先天性肝内胆管囊性扩张症1例报告

先天性肝内胆管扩张症(Carolis病)是一种较为少见的先天性胆道疾病,1958年由法国学者Jaeque Caroli首先详细描述、报道1例肝内末梢胆管的多发囊性扩张病例,故一般多称为Carolis病,其特征为肝内胆管囊性扩张而形成的胆管囊肿,可单发,较多为多发性.此病为少见病.我院收治了1例,现报告如下.     

肝性水肿

由各种慢性、进行性肝脏病变 ,导致广泛的肝细胞变性和坏死 ,纤维组织弥漫性增生 ,再生小结节形成 ,正常肝小叶结构和血管解剖的破坏 ,肝脏逐渐变硬、变形 ,导致低白蛋白血症、门脉高压、肝肾综合征 ,内分泌代谢改变而致体内钠水潴留 ,表现为双下肢、腹部、全身水肿。临床上称为肝性水肿。1　病因分类(1)慢性肝炎(2 )酒精肝(3)胆汁性肝硬化(4)淤血肝(5 )化学性 (药物性 )肝性水肿(6 )代谢性肝性水肿 :①铜代谢紊乱 :见于肝豆状核变性 ;②半乳糖血症 ;③纤维性囊肿病 ;④铁代谢紊乱 ,血色病 ;⑤α1-抗胰蛋白酶缺乏症 ;⑥糖原贮积病 ;⑦遗传性…     

Caroli氏病8例报告

Caroli氏病也称为先天性肝内胆管囊状扩张症,以前文献多认为它是一种罕见的肝内胆道疾病。近年来由于对本病的认识和诊断技术的提高,临床发现日渐增多,本院近年收治并获病理证实的Caroli氏病8例。报告如下。 临 床 资 料 一、一般资料:本组男3例、女5例,年龄23～62岁。全部表现为反复发作畏寒、发热和右上腹疼痛,病史2～31年,其中超过15年的6例。既往均诊断为急性胆囊炎或胆管炎,3例曾作胆囊切除术。术前明确诊断5例,主要依据B超、PTC、同位素~(99)mTC-EHIDA肝胆动态显影。1例入院时诊断重症胆管炎急症手术,发现胆总管并无结石梗阻,术后“T”型管造影始发现肝内多个囊肿并结石,二期作肝叶切除术。另2例为术中胆道造影明确肝内病变。 二、病理所见:左肝管巨大囊肿(6.0×6.0×10.0cm~3)合并肝总管囊肿1例;右肝管囊肿1例;左右肝内胆管多发性囊肿1例;其余5例为左叶或左外叶胆     

Caroli's病的研究进展

Caroli's病即先天性肝内胆管囊状扩张症,又称为交通性海绵状胆管扩张症.1958年Caroli首次详细描述了本病,并指出其具有以下特点:①先天性肝内胆管扩张;②易伴发胆囊炎、胆管炎和胆结石等;③无肝硬化和门脉高压症;④可伴发肾小管囊性扩张和其他脏器如胰腺的囊性改变.此类病人常以脾肿大、门静脉高压、上消化道出血为临床特点.胆管炎、肝硬化和胆管癌是其潜在的并发症[1].     

Caroli's病的CT表现及诊断价值(附11例报告)

目的探讨Caroli’s病的CT表现及诊断价值。方法对Caroli’s病11例的临床资料和CT影像资料进行回顾性分析。结果11例病例中,Caroli’sⅠ型4例,表现为肝门或肝内胆管扩张,其中1例伴胆管结石,不合并肝硬化及门脉高压征;Caroli’sⅡ型7例,其中1例合并胆管炎,1例合并海绵肾,1例合并胆管癌,CT表现为肝内多发囊性病灶与扩张胆管相通,所有病例均伴不同程度的肝硬化、脾肿大。结论CT对Caroli’s病有确诊的价值。     

先天性肝脏疾病手术

现代普遍使用B超作为常规体检的一部分,发现肝囊肿的机率大约为1%～2%,肝囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性,前者多见为包囊虫病,后者又可分为先天性、创作性、炎症性和肿瘤性,其中以先天性肝囊肿最为常见,为原发性肝实质性肝囊肿,呈现出单个或多个孤立性肝囊肿,或呈现出多囊性肝囊肿,亦称为囊肝.对无症状的孤立性小囊肿,只需随访做B超复查而无需处理;对于有压迫症状的大囊肿则应予以适当治疗,包括肝囊肿穿辞抽液注药或置管引流和肝囊肿开窗术.     

