非体外循环心脏跳动下修补右冠状动脉右心室瘘一例

患者　男 ,11岁 ,自幼发现心脏杂音、活动后心慌气短 ,无紫绀及心力衰竭史。入院查体 ,心脏向双侧扩大 ,胸骨右缘第 3、4肋间可触及震颤 ,并可闻及粗噪的连续性杂音 ,肺动脉第二音增强。心电图示 :ＳＴ改变、左心室高电压 ;胸片示 :左、右心室明显增大 ,肺充血。心脏超声见心室扩大 ,左心室舒张末期内径4 7ｍｍ ,右心室内径 4 7ｍｍ ;主动脉右窦及右冠状动脉起始部增宽 ,直径 9ｍｍ ;右房室瓣右侧可见双期高速前向血流 ,右冠状动脉直接入右心室。冠状动脉造影显示 :右冠状动脉显著扩张畸形 ,其血流直接汇入右心室 ,远端无分支 (图 1) ;前降…     

先天性右冠状动脉左心室瘘合并巨大右冠状动脉瘤主动脉瓣关闭不全一例

患者男性,54岁.因活动后胸闷,心悸2年于2009年12月15日入院.体格检查:血压141/50mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心界扩大,胸骨左缘第3及第4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,主动脉瓣第2听诊区可闻及中度舒张期杂音.胸部X线片示心影普大,心胸比0.75.冠状动脉CT血管造影:冠状动脉左优势型,右冠状动脉起始部见管腔明显扩张,右冠状动脉开口直径19 mm,最粗处直径73 mm,向后进入左心室,瘘口直径15 mm.心脏多普勒超声:左心室舒张末期内径86 mm;左冠状动脉内径6 mm;右冠状动脉内径15 mm,起始段呈瘤样扩张内径65 mm,右冠状动脉远端开口于二尖瓣后叶下方,内径约12 mm;右冠状动脉内呈五彩血流;提示右冠状动脉-左心室瘘,右冠状动脉瘤,主动脉瓣关闭不全.     

巨大右冠状动脉瘤伴右冠左室瘘1例

病人　男 ,42岁。胸、背部刺痛 ,胸闷 ,伴活动受限 1个月。有 1年高血压史。查体 :血压 130 80mmHg( 17 33 10 6 7kPa) ,心界向右扩大 ;心前区可闻及舒张期杂音 ,胸骨左缘 3、4肋间最响。心电图示窦性心动过缓。X线胸片示心影扩大 ,心胸比率 0 6 5。超声心动检查见左室舒张末期内径(LVDD) 6 8mm ,射血分数 (EF) 0 6 7,右冠状动脉瘤瘤体 91 7mm× 114 0mm ,升主动脉内径 48mm。冠脉造影示右冠状动脉巨大动脉瘤 ,最大直径 110mm ,右冠状动脉中、远段扩张 ,直径 2 0～ 30mm ,未见明显分支 ;右冠状动脉左室瘘 ;左冠状动脉未见异常。潘生…     

左冠状动脉起源右肺动脉1例

病儿男,13岁。体检发现心脏杂音1个月。平时活动耐力较同龄人差。查体:胸骨左缘2、3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,心尖部闻及2/Ⅵ级收缩期杂音。心电图示窦性心律,高侧壁Q波伴ST-T缺血性改变。X线胸片示双肺血多,心胸比率0.60。心脏彩色超声示右冠状动脉开口于右冠窦,直径8 mm,左冠状动脉开口于右肺动脉起始部下缘,直径7.4 mm,二尖瓣反流面积3.85 cm~2。冠状动脉造影示右冠状动脉迂曲扩张,并向左冠状动脉发出多支侧支血管,前降支明显扩张,血流方向自右冠状动脉→侧支血管→前降支→左冠状动脉主干→右肺动脉。64排CT显示左、右冠状动脉迂曲扩张,左冠状动脉起源于右肺动脉起始部下缘(图1)。     

左冠状动脉右室瘘合并动脉导管未闭一例

患者 女，14岁。发现心脏杂音14年入院。查体：血压85/55mmHg，胸骨左缘第3-4肋间闻及3/5-6/6级连续性杂音。心电图示：窦性心动过速，左心室肥厚，心脏CT三维成像示：左冠状动脉前隆支扭曲增粗，起始段直径15mm，中段10mm，终末段位于心尖部与右心室相通，瘘口直径为7mm，     

