IgA肾病患者尿蛋白波动程度与病理分级的相关分析

IgA肾病是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区以IgA为主的团块样或颗粒样沉积，临床上以血尿、蛋白尿为主要临床表现的。肾小球肾炎，其病因和发病机制未完全明确。有1／3的IgA肾病患者可在10～20年内发展为慢性肾衰竭，甚至相当一部分在5年内发展至尿毒症期。肾病理改变是判断预后的重要依据，病理分级越高预后越差。蛋白尿是IgA肾病患者常见的临床表现，以往的大量研究表明蛋白尿与疾病病理改变的严重程度相关，并作为影响疾病预后的独立因素。但是，尿蛋白的波动性与病理改变之间的相互关系鲜有研究与报道。我们对158例IgA肾病患者的尿蛋白的波动程度与其病理改变的相关性进行了研究，以期提高临床医生分析病理及判断预后的能力。     

轻度蛋白尿IgA肾病的临床研究进展

正IgA肾病是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢为特征的原发性肾小球疾病,其临床表现和病理变现呈多样性。蛋白尿水平作为一重要临床指标被认为与IgA肾病长期预后息息相关。较多蛋白尿往往提示肾脏病理损伤严重,需要积极干预,且多数预后不良。而对于轻度蛋白尿的IgA肾病患者的评估目前尚无明确的定论。本文就表现为轻度蛋白尿(1.0 g/d)的IgA肾病患者从临床病理、     

伴高尿酸血症IgA肾病的临床、病理特点及预后的相关分析

目的：研究伴高尿酸血症IgA肾病患者的临床、病理特点及预后的相关因素。方法：对2006年～2009年经肾活检确诊为IgA肾病的72例患者的临床与病理资料进行分析。根据血尿酸水平,将72例IgA患者分为高尿酸血症组与血尿酸正常组,比较两组间临床指标、肾功能指标及病理学参数。结果：临床指标中年龄、血尿酸及尿蛋白定量均与血肌酐、肾小球滤过率有显著相关性（P〈0.05）。多元逐步回归分析血尿酸对IgA肾病肾功能进展的预测优于尿蛋白定量。病理参数中肾小球积分、肾小管间质积分与血肌酐、肾小球滤过率显著相关（P〈0.05）。高尿酸血症组肾功能指标均差于血尿酸正常组。高尿酸血症组肾小管间质损害均高于血尿酸正常组。结论：IgA肾病的预后主要与尿蛋白定量、血尿酸、肾小管间质损害、球性硬化有关,IgA肾病37.5%患者合并高尿酸血症、其临床尿蛋白、肾功能损害及病理肾小管间质损害均高于血尿酸正常组IgA肾病患者,应重视血尿酸在IgA肾病中的作用。     

IgA肾病肾病综合征的不同病理改变及预后

目的 探讨IgA肾病肾病综合征（NS）的不同病理改变特点与临床和预后的关系。方法 回顾性分析87例表现为NS的IgA肾病患者的临床，病理资料及治疗预后情况。结果 IgA肾病伴发NS的比例为10．01％,在14岁以下及50岁以上的患者中占有较高比例。与非NS表现的IgA肾病患者比较，病理分级（Lee分级）I级，Ⅳ级，Ⅴ级，的比例增加，Ⅱ级，Ⅲ级的比例减少，其中Ⅱ级以下患者较Ⅲ级以上患者年龄小，血压，血肌酐水平低，补体C3的沉积少见，治疗后缓解的多；与同时期表现为NS而病理诊断为微小病变（MCD）的患者比较，二者在临床指标及治疗效果上均无差异。Ⅲ级以上的IgA肾病患者，NS组较非NS组血肌酐水平明显增高，IgA，IgM的沉积多见，球囊粘体 ，新月体，间质炎细胞浸润，间质纤维化，肾小管萎缩水平明显加重。结论 同样表现为NS，病理改变程度不同，其临床指标，免疫荧光沉积形式及对治疗的反应也不一致。可能存在不同的致病机制，临档上应区别对待。     

