新生儿甲基丙二酸血症2例

<正>遗传代谢性疾病(IMD)又称先天性代谢缺陷(IEM),是由于参与体内代谢的酶、运载蛋白、膜蛋白或受体等编码基因发生突变,造成相关蛋白质结构或功能变化,导致机体生化代谢紊乱、生化反应的前体、中间、旁路代谢产物蓄积或终末代谢产物缺乏,从而出现一系列临床表现的一组疾病。主要分为氨基酸、蛋白质、碳水化合物、脂质、有机酸、线粒体、溶酶体、过氧化物酶体及其他(金属离子、嘌     

丙氨酰谷氨酰胺对辐射照射大鼠蛋白质代谢的影响

目的:观察辐射对大鼠全身代谢的影响及丙氨酰谷氨酰胺(AlaGln)对辐射损伤引起的蛋白质损耗的恢复作用.方法:以60Co-γ射线照射大鼠造成全身辐射损伤,饲喂添加丙氨酰谷氨酰胺和放射性氨基酸的营养液,48h后收集脏器和血液样本并进行测定.结果:大鼠接受辐射后全身亮氨酸氧化上升,全身蛋白质合成和分解增加,丙氨酰谷氨酰胺可提高骨骼肌谷氨酰胺浓度,降低亮氨酸氧化.结论:通过给受辐射鼠添加丙氨酰谷氨酰胺可有效降低亮氨酸的氧化,影响重要分支侧链氨基酸(BCAA)的代谢,从而对蛋白质代谢产生积极作用.     

菌斑中氨基酸对龋病发展状况的研究

从上个世纪60年代开始．各国学者对菌斑的结构、组成、形成发育及其中的代谢活动进行了大量的研究．对牙菌斑的本质有了深入的认识，发现牙菌斑在龋病发生中起重要作用。它为细菌的作用和酸在牙面的停留提供了条件．是细菌在牙面代谢和致病的微生态环境。牙菌斑的致龋作用与其组成和细菌的代谢密切相关。牙菌斑中含有蛋白质、氨基酸、无机离子、糖类、有机酸、水等成分。牙菌斑中菌的物质代谢包括糖代谢和氮源性底物的代谢。对于菌斑中细菌的糖代谢及其致龋情况有了深入了解。氨基酸作为菌斑中的氮源性底物，对菌斑的pH值有调节作用。而且较高浓度的游离氨基酸可作为菌斑微生物代谢的氨和碳源的中间转运库，对菌斑代谢起积极的作用。     

与肿瘤有关的氨基酸代谢缺陷及其相关药物的应用

氨基酸代谢是生命活动的基础。在肿瘤组织的恶性转化中,由于肿瘤细胞动力学的改变,导致机体氨基酸代谢缺陷的发生。随着代谢组学的发展,氨基酸及相关衍生药物在肿瘤物诊断及治疗中有着广泛的运用,文章概述了与肿瘤有关的氨基酸代谢缺陷的发生,以及氨基酸衍生药物和氨基酸放射标记物在肿瘤诊断和治疗中的应用,为其在医药领域中进一步地发展提供参考依据。     

高蛋白营养支持对重症颅脑外伤低能量摄入时蛋白质代谢的影响

目的探讨低能量摄入时给予高蛋白质营养支持对重型颅脑损伤患者蛋白质代谢的影响。方法将25例重型颅脑损伤患者随机分为蛋白质摄入为0.8 g/kg体重的常规蛋白质组(n=12)和摄入2.0 g/kg体重的高蛋白质组(n=13),在低能量摄入时测定两组患者在营养支持开始前、营养支持7 d、14 d时血中转铁蛋白、前白蛋白和氨基酸浓度以及氮平衡。结果常规蛋白质组在营养支持7 d和14 d时,血中转铁蛋白和前白蛋白含量较低,氮平衡回升较慢,高蛋白质组血中转铁蛋白和前白蛋白含量较高,氮平衡回升较快,在营养支持7 d时,两组多数血清氨基酸含量较营养支持前降低,在营养支持14 d时,高蛋白质组已有较高的氨基酸含量。结论脑外伤患者在低能量摄入时给予充足的蛋白质有利于促进蛋白质的合成代谢。     