主动脉窦瘤破入室间隔2例

病例1　男,36岁。胸闷、气促10d。查体:心率80次/min ,律不齐。胸骨左缘第3、4肋间闻及3/VI级收缩期杂音。心功能NYHAIII级。心电图示完全性左束支传导阻滞,II度房室传导阻滞。超声心动图显示主动脉右冠窦瘤破入室间隔,形成囊袋(室间隔瘤) ,约5 8cm×4 0cm×4 9cm ,突出于左室流出道,致相对性左室流出道狭窄。2 0 0 2年12月手术在全麻体外循环下进行,行主动脉及右室切口,术中见窦瘤自右冠窦破入室间隔,将其一分为二,并于二尖瓣水平处破入左心室(与右心室不通) ,囊袋与右心室之间的室间隔厚度正常。将突向左室侧的瘤壁连同破口一并切…     

左冠状动脉起源肺动脉主干1例

病儿　女 ,16岁。活动后心慌 ,气短半年。胸骨左缘2、3肋间可触及收缩期震颤 ,可闻及 4/ＶＩ级收缩期吹风样杂音。Ｘ线胸片示肺血轻度增多。心脏超声检查示左、右冠状动脉严重扩张迂曲 ,左冠窦内未见冠状动脉开口。升主动脉根部造影及右冠状动脉造影示左右冠脉及其分支严重迂曲扩张 ,造影剂从右冠状动脉经过怒张的交通支进入左冠状动脉后汇入肺动脉主干 (图 1)。诊断 :左冠状动脉异位起源于肺动脉主干。1997年 12月行中低温体外循环心脏直视手术。术中见左、右冠状动脉动脉及其分支均严重迂曲怒张 ,右冠状动脉开口于升主动脉根部 ,左冠状动…     

右冠窦瘤破裂致巨大假性动脉瘤1例

病人男,38岁.活动后胸闷、心悸3个月.1992年曾因巨大先天性冠状动脉瘤右心房瘘行瘘结扎、冠状动脉瘤大部切除术[1].查体:血压140/90mmHg(1 mm Hg=0.133kPa),脉搏84次/min.胸部正中可见手术瘢痕.经胸超声心动图示左心室舒张末前后径6.3 cm,右心房(RA)明显增大,上下径10.0 cm,左右径5.8 cm;升主动脉内径3.3 cm;主动脉窦部增宽至5.5cm,右冠窦瘤样扩张,长约13.4 cm,宽约7.5 cm,上下径6.2 cm,内见不均匀回声,右窦瘤向右前方凸出将RA推向右后方.64排增强CT(CTA)示右冠状动脉(RCA)未确切显示,主动脉右旁12.8 cm×10.8 cm ×8.4 cm巨大团状影,近主动脉根部见椭圆形造影剂充盈区与主动脉右冠窦相连,RA向右后下方受压移位(图1).心电图示房颤心律.     

先天性左副冠状动脉-冠状静脉窦瘘一例

患者　女,２３岁。幼时体检即发现心脏杂音。２年前始有胸闷、心悸症状,逐渐加重。体检胸骨左缘２～４肋间闻及Ⅲ级连续性杂音,可扪及舒张期震颤。术前胸部Ｘ线片示心脏扩大,以右心房、右心室为主,两肺充血。心电图示窦性心律,左心室肥大伴ＳＴＴ改变。升主动脉造影示主动脉根部发出左副冠状动脉,走行方向和左回旋支相近,且呈瘤样扩张。其中段狭窄约６０％,末端与右心房相通。右心导管检查未见明显异常通道。磁共振示主动脉根部发出异常冠状动脉,呈瘤样扩张,末端开口于右心房。于１９９８年１１月６日在体外循环下行冠状动脉瘘…     

三尖瓣副瓣组织引起右心室流出道梗阻一例

患者男,6岁。自幼发现心脏杂音,平时活动后有胸闷、心悸,易患呼吸道感染。体检:发育尚可,无紫绀和蹲踞史,胸骨左缘第3～4肋间可闻及～级收缩期杂音,肺动脉瓣第二心音亢进。心电图示:窦性心律,右心室肥大,左心室高电压。胸部X线片示:两肺充血,肺动脉段突出,心胸比率0.61。超声心动图示:室间隔膜周部大段回声缺失约1.5cm,伴左向右分流,舒张期少量右向左分流,三尖瓣前叶及腱索冗长包绕于室间隔缺损周围,并于收缩期造成右心室流出道梗阻。流入道与流出道的压力阶差为87mmHg(1kPa=7.5mmHg),术前诊断为室间隔缺损(VSD)合并三尖瓣叶畸形、右心室…     

右心室恶性外周神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤1例

病人　女 ,5 2岁。左乳腺癌根治术后 12年 ,右心室恶性神经鞘瘤切除术后 1年 ,现心悸、气促 1个月。查体 :脉搏 98次 /min ,呼吸 2 1次 /min ,血压 90 / 5 6mmHg(12 0 / 7 5kPa)胸部正中切口瘢痕 ,心尖搏动弱 ,胸骨左缘第 2、3肋间可闻及3/IV级收缩期杂音 ,P2 分裂。心电图示窦性心动过速。超声心动图示右室流出道邻近肺动脉瓣处一团块状实性回声 ,2 0cm× 1 6cm大小 ,位置固定。X线胸片大致正常。 2 0 0 2年 8月在全麻低温体外循环下行右室肿瘤扩大切除术。术中见右心室腔靠近流出道处向外生长实性肿瘤 ,约 6cm× 4cm×3cm ,侵及肺动…     

