造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的护理

造血干细胞移植后并发肝静脉闭塞病是与预处理有关的危及生命的严重并发症。根据肝静脉闭塞病具有肝大、肝功能异常、黄疸、腹水等临床特征以及造血干细胞移植的特点,阐述了造血干细胞移植后并发肝静脉闭塞病时腹水的护理,用药护理,肝静脉闭塞病伴脑病的护理,饮食护理以及心理护理等。     

造血干细胞移植后肝静脉闭塞病高危因素及预防对策分析

目的分析造血干细胞移植（HSCT）后肝静脉闭塞病（hepaticveno—occlusivedisease,VOD）的临床特征、高危因素,并探讨其预防对策。方法回顾性分析1995年3月至2009年12月在我院接受HSCT的124例患者VOD的发生情况、高危因素及防治效果。结果124例患者中6例发生VOD,发生率为4．8％;其中中型3例,重型3例;6例患者中4例经治疗后症状缓解,2例患者救治无效死亡,VOD中位持续时间29天。对于VOD发生的危险因素统计分析显示,移植前有肝炎病毒感染者VOD发生率42．9％（3／7）,高于无感染者2．6％（3／117）（P〈0．01）;移植前肝功能异常的患者VOD发生率25．0％（2／8）,也明显高于肝功正常患者3．4％（4／116）（P〈0．05）。对于VOD的预防,联合使用前列腺素E1组VOD的发生率为2．8％（3／108）,低于未使用前列腺素E1组18．8％（3／16）（P〈0．05）。在疾病不同阶段、异基因HSCT和自体HSCT、是否含马利兰的预处理、人类白细胞抗原（HLA）是否全相合方面,各组间VOD的发生率差异无统计学意义（P〉0．05）。结论VOD是HSCT中危及生命的常见并发症之一。病毒性肝炎及移植前肝功异常均明显增加HSCT后VOD的发生率,是发生VOD的高危因素。加用前列腺素E1预防,可降低VOD的发生率。     

人工肝支持系统治疗造血干细胞移植后并发重症肝静脉闭塞病

目的 了解人工肝支持系统抢救造血干细胞移植合并重症肝静脉闭塞病的临床疗效.方法 对2002年1月- 2010年12月因造血干细胞移植并发重症肝静脉闭塞病的6例患者,利用人工肝支持系统,选用血浆置换程序进行血浆置换.结果 6例患者经血浆置换治疗后,胆红素均明显下降,3例最终恢复,2例因肝功能再次恶化死亡,1例死于严重混合...     

炎性复合体在造血干细胞移植后肝静脉闭塞病中作用的研究进展

肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后的严重肝脏损伤并发症,典型HVOD一般发生在HSCT后1个月内.HVOD的发生机制迄今尚未完全清楚,其中炎症是影响HVOD的常见因素之一.炎症是以固有免疫细胞活化、分泌白细胞介素(IL)-1α,-1β及肿瘤坏死因子(TNF)-α等促炎因子为特征的损伤性反应,而炎性复合体是促炎因子水解活化的蛋白平台,可间接影响炎性损伤程度.笔者拟就炎性复合体在HSCT后HVOD发生中的研究进展进行综述如下.     

造血干细胞移植并发中重度肝静脉闭塞病的护理

目的探讨造血干细胞移植后并发中重度肝静脉闭塞病的护理对策。方法回顾性总结3例造血干细胞移植后并发肝静脉闭塞病患者的发病情况及所采取的相关护理措施。结果78例造血干细胞移植患者术后并发肝静脉闭塞病3例,发生率为3.85%;其中1例为中度、2例为重度。1例中度患者治愈,2例重度患者分别于术后60 d和69 d死亡。结论造血干细胞移植前应警惕患者有无存在高危因素,术后合理使用前列腺素E1及做好造血干细胞移植护理是防治肝静脉闭塞病的重要环节。     

