继发性骨髓增生异常综合征10例分析

继发性骨髓增生异常综合征(MDS)，近十几年来国外已有记载，国内文献报道很少，本文报道了10例继发性MDS，并结合文献讨论了其病因与发病机制。1临床资料MDS目前尚无统一诊断标准(1)，参照张、陈二氏规定(1，2)，与临床特点及实验室指标相符合的62例MDS住院病人中10例属继发性MDS(发生率16.2%)，男3例，女7例，年龄33～58岁，平均45.5岁。其中难治性贫血(RA)3例，伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)1例，原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)4例，转变中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-T)2例。临床表现 10例均有贫血，发热4…     

骨髓增生异常综合证（MDS）治疗及疗效评价

MDS是一种获得性病态造血克隆性疾病。根据FAB(法、美、英)分类法,MDS以原始细胞多少分为5种亚型:①难治性贫血(RA);②环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS);③原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);④慢性粒单细胞白血病(CMML);⑤转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-t)。迄今MDS尚无较理想的治疗方法,现就目前国内外使用的MDS治疗方法作一阐述:     

骨髓增生异常综合征31例临床分析

MDS是一组变异性较大的克隆性造血系统疾病,我们从1984年4月至1991年4月收治MDS31例,临床分析如下: 1 临床资料 1.1 诊断依据:参考FAB协作组分类建议,31例病人符合MDS诊断。其中难治性贫血(RA)14例,难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RAS)4例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)8例,转化型原始细胞     

巨幼细胞性贫血和骨髓增生异常综合征四项红细胞参数的比较

大红细胞高色素性贫血是一组贫血的总称 ,但是常规工作中习惯上将遇到大红细胞高色素性贫血首先考虑为巨幼细胞性贫血 (MA)。我们在工作中发现难治性贫血 (RA)等骨髓增生异常综合征 (MDS)亦大多表现为大红细胞高色素性贫血 ,现将我们对比的红细胞 (RBC)参数的结果报道如下。1　材料与方法1.1　病例　 MA3 3例 ,其中男 2 0例 ,女 13例 ,年龄 17～ 85岁 ,平均每年 5 8.2岁。MDS3 3例 ,其中男 2 3例 ,女 10例 ,年龄2 5～ 82岁 ,平均 5 1.3岁 ,包括难治性贫血 (RA ) 2 4例 ,原始细胞增多难治性贫血 (RAEB) 5例 ,转化中原始细胞增多难治…     

骨髓增生异常综合征的细胞周期分布和临床分析

30例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)符合FAB诊断标准,其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞贫血(RAS)18例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及转变中的难治性贫血伴原始细胞增多各6例。男22例,女8例,平均年龄33岁,从发现血像异常至总结时的病程4～132个月。12例献血员作为正常对照。均在停用细胞毒药     

联合化疗治疗高危骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性的恶性克隆性造血干/祖细胞疾病,以病态造血和易向急性白血病转化为特点,目前尚缺乏有效的治疗方法。我院于1995年1月～2004年12月,联合化疗治疗29例高危MDS取得较好疗效,现报道如下。1临床资料29例均为我院住院患者,一般情况良好,骨髓增生活跃的高危MDS。FAB分型:难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)16例,难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEBT)13例。男17例,女12例,年龄18～59岁,中位年龄41岁。所有病例均按我国统一标准确诊[1]。实验室检查:血红蛋白(40～98)g/L,白细胞(1.1～14.8)×109/L,血小…     

骨髓增生异常综合征

本文根据1982年FAB协作组提出的骨髓增生异常综合征(简称MDS)分类诊断标准,总结了我院从1981年10月～1989年6月住院病人中的MDS患者45例。其中难治性贫血(RA)15例,难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RAS)5例,原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)15例,慢性粒单核细胞性白血病(CMML)1例,原始细胞增多的难治性贫血转化型(RAEB-T)9例。并就MDS的临床表现,血象及骨髓象的形态设变进行了分析。并着重讨论MDS与白前的关系,诊断、分型及治疗。经追踪观察45例中已有12例转化成急性白血病。     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。我们对 1 997年以来在我院就诊的 38例 MDS患者骨髓涂片及骨髓活检病理切片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞观察 ,现总结如下。1　材料与方法1 .1　病例 :初治 MDS患者 38例 ,男 30例 ,女 8例。年龄 1 6～ 72岁 ,平均年龄 4 0 .1岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查 ,符合 MDS诊断标准 [1 ] 。其中难治性贫血 ( RA) 2 0例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 ( RAS) 1例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 ( RAEB) 1 2例 ,转化中的 RAEB ( RAEB…     

