La chirurgia decompressiva neurovascolare della rino-base cranica nelle cefalee primarie con trigger rinogeno

Sommario I risultati terapeutici di guarigioni o miglioramenti sostanziali ottenuti su 2124 casi di cefalee primarie (emicrania con aura, emicrania senza aura, cefalea a grappolo, emicrania cronica parossistica, cefalee di tipo tensivo) con la chirurgia funzionale morfocorrettiva e decompressiva neurovascolare della rino-base cranica (Bonaccorsi, Novak, Blondiau, Bisschop, Hoover, Clerico) impongono ormai una revisione del classico capitolo delle “cefalee rinogene”. Vi devono infatti essere comprese tutte quelle cefalee “apparentemente primarie” che invece hanno un'etiopatogenesi centro-periferica per una documentata (TC) ridotta volumetria delle “camere etmoidosfenoidali sottocribrose” ai fini emoangiocinetici della circolazione anastomotica endo-esocranica di questo distretto. Circolazione che costituisce “un'unità funzionale” per la continuità dei circuiti vascolari e trigemino-vegetativi rino-oftalmo-encefalici (Hannerz, Hardebo, Moskowitz). Tali anomalie morfologiche delle strutture osteo-vasculo-mucose della rino-base cranica acquistano significato fisiopatologico di “trigger neuroangioematochimico” solo nei pazienti con “bassa soglia dolorifica ed elevata capacità integrativa centrale” modulata e temporizzata dai bioritmi neurogeni. Viene descritta la chirurgia della rino-base cranica mediante l'intervento di “setto-etmoidosfenectomia decompressiva neurovascolare”, sia conservativo che radicale sino al III grado monolaterale con deafferentazione trigemino-vegetativa selettiva che permette di salvare l'olfatto e di risolvere anche il dolore controlaterale decomprimendo il circolo ed eliminando la stasi anche dal lato opposto. Inoltre, viene sottolineato che la sintomatologia neurologica deficitaria od irritativa centrale (aura visiva, paresi sensitivo-motoria, epilessia) scompare dopo l'eliminazione chirurgica del “trigger rinogeno periferico”. Ciò evidenzia un nesso di causa-effetto che è l'interdipendenza funzionale centro-periferica, se pur inserita nel terreno costituzionale biochimico, neuroendocrino, neuro-trasmettitoriale emicranico controllato dai bioritmi vegetativi, disnocicettivi e psichici. I risultati chirurgici sono dell'88% di guarigioni o sostanziali miglioramenti con un follow up annuale dal 1964 al 1994 su un campione di 1000 pazienti su un totale di pazienti operati di 2124.      

Segmental action and stimulus-sensitive myoclonus with acute onset. A case report

A 23-year old man developed action and stimulus-sensitive myoclonus involving neck and proximal arm muscles. The finding of abnormally long and tortuous vertebral and carotid arteries and the abrupt onset of symptomatology suggest a possible hemodynamic mechanism. The electrophysiological characters and the sensitivity to serotonin precursors are consistent with the definition of “reticular reflex myoclonus”.

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Sommario Viene riportato il caso di un paziente affetto da mioclono d'azione e stimolo-sensibile che interessava la muscolatura del collo e i muscoli prossimali degli arti. Il riscontro di una anomala lunghezza e tortuosità delle arterie vertebrale e carotide e l'esordio acuto della sintomatologia suggeriscono che la patogenesi possa essere riferita ad un meccanismo emodinamico. Le caratteristiche elettrofisiologiche e la sensibilità ai precursori della serotonina sono in accordo con la definizione di “mioclono reticolare riflesso”.

     

A case of “crossed aphasia” in which the integrity of the left hemisphere is assessed by MRI

We describe a 65-year-old right-handed (on the Edinburgh Inventory Test) woman who developed left hemiplegia and language disturbances after right hemisphere lesion. She showed global aphasia and left spatial neglect. To our knowledge, this is the first case of so called “crossed aphasia” in which the integrity of the left hemisphere is assessed by Magnetic Resonance Imaging (MRI). The association of aphasia and neglect is briefly discussed.

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Sommario Descriviamo il caso di una donna destrimane che, in seguito a una lesione emisferica destra, sviluppò una emiplegia sinistra e disturbi del linguaggio. La paziente presentava afasia globale ed eminattenzione spaziale sinistra. L'interesse di questo caso deriva dal fatto che è il primo caso di cosiddetta “afasia crociata” in cui l'integrità dell'emisfero sinistro è stata valutata con la Risonanza Magnetica per Immagini (MRI). La concomitanza di afasia e neglect viene brevemente discussa.