右位降主动脉缩窄1例报告

1病历简介病人女性,17岁。因活动后胸闷、心慌半年于2004年12月收入院。查体:生命体征平稳,双上肢血压170/110mmHg(1mmHg=0.133kPa),双下肢血压90/70mmHg,心率90/min,心律规整,胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音向腹部传导,双下肢皮温低,皮色苍白,双侧股、腘、足背动脉搏动减弱。心电图示电轴左偏,左心室肥厚、心肌劳损。CT、MR提示降主动脉起始段狭窄(距左锁骨下动脉开口处约2.4cm),狭窄以远处胸主动脉扩张,最大截面3.0cm×2.5cm,降主动脉位于脊柱右前方。术前诊断为先天性右位降主动脉缩窄、心功能Ⅲ级。经积极术前准备,在气管插管全身…     

外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

心内畸形合并降主动脉缩窄一期矫治1例

病儿 男，13岁。自幼发现心脏杂音，活动后心悸、胸闷2个月。查体口唇无发绀；血压：右上肢134／71mmHg（1mmHg=0．133kPa），左上肢109／63mmHg，右下肢99／56mmHg，左下肢91／67mmHg。胸骨左缘3、4肋间可闻及3／Ⅵ级收缩期喷射样杂音，主动脉瓣听诊区可闻及3／Ⅵ级舒张期哈气样杂音。心电图示左心室肥大伴劳损。心脏彩色超声和大血管磁共振（MRA）检查见干下型室间隔缺损（VSD）1．0cm，主动脉瓣右冠瓣脱垂伴中度关闭不全，降主动脉起始处内径缩窄，最窄处约0．6cm。     

主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例

病儿女,12岁。自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象。查体血压右上肢90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),左上肢100/70mmHg,右下肢110/70mmHg,左下肢110/80mmHg。口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾)。心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。心脏彩色超声示右心房、室增大,左心腔内径相对较小,主肺动脉及分支内径正常。左室长轴及大动脉短轴切面显示主动脉大部分发自右室,主动脉在右前,肺动脉在左后;右室流出道8mm;室间隔与主动脉前壁回声连续中断23mm;左上腔静脉永存。动脉血气分析PCO_235mmHg,PO_252mmHg,SaO_20.87。经皮四肢末梢血氧饱和度左上肢0.87,右上肢0.86,双下肢均为0.87。左、右心血管造影见两大动脉均起自右室,右室流出道狭窄,膜部室间隔缺损,主动脉弓于左锁骨下动脉后中断,右锁骨下动脉及降主动脉由主动脉侧支形成(图1～8)。图1右心室造影示右室流出道狭窄图2、3右心室造影示升主动脉、主肺动脉同时显影,膜部室间隔缺损,右室流出道狭窄,肺动脉发育佳图4猪尾心导管经右股动脉(测压证实)到达侧支形成的降主动脉起始处造影,见造影剂向下快速充盈图5心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉(测压证实)进入降主动脉造影,见造影剂向下快速充盈图6心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉到达侧支形成右锁骨下动脉和降主动脉的共汇处造影,见造影剂向两处快速充盈图7心导管经左桡动脉、左锁骨下动脉进入升主动脉造影,见左、右颈总动脉和左锁骨下动脉均显影,右锁骨下动脉未显影,左锁骨下动脉以后主动脉弓中断图8图7的下一时相,见大量侧支形成右锁骨下动脉及降主动脉2004年8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中见主动脉∶主肺动脉为2∶1,右室扩大,右室流出道肌性狭窄,肺动脉瓣环狭窄,直径0.5cm。肺动脉瓣二瓣化畸形,主肺动脉及左、右肺动脉发育良好。嵴下型室间隔缺损3.0cm×2.5cm大小。主动脉骑跨70%以上,二尖瓣与主动脉瓣有纤维连续。左上腔静脉永存。疏通右室流出道,血管片补片关闭室间隔缺损,垫自体心包的涤纶片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道。考虑病儿主动脉系侧支循环丰富,对主动脉中断未处理。术终测上、下肢动脉平均压差仅10mmHg。病儿术后恢复顺利,术后10d痊愈出院。现已随访28个月,病儿恢复正常生活和学习。讨论主动脉弓离断罕见,病死率较高,在先心病婴儿尸检中,发现率为1.4%〔1〕。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并畸形,亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常、右肺动脉闭锁和左冠状动脉异常起源于右肺动脉等。心血管造影是术前确诊、分型及鉴别诊断的重要方法。MRI和UFCT也是诊断本症的重要手段。外科手术可一期根治,也可分二期进行,先恢复主动脉弓连续性、再矫治合并畸形。目前倾向一期手术〔1-4〕。     

