄｉａｓｉｓ,ＳＤ）与肾病综合征（ＮＳ）的关系报道［１,２］,但国内尚无这方面报道。我们曾收治２例ＳＤ相关ＮＳ（ＳＤＡＮＳ）,现报告如下。 临床资料 例１ 　男,６７岁,２年前无诱因开始腹泻,每日５～６次,黄色稀便伴黏液,自服黄连素缓解。１０ｄ前出现颜面水肿,逐渐加重而入本院。体查 ＢＰ１５０／９０ｍｍＨｇ,双肾区轻叩痛,腹水征（＋）,双下肢凹陷性水肿。血常规正常。尿常规：尿蛋白　,红细胞２～３／ＨＰ,白细胞ｌ～２／ＨＰ。ＴＰ ４６．１ｇ／Ｌ Ａｌｂ ２４．３ …     

临床病例讨论：双下肢皮疹,发热,咳嗽,咯痰,蛋白尿

病历摘要 患者女，６６岁，因反复乏力、关节肌肉疼痛６年，水肿５年，加重３个月伴咳嗽、咯痰１个月于１９９９年１月１１日入院。 患者于１９９２年１２月饮用牛奶后出现腹胀、腹泻、水样便，无腹痛及血便，双下肢小腿内侧点片状红斑疹，无痛痒，压之不退色，分批出现，并有乏力，低热（３７．５℃）、四肢关节肌肉疼痛。停饮牛奶后消化道症状可消失，但其它症状无改善。在当地医院检查发现：血红蛋白（Ｈｂ）６７ ｇ／Ｌ，白细胞 ７． ２ ｘ１０９／Ｌ，血小板４． １ｘ １０９／Ｌ；尿蛋白＋＋＋，红细胞１～３个／ＨＰ，尿蛋白定量１．…     

以肾损害为主要表现的Fabry病一例

我科近来收治１例以肾损害为主要表现的Ｆａｂｒｙ病患者，现报告如下。 临床资料女性患者，５４岁，因高血压１４年，双下肢水肿、蛋白尿４年于１９９９年１月入院。既往有高脂血症病史８年，家庭中有“高血压病”患者３人。 查体血压 １６０／１００ ｍｍＨｇ，颜面无水肿，心肺腹正常，双踝部轻度凹陷性水肿，无皮疹。 实验室检查尿常规蛋白＋＋＋，颗粒管型 ０－ ｌ。 ２４ｈ尿蛋白定量 ５ ．９５ｇ。白蛋白 ３３ ｇ／Ｌ，球蛋白 ２０ ｇ／Ｌ，ＡＬＴ、ＡＳＴ正常。血清胆固醇 １０３ ｍｍｏｌ／Ｌ，甘油三酯６．５６ ｍｍｏｌ／Ｌ。血…     

血浆置换治疗轻链肾病二例

例１　女、５２岁。因乏力,纳差,恶心五个月,加重伴低热、骨痛１个月入院。体验：Ｔ３７５℃,ＢＰ１５０／８３ｍｍＨｇ,贫血貌,肝脾未及,双下肢无水肿。辅助检查：Ｈｂ５３ｇ／Ｌ,尿蛋白１６５ｇ／２４ｈ,尿本周蛋白＋,血Ｃａ《３２ｍｍｏｌ／Ｌ,ＢＵＮ３２ｍｍｏｌ／Ｌ、Ｓｃｒ１４３０μｍｏｌ／Ｌ,血浆白蛋白３５ｇ／Ｌ,ＩｇＧ３８１ｇ／Ｌ,ＩｇＡ００９６ｇ／Ｌ、ＩｇＭ０９３ｇ／Ｌ,轻链κ２６８ｇ／Ｌ,λ１４９０ｇ／Ｌ,χ／λ＝０１８。骨髓穿刺：多发性骨髓瘤,骨髓瘤细胞占４９％。骨扫描：左…     