ERCP对成人先天性胆管囊肿的诊断及治疗价值

目的:评价经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)对成人先天性胆管囊肿诊断和治疗的价值。方法:ERCP检查24例成人先天性胆管囊肿,并对其中11例合并梗阻性黄疸和化脓性胆管炎的病人及时行内镜下鼻胆引流术(ENBD)治疗。结果:按Todani的分类标准,ERCP检查发现Ⅰ型胆管囊肿14例(58.3%)、Ⅳa型8例(33.3%)、Ⅴ型即Caroli’s病2例(8.3%),其中包括囊肿癌变3例,胰胆管合流异常(APBDJ)4例。ERCP对胆管狭窄范围的判断及APBDJ的诊断优于CT及B超。ERCP治疗10例,包括胆管结石4例,胆管狭窄2例,胆管炎2例,囊肿癌变2例。ERCP治疗后1周内病人血白细胞计数、总胆红素、丙氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶明显下降。结论:成人先天性胆管囊肿Ⅰ型最为常见,胆管囊肿癌变率高、易合并相关的肝胆系统疾病。ERCP对胆管囊肿及APBDJ的诊断和分类较B超和常规CT检查更为直观、准确。ENBD治疗可迅速缓解梗阻性黄疸和化脓性胆管炎病人的症状,为进一步手术治疗创造良好的条件。     

先天性胆管囊肿

先天性胆管囊肿又名先天性胆管囊性扩张症,包括先天性肝内胆管囊性扩张和先天性胆总管囊性扩张症.此病在我国和日本发病率较高,以婴幼儿、儿童多见,约1/3患者成年后才发现.女性多于男性,胆总管囊肿比肝内胆管胆总管囊肿(Caroli病)多见,先天性胆总管囊肿为一种癌前病变,乔歧录、黄筵庭报道我国成人先天性胆总管囊肿癌变率为17%,收集文献报道本病总癌变率为16%～28%之间.     

对《外科考试大纲》的初步剖析(三)

13　颅脑疾病(1)颅内压增高①病因②临床表现③诊断④治疗(2 )头皮损伤①裂伤②血肿③撕脱伤(3)颅骨骨折①颅顶骨折②颅底骨折(4 )脑损伤①脑震荡②脑挫裂伤③颅内血肿14　颈部疾病(1)甲状腺功能亢进的外科治疗①分类②临床表现与诊断③外科治疗(2 )甲状腺腺瘤①临床表现②治疗原则(3)甲状腺癌①临床表现②治疗原则(4 )颈淋巴结核①临床表现②治疗要点15　乳房疾病(1)急性乳房炎①病因病理②临床表现③诊断④预防⑤治疗(2 )乳癌①诊断与鉴别诊断②治疗原则和方法16　胸部疾病(1)胸部损伤①肋骨骨折②损伤性气胸③损伤性血胸(2 )脓胸①病因病…     

Caroli病Ⅱ型1例

Caroli病是一种常染色体隐性遗传所致的先天性疾病,是一种肝内型纤维多囊病,又称先天性纤维多囊性肝病,先天性肝内胆管囊状扩张症、交通性肝内胆管囊状扩张症或交通性海绵状胆管扩张症,可发生于任何年龄,以30～50岁多见[1]。现介绍1例我院收治的Caroli病例。     

成人先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli氏病)

先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli病)在我国至今仅有37例,其中成人型者仅14例。本文报告19例,并作文献复习。Caroli将本病分为两型:①单纯型(Ⅰ型):以反复发作胆道感染为特点;②汇管区周围纤维化型,又称Ⅱ型。Caroli称本病Ⅰ型极少见。我国及本组材料则相反,以Ⅰ型占大多数。本病与肝胆管结石梗阻导致继发性肝内胆管扩张有时难以区别。由于本病累及双侧肝叶较多,故切除病变机会较少。病理学家对本病的病理组织学特点认识也不够。国外对本病Ⅱ型与先天性肝纤维化的关系认识意见亦相当混乱。因此,目前对本病诊断,主要依靠胆管造影所显示的肝内胆管形态。近年文献报告本病有恶性病变倾向,恶变率约为7％。     

应用B型超声诊断先天性胆管囊状扩张症

<正> 先天性胆管囊状扩张症是一种少见的先天性胆道系统畸形的疾病。依其发生部位不同可分为两种类型:(一)发生在肝内胆管者称先天性肝内胆管囊状扩张症(又称Caroli氏病),(二)发生在肝外胆管者称先天性胆总管囊肿。我院自开展超声检查近2年来共发现6例,均经手术证实,现报道如下。     