     

Morphological and functional study of a case of superficial siderosis of the central nervous system

We here describe a case of superficial siderosis (SS) of the central nervous system (CNS), occurring in a patient with a previous lesion of the brachial plexus. Of the only 96 cases that have been described in the literature so far, there are now five with a positive history of a lesion due to the evulsion of the roots of the brachial plexus. This is the first time that, in addition to CT and MRI morphological investigations, an SS patient has also been studied metabolically by means of PET in an attempt to find new clues that may help to clarify the pathogenesis of the disease.

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Sommario Viene descritto un caso di siderosi superficiale (SS) del sistema nervoso centrale (SNC), insorto in un paziente con pregressa lesione traumatica del plesso brachiale. In questa rara sindrome (96 i casi descritti in letteratura fino ad ora) sono ormai 5 i pazienti con anamnesi positiva per una lesione da strappamento delle radici del plesso brachiale. Per la prima volta, un caso di SS viene studiato oltre che da un punto di vista morfologico con TC e RM anche metabolicamente con PET per cercare nuovi elementi di chiarimento della patogenesi.

     

Saccadic eye movements analysis in the early diagnosis of myasthenia gravis

Saccadic eye movements were examined by electro-oculography in 21 patients with suspected myasthenia gravis. The presence of dissociated nystagmus and quiver eye movements was also assessed. The aim of the study was to assess the diagnostic value of saccadic abnormalities in the early stage of the disease. Pathological oculographic findings consisted of intra and post saccadic disorders and intersaccadic variability. A fatigue test was useful in detecting latent disorders in most patients. A Tensilon test was positive in 11 out of 16 patients with oculographic abnormalities. Diagnostic problems, apparently paradoxical findings and differential involvement of extraocular muscle fibers are discussed.

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Sommario In ventuno pazienti con sospetta miastenia gravis sono stati studiati, mediante elettro-oculografia, i movimenti oculari saccadici. è stata anche valutata la presenza di nistagmo dissociato e di movimenti oculari “vivaci”. Scopo del lavoro è stato la valutazione dell'importanza diagnostica dell'analisi dei movimenti oculari saccadici nelle fasi precoci della malattia. I disturbi della motilità oculare consistevano in deficit intra e post saccadici e nella variabilità intersaccadica. Il test di affaticamento oculare si è dimostrato utile nell'evidenziare deficit subclinici nella maggioranza dei pazienti. Dei 16 pazienti con anormalità dei movimenti oculari saccadici, solo 11 hanno mostrato una positività del test al Tensilon. Sono stati presi in considerazione problemi diagnostici, risultati apparentemente paradossali e interessamento differenziato delle fibre della muscolatura oculare estrinseca.

     

A case of multiple sclerosis with atypical onset associated with autoimmune hepatitis and silent coeliac disease

Multiple sclerosis (MS) and coeliac disease (CD) are an uncommon association. Recently “MS-like illness and CNS white-matter abnormalities” have been demonstrated in patients with CD. We report the case of a 19-year-old female with MS, who presented an episode of headache at onset of disease and developed acute hepatitis (AH) 14 months later. After the diagnosis of AH, an occult CD, confirmed by jejunal biopsy, was disclosed. Constipation was the only gastrointestinal symptom. A serum sample collected before onset of MS was positive for CD. Anti-central nervous system antibodies were negative in both retrospective and current serum samples. Conclusions The concomitant presence of MS with atypical onset, AH and CD likely represents an unusual chance association in our patient but inflammatory immune-mediated damage of the central nervous system triggered by gluten could not be excluded.

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Sommario L’associazione di sclerosi multipla e celiachia non è frequente. Recentemente, “casi simili alla sclerosi multipla (MS-like) ed alterazioni della sostanza bianca del sistema nervoso centrale” sono stati descritti in pazienti affetti da celiachia. Riportiamo il caso di una ragazza di 19 anni affetta da sclerosi multipla esordita con un episodio di cefalea cui ha fatto seguito, dopo 14 mesi, l’esordio di un’epatite acuta. Confermata l’origine autoimmune dell’epatite auto-immune, è stata diagnosticata una celiachia silente, confermata da una biopsia intestinale. L’unico disturbo gastrointestinale riferito dalla paziente era la stipsi. Un campione di siero della paziente raccolto all’esordio della sclerosi multipla è risultato positivo per celiachia. La ricerca degli anticorpi anti-sistema nervoso centrale è risultata negativa sia all’esordio della sclerosi multipla che in una fase successiva. Conclusioni La presenza contemporanea nella nostra paziente di una sclerosi multipla ad esordio atipico, di un’epatite autoimmune e di una celiachia anche se non frequente è probabilmente del tutto occasionale, pur non potendosi comunque escludere un danno immunomediato del sistema nervoso centrale innescato dal glutine.

