表现为腹肌肌阵挛的癫痫部分性发作1例报告

表现为腹肌肌阵挛的癫痫部分性发作临床罕见，现报告1例如下。     

皮层肌阵挛持续状态1例

肌阵挛(myoclonus)是指由肌肉收缩或抑制引起的突然、短暂、休克样、不自主运动[1-2].肌肉收缩致正性肌阵挛,肌肉抑制可致负性肌阵挛,其中皮层性肌阵挛是最常见的形式,我国目前对此类疾病报告较少.现对我院收治1例皮层肌阵挛持续状态患者的临床特点及诊疗经过,结合文献复习分析报告如下.     

皮层性肌阵挛

<正>肌阵挛(myoclonus)为起源于神经系统的突发、短暂、闪电样不自主运动,肌阵挛性抽动在肌电图上可记录到10-50毫秒的运动单位放电,很少长于100毫秒。正性肌阵挛是指某一块或一组肌肉的快速主动性的收缩,负性肌阵挛指主动肌的肌张力出现短暂的丧失而导致的抽动。肌阵挛也可以呈静止性、姿势性或随意运动性(动作性肌阵挛),或由外界刺激所诱发(反射性肌阵挛)。肌阵挛抽动既可以是反复的、有节律的(节律性肌阵挛)也可以是无目的的、不可预测的。本文在对肌阵挛的分类及其主要临床表现以及鉴别诊断、治疗进行简要综述的基础上,重点介绍皮层性肌阵挛的几种代表性疾病。     

脊髓性肌阵挛临床研究进展

脊髓性肌阵挛是一种相对罕见的肌阵挛类型,可由各种原发或继发脊髓病变导致,其表现复杂、鉴别困难、难以治疗。根据起源及传播方式不同,主要分为脊髓固有性肌阵挛及脊髓节段性肌阵挛两种类型,系统比较二者临床表现、病因、发病机制、诊断及治疗等特征将为临床实践提供指导,该文就相关临床研究进展进行综述。     

动态脑电图监测卡马西平引起肌阵挛1例报告

患者蒋某某，女，18岁。患者就诊前1月余不明原因突然意识丧失，倒地，四肢抽搐，面色青紫，口吐白沫，持续数分钟后自行缓解。后就诊于当地县医院，普通脑电图见痫样放电，即诊断为癫痫，服用卡马西平，0．1，tid。此后无类似发作。数日前病人频繁出现左侧上下肢或眼肌阵挛或不自主运动于我院就诊，病人述每日发作数十次，每次持续2～3s，发作时“心里明白”，间隔期最短仅为1～2min。     

脊髓性肌阵挛

脊髓性肌阵挛可成为各种原发或继发脊髓病变的重要症候.国内对此研究甚少,本文复习近25年国外文献,对其定义、临床表现、病因、发生机制、病理改变及诊断治疗进行了简要综述.     

斜视性眼阵挛多发性肌阵挛综合征

斜视性眼阵挛多发性肌阵挛综合征杨任民概念与同义词Ｏｒｚｅｃｈｏｗｓｋｉ（１９１３、１９２７）对“与注视方向无关的双眼完全性无节律地快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动”，命名为斜视性眼阵挛（Ｏｐｓｏｃｌｏｎｕｓ）［１］。此后发现，这种眼阵挛，可波...     

青少年肌阵挛失神性癫痫（附14例临床分析）

青少年肌阵挛失神性癫痫（附１４例临床分析）张丹红周祥琴青少年肌阵挛失神性癫痫国外有较多的研究，但国内报道尚少。我们自１９９０年２月以来共收治１４例，现报告如下。临床资料一、一般资料：本组男８例，女６例，年龄７～３２岁，平均１８．６±５．４岁，发作年龄...     