少量蛋白尿IgA肾病临床研究现状

少量蛋白尿IgA肾病(24 h尿蛋白<1 g)的患者既往认为长期预后良好,且肾活检比例低,普遍未予积极有效的治疗。近年来陆续有研究表明,少量蛋白尿IgA肾病患者长期预后并不乐观,因此需提高对少量蛋白尿IgA肾病临床、病理、治疗及预后的认识及理解。本文将对少量蛋白尿IgA肾病临床表现、肾脏病理、治疗及预后4个方面予以综述。     

原发性IgA肾病肾组织及血中转化生长因子-β1表达的相关性

目的：探讨转化生长因子-β1（TGF-β1）在肾组织的表达与原发性IgA肾病（IgAN）各病理类型关系及其与血中的TGF-β1之间的关系。方法：分析了2003年1月～2008年6月的67例原发性IgAN患者肾组织中TGF-β1的表达与其各病理类型关系,及其与血中TGF-β1之间的关系。结果：IgA肾病患者各病理分级肾组织中TGF-β1的表达量差异有统计学意义（P〈0.01）,随病理分级增高,TGF-β1表达量越多。IgA肾病患者肾组织中TGF-β1的表达量与血中TGF-β1显著相关（r=0.918,P〈0.01）。结论：原发性IgA肾病患者可通过检测血中的TGF-β1来反映肾组织中TGF-β1水平,从而预测其肾脏病理等级,有助于预测其预后,避免反复肾活检。     

不同CKD分期、大量蛋白尿型IgA肾病患者的临床、病理和预后分析

目的:分析不同慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)分期的大量蛋白尿型IgA肾病患者的临床表现和病理改变,并随访观察患者的预后。方法:回顾性分析2012年01月~2016年12月CKD 1~5期大量蛋白尿型IgA肾病患者80例。比较CKD 3~5期大量蛋白尿型IgA肾病组(A组)及CKD 1~2期大量蛋白尿型IgA肾病组(B组)患者的临床和病理特点、治疗疗效及随访中肾存活率。结果:A组患者肾活检时肾功能较差,其血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、血尿酸(Sua)、高血压发病率均显著高于B组,血红蛋白、肾小球滤过率水平显著低于B组;肾脏病理上,A组患者活动性病变更明显,肾小管间质疾病及由于血管病变所致的肾损伤均重于B组,A组病理Lee氏分级均≥Ⅲ级,B组病理Lee氏分级均≤Ⅳ级。经糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗后,A组患者血白蛋白水平升高[(42.57±5.86)vs.(33.71±8.08)g/L,P0.01],肾小球滤过率升高[(54.69±16.35)vs.40.13±17.67)m L·min-1·1.73 m-2,P0.01],尿蛋白较治疗前显著下降[(2.77±1.98)vs.(6.59±4.17)g/24 h,P0.01],但有效率低于B组(55.56%vs.88.09%,,P0.01),治疗后A组患者的血肌酐、血尿素氮、尿蛋白水平仍高于B组[(2.77±1.98)vs.(1.19±1.07)g/24 h,P0.01],e GFR水平及肾存活率低于B组(84.23%vs.100.00%,P0.05)。结论:大量蛋白尿型IgA肾病患者中CKD 3~5期的患者与CKD 1~2期的患者相比,病理上活动性病变及慢性化病变均更明显,肾存活率更低;激素及免疫抑制剂治疗可使部分患者的尿蛋白减少,肾功能改善。CKD3~5期大量蛋白尿型IgA肾病患者仍需行肾活检以便明确诊断、及时治疗。     