脐血输注辅助治疗骨髓增生异常综合征

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓无效造血或病态造血的一组综合征,目前尚无特效治疗方法。近年来,我们采用脐血输注辅助治疗MDS,收到较好的疗效,现报告如下。 1.一般资料 临床资料 21例为住院患者,均根据1982年FAB协作组标准分型。脐血治疗组21例,其中难治性贫血(RA)11例,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)5例,难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEB—T)3例,男15例,女6例,年龄19～74岁,平均48.2岁。对照组20例,其中RA10例,RAS2例,RAEB4例,RAEB-T4例,男14     

MDS、AA和AL患者骨髓细胞周期及增殖特征的研究

目的 检测骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)和急性白血病(AL)患者骨髓单个核细胞(BMMNC)的细胞周期分布及CD34、Ki67抗原的表达.方法 选取2009年6月至2010年6月在山东大学附属省立医院就诊的住院及门诊患者68例,MDS组30例,其中难治性贫血(RA)组18例,难治性贫血伴原始细胞增...     

59例骨髓增生异常综合征的临床和血液学分析

骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病。现将我院1 993年 1月至 2 0 0 2年 2月收治的 5 9例 MDS患者的临床及血液学特征作一分析。1　临床资料1 .1　一般资料 :5 9例 MDS患者 ,男 35例 ,女 2 4例 ,发病年龄 6 .5～ 79岁 ,中位年龄 4 1岁 ,>5 0岁 2 1例。均为初诊患者 ,已除外巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿及再生障碍性贫血等。参照 FAB协作组 1 982年提出的分型与诊断标准 [1 ] :难治性贫血 (RA) 39例 ,环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS) 4例 ;难治性贫血伴…     

风湿病合并骨髓增生异常综合征的临床分析

目的探讨风湿病与骨髓增生异常的相关性.方法回顾性分析769例风湿病患者的临床资料,收集7例白塞病(BD)、2例系统性红斑狼疮(SLE)、1例成人Still's病、2例类风湿关节炎(RA)合并骨髓增生异常综合征(MDS)共11例患者的临床资料、血象和骨髓象及部分骨髓活检病理.7例BD患者中,3例合并难治性贫血(MDS-RA),2例合并难治性贫血伴原始细胞增多(MDS～RAEB),1例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEBt),1例合并慢性粒-单细胞白血病(MDS-CMML);2例SLE、1例成人Still's病、2例RA均合并MDS-RA.结果11例均有贫血,10例白细胞低下,9例血小板减少.10例骨髓增生活跃,1例为低增生型的MDS.4例BD发病在前,3例BD与MDS同时出现;1例SLE、1例成人Still's病、2例RA均在MDS之前发病.结论风湿病与MDS之间可能有相关性.     

骨髓增生异常综合征的超微结构观察

9例骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓的电镜观察结果,其中4例难治性贫血(RA)和5例原始细胞过多性难治性贫血(RAEB),三系统血细胞有类似的病态造血变化,如核浆发育不平衡,幼红细胞各种核的异常变化,小巨核细胞,粒细胞颗粒过少或过多等,提示RA和RAEB是本病的不同阶段,由本病过渡到白血病是一个量变到质变的过程。     

小剂量阿糖胞苷治疗急性白血病的疗效观察

自1992年6月起,我们采用了小剂量阿糖胞苷(LDAra—C)治疗急性非淋巴细胞白血病及原始细胞过多型难治性贫血(RAEB)10例。现简报如下。1 一般资料 10例中男7例,女3例;年龄28～60岁,平均41岁,6例为初治,4例为其他化疗药联合应用无效,而骨髓明显受抑制,全血细胞减少改用小剂量阿糖胞甙     

AXL基因在骨髓增生异常综合征外周血单个核细胞中的表达

目的 探讨AXL基因在正常人、骨髓增生异常综合征(MDS)及其他血液病患者外周血单个核细胞中的表达情况。方法 采用RT—PCR法。结果 ①AXL基因在10例正常人外周血单个核细胞中不表达，正常骨髓单个核细胞中有表达。②50例MDS患者的外周血单个核细胞中有41例(82％)A)比基因阳性。FAB亚型与AXL表达关系：35例难治性贫血(RA)者中27例阳性，3例环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)阳性；9例难治性贫血伴过多母细胞(RAEB)者中8例阳性，3例难治性贫血伴过多母细胞伴有转化(RAEB-T)患者均阳性。6例实验时临床不能确诊为MDS者AXL基因阳性，经随访骨髓转为MDS；3例骨髓疑为MDS或诊为MDS者AXL基因阴性，经随访确诊为其他疾病。②12例再生障碍性贫血(AA)、1例缺铁性贫血(IA)、1例溶血性贫血、2例夜间阵发性血红蛋白尿(PNH)、3例特发性血小板减少性紫瘸(ITP)患者的A)比均阴性。结论 AXL基因在MDS外周血中有较高表达。     