蛋白质营养水平对大鼠不同强度急性运动时蛋白质代谢的影响

目的观察蛋白质营养水平对大鼠不同强度急性运动时蛋白质代谢的影响。方法采用Wistar雄性大鼠48只,分别以两种蛋白质营养水平(含蛋白质17%和含蛋白质27%)的饲料喂养大鼠,并分为对照组与低、高强度运动组(即简称为:17%对照组,17%低组和17%高组,以及27%对照组,27%低组和27%高组)。喂养45 d以后,对照组保持安静,运动组大鼠分别进行游泳和负重游泳2.5 h,以游泳方式模拟低、高强度的急性运动,两种水平的对照组和运动组均立即处死,取大鼠血液、肝、腓肠肌,观察低强度运动和高强度运动对两种蛋白质营养水平大鼠蛋白质代谢的影响。结果急性运动均引起两种蛋白质营养水平大鼠的血尿素氮浓度和肝氮含量以及血氨基酸浓度增高,腓肠肌氮含量降低,高强度运动较低强度运动时上述指标的变化程度更大,27%蛋白质营养水平的大鼠并没有表现得更好。结论急性运动导致蛋白质分解代谢增强,并且高强度运动导致蛋白质分解程度更高,高蛋白质营养水平并没有表现出急性运动后蛋白质代谢方面的改善。     

肝硬化合并糖尿病时糖代谢有何特点？

肝脏是人体物质代谢的重要脏器。物质代谢包括糖代谢、蛋白质代谢、脂代谢、维生素和水盐代谢，以及激素代谢等多个方面。各种代谢之间是相互联系、密不可分的。在糖代谢方面，通过糖、脂肪和蛋白质相互转化和糖异生以及糖原合成、     

复方氨基酸注射剂的临床应用及评价

<正> 体内氨基酸代谢的重要意义在于:(1)合成蛋白质;(2)通过分解释放能量;(3)合成其他生理活性物质。氨基酸的来源不仅来自消化道的吸收,也来自体内蛋白质的更新,人体内每天约更新300g以上的蛋白质。由于体内蛋白质分解产生的氨基酸大部分可以重复用于蛋白质再合成,故可维持氨基酸代谢的平衡。氨基酸在血浆内主要是以游离氨基酸形式在各组织间转运。血浆中氨基酸总浓度为2mM/l,其浓度虽不高更新却非常迅速,     

氨基酸代谢调控与肿瘤免疫研究进展

Warburg在有氧糖酵解方面的重大发现确立了代谢重编程是癌症的首要特征.在肿瘤发生发展过程中,常伴随糖类、脂类以及氨基酸的异常代谢.许多肿瘤利用新陈代谢的灵活性重新分配营养物质以发挥自身优势,从而摆脱免疫监视.以往肿瘤代谢研究主要集中在糖代谢方面,近年来,氨基酸代谢对肿瘤发展的贡献也逐渐被重视.氨基酸作为机体所有细胞...     

海鲜美味 营养又美容

在蔬果美容盛行的今天，你是否会觉得这样的饮食美容很单调？其实很多海产品也可美容！这类食物与皮肤粘膜的生理代谢有密切关系，经常食用会使维持皮肤粘膜正常生理代谢所需蛋白质、氨基酸、维生素和微量元素得到补充。同时海产品还含有丰富的各类人体所需营养，营养又美容，你何乐而不为呢？     

肠道菌群与药物代谢

肠道菌群具有强大的代谢能力,被认为是人体后天获得的重要"代谢器官",在宿主消化、营养吸收、代谢、免疫等各方面发挥重要作用。肠道菌群参与外源药物等的体内代谢过程及内源糖类、蛋白质、脂肪等的代谢平衡,从而影响药物的体内处置过程、药效-毒性反应以及机体生理、病理状态。     

氨基酸输液的合理使用

营养支持疗法是治疗的一种手段,临床常用的有氨基酸输液.各种疾病对氨基酸的选择至关重要.1 营养支持对人体疾病的重要性蛋白质是生命的物质基础.组成人体的种种蛋白质是以各种氨基酸为原料自行合成的.氨基酸是组成蛋白质分子的基本单位,其代谢在生命活动过程中起着重要作用.由于疾病以及其它因素的影响,     

氨基酸的应用领域

近年来,以谷氨酸为主的氨基酸生产得到迅速的发展。目前来源于蛋白质的全部氨基酸都可进行工业化生产,本文对国内外氨基酸应用的开发方面作一综合介绍。一、氨基酸在医药上的应用氨基酸是构成蛋白质的成分,具有各种生理功能,参与人体内代谢。人体的疾病状态和氨基酸的存在情况有密切的关系。大量     

药用植物次生代谢产物积累规律的研究概况

植物体内代谢活动分为初生代谢和次生代谢,发生在所有植物体内,涉及到叶绿素、糖、氨基酸、脂肪酸、核酸等生命必需物质的代谢为初生代谢;发生在部分植物体内,涉及一些对植物生命非必需物质的代谢为次生代谢.     