123例原发性IgA肾病患者临床特点与病理分析

目的：探讨原发性IgA肾病患者临床表现、病理特点及其相关性。方法：回顾性总结分析123例经肾活检病理确诊为原发性IgA肾病的临床和病理资料。结果：123例IgA肾病患者在21岁～40岁年龄段发病率最高（占65.8%）;临床表现以发作性肉眼血尿最多见（占36.6%）;病理类型分级以Ⅱ级（56.1%）,Ⅲ级（20.3%）为主;病理类型与临床表现呈正相关（P〈0.01）;随着Lee氏病理分级程度的增高,血肌酐、血尿酸、血脂有不同程度的升高（P〈0.05）。结论：IgA肾病临床类型多样,其组织形态学改变轻重不一,宜尽早做肾活检以明确诊断,指导治疗。     

120例IgA肾病临床表现与病理特点分析

目的：探讨IgA肾病患者临床表现、病理特点及其相关性。方法：回顾性总结我院肾内科2004年1月-2005年12月期间肾活检为原发性IgA肾病的临床和病理资料。结果：120例IgA肾病患者发病平均年龄为35岁,男女比例为3∶4,占我院同期肾活检的38.46%。有诱因发者40例（33.33%）,其中上呼吸道感染22例（55%）。临床表现多样化,以蛋白尿＋血尿型最常见,共60例（50%）,该型病理改变程度较重,Ⅲ级及Ⅳ级均占该型的43.3%。肾衰竭型18例（15%）,该型多伴高血压及较多量的蛋白尿（〉1.5g/24h）,病理分级多为Ⅳ-Ⅴ级。肾病综合征型为14例（11.67%）,病理分级Ⅳ-Ⅴ级者12例。单纯血尿型17例（14.17%）,病理分级以Ⅲ级（47.06%）多见。单纯蛋白尿型11例（9.17%）,病理分级亦以Ⅲ级（63.63%）多见。结论：IgA肾病发病率较高,大多在感染诱因下发作或加重。临床表现多样化,其中蛋白尿＋血尿型为最常见的临床表现。肾衰竭型（多伴有高血压、大量蛋白尿）的发病比例有增高趋势,该型预后不良,临床应根据病理结果积极治疗,以延缓肾衰竭进展。     

於佳炜 丁小强 刘红 章晓燕

IgA肾病是我国终末期肾病和肾病综合征的重要原因,而影响IgA肾病顸后的因素复杂.有研究证实,尿蛋白≥1 g/24 h会增加肾衰竭的危险性,而肾病范围蛋白尿是IgA肾病预后不良的重要因素[1].表现为大量蛋白尿的IgA肾病多数病理损伤重,预后不佳,但也有少数患者病理表现轻微,预后良好[2].因此,即使是同样表现为大量蛋白尿,其临床和病理表现也不尽相同,究竟其临床、病理之间有着怎样的联系,这些联系对于预后判断有何指导意义,目前尚缺乏相关大样本的研究.为此,本研究分析了80例表现为大量蛋白尿IgA肾病患者的临床和病理特点,探讨两者的相互联系及其对预后的影响,从而更好地指导诊断和治疗.     

78例IgA肾病血管病变的临床意义分析

目的:探讨IgA肾病血管病变的临床意义.方法:分析78例经肾活检诊断的IgA肾病患者的临床指标(病程、血压、肾功能、血脂等)及病理改变与血管病变的关系.结果:78例IgA肾病患者中有不同程度血管病变者占46.2%,其中轻度占32.1%,中度占10.3%,重度占3.8%.重度血管病变组较无、轻度血管病变组临床病情加重,表现为血压更高、血肌酐升高、尿蛋白定量增多、病理分级加重等.结论:在IgA肾病中血管病变与血压、尿蛋白定量、血肌酐水平等临床指标及病理改变相平行,能反应病变的程度,可以作为判断预后的一项重要病理指标.     