遗传性肌阵挛-肌张力障碍综合征的研究进展

遗传性肌阵挛-肌张力障碍综合征(HMDS)是一种少见的运动异常综合征，为常染色体显性遗传性疾病。多在20岁前发病，发病比例男女相同，总的人群发病率未知。曾被命名为遗传性特发性肌阵挛、家族性肌阵挛、特发性家族性肌阵挛、良性特发性肌阵挛、乙醇反应性肌阵挛——肌张力障碍等。Mahloudjhi和Pikielny 1967年首次提出此病诊断标准迄今已达     

小儿眼球阵挛-肌阵挛综合征1例并文献复习

正眼球阵挛-肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome,OMS)是一种罕见的神经系统疾病,是由Kinsbourne于1962年首次报道,年发病率为1/1 000万,也称副肿瘤综合征。临床表现为眼球阵挛伴肌阵挛、共济失调、行为改变、睡眠障碍等。近年来,国内报道也逐渐增多,2015-05本院收治1例OMS患者,现就该病例的临床特征结合文献加以总结,以提高对本病的认识。     

少年肌阵挛癫痫

少年肌阵挛癫痫是特发性全身性癫痫中最常见的类型之一,漏诊、误诊率相当高。临床主要表现为肌阵挛发作,伴全身强直阵挛发作及失神发作。脑电图典型发作为对称、同步的多棘慢波。病因学研究提示遗传因素的关键作用,已有6p21.3、6p11-12、6q24、15q14等4个染色体区域被证明与之相关。该征对丙戊酸治疗相当敏感,合理用药,预后良好     

家族性皮质肌阵挛震颤性癫痫

家族性皮质肌阵挛性震颤性癫痫(FCMTE)呈常染色体显性遗传,震颤常为首发症状.发病年龄在lO～60岁不等.癫痫常在震颤之后出现.电生理研究发现皮质兴奋性增强.B阻滞剂无效,抗癫痫治疗有效.良性预后,病程相对进展慢等.     

斜视性眼阵挛多发性肌阵挛综合征（附8例报告）

报道Ｏｒｚｅｃｈｏｗｓｋｉ综合征８例，其临床表现为斜视性眼阵挛，多发性肌阵挛，良性脑炎。平均随访３４±０．５月，结果表明预后良好，对病因、发病机制及病理进行了讨论。     

8例家族性皮质肌阵挛震颤性癫痫临床特点分析

目的分析家族性皮质肌阵挛震颤性癫痫(FCMTE)的临床特点。方法对8例FCMTE患者的临床资料进行回顾性分析,总结家系的临床特点、遗传特征。结果 8例FCMTE患者,连续3代发病,男女均受累,均30岁以后起病,先后出现震颤、全面强直-阵挛发作。其中,5例伴头痛,6例有肢体震颤,4例有情绪焦虑,1例有共济失调症状。8例均于30岁以后癫痫发作,呈强直-阵挛发作。4例刺激左右正中神经记录的躯体感觉诱发电位(SEPs)可见巨大电位,未见C-反射。结论 FCMTE呈常染色体显性遗传,均发生于成人,表现为四肢末端细微震颤、强直-阵挛性癫痫发作,光刺激、情绪激动或惊吓时可诱发。服抗癫痫药有效,服用β受体阻滞剂或饮酒无效,为非进展性病程。神经电生理检查提示肌阵挛或震颤来源于大脑皮质。     

视性眼阵挛肌阵挛综合征

视性眼阵挛（opsoclonus）最早由Orzechowski在1913年描述为“与注视方向无关的双眼完全性无节律的快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动”。曾被命名为“跳舞的眼睛”、“婴儿肌阵挛脑病”、“眼摆动-躯干共济失调综合征”等。此后发现，这种眼阵挛可波及眼睑、颈部、躯干及上肢，同时并发全身性肌阵挛性颤搐，     

节律性腭咽喉部肌阵挛一例报告

节律性腭咽喉部肌阵挛一例报告魏瑞平冯连元尚跃东陈建源患者男性，２９岁，因咽喉部异物感伴嗓子有响声２个月余就诊。发生症状前１０日推板车途中不慎从一丈余高的路边连车带人摔下，其中车把将左肩胛下穿伤，当时呼之能应，但自诉记忆不清。患者于伤后１０日突然觉咽部...     

良性成人家族性肌阵挛癫痫三家系临床特点分析

对三个良性家族性肌阵挛癫痫(BAFME)家系中的31例存活患者的临床资料进行回顾性分析.31例患者年龄为16-83岁,平均45.9岁.家系一发病年龄为14～46岁,家系二为15～39岁,家系三为31～50岁.男女发病率无明显差异.所有患者均以皮质震颤、肌阵挛伴或不伴癫痫发作为主要临床表现.28例存活者行脑电图检查,21例显示异常,主要表现为多棘波或棘慢、尖慢复合波的出现.25例存活者行体感诱发电位检查,21例可见巨大电位.丙戊酸钠能有效控制患者的肌阵挛或全身强直-阵挛发作.