黄芩苷抗呼吸道合胞病毒的细胞代谢组学研究

目的 探究黄芩苷体外抗呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus, RSV)作用效果及对细胞代谢的影响。方法 通过抗病毒细胞实验验证黄芩苷体外抗RSV效果;利用细胞代谢组学技术探究黄芩苷抗RSV的细胞代谢机制。结果 黄芩苷在RSV感染的各个阶段均有抑制作用,CPE情况明显改善,其抗病毒主要作用于RSV的吸附和增殖过程;细胞代谢组学研究共筛选得到差异代谢物19个,主要为甘油磷脂、核苷和脂肪酸等成分。通过富集分析得到7条代谢通路,主要涉及甘油磷脂代谢、脂肪酸代谢(花生四烯酸代谢;α-亚麻酸代谢;亚油酸代谢)、氨基酸代谢、嘌呤代谢。结论 黄芩苷主要对RSV的吸附和增殖过程具有明显的抑制作用,其抑制作用的发挥可能与脂肪酸代谢、甘油磷脂代谢、氨基酸和嘌呤代谢有关。     

糖尿病并发症治疗的新靶点甲基乙二醛

甲基乙二醛（MG）是人体内糖代谢产生的一种毒性副产物，糖尿病患者体内MG显著增加。MG的积累可导致肾病、心血管病、白内障和老化等多种糖尿病并发症。实验证明MG能与氨基酸残基反应，导致蛋白质降解和交联，形成高级糖化终产物（AGEs）。在生理条件下，MG还能修饰核酸，引起碱基变化，进而导致细胞毒性。本文对MG的代谢途径及其蛋白质、核酸和细胞毒性进行综述，探讨通过阻断MG生成或促进其代谢来治疗糖尿病并发症的策略。     

血液透析前后血氨基酸浓度的变化

维持性血液透析(Maintenance Hemodialysis，MHD)患均存在程度不一的营养不良，而氨基酸代谢的紊乱是其主要原因。许多研究已证明，这种氨基酸代谢的失衡，除与尿毒症所致的内分泌紊乱、毒素蓄积及机体的高分解代谢有关外，与血液透析治疗本身有密切关系。本研究试图通过探讨血液透析前后血氨基酸浓度的变化，为临床诊断治疗提供指导。     

PEG-蛋白质类药物的体内代谢与安全性评价

聚乙二醇化蛋白质（pegylated protein,PEG-蛋白质）是延长蛋白质类药物半衰期的最有效的途径之一,通过延缓蛋白的排泄,提高其抗酶解的能力,增加其溶解性与稳定性,以及降低其免疫原性,可显著延长蛋白质类药物体内的生物活性,从而改善蛋白质类药物的药代动力学和药效学性质。由于方法学上的限制,PEG-蛋白质类药物的代谢、组织分布和排泄研究极具挑战,但众多的文献资料表明,聚乙二醇（polyethyleneglycol,PEG）分子的体内代谢与安全性已经确立,无需过度担心PEG-蛋白质类药物的安全性。将从PEG-蛋白质体内组织分布与排泄研究方法、PEG的代谢与安全性和PEG-蛋白质类药物动物和临床应用的安全性3方面介绍和评述PEG-蛋白药物的体内代谢与安全性评价问题。     

Clp蛋白酶研究进展

Clp蛋白酶在生物蛋白质代谢调控中发挥重要的作用,它通过调节代谢途径中限速酶的水平来控制代谢的过程,同时可以及时清除细胞内一些具有潜在毒性的不可逆损伤蛋白质,从而保证细胞正常的生理功能。文章对Clp蛋白酶的结构,作用机制以及生物学功能等方面的研究进展进行了综述。     

氨基酸能补充能量吗?

氨基酸是什么?大家都听说过蛋白质,也知道哪些食物含的蛋白质比较丰富。但对氨基酸可能感到陌生。氨基酸是组成蛋白质的基本单位。简单地说,蛋白质就是由氨基酸组成的。由于氢基酸的种类和数量的不同,因此,蛋白质的种类和功能也就不同,比如,红细胞