IgA肾病合并高尿酸血症患者的临床病理分析

目的探讨IgA肾病合并高尿酸血症患者的临床及病理变化的特点,以期揭示IgA肾病伴有高尿酸血症的临床意义。方法回顾性分析2006年6月至2012年12月厦门大学附属中山医院肾内科收治的270例经肾活检确诊的原发性IgA肾病患者,依据血尿酸水平,将270例IgA肾病患者分为高尿酸血症组和尿酸正常组,测定记录所有患者的性别、发病年龄、收缩期血压、24 h尿蛋白定量、血尿酸、血肌酐、血白蛋白、血脂等临床指标,所有患者均进行肾脏病理检查并行Lee分级,统计分析2组的临床和病理特点,并对肾功能正常患者(135例)的病理指标进一步行亚组分析。结果IgA肾病患者高尿酸血症的患病率为25.19%,高尿酸血症组患者年龄、血白蛋白、血三酰甘油、血清总胆固醇水平与尿酸正常组比较,差异无统计学意义,患者男性比例、收缩期血压、24 h尿蛋白定量、血肌酐水平均高于尿酸正常组(P0.05),高尿酸血症组患者肾脏病理Lee分级严重的比例及发生肾小管间质病变、肾内动脉病变的比例均高于尿酸正常组(P0.05)。正常肾功能患者中,高尿酸血症组出现动脉壁肥厚等肾内动脉病变及肾小管间质慢性病变的比例亦高于尿酸正常组(P0.05)。结论 IgA肾病合并高尿酸血症患者与尿酸正常组患者比较,临床表现及肾脏病理损伤多较重,尤其对肾小管间质病变及肾内血管病变影响更明显,临床预后不佳,应予重视并及时有效地进行干预治疗。     

活化白细胞黏附分子在IgA肾病中的表达及意义

目的:探讨活化白细胞黏附分子(CD166)在IgA肾病中的表达及与IgA肾病临床病理特征的关系.方法:用免疫组化二步法检测CD166蛋白在79例IgA肾病患者肾组织的表达.结果:CD166在IgA肾病患者肾小管、间质普遍表达,按Lee分级的级别增加逐渐增高.与单纯性血尿患者(A组)相比,混合蛋白尿、血尿患者(B组)肾小管间质CD166表达明显增高.肾小管间质CD166表达与患者病理分级、小管间质病变、单个核细胞浸润程度及血清C反应蛋白(CRP)水平正相关.结论:CD166在IgA肾病中表达异常,在IgA肾病小管、间质病变及疾病进展中起一定作用.     

以大量蛋白尿为主要表现的IgA肾病的临床与病理分析

目的：分析原发性IgA肾病中以大量蛋白尿（尿蛋白〉2.0g／24h）为主要表现的患者临床与病理特点，并进行危险因素及相关性分析。方法：收集1999年--2005年我院肾内科70例临床表现为大量蛋白尿而肾活检病理诊断为原发性IgAN的住院病人．分析其临床和病理特点。采用多因素回归分析方法进行病理损伤的危险因素评估，秩和检验分析免疫球蛋白沉积情况与病理分级的关系。结果：（1）按Hass病理组织分类：Ⅰ级6例（占8、57％），Ⅱ级7例（占10％），Ⅲ级21例（占30％），Ⅳ级26例（占37．14％），Ⅴ级10例（占14、29％）。蛋白尿（OR=9、24，95％CI：2．44～56.56，P〈0．05），和高尿酸血症（OR=11、54，95％CI：1．22～108．04，P〈0.05）是病理损伤重（HassⅢ～Ⅴ级）的危险因素，随着蛋白尿的增多和高尿酸血症的发生其病理损伤有加重趋势。（2）免疫荧光分型：IgA型14例（20％），IgA＋IgM型41例（58．57％），IgA＋IgG型1例（1．42％），IgA＋IgM＋IgG型14例（20％），以IgA＋IgM型多见，不同免疫球蛋白沉积类型在病理分级上无明显差异（P〉0．05）。70例中，免疫球蛋白同时沉积于系膜区及毛细血管壁者18例（25.71％），Hass病理分级集中Ⅲ～Ⅴ级，其中Ⅳ级多见；单纯系膜区沉积52例（74.29％），病理分级多集中在Ⅰ～Ⅱ级。不同免疫球蛋白沉积部位在病理分级上存在统计学差异（P〈0．05）。结论：IgA肾病表现为大量蛋白尿者其病理损伤均较重，蛋白尿和高尿酸血症是病理损伤偏重的危险因素；免疫球蛋白沉积类型与病理分级无明显相关；免疫球蛋白同时沉积于系膜区及毛细血管壁者其Hass病理分级较单纯系膜区沉积重。     