前列腺素E_1脂微体和血透对异基因造血干细胞移植术后肝静脉闭塞症的防治

目的:评价前列腺素E1(PGE1)脂质微球体在异基因造血干细胞移植(allo-SCT)中对肝静脉闭塞症(hepaticveno-occlusivedisease,HVOD)的预防效果,及联合血液透析在治疗HVOD中的作用。方法:对8例行allo-SCT的患者,用PGE1脂微体(前列地尔)20μg/d预防HVOD,预处理方案为全身照射+环磷酰胺(TBI+CY)者从0天开始,含马利兰(Bu)方案者从口服Bu当天开始,用至移植后30d。发生HVOD时前列地尔用量增加1倍,加强对症支持治疗,并联合应用血液透析、丹参等措施,观察临床效果。结果:8例患者中1例发生HVOD且合并肾功能衰竭,经加大前列地尔用量,联合血液透析、丹参等治疗后痊愈。结论:在allo-SCT中PGE1脂微体有较好的预防HVOD的作用。发生HVOD尤其重症HVOD时联用PGE1脂微体等药物、血液透析,有较好的治疗效果。     

静脉马利兰环磷酰胺联用预处理异基因造血干细胞移植19例

背景:由大剂量口服马利兰联合环磷酰胺组成的BuCy2是目前主要的移植前预处理方案之一,但存在较多口服马利兰相关副作用。目的:评价静脉马利兰预处理造血干细胞移植治疗恶性血液病的有效性及安全性。设计:病例观察。单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科。对象:选择2006-05/12在华中科技大学附属协和医院血液病研究所行改良静脉马利兰联用环磷酰胺为预处理方案的异基因的造血干细胞移植13例慢性粒细胞白血病患者及6例急性白血病患者,男12例,女7例,年龄14~50岁,平均33岁,其中亲缘性移植9例,非亲缘移植10例,造血干细胞来源:外周血18例,骨髓1例。所有患者及家属对治疗项目知情同意。方法:应用静脉注射马利兰组成的BuCy2预处理对患者进行异基因造血干细胞移植,即所有患者均采用目前国内外通用的改良马利兰联用环磷酰胺方案,即移植前10d口服羟基脲40mg/kg,移植前9d静脉滴注阿糖胞苷2g/m2,移植前8,7,6d应用马利兰针剂0.8mg/kg(该剂量根据既往研究与1mg/kg口服制剂等效),通过中心静脉插管由输液泵控制滴速大于2h输注完毕,1次/6h,共12次,静脉注射马利兰输注前可应用生理盐水或5%葡萄糖稀释至约0.5g/L(约稀释10倍)。移植前5,4d静脉注射环磷酰胺1.8g/(m2·d),移植前3d口服甲基环已亚硝脲250mg/m2。观察患者肝静脉闭塞病以及其他副作用的发生情况,术后进行中位6.5个月的随访观察,主要观察患者疾病复发及存活情况。主要观察指标:①移植后100d肝静脉闭塞病发生及副作用情况。②随访结果。结果:纳入患者19例均进入结果分析,术后13d内均获造血功能重建,经血型转变、染色体核型及DNA多态性证实为供者植入。①肝静脉闭塞病发生及副作用:患者在移植后100d内的肝静脉闭塞病发生率和100d时的肝静脉闭塞病相关死亡率均为0,未观察到与静脉马利兰相关的严重毒副反应。②随访结果:术后6.5个月随访,1例患者因移植后肝炎死亡,2例患者复发,其中1例经氟达拉滨 阿糖胞苷 粒细胞集落刺激因子方案化疗及供者外周血造血干细胞支持后目前已经获得完全缓解,经DNA多态性证实重新获得供者植入,另1例患者目前化疗进行中。其余患者目前均无病存活。结论:静脉马利兰的应用,可能在一定程度上减少了移植后肝静脉闭塞病的发生及其他口服马利兰相关的毒副作用,从而提高了移植疗效。     

造血干细胞移植患者的肝静脉阻塞症

肝静脉阻塞症(VOD)是大剂量放疗／化疗毒性的最严重的并发症之一。近10年来发病率和严重程度有下降趋势，但目前在异基因外周血干细胞移植时VOD的发生率仍达20％～40％，死亡率为50％～70％。本文对造血干细胞移植后VOD的发生率、危险因素及临床诊断防治的最新研究进展进行综述。     