肝脾肿大、大量蛋白尿及高脂血症

病历摘要患者男性，１４岁，因肝脾肿大１３年，贫血、乏力、反复水肿伴大量蛋白尿８年于１９９８年９月２１日入院。患者于８月龄时体检发现肝、脾肿大，经各项检查，未能查明原因。以后渐出现乏力、头晕、抵抗力差易患感冒。１９９０年就诊于某大医院诊治，住院时曾有一过性抽搐，咯血痰，双下肢水肿。当时查尿蛋白＋＋＋＋，Ｈｂ４６ｇ／Ｌ，Ｐｌｔ１０×１０９／Ｌ，ＷＢＣ正常，骨髓穿刺示幼红细胞增多性骨髓像，痰含铁血黄素细胞阳性，拟诊为：肾病综合征，肺出血肾炎综合征。予强的松足量诱导治疗，渐减药，疗程２年余。经治疗咯血停…     

双肾多发性囊性淋巴管瘤伴慢性肾小球肾炎一例

患者女性,３４岁,十余岁时曾出现双下肢水肿、蛋白尿,服中药好转并多年未复发。１９９９年７月无诱因反复出现双下肢水肿,间有颜面水肿,余无特殊病史、症状及体征,中药治疗可暂时缓解。2０００年５月患者来就诊。查体ＢＰ1２４／８０ ｍｍＨｇ,心肺（－）,腹水征（＋）,双下肢无水肿。实验室检查 血ＷＢＣ2．３ ｘ １０９／Ｌ,ＲＢＣ ２．６９ ｘ １０１２／Ｌ,Ｈｂ ８２ｇ／Ｌ,Ｐｌｔ １８２ ｘ １０９／Ｌ。骨髓穿刺结果正常,其它贫血与溶血检查及Ｇ６ＰＤ活性均正常。尿常规蛋白,红细胞０～／Ｈｐ,颗粒管型＋,透明管型＋…     

皮质类固醇在IgA肾病中的应用

ｇＡ肾病是最常见的原发性肾小球肾炎，易导致终末期肾病。本项前瞻性研究旨在评价应用类固醇６个月治疗每日尿蛋白１－０～３－５ｇ的ＩｇＡ肾病病人时对肾功能的效应及其安全性。方法：１９８７年７月～１９９５年９月间８６例经组织学诊断为ＩｇＡ肾病且免疫荧光示系膜ＩｇＡ沉积的病人进入研究，年龄１５～６９岁，每日尿蛋白１－０～３－５ｇ至少３个月，血肌酐≤１３３μｍｏｌ／Ｌ。此前３个月内用过类固醇及细胞毒药物者、孕妇、有过敏性紫癜、红斑狼疮、糖尿病、肿瘤、活动性消化性溃疡病、病毒性肝炎及其他感染者均被剔除。病人随…     

拉米氟定为主治疗乙型肝炎病毒相关性肾炎三例

乙型肝炎病毒相关肾炎（ＨＢＶ－ＧＮ）目前无特效药,我们应用拉米氟定（简称３ＴＣ）配合中药等治疗取得了明显的疗效,现报告如下。 例１ 女,１８岁,ＨＢＶ－ＧＮ病史５年,病理类型：膜性肾炎２～３期,肝、肾功能正常,尿蛋白定量２～３ ｇ／ｄ,曾用过强的松、雷公藤多甙,干扰素１００万Ｕ肌肉注射治疗半年,病情反复,尿蛋白定量１．０～２．５ ｇ／ｄ。又口服明竹欣２个月,病情无改善。在强的松 ２０ ｍｇ ｑｄ,雷公藤多甙 １０ｍｇｔｉｄ的基础上,加用 ３ＴＣ ０．１ｑｄ,２周后尿蛋白转阴,稳定 ８月。维持 ３ＴＣ ０．１…     