     

Brachial plexus injuries Guidelines for management: Our experience

In spite of the progress made by microneurosurgery, the treatment of brachial plexus injuries still remains a great challenge. This personal series of 49 patients with brachial plexus injuries (excluding tumours and thoracic outlet syndromes) is peculiar because the cases arose after the introduction in Italy of the law requiring all motorcyclists to wear a safety helmet. Our experience confirms that there has been a 32% increase in very severe almost irreparable injuries of the plexus in comparison with previous data reported in the literature. This is probably due to the higher rate of survival among severely-injured patients, although the possibility of a direct effect of the helmet on the plexus cannot be completely discarded. Our results confirm the good prognosis of the microsurgical repair of C5–C6 stretch injuries and infraclavicular lesions.

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Sommario Nonostante i progressi della microneurochirurgia, il trattamento delle lesioni del plesso brachiale rimane difficile. Gli Autori presentano una casistica di 49 pazienti portatori di lesione del plesso brachiale (esclusi i tumori e le sindromi dell'egresso toracico) interamente ottenuta dopo l'introduzione obbligatoria del casco protettivo per i motociclisti. La nostra esperienza ha confermato un aumento delle lesioni considerate al limite delle possibilità chirurgiche (32%), rispetto alle casistiche preesistenti. Ciò è probabilmente dovuto alla sopravvivenza di pazienti gravemente traumatizzati che un tempo decedevano senza che una eventuale lesione del plesso potesse essere trattata, anche se non va trascurata la possibilità di un danno diretto del casco che comprima e trazioni il plesso brachiale durante la caduta. Per ciò che concerne i risultati del trattamento chirurgico gli Autori confermano la migliore prognosi delle lesioni da stiramento di C5–C6 e delle lesioni a sede infraclavicolare.

     

Neuroradiological, neurophysiological and anatomopathological study of a case of locked-in syndrome

We report an anatomoclinical case of locked-in syndrome together with the neuroradiological and neurophysiological findings. MRI confirmed its value in the diagnosis of posterior cranial fossa pathology while the neurophysiological work-up (BAEPs, SEPs, MAPs and TEPs) revealed that the lesion may have broader functional implications than may be gauged from the neuroradiological and pathological evidence. Evoked potentials may therefore be of considerable importance in pinpointing brainstem lesions.

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Sommario Viene riportato un caso anatomoclinico di “Locked in” syndrome e riferiti i risultati delle indagini Neuroradiologiche e Neurofisiologiche. In particolare la RMN conferma la sua utilità diagnostica nella patologia della fossa cranica posteriore; lo studio neurofisiologico (BAEPs, SEPs, MAPs, TEPs) evidenzia che la lesione, sul piano funzionale, può in realtà essere più estesa di quanto dimostrato dagli esami neuroradiologici e dai dati anatomopatologici. I potenziali evocati possono quindi assumere una considerevole importanza per una precisa localizzazione delle lesioni troncali.

     

Human and experimental spongiform encephalopathies: Recent progress in pathogenesis

The spongiform encephalopathies belong to the group of “slow virus infections” of the nervous system, characterized by a long incubation period, a protracted course and involvement of the nervous system with a lethal outcome. In contrast to the conventional virus infections, such as visna in sheep and progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) in humans, the etiological agent for the spongiform encephalopathies has not been clearly defined. The known forms in animals are scrapie in sheep and goats, transmissible mink encephalopathy, and chronic wasting disease of mule deer and elk. In humans, the three known forms are Kuru, now mainly of historical interest, Creutzfeldt-Jakob (CJ) disease and the syndrome of Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). An important feature of these diseases is the lack of an immune response by the host, which is reflected in the absence of inflammatory infiltrates in the affected tissues. In this editorial the two most important hypotheses on the etiology and pathogenesis of this group of conditions will be discussed. The “prion” hypothesis considers the possibility that a protein, derived from a normal component of the neuronal membranes may have a leading role, not only in the infectivity and transmissibility of these diseases, but in the pathological changes that ensue. A single host gene would code for both the normal and altered proteins. The altered protein would be partially insoluble and would result in the deposition of fibrils and rods which would precipitate in the form of amyloid. Since the involved protein would be coded for by the host, there would be no immune response against it. The viral hypothesis, on the other hand, maintains that the difficulties in isolating a nucleic acid in the infective agent are probably due to technical limitations more than to its real absence. A scrapie-specific nucleic acid, for instance, could be enveloped in a protein encoded by the host, so that the immune system would not be stimulated. Alternatively, a conventional virus, particularly a retrovirus, might be responsible for these diseases, since retroviruses can be integrated into the host genome, thus remaining hidden from the immune system of the host. Data, both in favor and against these two major hypothese will be briefly presented.