异基因造血干细胞移植术后并发肠道移植物抗宿主病及肝静脉闭塞病患者的护理

总结1例异基因造血干细胞移植术后并发肠道移植物抗宿主病及肝静脉闭塞病患者的护理经验。要点包括针对肠道移植物抗宿主病,做好腹泻腹痛护理、结构化肛周护理;针对肝静脉闭塞病,做好病情观察,提供支持性治疗及护理,预防肝性脑病的发生;注重营养支持护理。经过治疗与护理,患者好转出院。     

造血干细胞移植患者的肝静脉阻塞症

肝静脉阻塞症(VOD)是大剂量放疗/化疗毒性的最严重的并发症之一。近10年来发病率和严重程度有下降趋势,但目前在异基因外周血干细胞移植时VOD的发生率仍达20％～40％,死亡率为50％～70％。本文对造血干细胞移植后VOD的发生率、危险因素及临床诊断防治的最新研究进展进行综述。     

小剂量环磷酰胺预防异基因造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病的临床研究

目的 评估小剂量环磷酰胺替代甲氨蝶呤的急性移植物抗宿主病(aGVHD)预防新方案的疗效及安全性.方法 选择2013年1月至2015年5月于四川省人民医院血液科接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的75例血液系统疾病患者为研究对象,其中43例患者接受亲缘全相合allo-HSCT,32例接受亲缘单倍体相合allo-HSCT.按照研究对象接受aGVHD预防方案不同分为,研究组(n=32,接受小剂量环磷酰胺联合环孢素A、吗替麦考酚酯的aGVHD预防新方案),对照组(n=43,接受甲氨蝶呤联合环孢素A、吗替麦考酚酯的aGVHD预防经典方案).对2组患者的性别构成比、年龄、不同疾病种类构成比、不同allo-HSCT类型构成比、移植后中性粒细胞及血小板植活时间、aGVHD及慢性移植物抗宿主病(cGVHD)发生率、移植相关性口腔黏膜炎及出血性膀胱炎(HC)发生率、复发率、总体生存(OS)率等指标进行回顾性分析,并进行统计学比较.本研究遵循的程序符合四川省人民医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得患者知情同意,并签署知情同意书.结果 ①2组患者的性别构成比、年龄、不同疾病种类构成比、不同allo-HSCT类型构成比等一般临床资料分别比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).②全部患者接受allo-HSCT后均获得造血干细胞植入,均达到完全嵌合状态,并且获得造血重建.研究组患者中性粒细胞植活时间为(13.9±1.6)d,对照组患者为(14.6±1.2)d,二者相比,差异无统计学意义(t=0.559,P=0.606);研究组患者血小板植活时间为(15.1±1.3)d,对照组患者为(17.2±1.4)d,二者相比,差异亦无统计学意义(t=1.512,P=0.374).③2组中接受亲缘全相合allo-HSCT的患者,allo-HSCT后100 d内Ⅰ～Ⅳ度aGVHD的累积发生率相比,差异无统计学意义(x2=0.135,P=0.447).其中,Ⅰ～Ⅱ度及Ⅲ～Ⅳ度aGVHD的发生率分别比较,差异均无统计学意义(x2=0.157、0.254,P=0.776、1.328).截至随访结束,2组中接受亲缘全相合allo-HSCT的患者局限型及广泛型cGVHD发生率分别比较,差异均无统计学意义(x2 =0.018、1.342,P=0.264、0.327).2组中接受亲缘单倍体相合allo-HSCT的患者,allo-HSCT后100 d内Ⅰ～Ⅳ度aGVHD的累积发生率相比,差异无统计学意义(x2=1.316,P=0.283);其中,Ⅰ～Ⅱ度及Ⅲ～Ⅳ度aGVHD的发生率分别比较,差异均无统计学意义(x2=1.472、1.087,P=0.296、0.379).截至随访结束,2组中接受亲缘单倍体相合allo-HSCT的患者局限型及广泛型cGVHD发生率分别比较,差异均无统计学意义(x2=1.312、1.129,P=0.287、0.284).④研究组患者接受allo-HSCT后,移植相关性口腔黏膜炎发生率为29.3％(9/32),低于对照组的75.6％(32/43),并且差异有统计学意义(x2 =7.26,P=0.008).其中,研究组患者2～4级移植相关性口腔黏膜炎发生率仅为12.6％(4/32),而对照组患者为52.8％(23/43).⑤2组患者接受allo-HSCT后HC发生率相比,差异无统计学意义(x2=0.596,P=0.142).⑥截至随访结束,2组患者的复发率及OS率分别比较,差异均无统计学意义(x2 =1.317、0.115,P=0.281、0.734).结论 小剂量环磷酰胺替代甲氨蝶呤的aGVHD预防新方案,不仅具有与aGVHD预防经典方案相似的预防aGVHD作用,保证造血重建,并且可以显著减低移植相关性口腔黏膜炎的发生率,同时并未增高HC的发生率.allo-HSCT后小剂量环磷酰胺替代甲氨蝶呤的aGVHD预防新方案是否可以作为aGVHD预防经典方案的替代选择,则尚需多中心、大样本的随机对照试验进一步研究、证实.     