原发性膜性肾病快速自发缓解一例

患者,女,４３岁,因双下肢水肿渐进性加重５３天,发现尿蛋白７天于１９９６年２月２２日入院。发病前１月内无上感及皮肤疖肿,无腹痛及腹泻,无皮疹及关节肿痛,无多饮、多食、多尿,无尿路刺激症,无阵发性夜间呼吸困难,无肝炎病史。１９９６年２月１６日我院门诊检查,下肢水肿,尿蛋白＞５ｇ／Ｌ、双肾Ｂ超未见异常,继续利尿治疗,每日尿量约１０００ｍｌ。为进一步诊治于１９９６年２月２２日入院。入院后体检：下肢轻度凹陷性水肿。９６年２月２４日查尿蛋白＞５ｇ／Ｌ,２４小时尿蛋白３－６７ｇ,Ｃｃｒ为４１ｍｌ／ｍｉｎ,Ｓ…     

老年肾病综合征伴肾功能不全

老年肾病综合征伴肾功能不全王梅章友康整理病例摘要患者，男性，６１岁。因蛋白尿一年半，双下肢浮肿伴进行性加重一年于１９９５年１月６日入院。患者于９３年６月体检时化验尿蛋白（＋＋），后做尿蛋白定量２．２６克／２４小时，肾功能正常。９３年１２月出院双下肢浮...     

胰腺十二指肠肾脏一期联合移植一例

我院于１９９８年１２月１５日为１例Ⅰ型糖尿病伴肾功能衰竭尿毒症患者施行了胰腺十二指肠肾脏一期联合移植手术,报告如下。一、病例报告患者,女,５１岁。多食、多饮、多尿伴进行性消瘦１８年,长期使用胰岛素及其它降糖药物,血糖仍波动于１３～１９ｍｍｏｌ／Ｌ之间,尿糖＋＋＋＋,Ｃ肽测定：空腹３．２μｇ／Ｌ,餐后半小时３．３μｇ／Ｌ,餐后１小时３．５μｇ／Ｌ,餐后２小时４．５μｇ／Ｌ,餐后３小时３．８μｇ／Ｌ。６年前出现尿量减少及视物模糊,近两年来视力明显下降,并出现尿少及双下肢浮肿,血尿素氮２６．３ｍｍｏｌ…     

肿瘤合并膜性肾病1例报告

恶性肿瘤是肾病综合征的发病原因之一 ,尤其是病理类型为膜性肾病的老年患者。国外报道超过 4 0岁的膜性肾病患者 ,排除继发性的原因外 ,大约 10 %左右的患者很快或在 14个月内发现相关肿瘤 ,超过 6 0岁的患者相关肿瘤的发生率高达 2 2 % 〔1,2〕。本文报道 1例与转移性腺癌有关的膜性肾病。病例患者男性 ,5 3岁 ,因眼睑及双下肢浮肿 1个月入院。入院时尿蛋白 ,2 4ｈ尿蛋白定量 3.95 ｇ ,血浆白蛋白 2 6 ｇ/Ｌ ,血胆固醇 11.95ｍｍｏｌ/Ｌ ,甘油三酯 1.82ｍｍｏｌ/Ｌ ,血ＩｇＡ 7.8ｇ/Ｌ ,肾活检示膜性肾病。给予强的松及环磷酰胺治疗 ,…     

原发性肾病综合征合并颅内静脉窦血栓形成一例

患者,男,22岁,因颜面及双下肢浮肿4个月,加重伴头痛1周入院。患者因颜面及双下肢浮肿2个月余,于2004年7月26日入我科,诊断为肾病综合征;病理诊断：轻度系膜增生型IgA肾病（Lee分级：Ⅱ级）。采用甲基泼尼松龙0．5g,1次／d,连续3d,后予强的松50nag,1次／d,同时降脂治疗。3周后尿蛋白转阴。8月30日无明显诱因出现双下肢轻度浮肿,头枕部持续闷痛,无发热、呕吐。2004年9月6日再次入我科。     

脂蛋白肾病一例

患者：男,47岁,因颜面及双下肢水肿5个月于2002年6月13日入院。5个月前无明显诱因出现颜面及双踝关节以下浮肿,1周后发展至双下肢浮肿,伴腹胀,尿量逐渐减少。4个月前在当地就医发现尿蛋白( ),潜血( ),24h尿蛋白定量5．75g。血压170／120mmHg,白蛋白27g／L,胆固醇10．48mmol／L,尿素氮9．39mmol／L,诊断为原发性肾病综合征,     

以肾病综合征为主要表现的绒癌一例

以肾病综合征为主要表现的绒癌一例王银山，申临渊患者女，３５岁，１９８８年８月１０日以少尿，颜面及双下肢浮肿４天入院。平素体健，月经史５．２０。ＰＥ：Ｂｐ．１６／１０ｋＰａ，双眼睑、面部脐水平以下浮肿，腹水征（＋），实验室检查，Ｈｂ１００ｇ／Ｌ，ＥＳＲ...     