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Sommario Le encefalopatie spongiformi fanno parte del gruppo delle “infezioni lente” del sistema nervoso, caratterizzate da un lungo periodo di incubazione, un corso clinico prolungato ed interessamento del sistema nervoso ad esito letale. A differenza delle infezioni da virus convenzionali, quali per esempio “visna” nella pecora e “progressive multifocal leukoencephalopathy” (PML) nell'uomo, l'agente eziologico delle encefalopatie spongiformi non è stato ancora decisamente individuato. Le forme conosciute nel mondo animale sono “scrapie” nella pecora e nella capra, recentemente trasmessa anche a piccoli roditori da laboratorio, “transmissible mink encephalopathy” e “chronic wasting diasease of the mule deer and elk”. Nell'uomo, le tre forme conosciute sono “Kuru”, ormai di valore essenzialmente storico, la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJ) e la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). Una caratteristica importante di queste malattie è la mancanza di una risposta immunitaria da parte dell'ospite, la quale si traduce in assenza di infiltrati infiammatori nei tessuti nervosi affetti. In questo editoriale, le due ipotesi più importanti sulla eziologia e patogenesi di questo gruppo di malattie verranno discusse. L'ipotesi “prion” considera la possibilità che una proteina, derivante da una normale componente delle membrane neuronali, possa avere un ruolo principale sia nella infettività e trasmissibilità della malattia che nel risultante processo patologico. Un unico gene dell'ospite potrebbe essere il codice sia per le normali che per le alterate proteine. La proteina alterata sarebbe parzialmente insolubile e darebbe luogo a deposizione di fibrille che precipiterebbero in forma amiloide. Poiché la proteina interessata è codificata dall'ospite, non ci sarebbe risposta immune contro di essa. L'ipotesi virale, d'altronde, sostiene che le difficoltà di isolare un acido nucleico nell'agente infettivo è probabilmente dovuta più a limitazioni tecniche che ad una sua effettiva mancanza. Un acido nucleico specifico per la scrapie, per esempio, potrebbe essere completamente circondato da un proteina codificata dall'ospite, in maniera che il sistema immunitario non verrebbe a contatto con esso. Oppure, un vero virus convenzionale, quale un piccolo retrovirus, potrebbe essere responsabile della malattia, dato che i retrovirus hanno la capacità di integrarsi nel genoma dell'ospite, rimanendo, di nuovo, invisibili alle cellule immunitarie. Dati, sia in favore, che contro queste ipotesi opposte, verranno brevemente presentati.

     

Pineal germinoma: Diagnosis, treatment and tumor response

We report the case of pineal germinoma in a 25 year old man. The neurological signs and symptoms were insidious in onset; Parinaud syndrome allowed a topical diagnosis, confirmed by CT scan. Computerized Tomography and CSF cytological examination were of the utmost importance to diagnosis and treatment and it confirmed the success of radiotherapy.

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Sommario Viene riportato un caso di un giovane paziente affetto da germinoma della pineale. La TAC si rivelò di enorme importanza nel definire la sede anatomica della lesione. L'esame citologico liquorale permise di definire la natura della lesione e diede così la possibilità di stabilire un corretto approccio terapeutico e di confermare il successo del trattamento radioterapico.

     

Autoimmune myastenia gravis with thymoma following the spontaneous remission of stiff-man syndrome

A patient who developed generalized autoimmune myasthenia gravis six years after the spontaneous remission of a stiff-man syndrome is described. He also suffered from chronic active hepatitis and had radiological evidence of a thymoma. He did not have diabetes mellitus. Besides anti-nicotinic acetylcholine receptor antibodies, anti-nuclear, anti-DNA, anti-mitochondrial and anti-skeletal muscle antibodies were found in his serum, while islet-cell antibodies were absent. Immunocytochemistry studies failed to demonstrate autoantibodies to GABA-ergic nerve terminals, although an aspecific neuronal immunostaining was observed. The clinical and immunological features of this case support the hypothesis of a dysimmune pathogenesis of SMS, also in cases not associated with autoimmunity to GABA-ergic nerve terminals. Furthermore, a relationship between thymoma and the neurological syndromes discussed could be considered.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente che sviluppò una forma di Miastenia Gravis generalizzata autoimmune con evidenza radiologica di timoma sei anni dopo la remissione di una sindrome di contrattura muscolare permanente con caratteristiche elettrofisiologiche e di risposta ai farmaci tipiche della “stiff-man syndrome”, sebbene inizialmente associata a transitori segni di sofferenza troncoencefalica. Oltre ad anticorpi contro il recettore nicotico dell'acetilcolina, nel siero del paziente furono riscontrati anticorpi anti-nucleo, anti-DNA, anti-mitocondrio, anti-muscolo scheletrico. Il paziente non era diabetico e non presentava anticorpi contro le isole pancreatiche. Studi di immunoistochimica non hanno dimostrato anticorpi contro i terminali GABA-ergici, sebbene si sia riscontrato un certo grado di immunoreattività neuronale. Le caratteristiche cliniche ed immunologiche di questo caso suggeriscono l'ipotesi di una patogenesi disimmune di alcuni casi di “stiffman syndrome”, anche se non associati ad autoimmunità contro i terminali GABA-ergici ed inducono a considerare la possibilità di un coinvolgimento paraneoplastico-disimmune in queste forme.