单纯8号染色体三体异常的骨髓增生异常综合征19例分析

目的研究单纯8号染色体三体异常的骨髓增生异常综合征(MDS)的实验室及临床特征。方法对19例单纯8号染色体三体异常的MDS患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析。结果 19例患者均以头晕乏力起病,其中15例贫血貌,4例可见皮肤散在瘀点及瘀斑。19例患者外周血一系减少3例,二系减少6例,三系减少10例;应用WHO(2008)分型MDS:未分类(MDS-U)5例(26%),难治性贫血(RA)3例(16%),难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD)4例(21%),难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)4例(21%),难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)3例(16%);16例核型为有正常分裂相的嵌合体,8号染色体三体细胞比例为5%～90%。原始细胞占0～18%;粒系发育异常细胞比例0～52%,红系发育异常细胞比例0～32%,巨核系发育异常细胞比例0～67%。IPSS积分危度分级中危组16例,中位生存观察时间为20个月。结论单纯8号染色体三体异常的MDS患者染色体核型分析大多为嵌合体,起病多表现为贫血所致的乏力,以三系减少多见。具有病态造血程度轻,大多处于中危组,生存期较长,转白率低的特点。     

血清学指标联合检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

目的探讨铁蛋白(SF)、叶酸(FA)、维生素B12(VitB12)和乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)联合检测在骨髓增生异常综合征(MDS)患者诊断中的意义。方法回顾性分析2013年12月年至2018年12月开滦总医院血液科门诊及病房收治的90例MDS患者的病例基本资料,随机选取同期90名健康体检者为对照组。比较MDS组和正常对照组的基本资料,分析SF、FA、VitB12和LDH、α-HBDH水平在MDS组患者诊断中的意义。结果按照世界卫生组织(WHO)分型(2008年)分为难治性贫血、环形铁粒幼细胞增多(RA、RARS)组、伴多系病态造血的难治性血细胞减少症(RCMD)组、原始细胞过多的难治性贫血-1(RAEB-1)组及原始细胞过多的难治性贫血-2(RAEB-2)组。SF在RAEB-2组与RA、RAS组差异有统计学意义(P0.05),SF水平在各组中呈依次递增趋势;含原始细胞增多的RAEB-1组、RAEB-2组中VitB12、LDH及α-HBDH水平较不含原始细胞的RA、RAS组及RCMD组有显著增高。结论 MDS患者血清SF、FA、VitB12和LDH、α-HBDH水平均呈高水平表达,并且在原始细胞较多的RAEB-1组及RAEB-2组中有显著升高,联合检测有助于对MDS患者的辅助诊断,为临床提供有效的实验室依据。     

骨髓增生异常综合征造血细胞凋亡增加的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodys plastic syn-drome,MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病。法美英(FAB)协作组将MDS分为5个亚型,即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治     

骨髓增生异常综合征发病机制探讨

目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的发病机制。方法 :采用造血祖细胞体外培养技术 ,观察 40例MDS患者骨髓细胞粒 巨噬细胞集落形成单位 (GM CFU)体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果 :MDS中的难治性贫血 (RA) 74%为造血干细胞缺损 (HSCD) ;原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB)、转化中的原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB T)、慢性粒单细胞白血病 (CMML) 10 0 %为免疫介导型 (IC) ;环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血 (RAS)仅 2例 ,造血微环境缺陷 (HMED)及IC型各 1例。结论 :RA、RAS与RAEB、RAEB T、CMML患者可能是两种本质不同的群体 ,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性 ,提高疗效、判断预后具有重要意义     

骨髓增生异常综合征染色体改变及其与预后关系

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,以高危发展成急性白血病为特征.现对1994～1998年在我院住院诊治的MDS病人20例进行回顾性临床研究,发现染色体异常8例,检出率为40%.其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)11例,染色体畸变率为27.3%,治疗效果好,预后好.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)和转化中的RAEB(RAEB-T)9例,染色体畸变率为55.6%,治疗效果差,预后差.