先天性右位心及合并畸形的超声心动图诊断

目的 探讨经胸超声心动图对先天性右位心及合并畸形的诊断价值.方法 经胸超声心动图检查,按Van Praagh节段分析法对76例先天性右位心的结构进行诊断,并与手术对照分析.结果 76例先天性右位心患者中,镜像右位心47例,27例心室连接一致,大部分合并简单畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损,多数伴有肺动脉高压;各节段连接不一致的均伴有复杂畸形,主要为右心室双出口、完全型大动脉转位、单心室伴肺动脉狭窄或肺动脉瓣闭锁.右旋心23例,21例伴有复杂畸形,主要为右心室双出口、单心室、矫正型大动脉转位、完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄.左心房异构右位心2例,右心房异构4例,均合并复杂畸形.与手术对照,超声心动图能准确评估先天性右位心及伴随的心血管畸形,但对某些合并畸形的诊断仍有一定的局限性.结论 经胸超声心动图可作为先天性右位心诊断的重要方法 ,能够满足临床需要.     

先天性右位心及合并畸形的超声心动图诊断

目的 探讨经胸超声心动图对先天性右位心及合并畸形的诊断价值.方法 经胸超声心动图检查,按Van Praagh节段分析法对76例先天性右位心的结构进行诊断,并与手术对照分析.结果 76例先天性右位心患者中,镜像右位心47例,27例心室连接一致,大部分合并简单畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损,多数伴有肺动脉高压;各节段连接不一致的均伴有复杂畸形,主要为右心室双出口、完全型大动脉转位、单心室伴肺动脉狭窄或肺动脉瓣闭锁.右旋心23例,21例伴有复杂畸形,主要为右心室双出口、单心室、矫正型大动脉转位、完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄.左心房异构右位心2例,右心房异构4例,均合并复杂畸形.与手术对照,超声心动图能准确评估先天性右位心及伴随的心血管畸形,但对某些合并畸形的诊断仍有一定的局限性.结论 经胸超声心动图可作为先天性右位心诊断的重要方法 ,能够满足临床需要.     

先天性右位心及合并畸形的超声心动图诊断

目的 探讨经胸超声心动图对先天性右位心及合并畸形的诊断价值.方法 经胸超声心动图检查,按Van Praagh节段分析法对76例先天性右位心的结构进行诊断,并与手术对照分析.结果 76例先天性右位心患者中,镜像右位心47例,27例心室连接一致,大部分合并简单畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损,多数伴有肺动脉高压;各节段连接不一致的均伴有复杂畸形,主要为右心室双出口、完全型大动脉转位、单心室伴肺动脉狭窄或肺动脉瓣闭锁.右旋心23例,21例伴有复杂畸形,主要为右心室双出口、单心室、矫正型大动脉转位、完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄.左心房异构右位心2例,右心房异构4例,均合并复杂畸形.与手术对照,超声心动图能准确评估先天性右位心及伴随的心血管畸形,但对某些合并畸形的诊断仍有一定的局限性.结论 经胸超声心动图可作为先天性右位心诊断的重要方法 ,能够满足临床需要.     

先天性右位心及合并畸形的超声心动图诊断

目的探讨经胸超声心动图对先天性右位心及合并畸形的诊断价值。方法经胸超声心动图检查,按VanPraagh节段分析法对76例先天性右位心的结构进行诊断,并与手术对照分析。结果76例先天性右位心患者中,镜像右位心47例,27例心室连接一致,大部分合并简单畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损,多数伴有肺动脉高压;各节段连接不一致的均伴有复杂畸形,主要为右心室双出口、完全型大动脉转位、单心室伴肺动脉狭窄或肺动脉瓣闭锁。右旋心23例,21例伴有复杂畸形,主要为右心室双出口、单心室、矫正型大动脉转位、完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄。左心房异构右位心2例,右心房异构4例,均合并复杂畸形。与手术对照,超声心动图能准确评估先天性右位心及伴随的心血管畸形,但对某些合并畸形的诊断仍有一定的局限性。结论经胸超声心动图可作为先天性右位心诊断的重要方法,能够满足临床需要。     

经胸超声心动图在先心及其复杂畸形诊断中的价值(附290例分析)

目的探讨经胸多普勒超声心动图顺序分段检查法对先心及其复杂畸形的诊断价值。方法290例患者术前应用经胸多普勒超声心动图顺序分段检查法进行全面观察，由腹部观察心脏与肝脏的关系、了解内脏的位置，由肋下四腔心切面探明心尖指向，根据腹主动脉与下腔静脉的关系判断左右心房位置，根据二、三尖瓣附着点位置的高低判断心室位置，根据主、肺动脉特征识别大动脉，明确其前后左右关系及与房室位置的关系，以对大血管转位或错位等先心及其复杂畸形做出诊断。结果经手术对照，290例术前行经胸多普勒超声心动图顺序分段诊断的患者，除1例误诊为动脉导管未闭，2例鲁登巴综合征漏诊外，其他如房室间隔缺损、法乐四联症、大动脉转位等的超声诊断敏感性均达100％。结论采用经胸多普勒超声心动图顺序分段检查法可直接为临床诊断提供解剖依据和血流信息，全面诊断先天性心脏病及其各种畸形，且准确率高。     