     

Preliminary note on the effect of denzimol in partial epilepsy

The antiepileptic activity of the imidazole derivative denzimol has been evaluated in 10 patients with poorly controlled partial epilepsy by adding on the drug to the current therapy, in an open preliminary trial. A sustained drop in seizure frequency greater than 50% occurred in 5 patients. Although denzimol increased blood concentrations of carbamazepine, correlation analysis indicated that the improvement was more likely due to intrinsic properties of denzimol. No severe side effects were reported, although several patients experienced nausea and vomiting, which caused 2 patients to drop out.

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Sommario L'attività antiepilettica del denzimol, derivato imidazolico, è stata preliminarmente valutata in un gruppo di 10 pazienti affetti da epilessia parziale scarsamente controllata dalle terapie convenzionali, secondo un disegno sperimentale aperto, “add-on”. In 5 pazienti vi è stata una riduzione della frequenza delle crisi superiore al 50% rispetto al valore pre-trattamento. Sebbene il denzimol tenda ad aumentare i tassi plasmatici della carbamazepina, l'analisi della correlazione ha dimostrato che il miglioramento è in larga misura dovuto a proprietà intrinseche del denzimol. Non sono stati evidenziati effetti collaterali di particolare rilevanza, anche se numerosi pazienti hanno presentato nausea e vomito, che in due casi hanno determinato la sospensione del farmaco.

     

Evaluation of anxiety in Parkinson’s disease with some commonly used rating scales

This study assessed the concurrent validity of the State-Trait Anxiety Inventory (STAI), the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) and the Hamilton Anxiety Scale (Ham-A) for evaluating anxiety in a group of 46 Parkinson’s disease (PD) patients. The magnitude of correlations between the scales was high (all p<0.01), indicating a good concurrent validity. The item-by item analysis indicated that the main characteristics of anxiety in PD patients were ‘inability to relax’, ‘restlessness or inability to feel calm’ and ‘feeling tense’. The association between anxiety, as measured by the HADS-A, with demographic characteristics or clinical features of PD was not significant, supporting existing data suggesting that anxiety in PD is not closely correlated with the severity of motor symptoms or the degree of disability. The HADS-A may be the most appropriate scale for documenting patient-reported anxiety in depression.

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Sommario Questo studio indaga la validità nel valutare l’ansia in un gruppo di 46 pazienti con malattia di Parkinson dell’Inventario per l’ansia di stato e di tratto (STAI-Y), della Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) e della scala Hamilton per l’ansia (Ham-A). Il livello di correlazione tra le scale è elevato (p<0.01), indicando una buona validità convergente. L’analisi dei singoli items mostra che le principali caratteristiche dell’ansia nei pazienti con malattia di Parkinson sono “l’incapacità a rilassarsi”, “l’irrequietezza o incapacità a stare calmo” e “il sentirsi teso”. L’associazione tra l’ansia, misurata con l’HADS, e le caratteristiche demografiche del campione e/o gli aspetti clinici della malattia di Parkinson non è significativa. Tale risultato sostiene i dati presenti in letteratura che suggeriscono che l’ansia nella malattia di Parkinson non è strettamente correlata con la gravità dei sintomi motori o con il livello di disabilità.

     

Central pontine myelinolysis: Diagnosis by computed tomography, magnetic resonance and evoked potentials

The intravital diagnosis of central pontine myelinolysis has become possible with the introduction of computed tomography and magnetic resonance into neurological diagnostics. These tools are of special value when neurological signs of a ventral pontine lesion are lacking, as in the case we describe. Auditory evoked potentials likewise confirm their diagnostic value with regard both to the site of the lesion and to its dorsal extent toward the pontine tegmentum.