Allogenic hematopoietic stem cell transplantation in sickle cell disease

Sickle cell disease (SCD) is one of the most common monogenic disorders worldwide and affects approximately 100,000 people in the United States alone. SCD can cause numerous complications, including anemia, pain, stroke, and organ failure, which can lead to death. Although there are a few disease-modifying treatments available to patients with SCD, the only current curative option is a hematopoietic stem cell transplant (HSCT). In this review, we will discuss the different approaches to allogeneic HSCT in the treatment of SCD and the outcomes of these approaches.     

Effectiveness of defibrotide in the prevention of hepatic venooclusive disease among adult patients receiving allogeneic hematopoietic cell transplantation: A retrospective single center experience

Hepatic veno-occlusive disease/sinusoidal obstruction syndrome (VOD/SOS) is one of the most life-threatening early complications following hematopoietic cell transplantation (HCT). Due to the high mortality rate of severe VOD/SOS accompanied with multiorgan failure, there is a great interest in preventive strategies. The efficacy of defibrotide (DF) on the prevention of VOD/SOS has been clearly shown in high-risk pediatric patients, but evidence-based data on adults is scarce. In this report, we aimed to assess the impact of DF on the incidence of VOD/SOS in our center by posttransplant day 30 among patients who were treated with allogeneic HCT (allo?HCT). The study included a total of 56 patiens (28 males, 28 females). The median age of the study cohort was 43 (20?68). The daily dose of DF was 10 mg/kg and 25 mg/kg in 53 (94.6 %) and 3 (5.3 %) patients, respectively. Patients also recieved oral ursodeoxycolic acid (UDCA) 250 mg three-times daily started with conditioning until D + 90. Twenty-three (41.1 %) patients had at least one major EBMT-defined risk factor for development of VOD/SOS. One patient who belonged to a very high-risk group (with at least two major risk factors) developed very-severe VOD/SOS at posttransplant D + 20 and died as a result of multiorgan failure. The cumulative incidence of VOD/SOS at D + 30 was 1.9 %. Our findings indicate that 10 mg/kg daily intravenous DF combined with UDCA is quite effective in prevention of VOD/SOS in patients who underwent first allo-HSCT.     

异基因造血干细胞移植后白血病复发伴活动性移植物抗宿主病患者的临床研究

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后白血病复发伴活动性移植物抗宿主病(GVHD)患者GVHD与GVL效应的分离.方法 分析11例接受allo-HSCT后在白血病复发时存在活动性GVHD的患者其原发病、疾病状态、复发时GVHD类型、供者淋巴细胞输注(DLI)疗效及转归等对GVL效应的影响.结果 11例患者包括急性淋巴细胞白血病5例,急性髓系白血病6例,其中5例曾行预防性DLI,复发时伴有活动性DLI后GVHD,包括2例Ⅱ度急性GVHD(aGVHD),1例原局限型慢性GVHD(cGVHD)加重+新发Ⅱ度aGVHD,2例广泛型cGVHD;这5例患者复发后,2例行化疗+治疗性DLI,DLI后在广泛型cGVHD反复加重情况下,1例达完全缓解(CR)后再次复发,1例未达CR.另6例患者复发前未行预防性DLI,白血病复发时亦均存在活动性GVHD,包括3例广泛型cGVHD、1例Ⅰ度aGVHD及2例Ⅲ～Ⅳ度aGVHD,复发后行化疗+治疗性DLI,之后2例达CR后再次复发,4例未达CR.结论 allo-HSCT后活动性GVHD不一定伴随可抑制白血病复发的有效GVL效应.     