灯盏花素治疗肾病综合征的临床观察

我们从１９９９年８月～２００１年２月临床观察应用灯盏花素注射液治疗肾病综合征对血脂，肾功能及尿蛋白的影响，现报告如下。 资料与方法 １ 病例选择４７例肾病综合征均符合１９９２年全国原发性肾小球疾病诊断标准专题会议修订的肾病综合征诊断标准。全部病例均为本院住院患者，随机分为两组。治疗组２６例，其中男性１５例，女性１１例；年龄１７岁～５６岁，平均３１．４岁。对照组２１例，男性 １２例，女性 ９例；年龄 １５岁～５５岁，平均２９．６岁。 ２ 治疗方法 两组均以强的松１ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１剂量晨顿服的标准激素…     

血友病乙患儿输注Ⅸ因子后致膜性肾病

作者报告一例出生时即诊断为严重Ⅸ因子缺乏患儿，在出生１０个月起接受单核隆Ⅸ因子（Ｍｏｎｏｎｉｎｅ）治疗，剂量为１００ｕ／ｋｇ隔日注射，１岁时出现血清中抗Ⅸ因子抗体，１４个月时接受免疫耐受及抗原脱敏疗法，并增加Ｍｏｎｏｎｉｎｅ量至１００ｕ／ｋｇ／天。２３个月时患儿出现浮肿，蛋白尿（尿常规蛋白》），低蛋白血症（血清白蛋白０６ｇ／ｄｌ），诊断为肾病综合征。同时测血清艾滋病病毒，乙肝病毒，巨细胞包涵体病毒抗体及抗核抗体等均阴性，患儿亦无ＳＬＥ的肾外表现。足量强的松（２ｍｇ／ｋｄ／天）８周口服治疗无效而…     

肾小球疾病中的间质损害

女性患者,２８岁,教师,因进行性面色苍白,头晕１年多,加重２个月,于１９９９年５月２６日入院。 患者１年多前无明显诱因出现颜面及双下肢水肿,无伴尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿、夜尿增多等,无皮疹、关节肿痛、脱发等,经服中药后水肿消退,但出现面色苍白头晕,在当地医院查 Ｈｂ为５５ ｇ／Ｌ,按缺铁性贫血子补铁治疗近１年症状元明显好转。入院前２个月因“感冒”后颜面、双下肢水肿再发在茂名市人民医院查 ＢＵＮ为 ２４．４ ｍｍｏｌ／Ｌ,Ｃｒ为４８１ ｕｍｏｌ／Ｌ,尿常规 Ｐｒｏ（±）、ＲＢＣ ５～７／ＨＰ,为进一步诊…     

肾病综合征激素维持量阶段疗程与疗效关系问题探讨

原发性肾病综合征首始大剂量疗程一般为８周,小剂量一般为６～８个月都已成常规。唯以每公斤体重０．４ ｍｇ隔天晨顿服,即维持量阶段疗程话说不一,尤其是疗程与缓期、复发率和尿蛋白组分的关系更是少见。我们以两种不同的疗程对２５８例原发性肾病综合征进行了疗程与疗效的比较,随访２５～４３个月,平均（ ３１． ±１１． ７）个月,以评价其疗程与疗效关系,现予报告。 资料与方法 １．一般情况：所有病例均经晨顿服１ｍｇ· ｋｇ－１· ｄ－１的大剂量激素８周疗程后,逐渐减至１ｍｇ／ｋｇ隔天晨顿服,持续 ６～ ８月,尿蛋白≤１…