258例儿童原发性IgA肾病临床与病理分析

目的分析258例儿童原发性IgA肾病的临床和病理特点。方法收集自2008年12月至2017年12月于成都市妇女儿童中心医院儿童肾脏内科肾活检诊断为IgA肾病患儿258例。所有肾活检样本均行光镜、免疫荧光和电镜检查。比较IgA肾病不同病理分级和临床特点的相关性。结果 258例IgA肾病患儿平均年龄为(9.3±3.2)岁,男女比为2.23∶1。临床表现为孤立性血尿型84例,肾脏病理Lee氏分级以Ⅱ级为主(51.1%);孤立性蛋白尿型45例,Lee氏分级以Ⅱ级为主(40.0%);血尿和蛋白尿型72例,Lee氏分级以Ⅲ级为主(56.9%);急性肾炎型4例,其中Lee氏分级为Ⅲ级者2例,Ⅱ、Ⅳ级各1例;肾病综合征型50例,Lee氏分级以Ⅲ级为主(80.0%);慢性肾炎型3例,其中Lee氏分级为Ⅳ级者2例,Ⅴ级1例。不同临床型IgA肾病患儿的免疫球蛋白主要沉积形式为IgA、IgM、C3共沉积;随着病理分级的加重,IgA、IgM、C3共沉积所占比率显著增多(P0.05)。结论 IgA肾病临床分型与病理分级有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型及慢性肾炎型患儿病理损伤程度重,通过临床分型间接判断IgA肾病进展情况,对于指导临床治疗及判断疾病预后有一定临床价值。     

IgA肾病肾病综合征的临床和病理研究

目的：了解IgA肾病肾病综合征的临床和病理的特点及其与预后的关系。方法：观察72例经肾活检确诊为IgA肾病表现为肾病综合征的患的临床表现、实验室检查、病理改变、免疫组化、组织学定量分析及其与转归的关系。结果：患常见表现有高血压、肉眼和镜下血尿、贫血、氮质血症,病理改变多样;治疗后有22例完全缓解,15例部分缓解,16例呈持续性非肾病性蛋白尿,8例呈持续肾病性蛋白尿,10例发展为肾功能衰竭;其转归或激素敏感性与临床表现、蛋白尿选择性、小球病理形态、区膜区增宽和免疫沉着、小管间质病变及肾间质T淋巴和单核细胞分布显相关。结论：IgA肾病肾病综合征可有不同预后,其预后与临床表现、实验室发现、病理特点和免疫发病机理有关。     

肾脏病理高积分的少量蛋白尿IgA肾病激素治疗疗效观察

目的：观察肾脏病理高积分的少量蛋白尿IgA肾病患者给予激素治疗的疗效。方法：45例少量蛋白尿IgA肾病患者随机分为两组,所有患者病例积分Haas分型≥Ⅱ型、Katafuehi积分肾小球损伤积分≥2分和（或）肾小管间质损伤积分≥2分,治疗组（22例）给予激素和常规治疗,对照组（23例）仅给予常规治疗。结果：治疗组尿蛋白量显著减少[（0．48±0．17）g／24hvs（0．93±0．36）g／24h,P〈0．05];中等量蛋白尿、eGFR下降终点事件发生率显著低（P〈0．05）。结论：以肾脏病理积分作为少量蛋白尿IgA肾病的指导依据可以获得更好临床预后。     