产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位

目的探讨产前超声对完全性大动脉转位的诊断价值。方法回顾分析7例胎儿完全性大动脉转位的产前超声图像。结果 7例胎儿完全性大动脉转位中,5例为单纯型,2例伴有室间隔缺损。6例四腔心切面正常。心室流出道切面示肺动脉起自左心室,主动脉起自右心室;主动脉和肺动脉根部相互交叉关系消失,二者平行走行。三血管气管切面仅见主动脉横弓与上腔静脉。结论心室流出道切面和三血管-气管切面是检查大动脉转位的主要切面,产前超声心动图是诊断胎儿大动脉转位有价值的方法。     

婴幼儿完全性大动脉调转术术前超声心动图诊断分析

目的评价超声心动图诊断婴幼儿完全性大动脉转位的准确性。方法对象为45例超声心动图检查确诊后行大动脉调转术(ASD)患者。术前超声心动图均对左心功能、大动脉及合并畸形进行评估,与手术结果对照分析。结果 45例室间隔完整型大动脉转位29例(合并房间隔缺损、动脉导管未闭13例,单纯合并动脉导管未闭6例,单纯合并房间隔缺损8例,单纯合并卵圆孔未闭2例);大动脉转位伴室间隔缺损16例(单纯伴室间隔缺损5例,单纯合并房间隔缺损3例,单纯合并卵圆孔未闭2例,合并房间隔缺损、动脉导管未闭5例,卵圆孔未闭、动脉导管未闭1例)。与手术结果比较超声心动图诊断大动脉转位准确率为97.8%;合并畸形诊断准确率为91.1%。45例中冠状动脉发育正常41例;冠状动脉畸形4例,其中2支冠状动脉起源右冠状窦2例,1例因声窗差未能显示,左右冠状动脉发育细小走形于主动脉后壁1例,右冠状动脉起源于肺动脉1例,超声诊断准确率为75%。结论超声心动图能比较准确的诊断大动脉转位及心内合并畸形,为临床提供重要诊断信息。     

深低温保存同种肺动脉在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 探讨深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病的疗效.方法 应用深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病25例.术前诊断:法洛四联症12例,肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例,大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄3例,右心窜双出口合并窒间隔缺损和肺动脉瓣狭窄2例,先天性主动脉瓣狭窄2例.结果 24例手术顺利完成,1例手术中死亡,术后院内死亡1例.其余23例均痊愈出院.随访6～60个月,无远期死亡,23例患者生活质量良好.复查超声心动图示植入的同种肺动脉无明显钙化、衰败.结论 深低温保存的同种肺动脉应用于复杂先天性心脏病矫治,具有良好的早、中期效果.     

双侧左房心脏畸形超声心动图研究

目的 探讨双侧左房先天性畸形的超声心动图表现。方法 收集7例患者进行超声心动图顺序节段性分析。结果 本组患者最常见的心脏表现为下腔静脉肾上段离断，奇静脉延续离断的下腔静脉汇入上腔静脉；肝静脉直接引流入双侧心房之一；双侧上腔静脉；房室隔缺损；双室房室连接及心室大动脉连接异常。未见的心脏畸形为肺静脉畸形引流，少见的畸形为单心室、单室房室连接，肺动脉狭窄或闭锁。结论 左房同形异构为复杂的先天性心脏畸形。     

大动脉调转术的手术配合

完全性大动脉转位（TGA）是一类复杂的紫绀型先天性心脏病,患者往往伴有房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）和／或动脉导管未闭（PDA）方能存活。目前,大动脉转位矫治术（Switch）是治疗婴幼儿完全性大动脉转位（DTGA）或右心室双出口合并肺动脉下型室间隔缺损（Taussing—B-ing畸形）的首选术式。由于患儿合并心内畸形较多,Switch术难度大,耗时长,死亡率高。为确保Switch术的顺利进行和成功率,     

胎儿左侧异构综合征的产前超声诊断价值（附12例报告）

目的探讨胎儿左侧异构综合征的产前超声诊断价值,以提高对左侧异构综合征的认识。方法回顾性分析行产前超声诊断并经病理解剖或新生儿超声检查证实的胎儿左侧异构综合征病例12例,对左侧异构综合征的超声图像特征进行总结。结果 12例产前超声均诊断左侧异构综合征,其主要超声表现为：8例为左位心,4例为右位心;12例均有内脏异构、下腔静脉离断伴奇静脉异位引流;合并房-室传导阻滞5例、心脏结构畸形6例、心脏以外的结构畸形3例。结论左侧异构综合征是一种复杂的综合征,有其特征性的超声表现,产前超声诊断具有极高的临床价值。     