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Sommario La possibilità di una diagnosi intra-vitam della mielinolisi pontina centrale è diventata una realtà con la introduzione della tomografia computerizzata e della risonanza magnetica nella diagnostica neurologica. Questi mezzi diagnostici acquistano un particolare valore nei casi in cui mancano i segni neurologici riferibili ad una lesione ventrale pontina, come nel caso clinico qui illustrato. I potenziali evocati uditivi confermano anche essi la loro utilità diagnostica sia per quanto riguarda la sede della lesione, sia per quanto riguarda la estensione dorsale verso il tegmento pontino.

     

Aphasia due to lesions confined to the right hemisphere in right handed patients: a review of the literature including the Italian cases

We review most of the work published, to our knowledge, between 1880 and 1988 on aphasia due to right cerebral lesions in right-handed patients (“crossed aphasia”). We summarize the 87 cases found in chronological order within defined groups, dealing in greater detail with the less well-known cases in English-language publications and with the cases from other sources that we consider most representative and convincing. The 87 cases fall into three groups on the following criteria: right-handedness (on standardized tests), absence of left-handers in the family, left hemisphere integrity. Group 1 comprises cases that are unreliable because the handedness data are missing and/or because left hemisphere lesions were known to be present or probably were so. Group 2 comprises cases with full clinical data but no formal test of handedness, with familial cases of left-handedness and/or without satisfactory evidence of left hemisphere integrity. Groups 3 comprises the 26 reliable cases, that is those with proven right-handedness, no left-handers in the family and with proven hemisphere integrity. We discuss the implications of these cases.

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Sommario Scopo di questa ricerca è una revisione critica della letteratura dal 1880 al 1988 sulla afasia conseguente a lesione emisferica destra in soggetti destrimani (cosiddetta “afasia crociata”). Gli 87 casi raccolti sono riportati in ordine cronologico e brevemente riassunti. Quelli meno conosciuti nella attuale letteratura anglosassone e quelli che secondo noi sono più rappresentativi e convincenti sono stati descritti in maggior dettaglio. In base a criteri di selezione che tengono conto della certezza di dominanza manuale destra (valutata con tests formali), esistenza di familiarità per mancinismo, integrità dell'emisfero sinistro, gli 87 casi sono stati divisi in tre gruppi. Il primo gruppo comprende casi non attendibili in quanto non viene riferita o valutata la dominanza manuale e/o sono presenti o altamente probabili lesioni emisferiche sinistre. Il secondo gruppo comprende casi clinicamente ben documentati, ma nei quali la dominanza manuale non è accertata con tests formali, è presente familiarità per mancinismo e/o manca una dimostrazione soddisfacente di integrità emisferica sinistra. Il terzo gruppo comprende i casi completamente attendibili. Si conclude con una breve discussione.

     

Lower cranial nerve palsy produced by internal carotid artery dilatation. Report of two cases

We report two cases of lower cranial nerve palsies (XII in case 1, IX–X–XII in case 2) associated with abnormalities of the internal carotid artery at the base of the skull. In case 1 a limited dissection of the carotid wall produced both paresis of the hypoglossal nerve and Horners syndrome by compression of the nerve trunk against the base of the skull and stretching of the periarterial sympathetic fibres respectively. In case 2 we speculate that a narrow angled kinking of the internal carotid artery may have damaged cranial nerves IX, X and XII by interfering with the blood supply to the nerve trunks. In both cases the outcome was favorable with almost complete regression of the initial symptoms. We conclude that the association between lower cranial nerve disturbances and internal carotid artery abnormalities is probably more common than was thought. We suggest that the pathogenesis of the damage to the cranial nerves may differ from one case to the next.

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Riassunto Gli Autori riportano due casi di paralisi dei nervi cranici bulbari (XII nel caso 1, IX–X–XII nel caso 2) causate da anomalie dell'arteria carotide interna alla base cranica. Nel caso 1 la paresi del XII nervo cranico, associato con sindrome di Claude Bernard Horner ipsilaterale, è state determinata da un anuerisma dissecante della carotide con conseguente compressione del tronco nervoso contro la base cranica e stiramento delle fibre simpatiche periarteriose. Nel caso 2 viene ipotizzato che la lesione del IX, X e XII nervo cranico sia stata di origine ischemica per la presenza di un'ansa ad angolo acuto dell'arteria carotide interna. In entrambi i casi il decorso è stato favorevole, con regressione pressochè completa dei sintomi iniziali. L'associazione fra anomalie della carotide interna e disturbi dei nervi cranici bulbari è probabilmente più frequente di quanto si ritenesse in precedenza e la patogenesi della lesione nervosa può essere variabile da caso a caso.