先天性胆管囊肿4例报告

先天性胆管囊肿又称先天性胆管扩张症,是一种比较少见的疾病。近年来由于影像诊断学的迅速发展,提高了对本病诊断的准确性。我科今年发现4例,其中1例为先天性肝内胆管囊肿(Caroli病),3例为胆总管囊肿,均经手术病理证实,现报告如下：     

Caroli氏病一例报告

Caroli氏病即肝内胆管扩张症,又名交通性海绵状胆管扩张症,属于先天性胆管囊肿的第五型,由Caroli于1958年首次报道。国内报道不多,本院近期发现1例,现报告如下。患者女性,3岁零5个月,维吾尔族,以“食欲减退、恶心、呕吐伴乏力纳差,偶有腹痛加重三天”就诊。     

肝囊性病变的CT诊断

肝CT表现为囊性病变时,可能为许多种疾病的病理反映。按病因可分为[1、2];①先天性：如肝囊肿：②创伤性;③炎症住：如肝脏肿;④寄生虫性：如肝包虫囊肿;⑤肿瘤性：如肝囊性转移瘤;③其它：如肝梗死等。本文把肝囊性病变的CT表现分为7组加以讨论。l羹肿呈均一的水样密度性病变先天性肝囊肿属于此类病变。CT表现为单发或多发圆形、椭圆形均质水样密度影,边缘光滑锐利,CT值约为0～15Hu之间。由于部分容积效应的影响,小囊肿的CT值常偏高,应薄层扫描确诊[2]。增强扫描后囊肿不强化,其边界在周围正常肝实质的衬托下更为清楚。囊…     

对《外科考试大纲》的初步剖析(二)

7　输血( 1)同种输血①输血途径②输血并发症③输血注意事项( 2 )自身输血①术中出血回输②术前血液稀释③预存自体血( 3)血液制品和代血浆①血液制品②代血浆8　休克( 1)概述①病因病理②临床分期③休克程度的判断④预防⑤治疗( 2 )外科常见休克①出血性休克②创伤性休克③感染性休克9　急性器官功能衰竭( 1)多器官功能衰竭概念( 2 )急性肾功能衰竭①病因②临床表现③预防要点④治疗要点10　损伤( 1)机械性损伤①概念②清创③换药( 2 )烧伤①伤情判断②临床经过③大面积烧伤的急救④小面积烧伤的治疗( 3)毒蛇咬伤①分类与临床表现②诊断③…     

Carole's Ⅱ型1例报道

Carole＇s病又称交通性海绵状肝内胆管扩张或先天性肝内胆管扩张征，该病1958年由法国医生Caroli和Couinaud首先描述其临床特征故称Carole＇s病。Carole＇s病确切的病冈尚未完全明了，大部分学者认为其为胚胎发育过程中胆管发育异常所至，也有学者认为是常染色体隐性遗传疾病。该病又分为两型，单纯型和硬化型，我们最近发现1例病例，CT表现符合Carole＇s Ⅱ的诊断，经肝穿刺病理证实，现报道如下。     

肝脏胆管性错构瘤1例

<正>胆管性错构瘤为罕见的肝脏良性肿瘤,易与肝囊肿、转移瘤及先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli病)相混淆,我院曾收治1例,报告如下。1病例介绍患者男,42岁,右上腹部阵发性隐痛、不适2年,恶心,无呕吐,近1个月来症状加重。曾在当地卫生院诊断胃炎、胆囊炎,服用治疗胃炎、胆囊炎药物(药名不详)症状可缓解,但反复发作。临床实验室血、尿、粪便常规及肝功、生化、肿瘤     

105例先天笥肝内胆管囊性扩张的诊断和治疗

Caroli病即先天性肝内胆管囊性扩张.由1958年法国的Jaequc Caroli第一次描述并提出本病.自80年代以来,我国陆续有报道,且随着影像技术的发展,此病的发现也逐渐增多.我院从1990年1月至1999年12月共收治Caroli病105例,报告如下.     

Caroli病合并双肾多发囊肿1例报道

Caroli病,又称先天性肝内胆管扩张症,1958年由法国学者Jaequc Caroli首先详细描述。本病是一种少见病,发病率仅占所有肝脏疾病的0.05%[1]。本文报道1例。