IgA肾病呈单纯血尿和(或)轻度蛋白尿临床病理分析

目的 探讨单纯血尿和／或轻度蛋白尿IgA肾病患者病理特点及临床病理相关性,并进行危险因素分析。方法 选取肾脏疾病数据库1988-2001年我科收住的248例临床表现为单纯血尿和／或伴有轻度蛋白尿(尿蛋白定量≤1.0 g／d)的IgA肾病患者,血压、肾功能均正常,采用单盲法进行临床和病理分级(Haas分级),多因素回归分析法进行病理损伤的危险因素评估。结果(1)临床特点:49％(121例)患者同时存在血尿和蛋白尿,47％(117例)为单纯血尿,4％(10例)为单纯蛋白尿;(2)病理特点:35.5％(88例)病理损伤偏重,Haas分级Ⅱ-Ⅳ级。蛋白尿是病理损伤偏重(HaasⅡ级以上)的独立危险因素(OR=3.46,95％CI:1.54-7.79,P=0.002)。随着蛋白尿程度的增加,其病理损伤偏重的危险性亦明显增加。结论 相当一部分临床表现轻微的IgA肾病患者病理偏重,蛋白尿是危险因子,即使轻度蛋白尿亦和病理损伤明显相关。对于怀疑IgA肾病患者,尽管只有少量蛋白尿亦应进行肾活检,有助于发现病理损伤偏重的患者。     

伴高尿酸血症的IgA肾病临床和病理分析

目的探讨伴有高尿酸血症的IgA肾病的临床和病理特点。方法将经过肾活检明确诊断的原发性IgA肾病110例患者分为2组：尿酸正常组55例，尿酸升高组55例，比较2组临床和病理的差异。结果尿酸升高组与尿酸正常组比较，血尿素氮、血肌酐、24h尿蛋白定量、血总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白升高；肾小球损伤加重，肾小管萎缩、肾间质纤维化明显。结论伴有尿酸升高的kA肾病患者临床和病理损伤均重于尿酸正常的IgA肾病，临床上应给与重视。     

成人轻微尿检异常IgA肾病患者的临床与病理分析

目的临床怀疑为IgA肾病的轻微尿检异常患者是否需要肾活检一直有争议,本研究通过分析轻微尿检异常的IgA肾病患者临床表现与病理表现之间是否存在相关性,旨在进一步探讨肾活检对单纯轻微尿检异常IgA肾病患者的临床意义。方法临床表现为单纯轻微尿检异常且肾活检明确诊断的患者91例中,筛选达到明确病理诊断标准的患者77例,其中病理确诊为IgA肾病的患者53例,依其临床表现不同分为蛋白尿合并血尿组、单纯血尿组和单纯蛋白尿组,并采用Lee分级和牛津分类两种IgA肾病病理评估方法对其肾脏病理严重程度进行评价,且分别评价三种不同临床表现IgA肾病患者之间肾脏病理严重程度评分分布有无不同。结果 77例明确病理诊断标准的患者中,被诊断为IgA肾病患者53例(占68.8%),其中蛋白尿并血尿者39例(占73.6%),单纯血尿者5例(占9.4%),单纯蛋白尿者9例(占17.0%);53例轻微尿检异常IgA肾病患者中,病理分级以LeeⅢ级为最多(29例,占54.7%),其他依次为Ⅱ级(14例,占26.4%)和Ⅰ级(5例,占9.4%),而病变严重的Ⅳ级和V级,分别为2例(占3.8%)和3例(占5.7%);不同临床表现IgA肾病患者之间肾脏病理无论Lee分级还是牛津分布均无统计学差异(均P0.05)。结论鉴于临床表现不能作为鉴别肾脏病变轻重的依据,因此,怀疑IgA肾病的单纯尿检异常患者,应在无禁忌症的前提下尽可能行肾活检以明确诊断,以利于及时调整治疗方案。