     

Hyperthermic syndromes and impairment of the dopaminergic system: A clinical study

We present 8 cases of centrally-originating hyperthermic syndrome, the intial cause being either neuroleptic malingnant syndrome, hyperthemia after discontinuance of antiparkinsonian therapy or heatstroke. We review the physiological and neurochemical mechanisms involved in thermoregulation, emphasizing the role of dopamine. A single mechanism, consistent with pharmacological or neuropathological impairment of the dopaminergic system, could be responsible for all the cases of hyperthermic syndrome presented.

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Sommario Vengono presentati 8 casi di ipertermia legata ad un primitivo coinvolgimento del sistema termoregolatore centrale, comprendenti la sindrome maligna da neurolettici, l'ipertermia da sospensione di farmaci antiparkinsoniani, e il colpo di calore. In una breve rassegna dei meccanismi fisiologici e neurochimici alla base della termoregolazione, viene sottolineato il ruolo predominante svolto dalla dopamina. Alla base di tutti i casi di sindrome ipertermica presentati, gli autori ipotizzano un unico meccanismo consistente in una alterazione farmacologicamente indotta o neuropatologica del sistema dopaminergico.

     

Is migraine due to a deficiency of pineal melatonin?

Recent clinical observations favor the theory that migraine is caused by a primary injury of cerebral neurons with secondary involvement of intracranial and extracranial blood vessels. The primary injury is attributed to disruption of cerebral neurotransmitters and particularly the neuroadrenergic and serotonergic systems. These theories have not explained the importance of environmental factors, which so frequently trigger migraine. The author suggests that the pineal gland, which is outside the CNS unprotected by blood brain barrier and sensitive to external stimuli, could act as the intermediate causative factor of migraine, via a derangement of melatonin.

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Sommario I dati più recenti sono in favore della teoria che l'emicrania dipende da una offesa primaria dei neuroni cerebrali e da un secondario interessamento dei vasi intra ed extracranici. L'interessamento primario viene attribuito a una disfunzione dei neurotrasmettitori e soprattutto dei sistemi adrenergico e serotoninergico. Queste teorie, però, non hanno spiegato l'importanza dei fattori ambientali che frequentemente scatenano l'attacco emicranico. L'Autore ipotizza che la ghiandola pineale che si trova al di fuori del sistema nervoso centrale, ma è protetta dalla barriera ematoencefalica ed è sensibile agli stimoli esterni, possa agire come fattore causale intermedio dell'emicranica tramite una disorganizzazione della produzione di melatonina.

     

Feasibility in the clinical setting of perfusion brain SPECT imaging employing a brain-dedicated gamma camera and the conjugate gradients with modified matrix reconstruction method

In the present study, we compared Tc-99m HMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) brain images obtained using the conventional filtered backprojection (FBP) reconstruction method with the new reconstruction method of conjugate gradients with modified matrix (CGMM). The two methods were employed to generate SPECT images of a brain perfusion study in a 41-year-old patient who had suffered from multiple embolisation of the right hemisphere. Marked improvement in spatial resolution was achieved by CGMM reconstruction as compared to FBP reconstruction; this considerably helped in defining grey matter structures and low-uptake white-matter areas, both in the normal cerebral areas and in the hemisphere that had been affected by stroke. Although the relatively long time still required by the CGMM procedure might be considered as a significant drawback to date, with the increasing diffusion of the new computer facilities the CGMM method can be proposed as a valuable alternative to the standard FBP technique in order to better recognise cerebral areas with different tracer uptake.