镜面右位心合并复合畸形一例

患者女,11岁。3岁时出现活动后心悸、气促、轻度紫绀。查体心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间外侧7.5 cm,胸骨右缘外侧第3、4肋间可见2.0 cm×3.0 cm搏动区,心尖部及胸骨右缘可触及震颤,叩诊心界向右侧扩大,心尖部及胸骨右缘第2肋间可闻及4/6级收缩期喷射性杂音,向颈背部传导,P2消失。超声心动图提示:镜面右位心、右心室双出口、双向上腔静脉、肺动脉口重度狭窄、室间隔缺损(V SD)、房间隔缺损(A SD);16层CT血管成像(CTA)检查示:镜面右位心、双上腔静脉、V SD、A SD、右心室双出口、右心室流出道狭窄和肺动脉发育良好;胸部X线片示:右位…     

右侧肺动脉起源于升主动脉一例

患者女,18岁。因活动后心悸、气促、咯血痰于2004年6月14日收入我院。入院查体:上肢血压135/50 mmHg(1kPa=7·5mmHg),下肢血压160/60 mmHg,无紫绀,双肺呼吸音清晰,心界扩大,胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续性心脏杂音。心电图示右心室肥大,胸部X线片示肺血增多,右侧较左侧明显,心影增大。心脏超声心动图示右心室增大,动脉导管未闭,直径约1.0 cm,主动脉根部有异常血管通道。于2004年6月18日在体外循环下手术,术中见主动脉直径约2.0cm,肺动脉主干直径约2.8 cm,直接延续至左侧肺动脉,右侧肺动脉起源于升主动脉根部右侧后方,直径约1.5 cm,动脉导…     

成人Cantrell五联症合并右心室双出口1例

患者男,24岁.心脏外露20余年.活动后胸闷、气促.入院查体示口唇稍发绀,轻度杵状指;胸骨下段呈分叉状,胸骨下缘有一约6 cm×10 cm包块突出,呈节律性搏动;胸骨左缘可以闻及3/Ⅵ级收缩期杂音;余未见明显异常. 入院相关检查结果见图1.X线胸片示双肺充血,右位心,右心增大.超声心动图示内脏正位,胸外心(胸腹联合型);房间隔缺损,3.2 cm,功能性单心房;室间隔缺损(主动脉瓣下型),右心室双出口,主动脉骑跨(骑跨率约80％),肺动脉瓣下流出道狭窄;三尖瓣轻中度关闭不全,二尖瓣轻度关闭不全;     

外伤性二尖瓣三尖瓣乳头肌断裂1例

病人　男 ,4 8岁。骑摩托车摔伤 1d ,昏迷 3h入院。查体 :血压 70 / 5 0mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,左侧多发性肋骨骨折 ,双肺呼吸音粗 ,下肺可闻及湿罗音 ,心尖搏动左第 5肋间锁骨中线外 2cm ,二、三尖瓣区可闻及III、IV级收缩期杂音。经心电图、X线胸片、超声心动图确认为二、三尖瓣反流 ,乳头肌断裂。CT示 :颅底骨折 ,颅内无血肿。2 0 0 3年 1月手术。术中胸骨正中切口 ,打开心包 ,见心包左侧膈神经下裂口约 10cm。左心尖疝入左胸腔 ,左心室钝挫充血 ,左房、右房可扪及收缩期震颤。主动脉、上下腔静脉插管 ,建立体外循环 ,阻断升主动脉…     

冠状动脉左室瘘合并巨大右冠状动脉瘤、主动脉瓣关闭不全一例

冠状动脉左室瘘合并巨大右冠状动脉瘤、主动脉瓣关闭不全极为罕见。我院 1999年成功治愈 1例 ,现报告如下。患者　男 ,39岁。因急性心力衰竭急诊收入我院。查体 :血压 :130 /4 0ｍｍＨｇ ,心率 70次 /ｍｉｎ ,心律不齐。心前区可闻及ＧⅢ /6级收缩期吹风样杂音。心电图 :心房颤动 ,左心室肥厚。胸片 :心胸比率 0 6 8,右心缘异常团块影。心脏超声 :右冠状动脉呈巨瘤样扩张 ,内径130ｍｍ。起始部内径约 2 8ｍｍ ,压迫右房、右室 ,致右室流入道明显狭窄 ,右冠状动脉破入左室后壁 ,瘘口约 7ｍｍ。主动脉瓣关闭不全。ＵＦＣＴ :右冠状动脉高度瘤…