HLA—Cw配型与异基因造血干细胞移植后GVHD关系的临床初探

目的探讨HLA-Cw配型在异基因造血干细胞移植中与GVHD的发生和复发的关系。方法对HLA6个位点（A、B、DR／DQ）全相合的同胞供者9例异基因外周血干细胞移植和10例脐带血移植进一步进行HLA-Cw配型,分析HLA-Cw配型与GVHD发生的关系。结果16例HLA-Cw相合者,共植入15例（94％）,其中Ⅰ-Ⅱ度急性GVHD发生11例（69％）,Ⅲ度急性GVHD2例（12．5％）,慢性GVHD15例（94％）,无复发病例。在HLA—Cw不相合3例中,2例发生Ⅲ度GVHD并且早期死亡,1例早期复发。在HLA—Cw配型相合与不相合两组间,急性Ⅰ～Ⅱ度及Ⅲ度GVHD的发生其差异均具有统计学意义（P〈0．05）。结论HLA—Cw配型相合供体造血干细胞移植有利于减少植入后急性GVHD发生及复发,提示HLA-Cw位点配型在造血干细胞移植,尤其是异基因移植中具有重要意义。     

儿童造血干细胞移植后的生存质量研究进展

随着造血干细胞移植（HSCT）技术、造血干细胞来源体系的不断完善及支持治疗的不断改进,移植成功率也在逐年上升,越来越多的儿童从 HSCT 中获得长期生存,造血干细胞移植后患儿的生存质量在近年来也逐渐被重视。针对 HSCT 患儿生存质量的研究在国内仍为空白,而国外学者通过各种量表研究发现：（1）HSCT患儿远期总体的生存质量（QOL）良好;（2）移植前后患儿QOL变化规律：移植前患儿的QOL已经下降,且预处理后会立即进一步下降,但移植4～24个月后会提高;（3）与非移植治疗的白血病患儿相比,HSCT白血病患儿有更多的晚期不良事件,QOL低于非HSCT患儿及正常儿童;（4） HSCT患儿QOL较公认的影响因素主要包括患儿的家庭功能、患儿本身的能力（如社会功能）以及是否存在慢性移植物抗宿主病（cGVHD）,而多数研究显示移植时的年龄、性别、原发病、身高等不影响患儿的生存质量。需要指出的是,以上结论均是由国外研究得出,而我国HSCT治疗后患儿的QOL情况有待进一步研究。     

血缘关系供者外周血干细胞移植中移植物细胞组分对造血重建移植物抗宿主病的影响

目的 探讨HLA全相合血缘关系供者外周血干细胞移植(PBSCT)中移植物细胞组分对恶性血液病患者移植后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)的影响.方法 回顾性分析我科107例接受HLA全相合血缘关系供者PBSCT的恶性血液病患者,其移植物细胞组分与移植后患者造血重建、GVHD的关系.结果 移植物各细胞组分与粒细胞重建时间无关;单个核细胞(MNC)、CD34+细胞数与血小板重建时间呈负相关(r值分别为-0.32和-0.21,P值均＜0.05).CD34+、CD34+CD38-细胞数与急性GVHD发生呈负相关(r分别为-0.24和-0.29,P值均＜0.05).淋巴细胞各亚群数量与急性GVHD发生均无明显关系.CD25+ CD4+、CD3+、CD4+ CD3+细胞数及CD4+/CD8+细胞比值与慢性GVHD发生均呈正相关(P值均＜0.05),且相关系数均大于0.4,其中CD25+ CD4+细胞数与慢性GVHD相关系数高达0.78.CD34+、CD34+ CD38-细胞数与慢性GVHD发生无明显关系.结论PBSCT中输入MNC、CD34+、CD34+ CD38-细胞数增加到一定阈值后,增加细胞数并不能进一步有效促进患者造血重建,反而有可能因输入淋巴细胞数增加而增加患者慢性GVHD、广泛慢性GVHD的发生率.