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Sommario L'obiettivo dello studio è stato di valutare le immagini cerebrali SPECT con Tc-99m HMPAO, ottenute con il metodo di ricostruzione convenzionale “filtered backprojection (FBP)” versus il nuovo metodo di ricostruzione del gradients coniugato con matrice modificata (CGMM). I due metodi sono stati impiegati per generare immagini SPECT di uno studio perfusionale cerebrate in un uomo di 41 anni che aveva subito embolizzazione multipla dell'emisfero destro. Le immagini sono state acquisite con una gamma camera dedicates agli studi cerebrali the consists di una cristallo anulare di NaI(T1) (CERASPECT). Net metodo CGMM un (retro-) proiettore modella accuratamente la geometria dell'acquisizione dei dati e tiene in debito conto le effettive prestazioni del complesso cristallo-collimatore per la specifica gamma camera usata. Un algoritmo iterativo usa il (retro-) proiettore per stimare la distribuzione del tracciante in un insieme di dati. Il (retro-) proiettore definisce i coefficienti di un enorme insieme di equazioni lineari che legano la distribuzione del tracciante all'interno del campo di vista delta gamma camera ad i conti fotonici misurati, e l'algoritmo iterativo fornisce una valutazione filtrata della soluzione di quell'insieme di equazioni. Sono stati calcolati i dati effettivi della risposta specifica del complesso cristallo-collimators ad una sorgente lineare posizionata alla periferia del campo di vista, i quali sono poi stati usati per calcolare i fattori di misura del (retro-) proiettore. Net metodo CGMM il numero delle iterazioni effettuate svolge quindi una ruolo simile al parametro di frequenza “cut-off” nella ricostruzione FBP. Un notevole miglioramento della risoluzione spaziale é stato ottenuto con il metodo CGMM rispetto a quello FBP; questo ha aiutato considerevolmente a definire le strutture cerebrali grigie dalle strutture bianche a basses captazione sia nelle arse cerebrali normali the nell'emisfero colpito dall'ictus. Sebbene i tempi relativamente lunghi ancora necessari per la procedure CGMM possano essere considerati oggi un limits significativo, con la rapida diffusions dei più moderni sistemi informatici il metodo CGMM può essere proposto come valida alternativa alla tecnica FBP standard allo scopo di ottenere un migliore riconoscimento delle aree cerebrali a differente captazione.

     

Hirayama disease: three cases assessed by F wave, somatosensory and motor evoked potentials and magnetic resonance imaging not supporting flexion myelopathy

Traumatic chronic injury of the cervical spinal cord caused by neck flexion (“flexion myelopathy”) is one of the suggested pathogenetic mechanisms for Hirayama disease (HD). Neurophysiological data, especially reporting particularly N13 cervical somatosensory response, are scarce and conflicting in HD. F wave, somatosensory evoked potentials (SEP), motor evoked potentials (MEP) and magnetic resonance imaging (MRI) studies were assessed in 3 HD male patients (aged 22, 36, and 51 years) with the aim of evaluating the functional effects of neck flexion in HD. Median and ulnar F waves, median, ulnar and posterior tibial SEP, and upper and lower limb MEP were performed bilaterally in standard conditions and during neck flexion in the patients. Cervical spinal MRI study was performed in standard position in two patients and both in standard and flexed positions in the third patient. F wave, SEP, and MEP findings did not show statistically significant differences in standard conditions and during neck flexion both in HD patients and controls. MRI with neck in standard position was normal in two patients, while in the third patient revealed cervical anterior horns signal changes and cord atrophy. In this patient, MRI with the neck in flexion showed that the spinal cord was normally located, was not compressed within the cervical canal and that there were no abnormalities of the dural sac. These findings suggest that in a complex disorder like HD no definite conclusions can be drawn from the present paper and some cases of HD without evidence of “flexion myelopathy” might have a different pathogenetic mechanism.

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Sommario  La mielopatia cervicale indotta dalla flessione traumatica del collo è uno dei meccanismi patogenetici ipotizzato per la malattia di Hirayama (MH). In questa malattia i dati neurofisiologici sono scarsi e contraddittori. Lo studio della onda F, dei potenziali evocati somatosensoriali (PES) e motori (PEM) e della risonanza magnetica (RM) spinale cervicale erano valutati in 3 pazienti (rispettivamente di 22, 36, e 51 anni di età) maschi affetti da MH con lo scopo di valutare gli effetti funzionali della flessione del collo nella MH. Lo studio neurofisiologico (onda F, PES e PEM) era attuato bilateralmente con collo in posizione standard ed in flessione. Lo studio della RM spinale cervicale veniva attuato in due pazienti con collo in posizione standard e nel terzo paziente con collo in posizione standard ed in flessione. I risultati degli studi neurofisiologici non mostrano differenze statisticamente significative con collo in posizione standard ed in flessione nei pazienti con MH e nel gruppo di controllo. La RM eseguita con collo in posizione standard era normale in due pazienti, mentre rivelava alterazioni del segnale a livello delle corna anteriori e atrofia del midollo a livello cervicale nel terzo paziente. In questo paziente, la RM attuata con il collo in flessione mostrava il midollo cervicale normalmente localizzato e non compresso nel canale spinale ed il sacco durale senza anormalità. In conclusione, nei nostri pazienti la flessione del collo non mostra significativi cambiamenti dello studio neurofisiologico (onda F, PES e PEM). Questi dati propongono che in un disordine complesso come la MH nessuna definitiva conclusione può essere tratta dall’ attuale lavoro e che alcuni casi di MH senza elettrofisiologiche ed neuroradiologiche evidenze di mielopatia cervicale possono avere un differente meccanismo patogenetico.