胎儿右心室双出口产前彩色多普勒筛查分析

目的探讨产前彩色多普勒超声诊断胎儿右心室双出口的临床价值。方法对2009-01~2011-02的22 069例孕18～38周的胎儿心脏应用彩色超声检查,进行胎儿系统结构筛查的同时进行胎儿心脏四切面联合扫查,观察胎儿心脏大小、形态、房室结构、房室瓣开闭、左右心室流出道。对先天性心脏病胎儿终止妊娠者进行胎儿尸体心脏解剖;继续妊娠者,于婴儿出生后6个月内进行超声心动图随访。结果发现右心室双出口16例,均伴室间隔缺损,伴发其它心内畸形7例,误诊为法乐四联症2例,另伴发其它心外畸形5例。结论产前超声是诊断胎儿先天性右心室双出口的可靠方法及技术,可防止严重先天性心脏畸形—右心室双出口的胎儿出生。     

全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病的临床治疗效果

目的 观察探讨全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病的临床治疗效果,总结其临床应用价值.方法 选取三家医院2006年3月至2012年3月52例复杂先天性心脏病的患者,对其临床病历资料进行回顾性分析.结果 52例患者中,经治疗后显效18例,有效25例,无效9例,出现早期并发症10例,死亡4例,总有效率为82.7％.结论 全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病的临床治疗效果理想,要严格掌握手术适应症,合理选择术式,提高治愈率,降低死亡率.     

非体外循环下全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病16例分析

目的总结非体外循环下全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法回顾性分析我院2006～2010年接受TCPC的16例复杂先天性心脏畸形患者,包括三尖瓣闭锁9例(其中1例为双向Glenn术后5年),完全性大动脉转位合并房室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄4例,右室双出口伴其他畸形2例,单心室1例,均采用非体外循环下手术。结果术后无1例死亡,均痊愈出院,3例术后出现大量胸腔积液,经积极处理后恢复。所有患者症状消失,无明显发绀,经皮血氧饱和度达到89%～97%,恢复良好。结论 TCPC方法简便易行,在严格掌握手术适应证、手术技巧及加强术后并发症防治的情况下,TCPC治疗复杂型先天性心脏病可取得良好的手术效果。     

双向腔肺分流术的临床应用

作者为9例复杂紫绀型先心病患者实施双向腔肺分流手术治疗。其中单心室5例,三尖瓣闭锁3例,右室双出口1例。均伴有肺动脉高压(肺动脉平均压>2.6kPa)、肺动脉发育不全及房室瓣关闭不全等高危因素而不适宜改良Fontan手术,手术在体外和非体外循环两种方式下完成,后者于术中建立无名静脉到右心耳之间的临时旁路循环。2例合并左上腔静脉者行双侧腔肺吻合。术后动脉血氧饱和度平均提高19.5％,3例术后一年行二期改良Fontan手术。     

双向腔肺动脉分流术治疗婴幼儿复杂先心病

目的总结双向腔肺动脉分流术治疗婴幼儿复杂先心病的效果。方法2001-01～2004-10对25例复杂先心病患者行双向腔肺动脉分流术,其中男14例,女11例;年龄37d至3岁,平均1.1±0.8岁;体重3.6～15kg,平均7.3±2.8kg;术前经皮血氧饱和度58.7%～78.5%,平均73.5%±5.8%,血细胞压积43.5%～72.8%,平均54.8%±9.9%。其中单心室9例,右室双出口5例,完全性大血管转位4例,肺动脉闭锁2例,Ebsteins畸形2例,三尖瓣及右室发育不良2例,三尖瓣闭锁1例。23例患者血流动力学特征为功能性单心室合并肺动脉狭窄。体外循环(CPB)完成手术15例,其中平行循环8例,心脏停跳下手术7例;非体外下循环下手术10例。单侧双向腔肺动脉分流术手术17例,双侧双向腔肺动脉分流术8例。Blalok-Taussig(B-T)分流术后二期手术3例。结果全组死亡1例,为1例DORV患者术后10d喂奶时误吸导致呼吸衰竭死亡。24例生存者随访3月至3.5年,发绀均明显改善,经皮血氧饱和度较术前均明显增高,二维或实时三维多普勒超声检查均未发现上腔静脉回流梗阻。结论根据患者病情选择体外循环或非体外循环下实施双向腔肺动脉分流术治疗婴幼儿肺少血型复杂先心病,是可行的,效果是满意的。